ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Flashcards Preview

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Flashcards in ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND Deck (5)
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1
Q

CONCEPTO

A

Es la diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente. Se debe a anomalías cuantitativas/cualitativas del factor vW (sintetizado en el endotelio y los megacariocitos)

2
Q

FORMAS CLINICAS

A

La hemorragia solamente aparece tras cirugía o traumatismos, siendo característico con tiempo de sangría prolongado con plt normales, disminución de la concentración de factor Vw y actividad reducida del factor VIII

3
Q

CONGENITAS

A

TIPO I. Autosómica dominante. Es un defecto cuantitativo TIPO II. Defecto cualitativo; autosómico dominante TIPO III. Trastorno de deficiencia severa, autosómico recesivo. Es la forma más grave.

4
Q

ADQUIRIDAS

A

Ab contra el factor vW en LES, gammapatías monoclonales, procesos linfoproliferativos o hipernefroma. Sangrado ORL y equimosis

5
Q

tx

A

Crioprecipitados y en la forma I acetato de Desmopresina que aumenta la liberación del factor VW.