Enfermedad De Hirschprung

Question 1

Definición

Answer 1

1. Megacólon
2. Ausencia de células ganglionares en plexus mientérico y submucoso del intestino.

Question 2

Clínica neonatal

Answer 2

1. Distensión abdominal
2. Vómitos biliosos
3. Intolerancia al lactar
4. Pasaje retrasada del meconio (>24h)
5. A veces perforación del ceco o apéndice pueden dar inicio a todo el cuadro

Question 3

Diagnóstico pre natal

Answer 3

ULTRASONIDO
Obstrucción intestinal fetal

Question 4

Diagnóstico neonatal

Answer 4

Radiografía abdominal
- Asas intestinales dilatadas

Question 5

Primero manejo

Answer 5

Enema hidrostático con contraste

Question 6

Hallazgo patognomico del síndrome

Answer 6

Zona de transición entre el intestino normal y un intestino agaglionar

Question 7

Hasta cuánto tiempo después de nacido se puede pedir la radiografía para diagnosticar ?

Answer 7

24h

Question 8

Para que sirve el enema?

Answer 8

Tratar del tapón de enema y síndrome de íleon meconial

Question 9

Complicaciones tardías en la infancia

Answer 9

1. Dependencia de enemas
2. Encopresis
3. Distensión abdominal

Question 10

Preparativos para la operación

Answer 10

1. Fluidos intravenosos
2. Antibióticos de amplio espectro
3. Drenaje nasogástrica
4. Descompresión rectal (usando estimulación o irrigación)

Question 11

Cual es el objetivo del Manejo cirúrgico

Answer 11

1. Remover el intestino agaglionar y reconstruir el tracto intestinal a través de un intestino inervado correctamente y funcionando bien.

Question 12

Cuales son las técnicas operatorias más usadas

Answer 12

1. Swenson
2. Duhamel
3. Soave

Question 13

Caracterize la técnica de Swenson

Answer 13

. Saca todo el colon que es agaglionar con una anastomosis por abajo del esfincter anal
. Muy buenos resultados

Question 14

Técnica de Soave

Answer 14

Disección de la submucosa endorectal y poniendo el intestino que es agaglionar dentro de un intestino saludable que funciona como manguito

Question 15

Técnica de Duhamel

Answer 15

Se busca descender el colon norm hacia el recto y el sacro y se junta las 2 paredes con un clips para formar un Lumen que sera agaglionar anteriormente y posteriormente será normalmente inervado

MÁS SEGURO

Question 16

Técnica laparoscópica

Answer 16

MENOS TIEMPO EN HOSPITAL

Primero se hace una biopsia para identificar la zona de transición y luego se imobiliza el recto para que se diseque una pequeña parte de la mucosa por una aproximación perineal. Después se prolapsa el recto hacia el anus y se hace una anastomosis .

Question 17

Tecnica transanal

Answer 17

El niño puede comer luego después

Question 18

Complicación más comun del postoperatorio

Answer 18

Enterocolitis

Question 19

Prognóstico a largo plazo

Answer 19

1. síntomas obstructivos
   - inchazon
   - vómitos
   - distensión abdominal
   - constipación severa
2. Enterocolitis
   - fiebre
   - distensión abdominal
   - diarrea
   - leucocitosis
   - evidencia de edema intestinal
3. suciedad

Question 20

Complicacion común de las técnicas de Swenson y Soave

Answer 20

Obstrucción mecánica

Question 21

Causas de síntomas obstructivos después de la cirugía

Answer 21

1. Obstrucción mecánica
2. Aganglionosis residual
3. Desorden de motilidad en el intestino enfermo
4. Esfincter anal interno con acalasia
5. Megacólon funcional

Question 22

Causas de suciedad postoperatoria

Answer 22

1. Función anormal del esfincter
2. Sensación anormal
3. Pseudo-incontinencia

Question 23

Tratamiento de la complicación con enterocolitis

Answer 23

1. Drenaje nasogástrica
2. Fluidos intravenosos
3. Antibióticos de amplo espectro
4. Descompresión del recto ( por irrigación o estimulación)