Distúrbios obstrutivos na pediatria Flashcards
(72 cards)
O que é a terbutalina?
B2 adrenérgico endovenosa de curta ação, possui ação brondilatadora e usado na asma.
Pode ter de efeito colateral hipocalemia, hipertensão sistólica, tremor e taquicardia
Qual o gene que está mutado na fibrose cística?
CFTR
Onde está a mutação no gene da fibrose cística? (principal)
F508del
Qual os principais achados clínicos da fibrose cística? (5)
- pólipos nasais
- infecção respiratória de repetição
- insuficiência pancreática exócrina -> endócrina
- íleo meconial
- esteatorreia
Qual a fisiopatologia da fibrose cística?
mutação no gene CFTR (F508del) -> altera transporte de cloreto (Cloreto retido -> Na retido -> H2O retido na célula) -> obstrução das vias aéreas -> inflamação -> infecção -> bronquiectasia
Porquê “suor salgado”?
Nas glândulas exócrinas o transportador é “invertido”. Portanto não há absorção do cloreto -> Na para fora da célula -> H2O para fora da célula
Como faz o diagnóstico da fibrose cística?
1- Teste de triagem neonatal (pézinho) - Dosagem de tripsina imunorreativa (repetir com 30 dias)
MAIS
2- Teste do suor (se >30 dias, fazer teste do suor direto)
Ambos devem ser realizados 2x (2 testes do pézinho + 2 testes do suor) para fechar diagnóstico!
Qual a dosagem para ter tripsina imunorreativa positiva (IRT)?
> 70 ng/ml
Qual a dosagem para o teste do suor ser positivo?
> = 60 mEq/L
Qual a dosagem para o teste do suor ser negativo (improvável FC)?
< 30 mEq/L
Quando o teste do suor é inconclusivo?
entre 30 a 59 mEq/L
Quando o teste do suor é inconclusivo, o que deve ser realizado?
Análise de mutações
É POSITIVA se 2 mutações patogênicas no gene CFTR
Tratamento da fibrose cística? (5)
1- Moduladores da CFTR
2- Dieta hipercalórica (“leite salgado”)
3- Reposição de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis
4- Clearance de vias aéreas (donase-alfa, NBZ com salina hipertônica)
5- Vacinação
Como fazer o seguimento da fibrose cística? (4)
1- Pesquisa de microorganismos
2- Elastase fecal e dosagem de gorudra fecal
3- Rx de tórax 2 a 3 anos (após 4-5 anos de idade), TC
4- Espirometria 2x/ano
Quais os principais agentes causadores da exacerbação pulmonar na fibrose cística? (2)
1- Pseudomonas aeruginosa
2- Staphylococcus aureus
Quais os outros agentes que precisa lembrar?
1- Burkholderia cepacia
2- Stenotrophomonas
“nomes feios”
Na exacerbação pulmonar por FC, quase sempre…
- hospitalização
- suporte de O2
- Atb terapia (por culturas de 14 a 21 dias)
- sem cultura faz: ceftazidima + amicacina + oxacilina
- Inalação hipertônica precedida de salbutamol inalatório
Principal agente da bronquiolite viral aguda?
Sincício Viral Respiratório
Outros agentes causadores da BVA
Influenza, rinovírus, parainfluenza, adenovírus, metapneumovírus, bocavírus humano
Como se dá a transmissão da BVA?
- contato direto
- secreções contaminadas
Qual a diferença da fisiopatologia da BVA e da asma?
Na BVA NÃO há broncoconstrição muscular.
A broncoconstrição é obstrutiva e/ou inflamatória (edema)
Qual a faixa etária mais acometida pela BVA?
< 2 anos
Qual a diferença da apresentação da BVA e da ASMA?
BVA: “1o episódio de sibilância nos menores de 2 anos”
ASMA: recorrência de episódios
Quadro clínico característico da BVA?
quadro gripal e piora de 3 a 4 dias depois -> taquipneia, febre, sibilância, esforço respiratório, tempo expiratório prolongado