Distúrbios da Hemostasia Primária Flashcards
(20 cards)
Quais os principais distúrbios da hemostasia primária?
(1) Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)
(2) Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
(3) Sínd. Hemolítica Urêmica (SHU)
(4) Defeitos Congênitos
- Sínd. de Bernard-Soulier
- Tromboastenia de Glanzmann
- Doença de Von Willebrand
Como é a patogenia da PTI?
Deposição idiopática de anticorpos quentes (IgG) na membrana das plaquetas, que são degradadas no SRE, principalmente no baço.
Como é o quadro clínico da PTI?
Sangramentos superficiais
- Petéquias
- Equimoses
- Púrpuras
- Gengivorragia
- Epistaxe
Como é a epidemiologia da PTI?
(1) Mais em crianças
(2) Igual entre os sexos
(3) História de IVA
(4) Evolução aguda em cças
(5) Evolução crônica em adultos
Como é o diagnóstico da PTI?
EXCLUSÃO
- Excluir causas secundárias (LES, LLC, HIV, HCV e drogas)
- AMO = MO normal ou hiperplasia megacariocítica.
Como é o hemograma na PTI?
- Plaquetas aumentadas de volume (MPV > 12 fL)
- Índice de anisoscitose aumentado (PDW)
- Pode haver anemia e leucocitose (sangramento)
Como tratar o paciente com PTI?
- Corticóide (prednisona)
- Evitar exercícios físicos
- Imunoglobulina polivalente IV
- Transfusão plaquetária (<30.000 em cças e <50.000 em adultos)
Qual a principal causa de PTI secundária?
Uso de heparina!
Qual a patogenia da PTT?
Deficiência da protease ADAMTS13, responsável pela clivagem do FvWB (ele reage com as plaquetas circulantes e leva a trombose e injúria endotelial).
Qual o achado histopatológico clássico da PTT?
Depósitos hialinos subendoteliais.
Qual o quadro clínico típico de PTT?
Mulher adulta com quadro inicial de dor abdominal, náuseas e vômitos que depois evolui para anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e manifestações neurológicas.
Qual a pêntade da PTT?
- AH microangiopática
- Plaquetopenia
- Manifestações neurológicas
- IRA
- Febre
O que se costuma encontrar no esfregaço de sangue periférico do paciente com PTT?
Esquizócitos (AH microangiopática).
Como é o Coombs Direto da PTT e PTI?
Negativo!!!
Como podemos diagnosticar a PTT?
(1) Biópsia (pele, gengiva e MO): depósitos hialinos subendoteliais
(2) Atividade da ADAMTS13 sérica: < 10%
Como é o tratamento da PTT?
Não transfundir plaquetas!!!
- Plasmaférese
- Corticóide e rituximab (adjuvantes)
Como está o laboratório dos indivíduos com distúrbio plaquetário qualitativo?
- Tempo de sangramento (TS) aumentado.
- Contagem plaquetária normal ou, quando reduzida, desproporcional ao sangramento.
A que se dá os distúrbios plaquetários qualitativos?
- Deficiências das GPs
- Deficiência do FvWB
- Deficiência de ADP e TxA2
Qual a fisiopatologia da Síndrome de Bernard-Soulier?
Deficiência da GP Ib (adesão plaquetária).
Qual a fisiopatologia da Trombastenia de Glanzmann?
Defeito da GP IIb/IIIa, ou seja, prejuízo à agregação
plaquetária.
