Doenças Pulmonares Intersticiais

Question 1

Qual o principal distúrbio ventilatório associado à DPIs?

Answer 1

Restritivo.

Question 2

Qual a DPI de causa conhecida mais comum?

Answer 2

Pneumoconiose.

Question 3

Quais as DPIs de causa conhecida (e ocupacional) e sua apresentações clínicas?

Answer 3

Silicose: RX de tórax com padrão nodular e TC com padrão nodular de distribuição aleatória, centrolobular, subpleural e no insterstício axial. A doença é de longa latência.
Pneumoconiose de Mineiros de Carvão: possui RX e TC com padrão nodular. Longa latência.
Pneumoconiose por Poeira Mista: RX com opacidades nodulares e lineares (mistas), padrão na TCAR misto, com nódulos centrolobulares associados a
septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Possui longa latência.
Asbestose: RX irregular, padrão na TCAR irregular, notadamente nas áreas basais posteriores
com septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento; placas pleurais calcificadas ou não (associada ao contato com amianto). Longa latência.
Talcose: aspecto em RXTX misto,
padrão no TCAR misto, com nódulos centrolobulares associados a septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Longa latência.
Siderose: aspecto em RXTX nodular, padrão no TCAR, predominante centrolobular. Longa latência.
Abrasivos: aspecto em RXTX nodular ou mista, padrão na TCAR misto, com nódulos centrolobulares concomitantemente com septos interlobulares espessados, nódulos subpleurais, bandas, desarranjo lobular e faveolamento. Longa latência.
Pneumonia de hipersensibilidade: aspecto em RXTX misto, padrão no TCAR diversos: desde o padrão típico de vidro fosco centrolobular e padrão de doença intersticial periférica com opacidades lineares
até faveolamento ou padrão de pneumonia em organização com broncograma aéreo e áreas de vidro fosco;
➢ Ocupação associada:
■ Trabalhadores rurais expostos a feno mofado, palha e rações (silos,
compostagem, preparação);
■ Trabalhadores de transporte, carga e descarga de grãos e de bagaço de cana;
■ Trabalhadores rurais expostos a corte de madeira, tabaco (planta), malte ou cogumelos;
■ Trabalhadores de fabricação de queijos;
■ Tratadores de pássaros;
■ Trabalhadores de metalurgia expostos a névoas de óleos lubrificantes (contaminação bacteriana);
■ Trabalhadores de indústria química (isocianatos).

➢ Latência: curta, média.

Metal duro: aspecto em RXTX misto ou irregular. Latência média ou longa.
Berilose: RXTX misto e latência média ou longa.

Question 4

Quais as características do diagnóstico de Bronquiolite respiratória com DPI (principalmente com fibrose pulmonar)?

Answer 4

● Tabagistas;
● Sintomas + alterações funcionais relevantes;
● TCAR: nódulos centrolobulares, áreas de vidro fosco e em mosaico (possíveis achados associados de HPCL), com predomínio nos lobos superiores, e enfisema;
● Lavado broncoalveolar: compatível, com macrófagos pigmentados e diferencial normal;
● Observar a regressão com a cessação do tabagismo por provas funcionais e TCAR em 3
meses. Em caso positivo, o diagnóstico é provável;
● Sem resposta à cessação do tabagismo, vidro fosco difuso ou em lobos inferiores ou
achados de fibrose na TCAR, é indicada a biópsia pulmonar cirúrgica;
● O encontro de pacientes nos quais uma mistura de patologias relacionadas ao tabagismo são evidentes na TCAR (BR-DPI, enfisema, HPCL limitada, áreas de vidro fosco e fibrose pulmonar variável) traz grande dificuldade diagnóstica. A indicação de
biópsia pulmonar cirúrgica é questionável.

Question 5

Qual a definição da DPI de causa desconhecida denominada Fibrose Pulmonar Idiopática?

Answer 5

É definida como uma forma específica de pneumonia intersticial fibrosante crônica, de etiologia incerta, que ocorre primariamente em adultos mais idosos ( indivíduos com mais de 50 anos, sendo a média de idade em torno de 67 anos), mais comum em homens (75%) e naqueles com história de tabagismo, limitada aos
pulmões, e associada ao padrão histológico de pneumonia intersticial usual (PIU). Esse padrão
pode ser fortemente inferido pelos achados tomográficos em muitos casos.

Question 6

Quais os critérios diagnósticos para Fibrose Pulmonar Idiopática?

Answer 6

Padrão tomográfico definitivo (biópsia desnecessária);
Padrão de doença periférica, de faveolamento alveolar, com acometimento subpleural bem
periférico, geralmente afetando os lobos inferiores primeiro.
★ Padrão tomográfico possível: reticular, basal, subpleural e sem faveolamento; Considera-se realizar a biópsia cirúrgica com padrão de PIU definitiva ou provável;
★ Padrão tomográfico com vidro fosco em bases; Indica-se biópsias cirúrgica com padrão de PIU usual definitiva ou provável.

Question 7

Quais as DPIs granulomatosas mais comuns?

Answer 7

Pneumonite de Hipersensibilidade e Sarcoidose.

Question 8

Qual a definição de Pneumonite de Hipersensibilidade (PH)?

Answer 8

Também chamada de alveolite alérgica extrínseca; é uma doença alveolar / doença intersticial
em resposta à inalação de antígenos orgânicos ou químicos desencadeando uma resposta
imunológica em bronquíolos e alvéolos. Prevalência incerta.

Question 9

Quais as principais causas de PH ocupacional?

Answer 9

Tabaco, feno, musgo, bagaço da cana de açúcar, grãos, etc. Doença do Tocador de Trombone, prótese dentária, serragem.

Question 10

Quais as origens da PH subaguda e crônica?

Answer 10

Outro padrão comum da PH é a presença de antígenos aviários, como dos Pintassilgos, aves
ornamentais, que podem gerar muita chance de DPI por PH. Não é incomum que esses criadores de aves façam tosse crônica e
dispneia, relacionado a exposição a ave. Isso também pode acontecer na presença de mofo
e agentes químicos. Claro que pode haver uma PH de causa desconhecida; então é importante pensar em todas as possibilidades.

Question 11

Quais os critérios diagnósticos para PH subaguda ou crônica?

Answer 11

Sintomas (tosse, dispneia, pigarro, cansaço aos esforços) + exposição
conhecida;
■ Ausência de tabagismo: diferenciar bronquiolite respiratória associada a
DPI;
■ Anticorpos IgG específicos positivos;
■ Sintomas recorrentes com reexposição;
■ TCAR sugestiva: combinação de pelo menos 2 dos 3 achados, associados ou não a indicativos de fibrose: (1) padrão em mosaico e / ou aprisionamento aéreo na expiração, como uma doença bronquiolar; (2) opacidades
em vidro fosco; (3) nódulos centrolobulares mal definidos;
● Nódulos centrolobulares mal definidos difusamente;
■ Lavado broncoalveolar: linfocitose acima de 30%;
***Forma de diagnóstico bastante comum e importante para o diagnóstico de PH.

Question 12

Quais as características do LBA para a PH subaguda ou crônica?

Answer 12

➔ Sugestiva: Linfocitose > 50% → importante PH; Relação CD4/CD8 diminuída.
➔ Ausência de linfocitose não exclui o diagnóstico.

O LAB vai ajudar no diagnóstico entre PH aguda (presença de linfocitose) e crônica (neutrofilia
com eosinofilia ocasional); além de auxiliar na diferenciação entre Sarcoidose x PH: Relação CD4/CD8; Celularidade. Esses dados variam de acordo com o tempo e a intensidade da
exposição. Dessa forma, fica claro que o LBA influencia o prognóstico.

Question 13

Quais as principais características da Bronqueolite Obliterante com Pneumonia de Organização - BOOP?

Answer 13

Presença de linfocitose, biópsia pulmonar: faz-se quando não se fecha diagnóstico com o IgG positivo ou pelo LAB;
● Tríade histológica clássica, com granulomas e / ou células gigantes
peribronquiolares;
● Padrão histológico: PINE, PIU, DAD (dano alveolar difuso), PO
(pneumonia de organização), pneumonia intersticial,
bronquiolocêntrica ou bronquiolite constritiva.
➢ Critérios diagnósticos histológicos - Katzenstein, 1997:
★ Infiltrado intersticial linfoplasmocitário com acentuação peribronquiolar;
★ Granulomas não necrosantes e / ou histiócitos epitelióides;

É diferente da tuberculose, que tem granulomas com necrose caseosa central.

Question 14

Qual a importância do diagnóstico de PH?

Answer 14

PH é reversível. Isso pode ser feito testando a retirada da exposição ao antígeno para ver se há melhora dos sintomas.

Question 15

Qual o tto para PH?

Answer 15

■ Afastar antígeno;
■ Corticoide*: PD 0,5-1,0 mg/Kd/dia → redução gradual até suspensão em 2-4 semanas;
■ Imunossupressor para suprimir o processo inflamatório.

Question 16

Qual a definição de Sarcoidose Pulmonar?

Answer 16

➢ Doença sistêmica granulomatosa de etiologia
desconhecida que ocorre em todo o mundo e afeta todas as raças e idades, mas principalmente adultos jovens.
➢ É uma doença que se apresenta em diversas formas clínicas por ser uma doença sistêmica;
então, além dos sintomas respiratórios, podem haver sintomas oculares, digestivos e cardíacos. Na pneumologia, tem-se interesse também nas manifestações da flora intestinal.

Question 17

Como é feito o diagnóstico de Sarcoidose Pulmonar?

Answer 17

■ Histórico: sintomas, exposição ocupacional e ambiental (nem sempre essa história de exposição vai ter relação com a história clínica do paciente);
■ Exame físico detalhado: estertores típicos de fibrose pulmonar; estertores em bases, secos ou crepitantes (crackles);
■ RX simples e TCAR do TX: para ver se tem doença pulmonar e
acometimento do mediastino e do tecido pulmonar;
■ Punção pulmonar: espirometria, DLCO e troca gasosa após exercício;
■ Hemograma completo: bicitopenia? leucócito baixo? anemia?
■ Bioquímica sanguínea: alteração do cálcio sérico?, enzimas hepáticas (hepatite?), ureia e creatinina (nefrite pela sarcoidose?);
■ Urina I;
■ Urina 24h: calciúria;
■ Imunoeletroforese de proteínas;
■ Avaliação cardíaca: EKG, Holter de 24h e ecocardiograma;
■ Exame oftalmológico: obrigatório em pacientes com sarcoidose!!
■ PPD: descarta a possibilidade de infecção latente pela tuberculose.

Question 18

Quais são as principais indicações terapêuticas na sarcoidose?

Answer 18

OBS.: Nem todo paciente com sarcoidose precisa de tratamento; há um grande percentual de
pacientes que terá supressão espontânea da doença. Então, se é uma doença de início recente,
sem fibrose pulmonar e boa evolução; provavelmente, esse indivíduo terá indicação de observação clínica mas sem abordagem terapêutica, sem uso de corticoide.
■ Dispneia com limitação de atividades;
■ Lesões desfigurantes de pele: hipertrofia queloidiana devido a atividade da doença;
■ Sintomas sistêmicos com prejuízo na qualidade de vida (febre, fadiga e perda de peso);
■ Doença parenquimatosa com disfunção relevante (CVF < 70%, razão VEF /CVF < 60%, DLCO < 60%, 90% em repouso ou após o exercício);
■ Presença de alteração radiográfica importante, especialmente se progressiva;
■ Piora funcional, indicada por perda da CVF > ou = 10% ou da DLCO > ou =15% nos últimos 6-12 meses;
■ Sarcoidose cardíaca: obrigatóóório tratar, pois há risco de arritmia!
■ Sarcoidose do sistema nervoso central: obrigatório tratar também!
■ Doença ocular não controlada com tratamento tópico: também
obrigatório tratar sistemicamente, com corticoide oral;
■ Hipercalcemia acentuada (cálcio sérico > ou = 12 mg/dL);
■ Hipercalciúria persistente, especialmente se associada a nefrocalcinose e disfunção renal;
■ Nefrite intersticial granulomatosa: vai fazer inflamação renal e perda da
função renal;
■ Envolvimento hepático grave, como colestase intra-hepática, hipertensão portal e/ou falência hepática;
■ Envolvimento de medula óssea caracterizado por pancitopenia; mais raro,mas também pode acontecer em uma sarcoidose mais avançada.