Doença de Behçet

Question 1

HLA associado a DB?

Answer 1

HLA-B51

Question 2

Mais comum em homens ou mulheres?

Answer 2

mundo: homens
ocidente: mulheres

Question 3

Em qual sexo a doença é mais grave?

Answer 3

homens

Question 4

Em qual idade geralmente a doença inicia?

Answer 4

20-30 anos

Question 5

O que é a DB?

Answer 5

é uma vasculite sistêmica caracterizada por ataques de inflamação aguda, que pode afetar quase toda área vascularizada do organismo.

Question 6

Agentes infecciosos associados à DB

Answer 6

Herpes simples e Streptococcus sanguinis

Question 7

Quais são os critérios diagnósticos da DB?

Answer 7

Chapel Hill
Presença de ulceração oral recorrente (pelo menos três vezes por ano) mais quaisquer dois dos seguintes critérios:
1- ulceração genital recorrente (deixando cicatrizes),
2- lesões oculares (uveíte anterior, uveíte posterior, presença de células no vítreo detectadas no exame de lâmpada de fenda, vasculite retiniana)
3- lesões cutâneas (eritema nodoso, pseudofoliculite ou lesões pápulo-pustulares, nódulos acneiformes em pacientes após a adolescência e que não estejam em uso de corticosteroides)
4- teste de patergia positivo com leitura de 24 a 48h.

Question 8

Qual o tratamento na prática clínica para úlceras orais na DB?

Answer 8

Na prática clínica, além de orientar a higiene, utilizam-se agentes antimicrobianos enxaguantes orais (clorexidina, tetracicli- na, triclosan etc), nitrato de prata, lasers e corticoides ou pimecro- limus tópicos, devendo-se evitar alimentos muito ácidos, salgados, picantes ou condimentados em excesso. Além disso, o tratamento sistêmico é associado, iniciando-se com colchicina, isoladamente ou associada ao corticoide oral, seguindo-se o uso de azatioprina ou talidomida para os casos refratários.

Question 9

Qual a indicação de corticoide (sistêmico e tópico) na DB?

Answer 9

Utilizar os corticoides sistêmicos em manifestações graves ou com risco de morte, como as oculares, vasculares, gastrointestinais ou neurológicas. Nestas circunstâncias, é utilizada a pulsoterapia de metilprednisolona com 1g/dia por três dias, seguida de prednisona 1mg/kg/dia em desmame lento.
Para úlceras orais ou genitais podem ser utilizados cortioides tópicos de alta potência, durante o estádio de pródromo, e, para úlceras maiores ou mais graves, pode ser tentada infiltração de triancinolona na base da úlcera.

Question 10

A colchicina tem beneficio em quais manifestações da DB?

Answer 10

é eficaz no tratamento de artrite e do eritema nodoso e parece haver um grupo de pacientes com úlceras orais que se beneficia deste tratamento.

Question 11

Qual o mecanismo de ação da dapsona?

Answer 11

Inibe a quimiotaxia dos neutrófilos e in- terfere na produção de intermediários de oxigênio por polimorfonu- cleares, conferindo proteção tissular da lesão por auto-oxidação.

Question 12

Qual é a principal indicação para o uso de ciclosporina na DB?

Answer 12

Comprometimento ocular

Question 13

Quais as indicações principais da ciclofosfamida na DB?

Answer 13

acometimento neurológico parenquimatoso e o de grandes vasos

Não é recomendada na doença ocular.

Question 14

Quais as indicações da talidomida na DB? Qual lesão ela pode piorar?

Answer 14

úlceras orogenitais e colite

eritema nodoso pode piorar

Question 15

Existe benefício do uso de anticoagulantes no tratamento da trombose venosa profunda e das lesões arteriais da DB?

Answer 15

não

Question 16

Qual a principal indicação do uso de TNF alfa?

Answer 16

acometimento ocular refratário

Question 17

Em qual porcentagem estão presentes as úlceras orais?

Answer 17

quase 100%

Question 18

Qual a manifestação inicial mais frequente?

Answer 18

ulceras orais (80%)

Question 19

Quais as características das úlceras orais?

Answer 19

São úlceras dolorosas de bordas bem definidas, halo eritematoso e for- mação de pseudomembrana amarelada ou acinzentada. Podem ser classificadas pelo seu tamanho e arranjo em: menores (<1cm), maio- res e herpetiformes. Surgem em surtos numa média de 9,8 vezes ao ano, com duração de sete a 10 dias para as lesões menores e até quatro semanas para as úlceras maiores. Localizam-se preferencial- mente nas porções não ceratinizadas da mucosa oral

Question 20

Quais os 4 tipos de lesões cutâneas da DB?

Answer 20

1- pápulo-pustulosas
2 - tipo eritema nodoso
3- tromboflebite
4 - úlceras cutâneas e vasculíticas variadas.

Question 21

Qual o tipo de vascultite das lesões iniciais e das lesões maduras?

Answer 21

iniciais - vasculite leucocitoclástica ou agressões neutrofílicas aos vasos
maduras - vasculite linfocítica.

Question 22

Quais as principais características das lesões papulo-pustulares da DB que diferenciam da acne vulgar?

Answer 22

ausência de comedões, acometimento marcante de extremidades, mas resposta ao tratamento para acne

Question 23

Como distinguir as lesões tipo eritema-nodoso da DB com EN clássico?

Answer 23

presença de vasculite no estudo histopatológico.

Question 24

Qual manifestação cutânea mais específica da DB?

Answer 24

úlceras cutâneas

Question 25

O que é patergia?

Answer 25

A patergia é definida como um estado alterado da resposta tecidual ao trauma mínimo da punção por agulha, refletindo uma resposta exacerbada do sistema imune inato.

Question 26

Como é realizado o teste de patergia?

Answer 26

Utiliza-se uma agulha de 20 a 26G para a realização de quatro a seis punções intradérmicas, num ângulo de 45° na porção flexora do an- tebraço. Este é o local de eleição por apresentar maior taxa de positividade. A leitura deve ser realizada 48 horas após o procedimento. O teste é considerado positivo quando ocorre reação superior a 2mm.

Question 27

Quais as principais manifestacões extra-cutâneas da DB?

Answer 27

``` 1 - ocular 2 - neurologica 3 - vascular 4 - articular 5 - GI ```

Question 28

Qual a manifestação ocular da DB?

Answer 28

Uveíte crônica recorrente, bilateral, não granulomatosa, que acomete segmento anterior, posterior ou ambos (panuveíte).