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Flashcards in Doenças glomerulares Deck (69)
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1
Q

Como é constituída a barreira de filtração glomerular (da parte mais interna para a mais externa)?

A

Endotélio fenestrado -> membrana basal glomerular (MBG) -> podócitos

2
Q

Quais são as características clínicas da sd nefrótica?

A

Proteinúria > 3,5g/dia (nefrótica)
Hipoalbuminemia (albumina < 3,0 g/dl)
Edema

3
Q

Quais as complicações da sd nefrótica?

A

Dislipidemia
Trombose (principalmente perda de antitrombina III na urina)
Infecção (perda de imunoglobulinas)
Hipovolemia

4
Q

Quais são as doenças que podem cursar com sd nefrótica?

A
Doença de lesão mínima
GESF
Nefropatia membranosa
Amiloidose (AA, AL)
Membranoproliferativa
Lúpus classe V
5
Q

Das doenças que causam sd nefrótica, quais são as duas que podem consumir complemento?

A

Membranoproliferativa e nefrite lúpica classe V

6
Q

Qual a fisiopatologia da sd nefrítica x nefrótica?

A
Nefrítica = inflamação glomerular
Nefrótica = lesão da barreira de filtração glomerular
7
Q

Quais as características da sd nefrítica?

A

Proteinúria SUBnefrótica
HAS
Hematúria glomerular - dismorfismo eritrocitário, cilindros hemáticos
*Pode ter edema mais discreto em MMII

8
Q

Quais as doenças mais comuns que cursam com sd nefrítica?

A

Nefropatia por IgA e GNDA pós infecciosas

9
Q

Quais as doenças que podem cursar com sd nefrítica?

A

Nefropatia por IgA; GNDA pós infecciosas; Crioglobulinemia; Nefrite lúpica; Membranoproliferativa; Anti-MBG; Vasculites pauciimunes

10
Q

Quais as doenças que cursam com sd nefrítica e podem consumir complemento?

A
"MELECA":
MEmbranoproliferativa
Lúpus
Endocardite infecciosa (GNDA)
Crioglobulinemia
Após estreptococo (GNDA)
11
Q

Quais são os 3 tipos da classificação da glomerulonefrite rapidamente progressiva?

A
1 = Anti-MBG, com padrão linear na IF
2 = Associada a LES, GNPE, endocardite, crio (HCV), IgA/PHS, HIV, HBV com padrão granular
3 = Associada a vasculites pauciimunes com padrão sem depósito de imunocomplexos
12
Q

Paciente com sd nefrítica e perda rápida de função renal (dias ou semanas). Qual a suspeita?

A

Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)

13
Q

A síndrome nefrótica pode cursar com 5 formas. Qual delas tem melhor resposta à corticoterapia?

A

Doença por lesão mínima (DLM)

14
Q

Quais as principais causas secundárias de nefropatia por IgA?

A
Púrpura de Henoch-Schonlein
Cirrose
Doença celíaca
DII
Artrites soronegativas
15
Q

Quais as possíveis apresentações clínicas da nefropatia por IgA?

A
  1. Hematúria assintomática (30-40%)
  2. Sd nefrítica (40-50%)
    Outras: nefrótica (< 10%) ou GNRP
16
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial da nefropatia por IgA (doença de Berger) e como diferenciar?

A

GNDA pós estrepto!
GNDA consome complemento!!
Berger ocorre ao mesmo tempo ou logo após a infecção (GNDA é 7-14d depois da faringite e 3-6sem após piodermite)

17
Q

Qual é a principal ferramenta diagnóstica na doença de Berger?

A

Biópsia renal - IF com depósito de IgA exclusiva ou em predominância no mesângio (achado exclusivo da doença)

18
Q

Qual o tratamento da doença de Berger?

A

Corticoide

IECA ou BRA se função renal mais preservada

19
Q

Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado da UPA próxima, com história de hematúria macroscópica, sem outros sinais ou sintomas. Relata amigdalite há 24h. Os exames solicitados na unidade de origem revelaram hematúria, dismorfismo eritrocitário, discreta proteinúria (++) e presença de cilindros hemáticos. Dosagem de C3 sérico normal. Exame físico: PA 100 x 60 mmHg (< p90). A principal hipótese diagnóstica, neste caso, é:

A

Nefropatia por IgA

20
Q

Qual a doença glomerular mais comum em todo o mundo?

A

Doença de Berger

21
Q

Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual o diagnóstico sindrômico mais provável e o achado laboratorial necessário para a sua confirmação?
*SUS BA

A

Síndrome nefrótica e proteinúria > 3,5g/24h.

Edema generalizado + hiperlipidemia + hipoalbuminemia + proteinúria

22
Q

Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual o diagnóstico histológico mais provável para a síndrome e a doença de base associada?

A

Nefropatia membranosa e CA de mama

23
Q

Mulher 54 anos, dá entrada na UPA com queixa de edema difuso há 2 meses. Nega comorbidades ou uso de medicações. Ao exame: edema periorbitário bilateral, afebril, hipocorada +1/4+, FC 80bpm, PA 130x80mmHg. ACV sem alterações. Nota-se presença de hiperemia cutânea em mama esquerda, onde se palpa nódulo irregular, endurecido, de cerca de 3x4cm, indolor, em QSL. Abdome semigloboso com macicez móvel presente. Edema +3/4+ em MMII. Realizados exames laboratoriais com Hb 11,5, leuco 5800, plaq 200mil, Cr 0,9, Ur 26, Na 136, K 3,7, BT 1,0, albumina 2,2, Colesterol total 320, TG 300, Glicemia 90. Sumário de urina com proteinúria 3+/3 e cilindros hialinos. Iniciado diurético de alça. Qual a medicação (classe da droga) de primeira escolha, nesse momento, para retardar a evolução do quadro?

A

IECA ou BRA

24
Q

Qual a classe mais comum da nefrite lúpica?

A

Classe IV = proliferativa difusa

25
Q

Quais as classes da nefrite lúpica de pior prognóstico?

A

Classe proliferativa = III e IV

26
Q

Qual a característica da classe V da nefrite lúpica?

A

Sd nefrótica associada ou não ao consumo de complemento

27
Q

Qual o achado na imunofluorescência característico da nefrite lúpica?

A

Padrão “full house” - depósito de IgG, IgM, IgA, C3 e C1q (3 imunoglobulinas e 2 complementos)

28
Q

Qual o tto da nefrite lúpica classes III e IV?

A

Indução (6 meses) e Manutenção:
INDUÇÃO = pulsoterapia com metil seguido de prednisona VO + ciclofosfamida EV ou micofenolato
MANUTENÇÃO = prednisona + poupador (micofenolado ou azatioprina) + hidroxicloroquina

29
Q

Quais são as classes da nefrite lúpica?

A
I = mesangial mínima
II = mesangial proliferativa
III = proliferativa focal
IV = proliferativa difusa
V = membranosa
VI = esclerose renal
30
Q

Quais são as vasculites pauciimunes associadas a GNRP do tipo 3?

A

Poliangeíte microscópica
Wegener
Churg-Strauss
*Não consomem complemento!!

31
Q

Qual o tratamento da glomerulonefrite rapidamente progressiva?

A

Pulsoterapia com metil + ciclofosfamida ou rituximab

Suporte: diálise

32
Q

A partir da imunofluorescência obtida da biópsia renal, de um paciente com glomerulonefrite rapidamente progressiva, revelou um padrão de deposição linear e difusa de imunoglobulinas na membrana basal glomerular. Esse dado é altamente sugestivo para o diagnóstico de:

A

Sd de Goodpasture - Há deposição linear na imunofluorescência devido aos anticorpos antimembrana basal, única estrutura contínua (dando o aspecto linear) do glomérulo

33
Q

Qual a faixa etária mais acometida na doença por lesão mínima e quais as etiologias?

A

Infância (90%).

Idiopática ou secundária (AINE, linfoma)

34
Q

Qual a apresentação da doença de lesão mínima?

A

Síndrome nefrótica pura
A proteinúria é seletiva (as custas de albumina)
Sem consumo de complemento!!

35
Q

Qual o quadro clínico da trombose de veia renal, possível complicação da sd nefrótica?

A

Dor em flanco + hematúria macro + piora da proteinúria + piora da função renal

36
Q

Quais os dois mecanismos que explicam o edema na síndrome nefrótica?

A

Underfill - redução da pressão oncótica intravascular que permite a transudação de líquido p/ extravascular;
Overflow - retenção primária de sódio a nível renal

37
Q

Qual o tratamendo da doença de lesão mínima?

A

CORTICOIDE (excelente resposta)

*Se não responder bem, considerar biópsia renal para excluir outras causas

38
Q

Qual a causa idiopática mais comum de sd nefrótica em adultos?

A

GESF.

Pode ser idiopática ou secundária

39
Q

Um paciente com quadro clínico de início abrupto com edema, síndrome nefrótica, sedimento urinário acelular e glomerular, demonstrando à microscopia eletrônica fusão ou esfacelamento de podócitos, é portador do diagnóstico de:

A

Glomerulopatia de lesão mínima

40
Q

Qual a principal apresentação clínica da GESF?

A

Sd nefrótica + HAS
Proteinúria não seletiva
Não consome complemento

41
Q

Qual a forma de GESF mais comum no paciente com HIV?

A

GESF colapsante

42
Q

Qual o principal diferencial da doença de lesão mínima x GESF na biópsia renal?

A
DLM = sem depósito de imunocomplexos
GESF = pode ter depósito de IgM e C3
43
Q

Qual o tratamento da GESF?

A

Corticoide!

Se não responder, pode adicionar ciclofosfamida ou tacrolimus

44
Q

Homem, 32 anos, vem em consulta com queixa de endema generalizado e urina espumosa. Nega passado de infecção de vias aéreas superiores ou de piodermites. Nega antecedentes pessoais e familiares de doenças cardiovasculares e renais. Ao exame físico: PA: 120 x 90 mmHg; fácies renal; edema de membros inferiores 3+/4+, exames dos aprelhos cardiovascular, respiratório e do abdome sem alterações. Diante da suspeição diagnóstica, foram solicidados exames complementares, que evidenciaram os seguintes resultados: - AST: 32 U/L (referência: até 38 U/L); - AST: 38 U/L (referência: até 41 U/L); - Albumina: 2,0 g/dL (referência: 3,5 a 5,0 g/dl); - C3: 100 mg/dL (referência: 83 a 177 mg/dL); Ureia: 50 mg/dL (referência: 10 a 50 mg/dL); Creatinina: 1,1; - EAS: proteinúria ++, presença de cilindros graxos; - Proteinúria de 24 h: 5,7 g; LDL: 340 mg/dL. Após realização de USG de rins e vias urinárias, que demonstrou rins de tamanho normal, foi indicada a biópsia renal, que evidenciou: colapso capilar justatubular proximal em 30% dos glomérulos da amostra. Diante do quadro clínico e laboratorial apresentado, o principal diagnóstico sindrômico e seu substrato anátomo-patológicos são?

A

Sd nefrótica e GESF

45
Q

Paciente do sexo masculino, de 28 anos, branco, com quadro de síndrome nefrótica, função renal preservada e com investigação negativa para causas secundárias, foi submetido a biópsia renal que mostrou, em alguns dos glomérulos analisados, aumento de matriz mesangial, com obliteração da luz capilar, acometimento de pequena porção do tufo glomerular e presença de sinéquias do tufo capilar ao espaço de Bowman. A imunofluorescência foi positiva para IgM e C3 nas áreas de aumento de matriz mesangial e foi observado também apagamento dos processos podocitários na microscopia eletrônica. O tipo histológico e o tratamento inicial proposto para esta glomerulopatia são, respectivamente:

A

GESF e corticoide

46
Q

Quais são as características da glomerulonefrite membranosa?

A

Síndrome nefrótica sem hematúria
Adultos
Sem consumo de complemento

47
Q

Paciente com neoplasia e síndrome nefrótica, qual o principal tipo histológico?

A

Nefropatia membranosa

48
Q

Quais as causas da nefropatia membranosa?

A

Idiopática

Secundária - CA, infecções (HBV, esquistossomose, malária, VDRL), medicações (sais de ouro, mercúrio)

49
Q

Quais os achados da nefropatia membranosa na biópsia renal?

A

Espessamento da MBG e espículas

50
Q

Qual o tto da nefropatia membranosa?

A

Primária: Rituximab

Secundária: Tratar causa base + IECA/BRA para reduzir proteinúria

51
Q

Quais as características da glomerulonefrite membranoproliferativa?

A

Sd nefrótica ou nefrótica-nefrítica (com hematúria)

COM consumo de complemento!

52
Q

Qual a classificação pela imunofluorescência da nefropatia membranoproliferativa?

A

2 tipos: Depósitos de imunocomplexo OU defeitos no complemento

53
Q

Qual o achado característico da nefropatia membranoproliferativa na biópsia renal?

A

Sinal do duplo contorno - tem depósito subepitelial e subendotelial

54
Q

Qual o tto da nefropatia membranoproliferativa?

A

Tratar causa base + Suporte com IECA/BRA

55
Q

Um paciente matriculado no serviço de nefrologia com o diagnóstico de síndrome nefrótica por glomerulonefrite membranosa dá entrada no pronto-socorro com dor abdominal de início súbito, em flanco direito, hematúria e aumento de escórias nitrogenadas. A principal hipótese diagnóstica é:

A

Trombose de veia renal

56
Q

A causa mais frequente de glomerulonefrite membranoproliferativa secundária, com hematúria, proteinúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos é:

A

Hepatite C

57
Q

Mulher, 27a, vem encaminhada com diagnóstico de insuficiência renal aguda. Exames laboratoriais: Urina I: hematúria glomerular (mais de 100 hemácias por campo com acantócitos e codócitos) e relação proteína/creatinina urinárias de 2,1 g/g. Na investigação sorológica observou-se hipocomplementenemia por via clássica (diminuição de C3 e C4). A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA É:

A

Glomerulonefrite associada a doenças por imunocomplexos circulantes.

58
Q

Menina com 6 anos de idade e história de ferida na perna, após cair de bicicleta há 15 dias. Há 3 dias apresenta edema de face, diminuição de volume urinário e urina escura. Exame físico: edema palpebral e de membros inferiores bilateralmente, MV presente e simétrico, com alguns estertores nas bases, estase jugular discreta, FC 80 bpm, PA 120 x 80 mmHg e fígado palpável 2,5 cm abaixo do RCD na LHCD, exames laboratoriais: urina tipo 1: proteína ++/4+, leucócitos 60 a 80 por campo, hemácias 300 a 400 por campo, Ureia 71mg/dL e creatinina 0,8 mg/dL. O tratamento medicamentoso inicial indicado para o caso acima é:

A

Furosemida - SD nefrítica por GNPE provavelmente: restrição hídrica e diurético

59
Q

Homem, 26 anos, apresenta edema de face e de membros inferiores há um dia, associado a urina com menor volume e avermelhada. Teve dor de garganta e febre há duas semanas, tratada com amoxicilina por 7 dias. Exame físico: BEG, corado, afebril. FC: 88 bpm; PA: 164 x 106 mmHg; exame cardiopulmonar sem anormalidades; membros inferiores com edema no 1/3 inferior bilateral. Exames laboratoriais: Urina rotina: pH: 5,6; densidade: 1025; proteínas: 2+; hemepigmentos: 4+; nitritos: negativos; leucócitos: 25/campo; hemácias: 180/campo; cilindros hemáticos: presentes. Dosagens séricas: creatinina: 2,5 mg/dL; albumina sérica: 3,5 g/dL; sódio 136 mEq/L; potássio: 5,1 mEq/L; Antiestreptolisina O: 750 U Todd (VR < 200); C3: 0,24g/L (VR 0,9 - 1,4); C4: 0,25g/L(VR 0,1 - 0,4). Qual é o tratamento mais indicado?

A

Furosemida

60
Q

Homem de 58 anos apresenta quadro de síndrome nefrótica, hipertensão arterial, creatinina sérica de 2,0 mg/dL, sedimento urinário com hematúria e eletroforese de proteínas séricas normal e urinária com pico monoclonal, identificado como cadeia kappa. O diagnóstico mais provável deste quadro é:

A

Nefropatia por cadeia leve - mieloma múltiplo

61
Q

Mulher de 18 anos tem queixa de dor lombar e urina de cor avermelhada há dois dias. Cerca de 3 semanas antes teve dor de garganta, que durou 3 dias e não foi tratada com antibióticos. Desde o dia anterior tem falta de ar e não consegue ficar deitada. Desde os 13 anos de idade tem dor articular em todas as articulações, que duram até uma semana, mas não provocam inchaço, ou calor nas juntas. Ex. físico: PA= 175x 110mmHg, FC= 115bat/min, FR= 35irpm, SaO2 = 90%, edema de membros inferiores frio e depressível até os joelhos. AP- Estertores subcrepitantes de médias bolhas em ambas as bases pulmonares. AC- Ritmo regular em 3 tempos com galope protodiastólico. Ex. lab.: Urina- hemácias incontáveis, cilindros hemáticos e granulosos, proteínas- ++. Creatinina= 3,5 mg/dl. Hemograma- Hb= 9,5g/dl, Leu= 8500/mm3, Plaquetas= 175x103. O que deve ser feito?

A

Paciente com sd nefrítica por provável GNPE que evoluiu para edema pulmonar. Deve reduzir a PA com nitroglicerina EV + diuréticos + ventilação com pressão positiva

62
Q

Homem de 48 anos em acompanhamento de síndrome nefrótica, em uso de prednisona 1 mg/Kg há cerca de um mês. Desenvolve dor lombar direita intensa com piora da proteinúria e aumento da creatinina sérica. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a conduta inicial é:

A

Anticoagulação plena - provável trombose de veia renal

63
Q

Paciente de 35 anos tem hematúria recorrente macroscópica que ocorre frequentemente após quadros gripais. Fora isto, o seu exame físico e história não apresentam nada digno de nota. Os exames laboratoriais também são normais exceto o sedimento urinário, que apresenta hematúria microscópica. Qual o diagnóstico mais provável?

A

Nefropatia por IgA

64
Q

Menino, 5a, pardo, portador de síndrome nefrótica há três anos, deu entrada no Pronto Socorro com febre e dor abdominal há 24 horas. Ao exame apresentava-se em bom estado geral, pletórico, febril, com dor abdominal e descompressão brusca presente. Hemograma: Leucócitos = 15.000/mm3, com desvio à esquerda. O diagnóstico provável e a conduta são, respectivamente

A

Peritonite primária por pneumococo - ATB

65
Q

Homem, 45 anos, hipertenso e diabético há 10 anos. Há 4 meses apresentava-se assintomático, com PA: 128 x 82 mmHg e os seguintes exames laboratoriais: creatinina: 1,0 mg/dL, ureia: 33 mg/dL, hemoglobina glicada: 6,9% urina I sem alterações e proteinúria: 120 mg/24hs (VR < 150 mg/24hs). Há 3 meses fez uso de cetoprofeno, durante 1 semana, por dor em ombro. Há 1 mês refere urina espumosa e aumento da pressão arterial. Exames laboratoriais atuais: creatinina: 3,8 mg/dL. ureia: 118 mg/dL, hemoglobina glicada: 7,2%, urina I: proteína 2+, hemácias: 250 por campo (15% de acantócitos) e proteinúria: 1700 mg/24hs. Qual é o diagnóstico mais provável?

A

GNRP

66
Q

Menina, 6a, chega à Unidade de Emergência Pediátrica com quadro de cefaleia holocraniana contínua há 2 dias, sem remissão com uso de analgésicos, associada à mudança do padrão do sono, vômitos e irritabilidade. Mãe relata inchaço nos olhos e de membros inferiores nos últimos 3 dias. Antecedentes pessoais: doença no rim, diagnosticada há 3 anos. Exame físico: regular estado geral, sonolenta, descorada +/4+, T= 36,2ºC, FR= 24irpm, FC= 106bpm, pressão arterial sistólica no percentil 75 para idade, tempo de enchimento capilar: 2 segundos; face: edema bipalpebral +/4+; Abdome: presença de ascite, sem sinais de irritação peritoneal; Membros: edema membros inferiores +/4+. OS DIAGNÓSTICOS SÃO:

A

Síndrome nefrótica e trombose de seio cavernoso cerebral

67
Q

Menino, 2a, apresenta edema de face e membros inferiores, associado à distensão abdominal e diminuição do volume urinário há 5 dias. Há 12 horas, evoluiu com febre e piora da dor abdominal. Exame físico: regular estado geral; descorado 1+/4+; acianótico, anictérico; T = 38,2ºC; FR = 48 irpm; FC = 131 bpm; PA = 82 x 48 mmHg. Ausculta pulmonar sem ruídos adventícios, diminuída em bases. Ausculta cardíaca sem alterações. Edema de face, membros inferiores e em bolsa escrotal. Ascite, com hiperemia de parede abdominal e dor à palpação superficial e profunda. Fita urinária: leucoesterase negativa, nitrito negativo, sangue negativo, proteína 4+/4+. O DIAGNÓSTICO MAIS PROVÁVEL E O TRATAMENTO SÃO:

A

Sd nefrótica e corticoide sistêmico + ATB para peritonite primária

68
Q

Homem de 58 anos, apresenta quadro de síndrome nefrótica, hipertensão arterial, creatinina sérica= 2,0 mg/dL, eletroforese de proteínas com pico monoclonal, identificado como cadeia kappa. O diagnóstico mais provável deste quadro é:

A

Nefropatia de cadeias leves - a deposição de cadeias leves nesse caso, também chamada DDIM - doença de depósito de imunoglobulina monoclonal, possui padrão não-fibrilar, ou seja, não-amilóide, vermelho-congo negativo, e a cadeia mais associada é do tipo KAPPA, cursando também com sd nefrótica

69
Q

Mulher, 57a, relata febre vespertina há 30 dias, inchaço progressivo e piora do controle pressórico há 10 dias. Antecedentes pessoais: hipertensão arterial sistêmica e diabetes mellitus controladas com uso regular de hidroclorotiazida, enalapril, metformina e glipizida. Exame físico: PA = 188 x 104 mmHg, descorada +/4+; Cabeça e Pescoço: edema bipalpebral; fundo de olho: normal; Coração: sopro sistólico em foco aórtico 3+/4+, rude, com irradiação para as carótidas; Abdome: ascite; Membros: edema de membros inferiores 2+/4+ e de membros superiores +/4+, petéquias subungueais em mãos e pés. Hemograma: hemoglobina = 10,1 g/dl; leucócitos = 15.500mm³; plaquetas = 184.000 mm³; creatinina = 4,5mg/dl; ureia= 134 mg/dl; glicemia = 142 mg/dl; hemoglobina glicada= 6,9 g/dl; potássio = 6,2 mEq/l. Exame sumário de urina = hemácias: >100 por campo; dismorfismo eritrocitário: presente; proteína 1+/4+. O DIAGNÓSTICO É:

A

Síndrome nefrítica