Endokryno Flashcards
(66 cards)
wrodzona nadczynność tarczycy
noworodek czuwający, hiperaktywny ze wzmożonym apetytem, mimo to nie przybiera na wadze
- tachykardia i tachypnoe
- biegunka
- rumień
- gorączka
- niewydolność serca, NT
- hepato i splenomegalia
- żółtaczka
- trombocytopenia
- zaawansowany wiek kostny
- zmniejszenie obwodu głowy wtórne do kraniosynostozy
prewencja wrodzonej nadczynności tarczycy
gdy w III trymestrze dziecko ma tachykardię spowodowaną symulacją tarczycy przez TRAB od matki i stwierdzimy IGUR to należy rozważyć propylotiouracyl nawet gdy matka ma eutyreozę
wrodzona nadczynność tarczycy leczenie
kluczowe jest wczesne rozpoznanie i leczenie, wtedy prawidłowy rozwój i brak powikłań, częściej jest to stan przejściowy
Skala Tannera
jest 5 stopniowa
- ocenia gonadarche (genitalia u chłopców)
- ocenia thelarche (piersi u dziewcząt)
- ocenia pubarche
wrodzony przerost nadnerczy
niedobór enzymów steroidogenezy (90% to 21-OH)
nie może powstać kortyzol -> powoduje to nadmierne pobudzenie podwzgórza (nadmiar CRH i ADH) -> przysadki (nadmiar ACTH) -> powoduje to wzrost i przerost kory nadnerczy i nadmierną produkcję hormonów, których produkcja nie jest zaburzona (najczęściej androgenów)
blok 21-OH i 11-beta-OH
nadmiar androgenów ->
wirylizacja narządów płciowych u dziewczynek
szybki wzrost i szybkie zamknięcie nasad kości
zespół utraty soli
gdy niedoborowi kortyzolu towarzyszy niedobór aldosteronu, najczęściej w niedoborze 21-OH
- odwodnienie, kwasica metaboliczna
- hipo Na, hiper K
- hipoglikemia
- gorączka
- hipotensja, wstrząs
kiedy rozwinie się nadciśnienie tętnicze niskoreninowe
gdy niedobór 11-beta-OH, gromadzi się 11-deoksykortykosteron,który jest aktywnym prekursorem aldosteronu
SIADH
początkowo nieznaczny wzrost wydalania Na z moczem, póżniej ok,
hipoNa, spadek osmolalności osocza ➔ przewodnienie
przewodnienie ale bez obrzęków,
bez objawów odwodnienia lub przewodnienia
hipoglikemia przedszpitalnie
glukagon i.m.
co odróżnia otyłość prostą od zespołu Cushinga i zesp. genetycznych?
przyspieszenie wzrastania spowodowane wzrostem IGF-1
w pozostałych zahamowanie wzrostu
kwasica ketonowa zasady płynoterapii, potasu i insuliny
1) najpierw 10-20 ml/kg m.c./godzinę 0,9%NaCl (gdy dziecko we wstrząsie to taka ilość w 15-20 min. - można powtórzyć dwukrotnie)
- w pierwszej dobie trzeba podać zapotrzebowanie podstawowe + połowę deficytu
- gdy glikemia spadnie do 14-17 mmol/l należy podać kroplówkę 5-10% glukozy
2) wyrównanie deficytu płynów przez 36-48h
- potas: 20-40 mmol K+/litr płynów
- insulina krótkodziałająca w ciągłym wlewie: po 1-2h nawadniania, początkowa prędkość to 0,05-0,1 j./kg m.c./godzinę
- dawkę należy modyfikować - docelowy spadek to o 4-5 mmol/l/godzinę
winkrystyna - co może spowodować?
SIADH
to lek p-neo
inne stany zwiększające ryzyko to
- wentylacja mechaniczna wcześniaków
- zabiegi neurochirurgiczne
- ciężkie infekcje OUN lub płuc
izolowanym przedwczesnym powiększeniem gruczołów piersiowych (thelarche praecox - TP)
do ThIII
i jest uważane za łagodny objaw kliniczny, który nie wymaga leczenia
- częściowego przedwczesnego pobudzenia osi przysadkowo-podwzgórzowej, manifestującego się izolowanym wzrostem stężenia FSH
- nieznacznego wzrostu stężenia estradiolu w surowicy
- nadwrażliwości tkanki gruczołowej na estradiol.
Dla thelarche praecox, w odróżnieniu od prawdziwego przedwczesnego dojrzewania, charakterystyczne są:
1) brak przyspieszenia tempa wzrastania,
2) brak owłosienia płciowego,
3) brak przyspieszenia wieku kostnego,
4) przedpokwitaniowe wymiary macicy i jajników w badaniu ultrasonograficznym miednicy małej
5) przedpokwitaniowe stężenie gonadotropin i estradiolu w surowicy.
potencjału wzrostowego rodziców
dla dziewczynek:
MPH = (suma wzrostów rodziców [cm] -13)/2,
dla chłopców
MPH = (suma wzrostów rodziców [cm] +13)/2.
Pozycja centylowa aktualnego wzrostu dziecka nie powinna się różnić o więcej niż ±1,5 SD od pozycji centylowej obliczonego MPH. Dokładniejszą ocenę potencjału wzrostowego umożliwia badanie wieku kostnego i obliczenie na jego podstawie tzw. przewidywanego wzrostu ostatecznego (predicted adult height – PAH).
niski wzrost z zachowanym potencjałem wzrostowym
zgodnym z MPH
(wiek kostny
niski wzrost ze zmniejszonym potencjałem wzrostowym
(wiek kostny >wiek wzrostowy)
rozpoznaje się pierwotne zaburzenie wzrastania, które najczęściej jest uwarunkowane genetycznie. Dzieci z takim rozpoznaniem należy skierować na badanie kariotypu, a w razie potrzeby także bardziej szczegółową diagnostykę genetyczną.
Wiek wzrostowy
jest to wiek, w którym mediana wzrostu dzieci w populacji (na siatce centylowej) odpowiada aktualnemu wzrostowi badanego dziecka. Zatem, jeśli dziecko ma niedobór wzrostu, to jego wiek wzrostowy jest mniejszy niż wiek kalendarzowy. Przykładowo, wysokość ciała 7-letniego chłopca wynosi 110 cm (<3. centyla dla wieku). 110 cm to mediana (50. centyl) wysokości ciała dla chłopców 5-letnich. Oznacz to, że wiek wzrostowy tego chłopca to 5 lat.
cukrzyca
OGTT w 120min >11,1 mmol/l
>200 mg/dl
cukrzyca docelowe wartości
glikemia na czczo i przed posiłkami: 80-110mg/dl (4,4-6,1) po posiłku do 140 (7,8) LDL <100 mg/dl HDL >40 mg/dl Tg <100 mg/dl CTK <90 percentyla BMI <85 percentyla aktywność fizyczna >1h/dzień
wskazania do leczenia hormonem wzrostu
- Leczenie niskorosłych dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki (substytucyjne dawki)
- PChN
- zespół Turnera (dawki większe niż substytucyjne)
- zespół Pradera-Williego
- Leczenie rhGH niskorosłych dzieci urodzonych jako zbyt małe w stosunku do wieku ciążowego (SGA - dziecko za małe do wieku ciążowego lub IUGR - wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania) - od 4 r.ż.
leczenie hormonem wzrostu - powikłania
- oporność na insulinę, hiperglikemia
- nasilenie obwodowej konwersji hormonów tarczycy, wynikiem czego może być zmniejszenie stężenia T4 z równoczesnym zwiększeniem stężenia T3 w surowicy
- wtórny niedobór hormonu wzrostu spowodowany chorobą nowotworową
- dysplazja bliższej nasady kości udowej - z tego względu dzieci kulejące podczas leczenia somatropiną są szczegółowo badane
- silne lub nawracające bóle głowy, zaburzenia widzenia, nudności i/lub wymioty
- przemijające miejscowe odczyny skórne w miejscu wstrzyknięcia preparatu,
- skolioza nasilenie
Hipogonadyzm hipogonadotropowy
(wtórny, podwzgórzowo-przysadkowy)
Spowodowany jest trwałym uszkodzeniem układu podwzgórze–przysadka (defekt pulsacyjnego wydzielania GnRH i/lub brak odpowiedzi komórek gonadotropowych przysadki na GnRH). Upośledzenie funkcji gonad jest spowodowane brakiem ich stymulacji przez gonadotropiny przysadkowe.