Doenças Neuromusculares Flashcards
Polineuropatia que causa paralisia flácida, com déficit motor progressivo geralmente ascendente e arreflexia. Acomete raiz de nervos.
HD
Sd. de Guillain-Barré
(Poliradiculoneurite aguda)
Acometimento da sensibilidade demonstra alterações na JNM e no músculo, enquanto não há alteração de sensibilidade em acometimento de raiz e nervos periféricos.
Verdadeiro ou Falso
- Se sensibilidade alterada: raiz, nervo periférico
- Se sensibilidade normal: JNM, músculo
Falso
Punção lombar em Guillain-Barré
Achados
- Celularidade < 10
- PTN > 50 mg (anticorpo)
- Dissociação proteino-citológica (maior aumento de Ac que células)
Tratamento de Guillain-Barré
- Imunoglobulina endovenosa: bloqueia Ac
- Plasmaférese se disponível: eliminar excesso de Ac circulante
UTI, profilaxia de TVP
Sintomas negativos X positivos
Definição
- Negativos (fibras grossas): tátil, vibratória, cinéticopostural (parestesia etc)
- Positivos (finas): dor e temperatura; geralmente são os 1ºs a aparecer na neuropatia periférica
Diagnóstico padrão ouro de poliradiculoneurite aguda, neuropatia periférica e miastenia gravis
Eletroneuromiografia (ENMG)
O que avaliar na motricidade?
Reflexos, força, tônus, inspeção
Flutuação descanso-dependente da fraqueza, comprometimento exclusivamente motor; Ptose/ diplopia/ sorriso de desprezo; Teste do bloco de gelo positivo (redução da ptose)
HD
Miastenia Gravis
Diagnóstico de miastenia gravis
Pesquisa de Anti-Achr e se negativa -> Anti-MuSK; pesquisar timo (TC/RM de tórax)
Tratamento de miastenia gravis e em crise miastênica
- Anticolinesterásico: brometo de piridostigmina
- Crise miastênica: plasmaférese, imunoglobulina
Tratamento da miopatia de Duchenne e de Becker
Suporte e reabilitação; corticoide prolonga perda da marcha em até 2 anos
Miopatia + comum da infância (meninos); Início entre 3-5 anos (levantar de Gowers); Fraqueza muscular progressiva; Marcha anserina, perda da deambulação aos 12, falência respiratótia 30; Pode haver deficiência cognitiva
HD
Distrofia Muscular de Duchenne
Distrofia com perda parcial da distrofina; Pseudo-hipertrofia da panturrilha; Mantém deambulação após 13 anos
HD
Distrofia muscular de Becker
Miopatia com fraqueza muscular proximal, elevação de CPK, heliotropo, sinal de Gottron (articulações), rash generalizado, tratamento com corticoide/imunossupressão e necessidade de rastreio neoplásico.
Dermatomiosite
