EGPA

Question 1

Definizione di EGPA

Answer 1

Granulomatosi eosinofilica con poliangioite: vasculite granulomatosa dei vasi di piccolo calibro caratterizzata da eosinofilia emarica e tissutale

Question 2

Manifestazioni cliniche della EGPA

Answer 2

• generali: febbre, astenia, calo ponderale, artromialgie
• ORL: rinosinusite cronica, poliposi nasale, otite media, ipoacusia neurosensoriale
• polmonari: asma late onset, infiltrati polmonari migranti, noduli polmonari non cavitati, versamento pleurico, rara DAH
• cutanee: porpora palpabile, noduli, livedo reticularis
• renali: GN pauciimmune, GN membranosa, nefrite interstiziale con infiltrato eosinofilo
• SN: mononeurite multipla fino a polineuropatia, paralisi dei nervi cranici
• cardiache: miocardite, pericardite, interessamento coronarico, aritmie
• GI: gastroenterite eosinofila, ulcere fino a perforazione
• oculari: neuropatia ottica ischemica, occlusione vena o arteria retinica

Question 3

Laboratorio della EGPA

Answer 3

• eosinofilia >1500/mmc
• incremento indici di flogosi
• incremento IgE e IgG4
• in base ad interessamento d’organo
• ANCA+ nel 40% dei casi soprattutto anti-MPO

Question 4

Strumentale della EGPA

Answer 4

• biopsia se possibile
• Rx o HRCT
• EMG
• ecocardiografia

Question 5

DD

Answer 5

• vasculiti dei piccoli vasi: GPA/MPA, crio, connettiviti…
  -IgG4-RD
• eosinofilia: atopia e asma allergico, farmaci (DRESS), infezioni parassitarie (es. Strongyloides stercoralis), aspergillosi broncopolmonare allergica, polmonite eosinofila cronica, HIV
• s. Ipereosinofiliche

Question 6

Trattamento della EGPA

Answer 6

• malattia non grave: PDN alte dosi da solo per EULAR mentre + MEPO per
  ACR
• malattia grave: PDN alte dosi (eventuale MPDN) + CYC o RTX

Per mantenimento AZA, MTX, MMF, RTX o MEPO (questo solo per malattia non grave)

+ profilassi per P. Jirovecii