EGZAMIN Flashcards

(187 cards)

1
Q

Ann Arbor skala

A

stopnie klinicznego zaawansowania chłoniaków niehodgkinowskich i Hodgkina

skala typu staging - podobna funkcja do TNM w guzach litych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Assmana naciek wczesny

A

ognisko gruźlicze w górnej części płuca - w rzucie obojczyka - w gruźlicy popierwotnej (II fazie)

rozrost mas serowatych wędruje sobie później do większych oskrzeli i spływa do niższych części płuca, krtani, przełyku, jelit, kości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Auera pałeczki

A

twory znajdywane w cytoplazmie blastów ostrej białaczki mieloblastycznej - patognomiczne dla niego

widoczne w barwieniu metodą Pappenheima jako cienkie azurochłonne pałeczki

ziarnistości lizosomalne zawierające peroksydazę i fosfatazę kwaśną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Barretta przełyk

A

metaplazja jelitowa w bł. śluzowej dolnego odcinka przełyku

n. wielowarstwowy płaski -> n. wielowarstwowy walcowaty (żołądek, gruczołowy)

powikłanie refluksu żołądkowego (11%)

zagraża rakiem gruczołowym przełuku

jak dysplazja to dodatkowo: endoskopia, histologia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Bauchina zastawka

A

zastawka krętniczo - kątnicza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Bethesda test w modyfikacji Nijmegen

A

oznaczanie miana ionhibitora cz. VII lub IX u chorych na hemofilię A lub B

polega na dodaniu osocza zdrowego do osocza chorego

w kolejnych rozcieńczeniach miano inhibitora jest równe odwrotności rozcieńczenia osocza chorego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Boesnier - Boecka - Schaumanna choroba

A

sarkoidoza, powstawanie ziarniniaków nieserowaciejących

szczególnie często zajmuje płuca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Browicza - Kupferra komórki

A

makrofagi osiadłe w wątrobie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Budda - Chiarego zespół

A

zmiany zakrzepowe w żyłach wątrobowych

swoim zasięgiem mogą również obejmować ż. główną dolną

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Burkitta chłoniak

A

chłoniak nieziarniczy

częsty u dzieci

związany z infekcją EBV

też chłoniak złośliwy nieziarniczy sutka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Chagasa choroba

A

trypanosomoza amerykańska

wywołuje m.in.
Atonię i poszerzenie przełyku (dysfagia, odynofagia): kacheksja, niedożywienie, kaszel, czkawka, regurgitacja, ból w klatce piersiowej
Niekiedy aspiracja treści żołądkowej (w czasie snu ):
zachłystowe zapalenie płuc

inne
-bóle wieńcowe, demencja, choroba Hirschprunga (megacolon)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Christmasa choroba

A

niedobór czynnika krzepnięcia IX - hemofilia B- objawy podobne do tych w hemofilii A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cornila komórki

A

plazmocyty nadmierne produkujące Ig w zapaleniach

mają w cytoplazmie szkliste, kwasochłonne ciałko (zgromadzone Ig)

gdy plazmocyt umiera zbitek zeszkliwiałych immunoglobulin zostaje uwolniony w postaci ciałka Russela

komórki Cornila są np. w Twardzieli - razem z k. Mikulicza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Creutzfeldta - Jakoba choroba

A

postępująca choroba neurodegeneracyjna

obecność prionów

tzw. zwyrodnienie gąbczaste mózgu - jamki z płunem w istocie szarej w jądrach podstawnych mózgu

gwałtownie postępujące otępienie umysłowe oraz mioklonie

zgon w ok. 1/2 roku od wykrycia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cronkhite - Canada zespół

A

bardzo rzadki, niedziedziczny zespół cechujący się zaburzeniami rozwojowymi błony śluzowej

współwystępuje polipowatość żołądka i jelit oraz objawy skórne

dotyczy osób 30-85 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cowdena zespół

A

multiple hamartoma syndrome

mutacja PTEN predysponuje do raka sutka, tarczycy, makrocefalii, raka trzonu macicy oraz do choroby Lhermitte’a - Duclos u dorosłych (móżdżkowy dysplastyczny gangliocytoma)

mogą występować polipy hamartomatyczne żołądka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Crooka Ciałka

A

ciałka szkliste w komórkach kortykotropowych przysadki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Curlinga wrzód żołądka

A

owrzodzenie żoładka u oparzonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Cushinga wrzód żółądka

A

ostry wrzód żołądka

krwawiący

uszkodzenie OUN - głównie pień mózgu

wrzód stresowy - nadmiar wydzielania HCl, spadek bariery śluzowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Czerwone wtręty cytoplazmatyczne w mieloblastach w przebiegu AML (szczególnie ostrej białaczce promielocytowej)

A

Inaczej zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowate

AR dziedziczenie

Zaburzenia gospodarki miedzi - upośledzone sprzęganie z ceruloplazminą oraz wydalanie z żółcią

Odkłada się Cu w wielu narządach - wątroba, mózg, gałki oczne

Utrata funkcji w genie ATP7B na chromosomie 13, kodujący transporter Cu w ap. Golgiego hepatocytów

wątrobowe: stłuszczenie, zapalenie, marskość
toksyczne na jądra podstawne mózgu - zaniki i pierścienie Kaysera Fleischera (odkładanie Cu w błonie Descemeta w rąbku rogówki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Denysa - Drasha zespół

A

mutacja - inaktywacja genu WT1 (chr. 11)

  1. Guz Wilmsa - 90% ryzyko
  2. Dysgenezja gonad
  3. Wady rozwojowe nerek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

di Gugliemo zespół

A

typ M6 AML (ostrj białaczki szpikowej)

proliferacja erytroblastów - jądrzaste erytrocyty we krwi
megakariocytową trombocytopenię
upośledzona granulopoeza i neutropenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Dietla kryza

A

zespół objawów ze strony przewodu pokarmowego - nudności, wymioty, biegunka

wynik odruchowej aktywacji nn. autonomicznych przy kolce nerkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dureta krwotok

A

krwotok do pnia mózgu wtórny do wklinowania pnia mózgu w otwór wielki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Edwardsa zespół
trisomia 18 większość płodów ulega poronieniu, reszta umiera przy urodzeniu, spośród żywych 10% przeżywa rok niska masa urodzeniowa, deformacje czaszki, dysplastyczne małżowiny uszne, pojedyncza bruzda zgięciowa dłoni, anomalie szkieletu, uchyłek Meckela, atrezja przełyku, wady narządów płciowych, wady serca itp
26
Eleka - Oucherlonyego test
test ELEKA - podwójnej dyfuzji na płytce agarowej z paskiem bibuły nasączonym p/ciałami p/toksynie błoniczej w diagnostyce Corynebacterium diphteriae
27
Elstera polip
polip z gruczołów trawieńcowych żołądka częsty głównie trzon i dno żołądka pojedynczy lub mnogi
28
Erba - Godflama choroba
ciężka miastenia rzekomoporaźna - miastenia gravis pseudoparalytica przewlekła choroba autoimmunizacyjna charakterystyczna apokamnoza - nużliwość mięśni postępująca w miarę kontynuowania wysiłku p/ciała p/receptorom nikotynowym p/ciała p/kinazie tyrozynowej p/ciała p/tytynie
29
Evana zespół
Triada: 1. Anemia hemolityczna 2. Trombocytopenia 3. Duża ilość IgG związek z TTP, marskością wątroby, białaczkami, sarkoidozą, zapaleniem tarczycy Hashimoto, chorobami kolagenu naczyniowego
30
Fabry'ego choroba
brak alfa-galaktozydazy w skórze angiokeratoma: mnogie, lekko wypukłe czerwone ogniska wynikające z ogniskowego poszerzenia i akumulacji naczyń powierzchownych w skórze
31
Fanconiego anemia
postać wrodzonej anemii aplastycznej niski wzrost, nieprawidłowy kciuk, mikrocefalia, charakterystyczny wygląd twarzy - niedorozwój kośćca, wady serca, wady układu moczowo-płciowego, trombocytopenia
32
Finlaysona teroia litogenezy
Teoria powstania kamieni moczowych 1. Model wolnych cząsteczek - pęcherz moczowy - spadek przepływu moczu -> strącanie słabo rozpuszczalnych cząsteczek 2. Model nieruchomych cząsteczek - górne drogi moczowe - kryształy uczepione do nabłonka cewek rosną w czasie płynięcia moczu
33
Flexnera Wintersteinera rozetki
grupy komórek neo tworzących uporządkowane układy przypominające rozetki znajdowane w neo drobnookrągłoniebieskokomórkowych np. neuroblastoma - tu jest dziurka - (por. rozetki Homera - Wrighta)
34
Frischa pałeczka
Klebsiella rhinoscleromatis, G-, wywołuje twardziel przewlekłe zapalenie wytwórcze GDO zmiany o charakterze ziarniny z k. Mikulicza - histiocyty piankowate; z fibroblastami, bardzo twardych choroba bardzo rzadka ujścia otworów naturalnych jam GDO nie mylić z twardziną -scleroderma
35
Gardnera zespół
mutacja w genie APC - liczne polipy jelita grubego - kostniaki żuchwy, czaszki i kości długich - torbiele epidermalne - guzy desmoidalne (łagodne guzy z powięzi / tkanki mięśniowo-ścięgnistej) - nowotwory tarczycy - nieprawidłowości uzębienia
36
Gassera zespół
zespół hemolityczno - mocznicowy (HUS) - hemolityczna niedokrwistość mikroangiopatyczna - małopłytkowość - wiek dziecięcy - brak objawów neurologicznych - dominacja cech ostrej niewydolności nerek - granice między HUS i TTP nie są ostre (tu i tu mamy rozsiane zatory w drobnych naczyniach)
37
Gassera zwój
zwój trójdzielny, czuciowy, utworzony przez część włókien pnia n. trójdzielnego
38
Gauchera choroba
najczęstsza lizosomalna choroba spichrzeniowa AR mutacja w genie GBA kodującym białko enzymu glukocerebrozydazy spowodowana jest odkładaniem glukozyloceramidu w komórkach (śledziona, wątroba, kości)
39
Geisbocka zespół
- nadkrwistość rzekoma - mężczyźni z hiperlipidemią i nadciśnieniem - wynika ze spadku V osocza => pozorny wzrost Hb i HCT co daje czerwone zabarwienie twrzy
40
Ghona zespół
pierwotny zespół gruźliczy w płuchach obejmujący: 1. Zapalenie wysiękowe pod opłucną - zwykle okolice szczeliny płuc 2. Zajęte naczynia limfatyczne, którymi chłonka spływa 3. Okoliczne węzły chłonne, gdzie dochodzi do martwicy serowatej
41
Glanzmanna trombastenia
defekt receptora GP IIb/IIIa brak wiązania fibrynogenu i agregacji płytek krwawienia, przedłużony bleeding time
42
Goldflama objaw
uderzenie pięścią w drugą rękę na kącie kręgosłupowo-żebrowym ostry ból sugeruje ostry proces zapalny nerki po stronie badanej
43
Gomoriego metoda
metoda impregnacji solami srebra pomocna w przypadku diagnostyki zakażeń grzybiczych
44
Goodpasture'a zespół
choroba spowodowana przez p/ciała p/niekolagenowej domenie alfa3 kolagenu IV błon podstawnych naczyń kłębuszków nerkowych oraz pęcherzyków płucnych 1. Rozlane krwawienie pęcherzykowe z martwicą ścian pęcherzyków i włóknistym pogrubieniem przegród z hipertrofią pneumocytów typu II z makrofagami z hemosyderyną i pozakomórkową hemosyderyną 2. Narastające KZN zwykle o gwałtownej progresji - krwioplucie - anemia - rozlane nacieczenie płucne - postępująca oliguria aż do niewydolności nerek - równomierne, pasmowato rozmieszczone IgG/A/M na błonach podstwanych leczenie - plazmaferaza
45
Gorlina zespół
zespół newoidalny liczne raki podstawnokomórkowe u dzieci i młodych + zmiany w innych tkankach mutacja genu PATCHED
46
Graefego objaw
przy patrzeniu w dół powieka górna nie nadąża za gałką oczną odsłonięty rąbek twardówki od góry w chorobie Gravesa-Basedowa
47
Gravesa - Basedowa choroba
autoimmunologiczna choroba tarczycy z p/ciałami stymulującymi receptor TSH - TSI/TSAb/TRAb - 60-80% nadczynności tarczycy
48
Grzybowskiego zespół
setki rogowiaków kolczystokomórkowych często z objawami świądu
49
Guillaina - Barego zespół
autoimmunologiczne, ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne z aksonalną neuropatią ruchową
50
Hama próba
próba wrażliwości na układ dopełniacza może wyjść + razem z próbą sacharozową + u osób z napadową nocną hemoglobinurią testy te zachodzą dodatnio u osób z hemolizą, gdy dochodzi do aktywacji komplementu
51
Handa - Schullera - Christiana choroba
wieloogniskowa jednosystemowa postać histiocytozy z komórek Langerhansa / histiocytozy X - nowotwór z komórek dendrytycznych - obecne ziarna Birbecka,zajmuje zwykle kości płaskie (czaszkę) Inne postaci tej histiocytozy: 1. Jednoogniskowa - ziarniniak kwasochłonny 2. Wieloogniskowa wielosystemowa - zespół Letterera-Siwego
52
Handa - Schullera - Christiana | triada
triada objawów w wieloogniskowej histiocytozie z k. Langerhansa, która obejmuje 1. Ubytki kostne w sklepieniu czaszki 2. Moczówkę prostą 3. Wytrzeszcz oczu
53
Hartnupów choroba
defekt kotransportera sodowego dla aa obojętnych w jelicie i nerkach niedobór aa obojętnych -> niedobór wit. PP z powodu niedoboru Trp
54
Hirschprunga choroba
1/5000-8000 częściej chłopcy predysponuje Down może być rodzinna, głównie wrodzona, wtórnie do choroby Chagasa, nacieku nowotworowego, we wrzodziejącym jelicie grubym, zaburzeniach psychosomatycznych brak komórek zwojów w ścianie jelita grubego, brak perystaltyki, zaleganie pokarmu, poszerzenie okrężnicy zawsze zajmuje prostnicę, inne odcinki różnie może dojść do pęknięcia rozdętego jelita - okolica kątnicy 4. formy 1. Krótkiego segmentu - częsta - segment z agangliozą nie się powyżej esicy i najczęściej 3cm 2. Długiego segmentu - więcej niż esica, ale nie dalej niż kątnica 3. Całkowita aganglioza okrężnicy - nawet j. cienkie i żołądek 4. Ultrakrótki segment - ciężko wykryć segment - defekt zwieracza odbytu - potrzebny pomiar manometryczny zwieracza odbytu rozpoznanie często - biopsja endoskopowa bł. śluzowej i podśluzowej
55
Hodgkina chłoniak
chłoniak z k. R-S oraz dużą komponentą zapalną
56
Hoignego zespół
po omyłkowym wstrzyknięciu benzylopenicyliny prokainowej - lek przeciwinfekcyjny - może dojść do zaczerwienienia skóry, wzrostu BP, niepokoju, spątania, drgawek, objawów ognskowych ze strony OUN patogeneza nie do końca jasna - może blokowanie małych naczyń w OUN przez wolno rozpuyszczające się kryształki leki wywołujące lokalnie duże stężenia jego dwóch składowych i ujawnia się takie ich oddziaływanie poprawę przynoszą benzodiazepiny
57
Homansa objaw
znaczna bolesność w łydce i dole podkolanowym podczas grzbietowego zgięcia stopy przy wyprostowanym kolanie wynika z zapalnie zmienionych żył głębokich przy ich napinaniu zakrzepica żył głębokich z naciekiem zapalnym - thrombophlebitis
58
Homera - Wrighta rozetki
pseudorozetki, które tworzą drobnookrągłoniebieskokomórkowe guzy np. neuroblastoma rozetka z komórek neo otacza bladoróżowy środek zbudowany z pilśni neuronalnej (cienkich wypustek cytoplazmy neo) jako że jest to pseudorozetka to nie ma dziurki w środku
59
Hornera zespół
ptosis + myosis + enophtalmus + anhydrosis ch. spowodowana przerwanie współczulnego unerwienia oka między ośrodkiem w pniu mózgu a samym okiem do uszkodzenia może dojść na poziomie 1. neuronu drogi podwzgórzowo-rdzeniowej - np. przy uszkodzeniu rdzenia szyjnego 2. neuronu przed zwojem - np. gdy pień wsp[ółczulny jest uciśniety przez guz płuca lub po przyłączeniu włokien w zwojach - np. na wysokości tętnicy szyjnej wewnętrznej, w guzach zatoki jamistej u dzieci zespół Hornera może prowadzić do heterochromii powodem może być neuroblastoma w zwojach szyjnych
60
Huntera wrzód
zmiana pierwotna w kile 1-rzędowej pojawiająca się jako twardy niebolesny wrzód w miejscu wniknięcia prątków
61
Hurlera zespół
mukopolisacharydoza typu I - MPS I - choroba muszkaronów / muszkaronizm zaburzenie genetyczne - niedobór iduronidazy, enzym rozszczepiający mukopolisacharydy skutkuje wbudowanie siarczanów heparanu i dermatanu tam, gdzie nie powinno ich być - mózg, serce, wątroba upośledzenie fizyczne i psychiczne śmierć najpóźniej w 10 rż
62
Hurthle'a komórki
komórki pęcherzykowe tarczycy tzw. onkocyty (kwasochłonne - oksyfilne) występują np. w klasycznej postaci zapalenia Hashimoto
63
Hutchinsona triada
zespół charakterystycznych objawów w kile wrodzonej - lues congenita 1. Zęby Hutchinsona - szeroko rozstawione, zagłębione górne siekacze i trzonowce w kształcie owoców morwy, czyli zęby z licznymi ale słabo wykształconymi guzkami 2. Głuchota związana z uszkodzenie mnerwu słuchowego - surditas 3. Zapalenie miąższowe rogówki - keratitis parenhumatosa - prowadzące do bielma - leukoma
64
Hutchinsona typ neuroblastoma
neuroblastoma dająca przerzuty do kości - gł. czaszki
65
Ito znamię
odmiana znamienia błękitnego
66
Kaposiego mięsak
choroba długich skarpertek i rękawiczek może być związany z AIDS 1. Klasyczny, przewlekły - dorośli (Żydzi) - zaczerwienione mnogie guzki na skórze podudzi i przedramion (czasem krwawe) 2. Endemiczno afrykański - powiększone węzły chłonne, czasem n. wew. - agresywny 3. Po transplantacji - przerzuty do skóry i narządów wew. - krwotoki n. wew -> zgon 4. AIDS - zmiany w skórze - częściej zajmują węzły i PP - HHV8 3 etapy rozwoju I - plamista postać, proliferacja drobnych naczyń, czerwone, mnogie plamy, przypomina ziarninę II - naczyniak - uniesiona zmiana, nacieki wokół naczyń, komórki wrzecionowate - w nich i makrofagach różowe szkliste kle III - guz , proliferacja komórek wrzecionowatych, rozsiane drobne naczynia, szczelinowate przestrzenie z kulami szklistymi, wylewy krwi, makrofagi z hemosyderyną i Li, zajmują węzły, narządy jeżeli AIDS lub Afrykańska
67
Kawasakiego choroba
choroba ogniskowa tt. wieńcowych autop/ciala p/śródbłonkom i p/miocytom naczyń (po infekcji wirusowej) gorączka, rumień, nadżerki spojówek i j. ustnej, rumień dłoni i stóp, wysypka skórna, powiększenie szyjnych węzłów może dojść do poszerzenia tt. wieńcowych, tętniaków - wtedy zawał, zgon zmiany jak guzkowe zap. tętnic, ale mniejsze obszary martwicy włóknikowatej
68
Kaysera - Fleischera pierścienie
pierścieniowate złogi miedzi koloru rdzawo-brązowego w błonie Descemeta występują w chorobie Wilsona
69
Langhansa komórki
wielojądrowa komórka olbrzymia położone obwodowo j. komórkowe tworzą okrągławy lub podkowiasty kształt, co różni k. Langhansa od k. olbrzymich typu około ciała obcego mniejsza zawartość chromatyny też różni od k. olbrzymich typu około ciała obcego
70
Lederera anemia
anemia z ciepłymi p/ciałami IgG makrocytowa ze wzrostem RDW z/bez spadku PLT zwykle idiopatyczna czasem w chłoniakach, szpiczaku mnogim,CU, kolagenozach, zespole Waldenstroma, hemoliza jest powodowana przez ciepłe IgG- ujawnia się przy naturalnej ciepłocie ciała
71
Lessera - Treleta objaw
objaw paraneoplastyczny setki guzków rogowacenia łojotokowego świadczą prawdopodobnie o raku PP, produkującego czynnik stymulujący proliferacje naskórkowe
72
Lettera - Siwego zespół
wielooogniskowa wielosystemowa postać histiocytozy X | postać rozsiana i postępująca
73
Lewy'ego neuryty
dystroficzne neuryty mogące zawierać alfa-synukleinę, znajdowane w ch. Parkinsona
74
Lhermitte'a - Duclos choroba
dysplastyczny zwojak móżdżku rzadki neo móżdżku czasem klasyfikowany jako hamartoma
75
Lhermitte'a objaw
uczucie przepływu prądu wzdług kręgosłupa podczas poruszania głową występuje w stwardnieniu rozsianym - SM
76
Li - Fraumeni zespół
dziedziczony AD zespół predyspozycji do neo spowodowanych mutacją w genie tp53 predysponuje do raka sutka
77
Libmana - Sacksa
rodzaj jałowego zapalenia wsiedzia objawiający się tworzeniem brodawkowatych zgrubień o grubości 2-3 mm na powierzchni górnej i dolnej zastawek dawniej przed epoką leczenia GKS było częste w toczniu rumieniowatym układowym - SLE
78
Liddle'a zespół
mutacja 2 z 3 podjednostek kanału sodowego ENaC, nadmiernie go aktywując wzrost resorpcji Na+ nadciśnienie tętnicze może powodować hipokaliemię z zasadowicą
79
Lischa guzki
guzkowate zmiany tęczówki u pacjentów z NF1 widoczne są dobrze w lampie szczelinowej histologicznie są to hamartomata
80
Loefflera choroba
eozynofilowee zapalenie wsiedzia - endomyocarditis eosynophilica eozynofilia na obwodzie, eozynofilowe naciekanie serca MBP eozynofili pwooduje martwicę wsierdzia i warstwy podwsierdziowej mięśnia sercowego, prowadząc do powstania blizn i skrzeplin przyściennych czasem występuje z zespołami mieloproliferacyjnymi napędzanymi przez zmutowany PDGFR ocharakterze kinazy tyrozynowej, wtedy leczenie jej inhibitorami może cofnąć zmiany hematologiczne jak i zmiany zaszełe w w mięśniu sercowym razem z ch. Daviesa - włóknieniem endokardialnym - i amyloidozą są 3 głównymi typami kardiomiopatii restrykcyjnej
81
Loefflera zespół
eozynofilowe zapalenie płuc w przebiegu infekcji pasożytniczej - gł. zarażenie glistą ludzką lub węgorkiem jelitowym
82
Lou - Gehriga zespół
stwardnienie zanikowe boczne - ALS, polega na wybiórczy uszkodzeniu górnego i dolnego neuronu motorycznego
83
Lowe'go zespół
wrodzona zaćma, jaskra, hipotonia mięśni szkieletowych, upośledzenie umysłowe i zespół Fanconiego (aminoacyduria, kwasica kanalikowa) spowodowane mutacją w genie OCRL na chromosomie X
84
Lutznera - Sezaryego komórki
limfocyty T o pofałdowanych jądrach występujące w ziarniniaku grzybiastym formują mikroropnie Pautriera w górnej wartstwie skóry mogą też pojawiać się w krwi i węzłach chłonnych w zespole Sezary'ego
85
Kimmelstielsa - Wilsona zespół
guzkowe stwardnienie kłębuszków nerkowych w przebiegu mikroangiopatii w nefropatii cykrzycowej polega na obecności kulistych szklistych laminarynych tworów w mezangium kłębka patognomiczne dla cukrzycy i występuje u 15-30% chorych
86
Klinefeltera zespół
niski poziom androgenów, ginekomastia
87
Knudsona hipoteza
tłumaczy proces nowotworzenia neo powstaje przez nagromadzenie mutacji w DNA komórki siatkówczak u dzieci to rodzinny, a u dorosłych jest sporadyczny u dzieci siatkówczak występuje często obustronnie, co potwierdza wrodzone predyspozycje do rozwoju siatkówczaka prowadzą 2 hity - u dzieci z siatkówczakiem pierwze uszkodzenie DNA wrodzone i każde następne prowadziło od razu do neo, dlatego występowało stosunkowo wcześnie u dorosłych nie było wrodzonej zmiany, więc obydwa hity muszą powstać spontanicznie, stąd różnica w okresie pojawienia neo
88
Kochera objaw
przy patrzniu do góry powieka dolna nie nadąża za gałką oczna odsłonięty rąbek twardówki od dołu w chorobie Gravesa - Basedowa
89
Koebnera zjawisko
powstanie wyniosłości łuszczycowej po urazie naskórka np. zdrapanie uraz -> ogniskowe zapalenie -> łuszczyca
90
Kogoja krosty
w łuszczycy gąbczaste krosty wywołane naciekami neutrofilowymi w warstwach powierzchownych naskórka
91
Kussmaula oddech
patologiczny tor oddychania bardzo głęboki oddech przyn ormalnej / zwiększonej częstości jedna z form hiperwentytlacji przy kwasicy metabolicznej, mocznicy, śpiączce ketonowej w przebiegu cukrzycy inaczej: oddech gonionego psa, oddech kwasiczy
92
Kveima odczyn
test stosowany w diagnostyce sarkoidozy reakcja skóry po śródskórnym wstrzyknięciu wyjałowionej zawiesiny śledziony lub węzła chłonnego zawierającego ziarninę sarkoidalną z następowym pojawieniem się zmiany grudkowo-guzkowej mającej histopatologicznie cechy ziarniny sarkoidalnej
93
Lamberta-Eartona zespół
zespół miasteniczny charakter zespołu paraneoplastycznego w 60% raka drobnokomórkowego płuc krzyżowe p/ciała p/k.raka i p/woltozależnym kanałom wapniowym obecnym w błonie presynaptycznej neuronu zespół L-E może być również spowodowany przez leczenie antybiotykami z grupy aminoglikozydów prowadzi do spadku uwalniania Ach z błon presynaptycznych charakterystyczny jest obraz odwrotny do miastenii gravis - najtrudniejsze są pierwsze ruchy, brak objawów ocznych, opuszkowych gdy jest to zespół paranowotworowy to objawy miasteniczne mogą wyuprzedzać symptomy choroby o kilka miesięcy/lat
94
Lancefield klasyfikacja
starya klasyfikacja paciorkowców według obecności i rodzaju wielocukru C w ścianie komórkowej tych bakterii wyróżnia się grupy A-T
95
MackConckey'a podłoże
podłoże do hodowli bakterii G- z rodzaju Yersinia - generalnie org. laktozo-dodatnie barwią je na różowo
96
Mallory - Weissa zespół
podłużne pęknięcie dolnego przełyku i wpustu żołądka krwawienia z górnego przełyku, rzadko masywne częste u alkoholików
97
Malloryego ciałka
nagromadzenie w hepatocytach filamentów pośrednich keratyny, które świadczy o ich złym funkcjonowaniu znajdowane szczególnie w wątrobach alkoholików, ale też w niektórych zapaleniach wątroby
98
Matasa próba
ocena wydolności koła tętniczego Willisa np. w sytuacji koniecznościa podwiązania t. szyjnej wewnętrznej próbę tą przeprowadza się zazwyczaj pod kontrolą EEG, bo zmiany elektrofizjologiczne pojawiają się przy niedokrwieniu mózgu jako pierwsze
99
May - Hegglina anomalia
anomalia w obrazie krwi: 1. Mało dużych płytek 2. W granulocytach liczne ciałka Dohle'a
100
Menetriera choroba
nadmierny przerost fałdów błony śluzowej żołądka gdy grubośc fałdów przekracza 1 cm nieznana przyczyna prowadzi do swoistego zapalenia żołądka
101
Mikulicza zespół
włónienie i stwardnienie ślinianek gruczołow łzowych może się objawiać podobnie jak w Sicca Syndrome prawdopodobnie jest to tzw. IgG4 związana choroba - idiopatyczne włóknienie i nacieki zapalne = guzki w różnych narządach podobnie jak zapalenie tarczycy Riedla czy idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe
102
Milroya choroba
wrodzony niedorozwój naczyń limfatycznych - zastąpienie ich przestrzenią wypełnioną chłonką objawia się masywnym obrzękiem 1 z kończyn dolnych
103
Minkowskiego - Chauffarda choroba
sferocytoza wrodzona dziedziczna choroba z defektem białka spektryny / ankryny - chr. 8 - hemoliza sferocytów dochodzi d ożółtaczki przedwątrobowej, splenomegalii, kamicy żółciowej
104
Mockenberga zespół
TTP - zakrzepowa plamica małopłytkowa 1. Gorączka 2. Małopłytkowość 3. Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna 4. Przejściowe objawy neurologiczne 5. Niewydolność nerek prowadzi do niedokrwienia narządów wskutek współistniejących mikroangiopatii indukujących anemię hemolityczną może być powikłaniem przyjmowania tiklopidyny razem z HUS (zespół Gassera) należy do tzw. mikroangipatii zakrzepowych
105
Munro mikroropnie
w łuszczycy nacieki neutrofilowe w warstwie rogowej naskórka
106
Nabortha torbiel
w zapaleniu szyjki macicy zamknięte ujścia gruczołów szyjki macicy przez nabłonek wielowarstwowy płaski towarzyszy temu odczyn zapalny
107
Negriego ciałka
okrągławe podobne do erytrocytów ciałka wtrętowe spotykane w cytoplazmie neuornów hipokampa i k. Purkiniego móżdżku patognomiczne dla wścieklizny
108
Nelsona zespół
przerost przysadki produkującej nadmiar ACTH po obustronnej adenalektomii hiperpigmentacja skóry neurologiczne pogorsenie wzroku - ucisk na skrzyżowanie wzrokowe przez przysadkę
109
Niemanna - Picka ch.
lizosomalna ch. spichrzeniowa niedobór sfingomielinazy i gromadzenie sfingomieliny brak degradacji błon
110
Nijmegen zespół
rzadka, genetyczna, mutacja w NBS1 locus 8q21, AR zaburzenia naprawy DNA, złamania chromosomów i zmiany ich struktury (chr. 7 i 14) przyczynia się do neo: chłoniak, glejak, rdzeniak, mięśniakomięsak -> oporne są na radioterapię choroba objawia się zwykle opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego a następnie niskorosłością, mikrocefalią, pochyłym czołem, mikrognacją zadartym w górę nosem dysmorficznym, dysmorficznymi małżowinami usznymi, wodonerczem, niedrożnym odbytem, pierwotną niedoczynnością jajników na skórze plamy cafe au lait i postępujące z wiekiem bielactwo immunosupresja, więc skłonność do zapalenia wyrostka sutkowatego, ucha środkowego, układu oddechowego, PP, ukł moczowego rzowjó psychiczny w normie, jednak z wiekiem pewne opóźnienia
111
Nikolskiego objaw
spełzanie naskórka przy pocieraniu palcem skóry występuje w pęcherzycy w związku z akantolizą
112
Omenna zespół
chondrodysplazja limfopenią choroba genetyczna, ciężka, wrodzona skojarzone niedobory odporności
113
Oslera objaw
niebieskie zabarwienie twardówek w anemiach z niedoboru żelaza i różnych ch. kolagenu - zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa
114
Oty znamię
odmiana znamienia błękitnego
115
Pageta pozasutkowa choroba
neoplazja wewnątrznabłonkowa dużego stopnia w tkankach głębszych nieobecny dobrze odgraniczone łuszczące się ogniska czerwon, świąd, pieczenie histologia: k. Pageta, mukopolisacharydy w cytoplazmie
116
Pageta rak
rak przewodowy sutka k. naciekają naskórek brodawki sutka - czasem też jej otoczki stan zapalny brodawki i jej otoczki, pęcherzyki i nadżerki
117
Papanikolau badanie
badanie cytologiczne wymazu z szyjki macicy bardoz skuteczne badanie przesiewowe we wczesnej diagnotstce raka szyjki macicy barwienie metodą Papanikolau używa się też w diagnostyce aspergillozy
118
Parkinsona choroba
sporadyczny, idiopatyczny, pierwotny parkinsonizm postępująca choroba zwyrodnieniowa OUN charakteryzuje się zaburzeniami głównie w obrębie substantia nigra oraz striatum, gdzi dochodzi do patologicznej przewagi impulsacji cholinergicznej nad dopaminergiczną istotą choroby są hipokinetyczne zaburzenia ruchów, bradykineza oraz drżenie spoczynkowe
119
Pautriera mikroropnie
wstęgowate nacieki limfocytarne w górnej warstwie skóry patrz - k. Lutznera- Sezaryego
120
Peppera typ neuroblatoma
neuroblastoma dająca przerzuty do wątroby
121
Perlmanna guz
nerczak torbielowaty wielokomorowy łagodny otorbiony guz złożony z licznych torbieli wypełnionyuch śluzowatą treścią najczęśćiej u chłopców < 4 r.ż. oraz u kobiet >40r.ż
122
Peutz - Jeghersa zespół
mutacja LKBI predysponuje m.in. do raka sutka objawaem są m.in. plany soczewicowate malentocytów w obrębie błony śluzowej jamy ustnej i warg
123
Peutz-Jeghersa polip
polip hamartomatyczny żołądka
124
Pinkusa guz
guz włoknisto-nabłonkowy odmiana podstawnokomórkoweego skóry występująca na skórze grzeietu / uda postać polipowata
125
Plummera choroba
wole guzkowe toksyczne tarczycy
126
Potta choroba
gruźlice kości - głównie kręgosłup
127
Pottera anomalia
zespół wad rozwojowych - malformacji, które wynikają z małowodzia - niedoboru płynu owodniowego np. wskutek jego wycieku agenezja nerek dysmorficzna twarz - spłaszczona deformacje wygięciowe kończyn i przykurcze stawowe
128
Quellunga test
test pęcznienia otoczki stosowany do różnicowania między paciorkowcami zieleniejącymi (j. ustnej), które dają wynik negatywny, a Str. pneumoniae pozytywny
129
Qyeteleta wskaźnik
BMI
130
Quinckego obrzęk
obrzęk naczynioruchowy ch. skóry i bł. śluzowych charakteryzująca się występoiwaniem ograniczonych obrzęków obrzęki te są njiebolesne, niezapalne, bez świądu, nie poddają się uciskowi , najczęściej obejmują twarz, kończyny i okolice stawów, mogą również dotyczyć śluzówki PP i ukł. oddechowego - obrzęk okolicy krtani może być groźny dla życia przyczyną jest degranulacja mastocytów z uwolnieniem substancji wazodylatacyjnych spowodowana 1. Reakcją alergiczną - IgE 2. Chorobami autoimmuno - IgG 3. Różne ksenobiotyki - np. ACEI, konserwanty żarcia 4. Niedobór inhibitora składnika C1 dopełniacza - wrodzony AD lub nabyty
131
Randalla teoria litogenezy
powstawanie kamieni moczowych toksyny bakteryjne lub inne stumulują tworzenie zwapnięn pod śluzów na stoku brodawek nerkowcyh taka wapnowa płytka rosnąc uzyskuje bezpośredni kontakt z moczem
132
Rasmussena zapalnie mózgu
rzadki typ ogniskowego zapalenia mózgu objawiający się napadami kloniczno-tonicznymi lub postępującym porażenie połowicznym - 1 połkula
133
Raynauda choroba
występująca szczególnie u młodych kobiet napadowe zblednięcie palców rąk i nóg i nosa i uszu blady -> niebieski -> czerwony zimny skurcz naczyń - tętniczek prekapilarnych później pogrubienie intimy łagodny przebieg może być zanik skóry, tk. tłuszczowej, podskórnej, mięśni, rzadko martwica, wrzodzenia
134
Raynaud objaw
napdaowe zblednięcie palców rąk i stóp wtórnie do zmian zwężających naczynia SLE scleroderma miażdżyca ch. Burgera
135
Reed-Sternberga komórki
k. olbrzymie w chłoniaku Hodgkina | histologicznie są pochodnymi limfocytów B
136
Reeda znamię
odmiana znamienia Spitza na porksymalnym odcinku kończyn młodych dorosłych charakteryzuje się dużą ilością melaniny w melanocytach
137
Rendu - Oslera - Webera choroba
wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, AD teleangiektazja spowodowana mutacją genu TGF-beta 1. Rodzinne występowanie 2. Poszerzenmie naczyniowe na bł. śluzowych, języku, wargach, czubkach palców 3. Krwawienia z PP - smoliste stolce -, z nosa, krwioplucie, naczyniaki w okresie dojrzewania - podatne na urazy poszerzenie powudje szybki przepływ z tettniczek do żył
138
Reye'a zespół
stłuszczeniowe zapalenie wątroby spowodowane najuczęściej nadmiernym stosowaniem aspiryny udzieci poniżej 12 rż.
139
Rittera choroba
SSSS - staphylococcal scaled skin syndrome | - spowodowane przez egzotoksynę gronkowca złocistego (eksfoliatynę)
140
Rumpla - Leedego objaw
przy zaciśnieciu stazy żylnej - do 50 mmHg na dystalnej części skóry ręki powstają wybroczyny po kilku minutach świadczy to o wzroście przepuszczalności naczy włosowatych -> skazy naczyniowe, płytkowe vWD
141
Russela ciałka
ciałka wtrętowe występujące w obładowanych nowopowstałymi niewydalonymi Ig w k. plazmatycznych np. w przebiegu szpiczaka mnogiego
142
Russela objaw
rany, zgrubienia ,blizny rąk do prowokowania wymiotów - np. bulimia
143
Sabina - Feldmana test
serologicznyw diagnostyce toksoplazmozy jeśli są p/ciała to dodanie Toxplasmy gondii do surowcy spowoduje ich lizę - wynik dodatni jak nie to nie i jest wybarwiona błękitem metylenowym to wynik ujemny
144
Sabina - Pinkergtona triada
1. Małogłowie i lub wodogłowie 2. Zapalenie siatkówki i naczyniówki 3. Zwapnienie śródczaszkowe w ok. 30% przypadków toksoplazmozy wrodzonej
145
Sandhoffa chorob
jedna z gangliozydoz GM2
146
Schatzkiego pierścienie
wypadanie błony śluzowej przełyku w dolnym odcinku częstsze u kobiet może utrudniać ezofagoskopię nieznana przyczyna
147
Schillinga test
test wchłaniania witaminy B12 w diagno anemii megaloblastycznej
148
Schirmera test
test wydzielania łez
149
Schmidta zespół
podtyp APS-2 (autoimmune polycrine syndrome 2) 1. Choroba Addisona 2. Wole Hashimoto
150
Schonleina - Henocha choroba
nadwrażliwość typu III zapalenie nacyzń z kompleksami IgA, bólami stawowymi, kolakami brzusznymi, zmianami skórnymi i zajęciem nerek, IgA odkłada się wszędzie chorują glównie młodzi chłopcy porówna z chorobą Bergera
151
Schwartza - Barttera
SIADH charakterystyczna hipoNa+ bez obrzeków obwodowych brak hipowolemii i spadku BP występuje obrzęk mózgu i zaburzenia świadomości
152
Sezaryego zespół
agresywny pierwotny chłoniak z obw. kom. T zajmuje skórę, węzły chłonne i krew obwodową uważa się że zespół Sezaryego i ziarniniak grzybiasty to różne manifestacje tej samej choroby
153
Shohla roztwór
rodzaj leczenia alkalizującego stosowany w kwasicy cewkowej bliższej roztwór Shohla to kwas ytrynowy i cytrynian sodu
154
Shy-Dragera zespół
postać MSA - multiple system atrophy - zanik wieloukładowy genetyczny zespół neurodegeneracyjny, z objkawami zaburzenia regulacji uł. autonomicznego np. niedoczynność rdzenia nadnerczy
155
Sipple'a zespół
MEN 2A - mutacje protoonkogenu RET, predyspozycja do: 1. Raka rdzeniastego tarczycy 2. Guza chromochłonnego nadnerczy 3. Nadczynności przytarczyc 4. Inne zmiany
156
Sjogrena zespół
choroba autoimmuno suchość oczu - keratoconjunctivitis sicca suchośc w ustach - xerostomia pierwotnie - zespół suchości wtórnie w innych chorobach - RZS, SLE limfocyty T uczulone na nabłonki gruczołów ywdzielniczych oraz uogólniona nadreaktywność LB p/ciała p/jądrowe, anty SS-A, anty SS-B, anty RNP i czynnik reumatoidalny predysponują do tej choroby niektóre układy MHC - HLA-B8, DR: w52 / 2/3/5
157
Spitza znamię
znamię wrzecionowato-nabłonowatokomórkowe dzieci i młodzież twarz (dzieci), KP, ramiona (M), uda (K) może mikroskopowo przypominać naczyniaka
158
Stellwaga objaw
rzadkie mruganie powiekami Graves - Basedow
159
Stevensa Johnsona zespół
ciężka postać rumienia wielopostaciowego zwykle jako reakcja na niektóre leki - penicylina, sulfonamidy, salicylany, leki p/malarryczne, hydantoiny wykwity pęcherzowe, krwotoczne strupy na błonach śluzowych, wargch, narządach płciowy, tułowiu wysoka temperatura, bóle kostne, częściej u dzieci
160
Stewart- Travesa zespół
neo sutka angiosarcoma rozwijająca się w skórze na podłożu obrżeku limfatycznego kończyny górnej powikłania mastektomii z usunięciem węzłów
161
Stilla choroba
uogoólniona postać młodzieńczego reumatoidalnego zap. stawów JRA - juvenile reumathoiud arthritis inne postacie JRA to postać z zajęciem wielu stawów i postać z zajęciem niewielu staów w przeciwieństwie do normalnego RZS kończy się zwykle całkjowitym wyzdrowieniem ,brak guzków gośćcowych t ttk. podskórnej i brak RF w surowicy, zaczyna się <16r.z. w surowicy zwykle obecne ANA ciężkie objawy ogólne na początku - gorączka, wysypka, limfadenomegalia, hepatosplenomegalia, zapalenie błon surowiczych nawet może zgon
162
Sturge - Webera zespół
szczególna postać poszerzenia żył plamy wina porto zajęty obszar unerewienia n. trójdzielnego - twarz, opony ,kora ózgu, plamy nie wnikają, może opóźniać rozwój umysłowy
163
Suttona znamię
niewielkie znamię melantocytarne wokół jest jasne halo biaława obwódka odarwionej skóry gęsty symetrycznie rozłożony naciek z limfocytów
164
Takayasuchoroba
ziarniniakowe zapalenie tt. dużych i średnich duże najczęściej od łuku aorty nieznana etiologia częśto u kobiet przed 40 r.ż. mufkowate nacieki z komórek jednojądrzastych wokół vasa vasorum przydanki naczyń, potem przechodzą na medię i tam przewlekłe zapalenia nawet olbrzymiokomórkowe - ziarniniakowe prowadzi do złóknienia i pomarszczenia medii, naczynie jest zgrubiałe, zreduowane światło spadek BP i utrata tętna, ziębnięcie palców ręki, objawy oczne, i objawy neurologiczne
165
Tamma Horsfalla białko
uromodulina białko wydzielane przez komórki kanalików dalszych nefronu główny składnik wałeczków szklistych w osadzie moczu
166
Taya Sachsa choroba
nieprawidłowe fałdowanie białka heksozaminidazy najczęstsza gangliozydoza GM2 - spichrzeniowa manifestuje się gromadzeniem gangliozydów GM2 w obrębie neuronów dziedziczona AR częściej uŻydów dzieci dotknięte chorobą początkowo rozwijają się normalnie, później upośledzenie wzroku słuchu motoryki, niedorozwój umysłowy i zgon w max 3 /4 rok życia 90% chorych na dnie okan ma plamkę wisienki
167
Thayera - Martina podłoże
podłoże na bazie agaru czekoladowego do hodowli Neisseriia gonorrhoeae
168
Trendelebruga pozycja
pozycja medyczna gdy pacjent leży na plecach a głowa, górna cz. KP i tułów znajdują się poniżej poziomu KD
169
Trosseau objaw
w tężyczce hipokalcemicznej ręka położnika w zespole paraneoplastycznym adenocarcinoma trzustki, jelita grubego i płuc
170
Turctoa zespół
rzadki mutacja w genie APC u 2/3 - rdzeniak zarodkowy mutacja genów naprawy DNA u 1/3 - glejaki wysepują gruczolaki jelitowe i neo OUN
171
Uhthoffa objaw
korzysny wpływ niskich temperatur na przebieg stwardnienia rozsianego - SM nasilenie przy ogrzaniu
172
Virchowa triada - I
uraz naczynia - śródbłonka nadmierna krzepliwość krwi zabrzenia przepłuwu krwi - pato predscponujące do zakrzepów
173
Virchowa triada II
objawy guzów nerek hematuria - 36% ból - 41% guz wyczuwalny -20%
174
von Hippla - Lindaua zespół
dziedziczony AD predyspozyja neo nerek, móżdżku, nadnerczy, siatkówki mutacja genu VHL naczyniaki mózgu i oka - jamiste hemangioblastoma móżdżku, naczynmiaki narz. wew. oraz rak jasnokomórkowy nerki
175
von Willenbranda choroba
niedbór czynnika krzepnięcia vWF objawy jak hemofilia A wtórny niedobór cz. VIII zaburzenie tworzenia czopu płytkowego, skutkuje krwawieniami
176
Waldenstoma makroglobulinemia
zwiększenie lepkości krwi spowodowane nadmiarem makroglobuliny - IgM w surowicy krwi najczęściej w przebiegu chłoniaka limfoplazmocytowego 1. Zaburzenie widzenia 2. Objawy neurologiczne 3. Skłonnoiść do krwawień 4. Krioglobulinemia
177
Warburga efekt
reprogramowanie metabolizmu energetycznego w neo duże pochłanianie przez takie k. glukozy stymulowane przez TP53,PTEN, AKT, glioliza powstają 2 ATP, pirogronian -> źródło węgla do szybkiej budowy el. komórkowych
178
Waterhouse Friedriehsena zespół
ONN wylewy krwawe do nadnerczy DIC zwykle podczas posocznicy meningokokowej - Neisseria meningitidis
179
Webera - cHRISTIANA CHOROBA
jedna z postaci zapalenia tk. tłuszczowej - samoistna gorączk, nawetoy ,słabo odgraniczone guzy, ustępują z pozostawieniem zagłębień wskutek zaniku
180
Wegenera ziarniniak
1. Ostre martwicze ziarniniaki GDO i DDO 2. Martwicze / ziarniniakowe zapalenie n. małych i średnich 3. KZN z ogniskowymi martwicami ograniczona forma: - autoimm. GDO - nacieki zapalne, martwica, wrzodzenia, 95% cANCA rozsiana dodatkowo: ozczy, skóra inne narządy (serce) objawy pdoobne do poluartertitis nodosa z dodatkowym zajęciem płuc
181
Weibela - Palade'a
ciałka magazynujące P-selektynę i czynnik vWF w śródbłonku
182
Werloffa choroba
idiopatyczna plamica małoptyklowa - ITP autoimmuno przyspieszone niszczenie PLT opłaszczonych p/ciałami w ukł. siateczkowo-śródbłonkowym petechiae, plamica, epistaxis, spadek liczby płytek, kompensacyjny wzrost il. megakarioctytów w szpiku, + objaw Rumple i Leedego
183
Wermera zespół
MEN 1 mutacja genu MEN1 kodującego meninę na chr. 11 objawia się jako 3P Pancreas - NET trzustki Parathyroid - nadczynność przytarczyc Przysadka - guz przedniego płąta przysadki
184
Wernera zespół
rzadka choroba przedwczesne starzenie AR mutacja białka WRN - helikaza DNA objawy w 2 dekadzie - progeria dorosłych wczesna zaćma, siwienie, łysienie, zmiany skórne hipogonadyzm, wzrost częstości chorób wieku podeszłego - neo, cukrzycy 2, miażdżycy, osteoporozy
185
Wernickiego - Korsakowa zespół
``` niedobór B1 choroba alkoholowa przewlekłe wymioty choroby PP z mniejszym wchłanianiem odżywianie pozajelitowe jadłowstręt AIDS ``` ``` zaburzenia ruchu gałek ocznych nierówniość źrenic brak reakcji naświatło problemy z chodzeniem i niezborność ruchów zwan są encefalopatią wernickiego ``` zespół amnestyczny Korsakowa zaburzenia pamięci świeżej i problemy z wydarzeń dawnych percepcja prstrzenna i myślenie abstrakcyjne zaburz. obok bowdowej neuropatii jest najczęstszym schorzeniem alkoholiklów z niedoboru tiaminy
186
Westa zespół
napady zgięciowe niemowląt
187
Whipple'a triada
Objawy hipoglikeii - neuroglikopenii, głodu, przebiegające jak upojenie alkoholowe lub padaczki np. przy insulinoma: 1. Objawy w czasie głodzenia 2. Hipoglikemia <2,5 mmol/l 3. Ustępują po podaniu węglowodanów