Enf Motoneurona Y Espinocerebelosos Flashcards

(36 cards)

1
Q

A que nivel encontramos la afectacion en el sdr de motoneurona superior? Y en el sdr de motoneurona inferior?

A

Sdr motoneurona superior= corteza

Sdr de motoneurona inferior= bulbo y asta anterior de la medula

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2
Q

Por qué hay hipertonia o espasticidad en el sdr piramidal o de motoneurona superior?

A

Porque la motoneurona superior es incapaz de ejercer un efecto inhibitorio en las motoneuronas alfa del asta anterior de la medula

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3
Q

en la ELA que motoneuronas se afectan?

A

La superior y la inferior

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4
Q

Epidemiologia del ELA

A

Varones mayores

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5
Q

Cuadro caracteristico del ELA

A

No sintomas sensitivos ni oculares ni esfinterianos + (hiperreflexia + amiotrofia) mismo territorio + sint motores

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6
Q

Formas de inicio del ELA

A
Afectacion de extremidad superior
Af. De extremidad inferioir
Af. Bulbar (disfagia, disartria)
Af. Generalizada o hemiplejica 
Af. Respiratoria
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7
Q

La afectacion incial mas frecuente en el ELA es…

A

Las extremidades superiores

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8
Q

Prueba complementaria que nos ayuda a diagnosticar en fases iniciales la ELA

A

El EMG

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9
Q

Como estaria la CPK en la ELA

A

Aumentada al ini io de la enfermedad cuando se destruyen grandes grupos musculares

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10
Q

Que criterioir dx darian una ELA DEFINIDA?

A

3 regiones con afectacion de mt superior y 3 regiones con afectacion de la mt inferior

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11
Q

Tratamiento especifico del ELA es____ y actua….

A

RILUZOL

Inhibiendo los procesos relacionados con glutamato

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12
Q

Otros ttos no especificos para la ELA son..

A

Ventilacion mecanica, rehabilitacion, anticolinergicos, antidepresivos, SNG o PEG…

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13
Q

En la esclerosis lateral primaria hay afectacion del asta anterior?

A

No

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14
Q

Donde esta la zona afectada en la esclerosis lateral primaria y en la paraplejia espastica hereditaria?

A

ELP: via corticoespinal o corticobulbar (via piramidal)
PEH: predominio distal de via piramidal + cordones posteriores

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15
Q

En las atrofias musculoespinales la debilidad es de predominio…

A

Proximal

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16
Q

Presentacion topografica del cerebelo:
Corteza
Hemisferios
Vermis

A

Corteza: topografia corporal
Hemisferios: cabeza y partes distales mm
Vermis: partes proximales mm

17
Q

Signos cerebelosos:

A

Trastorno de coordinacion y equilibrio
Romberg
Trastorno del habla
Trastorno del movimiento ocular

18
Q

Como trastornos de la coordinacion y equilibrio encontramos…

A

Ataxia, dismetria, disdiacocinsia, hipotonia muscular, temblor DE ACTITUD…

19
Q

Durant la marcha de un sindrome cerebeloso, el paciente tipicamente….

A

Tiene inestabilidad y cae hacia el lado cerebeloso afectado

20
Q

El romberg en al sdr cerebeloso se produce con los ojos…

A

Tanto abiertos como cerrados

21
Q

Que se observa en el trastorno de movimiento ocular en el sdr cerebeloso?

A

Sacadas o dismetria ocular

Dificultad para fijar la mirada al mover la cabeza

22
Q

La lesion en el hemisferio cerebeloso produce…

A

Temblor de intencion
Disdiacocinesia
Disartria
Ataxia e hipotonia homolatral de las extremidades

23
Q

La lesion en el vermix cerebeloso produce…

A

Ataxia de tronco y postural para sentarse y ponerse de pie
Marcha insegura con necesidad de ampliar la base de sustentacion
Sacadas y dificultad para fijar la mirada

24
Q

Lad caracteristicas fundamentales de las ataxias hereditarias o sdr espinocerebelosos son

A

Defeneracion espinocerebelosa primaria

Ataxia cerebelosa de lenta evolucion

25
Cual es el signo espinocerebeloso mas frecuente?
La ataxia de friedreich
26
Que tipo de herencia tiene la ataxia de friedreich?
AF-AR
27
Fisiopatologia de la enfermedad de friedreich
Triplete de GAA en el cromosoma 9 de 200 a 1700 veces, produciendo frataxina que hace que se acumule hierro en SN, miocardio y pancreas.
28
A que estructuras afecta la ataxia de friedreich?
Adelgazando los cordones posteriores, perdiendo las celulas de purkinje y produciendo hipertrofia con fibrosis en el ventriculo cardiaco
29
Cuadro clinico de Enfermedad de friedreich
Inestabilidad de la marcha + otra afectacion en otro órgano + prueba complementaria anomala en pacientes jovenes
30
El dx definitivo se hace...
Con estudio genetico comprobando los tripletes
31
El dx diferencial de la ataxia de friedreich se hace con...
El deficit de vitamina E (cromosoma 8)
32
El pronostico de la AFriedreich viene determinado por la afectacion...
Cardiaca (la miocardiopatia)
33
Unico tto para la ataxia de friedreich
Idebenona | Que solo mejora el parametro cardiaco.
34
En las ataxias episodicas o periodicas, se afectan los canales. A cuales exactamente en el tipo 1 y en el 2?
Tipo 1: potasio | Tipo 2: calcio
35
Cual es la causa fisiopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva en el adulto autosomica dominante?
Espansion de triplete con anticipacion genica si es transmision via paterna
36
Clasificacion anatomopatologica de la ataxia cerebelosa progresiva del adulto AD:
``` Atrofia olivopontocerebelosa Atrofia cerebelosa cortical Atrofia espinopontina Atrofia dentorubropalidoluisiana Degeneracion espinocerebelosa ```