Doença de Paget Flashcards
O que é a doença de Paget?
Doença causada pela desregulação do turnover ósseo
Caracterizada por intensa reabsorção osteoclástica, seguida de atividade osteoblástica
Estrutura óssea anormal e hipertrofiada que causa esclerose, aumento e deformidade dos ossos afetados
Também conhecida por osteíte deformante
Qual é a epidemiologia da doença de Paget?
4% da população com descendência anglo-saxônica
Raro em outras etnias
Caucasianos a partir de 55 anos
Homens = mulheres
Qual é a apresentação da doença de Paget?
Doenças pode ser mono ou poliostótica (mais comum)
- A forma poliostotica pode malignizar para osteossarcoma em 5-10%
Geralmente pacientes são assintomáticos e o diagnóstico pode ser incidental
Principais sintomas: Dor óssea; Calor local (hipervascularização) ; Fraturas; Deformidades
Osso mais acometidos: femur > pelve > tibia > crânio > coluna
Quais são as fases da doença de Paget?
1) Lítica ou Hipervascular
Fase inicial com aumento da reabsorção pelos osteoclastos
Resposta osteoblástica produzindo osso fraco desestruturado hipervascular
Presença de shunts arteriovenosos – maior risco sangramento
2) Intermediária ou Mista
Ação osteoblastica predomina
Ainda existe atividade osteolítica
Manifestações de deformidades ósseas
3) Quiescente ou Esclerótica
Diminuição da atividade osteoblástica
Osso se torna quiescente com esclerose
Não há evidências de aumento do turnover ósseo
Tecido vascular fibroso substitui a medula
Sistemas haversianos estão ausentes
Quais são os achados de exames complementares da doença de Paget?
Rx: Achados radiográficos variam conforme a fase
Cintilografia “quente”: Maior captação nas fases iniciais
RNM ajuda a diferenciar de malignidade: Paget o sinal da medular está preservado
Elevação da FA
Quais são os achados da biópsia na doença de Paget?
Biópsia faz o diagnóstico definitivo
Padrão de “mosaico” na lâmina
Qual é o tratamento da doença de Paget?
Não existe medicamento que impeça a progressão da doença
Drogas anti-reabsortivas: bifosfonados (primeira linha) e calcitonina (segunda linha)
Cx em fraturas patológicas e artrose avançada
