Dr. Lopez Hipotonia Neonatal Flashcards Preview

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Flashcards in Dr. Lopez Hipotonia Neonatal Deck (16)
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1

Con respecto a hipotonia:
1.- Define tono fásico
2.- Define tono postural
3.- Clasificación

1.-Tono fásico: Contracción rápida en respuesta a un estiramiento de alta intensidad.
2.- Tono postural: Contracción prolongada de los músculos contra la gravedad
3.- Central, Periférica y Mixta

2

Con respecto a la hipotonía:
1.- ¿Que es?
2.- Normal en neonatos
3.- Signos

1.-Disminución patológica del tono postural en las cuatro extremidades, el tronco y el cuello durante el primer mes de vida extrauterina

2.- Paciente pediátrico pretérmino < 33 sdg

3.- Tracción ventral (CABEZA DE GOTA)
Postura POSICIÓN DE RANA)
Suspensión horizontal ( U invertida )
Suspensión vertical

3

Con respecto a la hipotonia Central:
1.- Stio de lesión
2.- Etiología
3.- Datos sugerenes

1.- Cerebro, talla, cerebelo, médula (arriba de los núcleos de los nn craneales y de céls de asta anterior)

2.- Malformaciones SNC, cromosomopatías, enfermedades degenerativas, encefalopatías no progresivas, metabolopatías, hipotonía congénita benigna, enfermedades peroxisomales

3.-Ax afección SNC, dismorfias, alteración PC, REM ++ ó +++, persistencia de reflejos primitivos, megalias, debilidad muscular escasa ó ausente, afección sensorial, otras alteraciones SNC (cscs…)

4

Con respecto a la hipotonia periférica;
1.- Sito de lesón
2.- Etiología
3.- Datos sugerentes

1.- Núcleos nervios craneales, asta anterior, raíces nerviosas, nn periféricos, unión neuromuscular, músculo

2.-Lesión medular, atrofia muscular espinal, neuropatía periférica, poliomielitis, SGB, miastenia gravis, botulismo, miopatías congénitas ó metabólicas, distrofia muscular

3.-Disminución movimientos fetales, debilidad con movs espontáneos, ausencia ó disminución REM, fasciculaciones, atrofia mm, pérdida sensitiva, no dismorfias, disminución de reflejos primitivos, artrogriposis, polihidramnios

5

Con respecto a la hipotonia Mixta:
1.-Sitio de la lesión
2.- Etiología

1.- Lesión central y periféricas combinadas

2.- Mielopatías, miopatías mitocondriales (MELAS, Leigh), leucodistrofias, trastornos peroxisomales/mitocondriales/lisosomales, hipotonía periférica + lesión HI adquirida

6

Abordaje diagnóstico de una hipotonia Central y pefiférica

Central.- Neuroimagen: USGTF, RM, TC
Cariotipo ,Valoración oftalmológica
Metabólicos: PFT, lactato, piruvato, amonio, ác grasos, carnitina, cribado de orina, tamiz…
EEG PEV, PEATC, PESS

Periférica:
Neuroimagen (neuroeje…)
CPK, DHL, aldolasa
EMG > VCN, estimulación repetitiva
Biopsia músculo/nervio
Prueba tensilon/edrofonio
Estudio genético
Análisis DNA nuclear y mitocondrial
Búsqueda de Clostridium Botulinum, enterovirus

7

¿Cual es la causa más probable de hipotonía durante el periodo neonatal?

EIH

7

¿Cual es la causa más probable de hipotonía durante el periodo neonatal?

EIH

8

¿Cual es el trastorno metabólico más frecuente de hipotonía?

Trastronos del ciclo de la Urea

8

¿Cual es el trastorno metabólico más frecuente de hipotonía?

Trastronos del ciclo de la Urea

9

Tipo de hipotonia desarrollada por mitocondropatías

Hipotonía mixta por afección central y alteración muscular

9

Tipo de hipotonia desarrollada por mitocondropatías

Hipotonía mixta por afección central y alteración muscular

10

Cromosomopatía más frecuente de hipotonia

Sx Down

11

Causas de hipotonía de origen cerebeloso

Sx dandy walker
Sx Joubert
Rombencefaloclasis

12

Causas de hipotonía por patología de tronco cerebral

Malformación Cleland Chiari
Hipoplasia congénita pontocerebelos
Sx glucoproteóna con déficit de carbohidratos

13

Distrofias musculares congénitas

Merosina + o –
Fukuyama
Músculo-Ojo- Cerebro
Walker-Warburg