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Doenças Neuromusculares Flashcards

(59 cards)

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1
Q

Como se divide o Sistema Nervoso na Medula?

A
  • Somático
    • Aferencia → Sensibilidade de pele e musculo e mucosa
    • Eferencia → Sistema descendente motor
  • Visceral
    • Aferencia → Informações relacionadas ao orgaos
    • Eferencia → Autonomico (Simpático e Parassimpático)
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2
Q

O que é o Nervo Periférico?

A
  • Conexão do Sistema nervoso central com periférico
  • Junção do Sistema Aferente e Eferente
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3
Q

Quais são os tipos de fibras nervosas que compões o Nervo Periférico? (4)

A
  • Fibras do Tipo C - Dor profunda (Mal Localizada) Dor Neuropática
  • Fibras A Delta - Funções autonomicas (Eferente Visceral)
  • Fibras A beta e A alfa - Sensiibilidade profunda e motricidade (Componentes aferentes e eferentes do componente Somático).
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4
Q

Quais instrumentos utilizados para avaliar a sensibilidade das fibras finas e fibras grossas respectivamente?

A
  • Sensibilidade Fibras finas: Utilizar Algodão para avaliar o tato, objetos de temperaturas diferentes; microfilamento.
  • Sensbilidade Fibras Grossas: Sensibilidade profunda; utilizar diapasão; reflexo com martelinho.

SINTOMAS FIBRA GROSSAS:
- Fraqueza
- Alteração da sensibilidade profunda

SINTOMAS FIBRAS FINAS:
- Alteração da sensibilidade superficial (Dor e temperatura)
- Disautonomia

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5
Q

Como diferenciar uma Paralisia do oculomotor causado por uma neuropatia DM de uma paralisia causada por aneurisma?

A
  • Paralisia do oculomotor que nao envolve disfunção pupliar pensar em neuropatia DM
  • Paralisa do Oculomotor que envolve disfunção pupilar pensar em compressao extrinseca Aneurisma; principalmente em da arteria comunicante posterior

Pois o acometimento do DM é Vaso Vasorum

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6
Q

Quais são os Padrões de Neuropatia? (4)

A
  • Mononeuropatia
  • Mononeurite multipla
  • Polineuropatia
  • Polirradiculoneuropatia
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7
Q

Sindrome do Tunel do carpo, compressão por qual nervo?

A

Nervo Mediano

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8
Q

Qual a principal causa de Polirradiculoneuropatia Aguda?

A

Guillain Barré

Produção de autoanticorpos a antigenos localizados no nervo periférico

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9
Q

Qual gatilho imunológico do Gullain Barre costuma levar a um pior prognóstico?

A

Infecção prévia por Campylobacter Jejuni

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10
Q

Como é o quadro clínico do guillain barré?

A
  • Deficit Sensitivo Motor Ascendente
  • Hipo ou arreflexia
  • Disautonomia
  • Pode ocorrer até no maximo 4 semanas
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11
Q

O que é a variante Miller Fischer do Guilain Barre?

A

O anticorpo gerado ele vai atacar a um gangliosideo GQ1B, esse gangliosideo ta exposto nos musculos que controlam a musculatura ocular extrisenca, nas celulas de purkije, e nos fusos neuromusculares. (Lembre-se que todo resto pode estar presente)

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12
Q

Qual a tríade da variante Miller Fischer no Guillain Barré?

A
  • Oftalmoparesia
  • Arreflexia
  • Ataxia
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13
Q

Qual o padrão do LCR na Síndrome de Guillain Barre?

A

(Dissociação albumino-citologica)

Lembrar que o Dx é eminentemente clinico

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14
Q

Como é o Tratamento do Guillain Barre?

A
  • Imunoglobulina → 2g/kg em 5 dias, ou;
  • Plasmaférese → 5 trocas

CORTICOIDE NÃO TRATA GB

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15
Q

Qual o padrão de neuropatia da deficiencia de Vit b12?

A

Polineuroapatia + Liberaçõa piramidal = Degeneração medular combinado subaguda

Degeneração medular combinada subaguda!

  • Cordão posterior - Produzindo sintomas sensitivos
  • Trato cortimedular espinal; portatatno combinada
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16
Q

Cite os dois medicamentos mais comuns causadores de Deficiencia de Vit b12?

A
  • Metformina e Omeprazol
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17
Q

Qual outro metabolito deficiente que causa uma fenocópia da Deficiencia de Vit b12?

A
  • Deficiencia de Cobre

  • Quem que faz deficiencia de cobre? Quem ingere muito zinco, pois o zinco quebra o cobre. (Paciente com doença de Wilson)
  • Paciente que faz a ingestão de Pasta de Dente (Rica em zinco).
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18
Q

Qual o quadro clínico da Porfiria Intermitente aguda?

A
  • Polineuropatia
  • Arreflexia
  • Sintomas Neuropsiquiátricos
  • Dor abdominal
  • Urina Vinho do porto

Tratamento: Hematina e Rposição de Glicose

  • Evitar ccertos medicações que podem deflagrar crise (Igual na miastenia)
    • Fenitoina, Fenobarbital, Carbamazepina
    • Paciente com PIA eventualmente tem epilepsia → Nesses casos preferir Carbapetina ou levetiracetam
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19
Q

O que é a porfiria intermitente aguda?

A

É uma doença que causa a deificiencia da metabolização do Heme, levando um acumulo de metablitos toxico; como o porfibilinogenio. De caráter hereditario.

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20
Q

Quais são os padrões de neuropatia Diabética?

A
  • Mononeuropatia
  • Polineuropatia Distal
  • Amiotrofia Diabética
  • Neuropatia Autonomia pura
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21
Q

Como é historia natural da Amiotrofia diabética?

A
  • Dor importante em seguimentos proximais e logo depois da dor uma atrofia assimétrica, fraqueza proximal. Fraqueza proximal nos remete a lesão em raíz. Portanto também é chamada de = Polirradiculoneurite Diabética.
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22
Q

Qual a forma mais comum de Neuropatia Diabética?

A

Polineuropatia Distal.
- Evolução distal para proximal: bota e luva
- Acometimento sensitvo mais comum e precoce
- Simétrica

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23
Q

Como é feito o rastreio da Neuropatia Diabética?

A

Rastreio como “monofilamento” de Semmes Weistein

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24
Q

Como é caracterizada uma dor neuropática?

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A
  • Uma dor em facada, pontada, queimação. Com disestesias; alodinea e hiperalgesia.
25
Quais são as causas mais comuns de dor neuropática?
Neuralgia pós herpetica, neuropatia diabética, dor complexia regional.
26
Como é feito o tratamento da dor neuropática?
* Antidepressivo Tricíclico (Ametriptlina). CUIDADO NO IDOSO * Alfa- delta ligantes (Pregabalina e gabapentina) * Antidepressivos duais (Duloxetina e venlafexina) * Opioides ATIPICOS (Tramadol e metadona)
27
Como estarão os achados na Síndrome do Neuronio Motor Superior e Sindrome do Neuronio Motor Inferior: - Fraqueza: - Reflexos profundos: - R. cutaneo plantar: - Tonus: - Trofismo:
- Fraqueza Presente em ambos - Reflexos profundos → No NMS = EXALTADOS / NMI = DIMINUIDOS ou ABOLIDOS - R. cutaneo plantar → NMS = EXTENSÃO (BABINSKI) / NMI = FLEXAO OU AUSENTE - Tonus → NMS = Espasticiidade: Hipertonia elastica (Sinal do canivete) / NMI = Hipotonia - Trofismo → NMS = Atrofia tardia (Decorre do desuso) / NMI = Atrofia precoce ## Footnote Causas → NMS = AVC, neoplasia cerebral, hemorragia cerebral / NMI = Polineuropatia, poliomielite
28
No exame físico diante de um paciente com fraqueza muscular o que suspeitar diante dos achados: - Reflexos Exaltados - Reflexos Abolidos - Reflexos Normais ## Footnote *Primeira coisa diante de um paciente com fraqueza muscular é buscar como estão os reflexos*
- **Reflexos Exaltados** → SD Neuronio Motor Superior - **Reflexos Abolidos** → SD neuronio Motor Inferior -**Reflexos Normais** → Obsevar a fatigabilidade - **Sem fatigabilidade** → Miopatia - **Com Fatigabilidade** → Junção Neuromuscular
29
# Qual a patologia? ACOMETIMENTO DO CORNO ANTERIOR E TRATO CORTICOSPINHAL:
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
30
Causas de doenças com acometimento isolado do corno anterior da medula?
* Poliomielite * Infecções virais (Polio-like) * Amiotrifa Espinhal
31
Esclerose lateral amiotrófica é uma Síndrome do NMS + NMI. Quais são suas respectivas manifestações?
* Lesão do Trato Corticoespinhal: Espasticidade / Hiperreflexia / Sinal de Babinski * Lesão do Corno Anterior da Medula: Fasciculações / Atrofia
32
Quantos segmentos devem ser acometidos para dizermos que se trata de uma ELA?
3 segmentos (Craniano, cervical, toracico e lombossacro).
33
O que é a Amiotrofia Espinhal?
* É uma doença Genética autossomica * Causada pela deficiencia da proteina SMN (Survive motor Nueron) * Acometimento simétrico e difuso
34
Quando devemos pensar em Amiotrofia espinhal?
- **Criança hipotonica (Considerar o dx e solicitar o teste Genético)** - Criança que nunca vai sentar: amiotrofia espinhal do tipo 1 - Criança que nunca vai ficar em pé: amiotrofia espinhal do tipo 2 ## Footnote **BB hipotonico → Afastar causa central! SE não é causa central primeira coisa a se pensar ⇒ Amiotrofia Espinhal**
35
Quais são as 3 principais medicações no tratamento da amiotrofia espinhal?
- Spinranza → Aumenta a funçao do SMN2 - Zolgensma → Aumenta a função do SMN1 - Risdiplam
36
O que são doenças Polio Like e como é sua manifestação clinica?
* Infecções virais que mimetizam o quadro de pólio * Fase neuroinvasiva: Encefalite e paralisia flacida aguda de acometimento assimétrico | Principal = Virus do NILO
37
Quais sãos as 3 principais doenças da junção neuromuscular? E qual terminal sináptico de cada uma delas?
* Botulismo: Pré Sinaptico * Eaton-Lambert: Pré Sináptico * Miastenia Gravis: Pós Sináptico
38
O que causa a Miastenia gravis?
* Produção de anticorpos contra o recptor pós sinaptico * - 80%: Ac contra o recepetor de acetilcolina - 10%: Ac contra o receptor Musk
39
Como é o quadro clínico da Miastenia Gravis?
- Fraqueza com fatigabilidade - Muito comum o acometimento Ocular - Diplopia; Ptose
40
Como é o diagnóstico da Miastenia Gravis?
Clínica + Suporte (Anticorpo ou ENMG)
41
Como é o padrão da ENMG na miastenia Gravis?
* Eletrodecremento
42
Qual exame que todos os pacientes com Miastenia Gravis devem ser submetidos?
**Imagem de mediastino anterior: Associação patologica com Timoma** - Submetido a Timectomia - Potencialmente curativo a Miastenia (Não é em todos os casos)
43
Qual medicação que inibe a acetilcolinesterase para realizar um teste diagnóstico?
Endrofonio
44
Como é o tratamento da Crise Miastenica (Fadiga Respiratória?)
Imunoglobulina ou Plasmaferese ## Footnote - Sintomático → Piridostigmina - Aumenta a acetilcolina na sinapse - Redução dos Ac → Corticoide - Cuidado: Pois inicialmente pode piorar - Imunossupressor: - Azatiprina, micofenolato, rituximabe
45
Qual medicamento utilizado na Doença de Wilson que pode induzir um quadro de miastenia gravis?
D- penicilamina ## Footnote Outras drogas: 2. Aminoglicosídeos 3. Macrolídeos (Azitromicina, eritromicina) 4. Quinolona 5. Litio 6. Sulfato de magnesio 7. Beta bloqueador
46
A síndrome de Eaton Lambert é uma doença paraneoplásica na maioria das vezes, associada a:
50% é paraneoplásicos **(Tumor de pequenas celulas de pulmao)** ## Footnote **Todo paciente devem ser submetidos ao reastreios de neoplasia de pequenas celulas do pulmao**
47
Como é o quadro Clínico da Síndrome de Eaton Lambert?
- Fraqueza com fatigabilidade preferencialmente proximal (Dificuldade para andar) - Disfagia e Disfonia - Disautonomia é comum (Diferente da Miastenia) | Eletroincremeto na ENMG
48
# Hipotese Diagnóstica: * Neuropatia Craniana * Midriase * Paralisia Descendente * Sem deficit sensitivo * Sintomas gastrointesinais
Botulismo | Lembrar do padrão descendente ## Footnote ***TRATAMENTO:*** - Antitoxina → O mais rapido possivel - Contaminação de Ferida → ATB (Metronizadol, penicilina…)
49
# Hipotese Diagnóstica: Fraquza muscular proximal em uma criança com CPK elevado, panturrilha grande, com esse achado:
**Distrofia Muscular de Duchenne** | Alteração do gene da distrofina: Essencial na função muscular
50
Qual o nome desse sinal?
Sinal de Gowers: Pede para criança se sentar no chão e depois pede para ela se levantar e ela escala o proprio corpo
51
Quais são os gatilhos mais comuns para Hipertermia maligna?
Uso de Succinilcolina e anestésico inalatórios ## Footnote **Cuidado com portadores de doenças neuromusculares geneticas: podem ser mais predispostos a essa condição**
52
Como é a fisiopatologia da Hipertermia Maligna?
O gatilho leva a entrada descontralada de calcio para o intracelular, isso gera uma contração muito vigorosa que leva a produção de calor → Leva a lesão muscular → Liberação de CPK → Lesão Renal (IRA) → Hipercalemia - Hipercapnia, acidose respiratória, taquicardia (Antes) e então: rigidez muscular e produção de calor - Com manutenção do processo, advem a rabdomiolise e a hipercalemia. ## Footnote **Primeira coisa que acontece é a elevação do CO2 e depois a temperatura**
53
Tratamento Medicamentoso da Hipertermia Maligna?
Dantrolene
54
Como é o quadro e a história natural do paciente com Paralisia Periódica?
* Episódidos variavel de fraqueza * Paralisia Flacida aguda após uma libação alcoolica | Causada por mutações nos canais de calcio ou sodio
55
**Diga as principais causas.** As paralisias Flácidas agudas podem ser causadas por: * Neuropatias * Doenças da Junção Neuromuscular * Miopatias
56
Qual combinação de medicamento deve ser evitada para não causar Rabdomiolise?
**Estatinas Com Fibrato**
57
Quais sãos as principais causas de miopatias genéticas? (3)
- Duschene - Hipertermia malgina - Canalopatias - Paralisias Periódicas
58
O que é uma Eritromelalgia?
Trata-se da associação de dor + eritema + elevação de temperatura, eventualmente associada com lesões de pele. ## Footnote Doenças oncohematológicas as primeiras a ser investigadas: com particular destaque para trombocitemia essencial
59
O clonus é uma manifestação do NMS ou NMI?
Neuronio Motor Superior

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