Epilepto

Question 1

Traitement qui favorise les absences

Answer 1

Carbamazepine
Vigabatrin

Question 2

Traitement des absences de choix

Answer 2

Ethosuximide (zarontin)
Valproate
Lamictal
Zonegran
…

Question 3

Trouble associé aux absences

Answer 3

TDAH
Dysgraphie
Difficultés mémoire verbale et non verbale
Anxiété, dépression

Question 4

Quels troubles non associés avec absences

Answer 4

Troubles moteurs
Troubles de language oral (mais dystrophie oui)

Question 5

Désavantage de l’ethosuximide dans l’épilepsie absence

Answer 5

Ne traite pas les CTCG (mais ne les favorise pas non plus)

Question 6

FdR de rechute d’épilepsie absence à l’arrêt des traitements ?

Answer 6

CTCG
Myoclonies
Atypies à l’EEG
Mauvaise réponse au traitement de 1ère ligne
Bithérapie

(âge : non)

Question 7

Age épilepsie absence de l’enfant

Answer 7

4-10 ans

Question 8

EEG épilepsie absence de l’enfant

Answer 8

Début fin brutale
Bouffées PO 3Hz

Question 9

Syndromes épileptiques dans lesquels on trouve des absences

Answer 9

EMJ
Epilepsie absence de l’enfant et de l’adolescent
Lennox-Gastaut
Dravet
Syndrome myoclono-atonique
Déficit GLUT-1

Question 10

Evolution épilepsie absence de l’enfant

Answer 10

Guérison à l’adolescence

Question 11

Types d’EGI

Answer 11

Selon le symptôme prédominant :
- EMJ (myoclonie)
- Epilepsie absence de l’adolescent
- Epilepsie avec CCTG au réveil

Question 12

Traitement des EGI

Answer 12

1) Valproate
2) Lamictal
3) Keppra (EMJ)
Ethosuximide (attention ne traite pas les CTCG)

Question 13

Traitement de l’épilepsie absence de l’ado

Answer 13

= EMJ
–> Valproate > lamictal > Keppra > Ethosuximide (mais ne traite pas les absences)

Question 14

Evolution des EMJ

Answer 14

Pharmacodépendance

Question 15

Différences / similarités épilepsie absence enfant et épilepsie avec absences myocloniques

Answer 15

Même age de début, même eeg
Mais moins bon développement cognitif

Question 16

Syndrome de Jeavons : clinique/EEG

Answer 16

Début dans l’enfance
Myoclonies palpébrales
+/- absences
EEG : décharges généralisées déclenchées à la fermeture des yeux
Réponse photoparoxystique à la SLI

Question 17

Syndrome de Dravet : définition

Answer 17

1) Convulsions fébriles complexes de début < 1 an : longues, parfois unilatérales
2) Après 2 ans :
- crises fébriles et non fébriles en tous genres (myoclonies, absences, CTCG, crises focales)
- détérioration cognitive

Question 18

Gène Dravet

Answer 18

SCN1A de novo

Question 19

Quel traitement ne pas donner dans Dravet

Answer 19

Lamictal
(notamment pas d’association Depakine L’amical)

Question 20

Traitement Dravet

Answer 20

Depakine
Topiramate
Cannabidiol
Fenfluramine

Question 21

IRM de Dravet

Answer 21

Normale

Question 22

Syndrome Lennox Gastaut : clinique

Answer 22

Début 2-6 ans
Crises toniques ++, myocloniques, myoclono-astatique, absences atypiques, CTCG
Déficit cognitif quasi 100%

Question 23

Types de crises pas dans Dravet

Answer 23

Toniques

Question 24

Etiologie Lennox Gastaut

Answer 24

Non connue dans 50%

Question 25

EEG mot clef de Lennox Gastaut

Answer 25

Crise tonique Rythmes rapides généralisés en sommeil

Question 26

Mutation SLC2A1 : maladie

Answer 26

Déficit GLUT1

Question 27

Déficit GLUT1 : clinique

Answer 27

Epilepsie < 2 ans Absences, myoclonies, atonies Microcéphalie (typiquement absences <6 ans) Troubles du mouvement, dyskinésies, chorées surtout au jeûne

Question 28

Diagnostic GLUT1

Answer 28

Rapport sucre LCR/sang <0.5

Question 29

Traitement GLUT1

Answer 29

Cétogène

Question 30

POCS : clinique

Answer 30

Crises peu fréquentes : focale, CTCG, absences atypiques Mais dégradation cognitive ++ 2-10 ans

Question 31

Syndrome Landau Kleffner :

Answer 31

= POCS avec aphasie

Question 32

Epilepsies auto limitées :

Answer 32

SeLCTS (ex-EPCT) SeLAS (ex-Panayatopoulos) COVE POLE

Question 33

Age des épilepsies auto limitées

Answer 33

6-10 ans

Question 34

EEG caractéristique d'épilepsie auto limitée

Answer 34

Pointes d'aphasiques avec activation en sommeil

Question 35

Evolution SeLCTS

Answer 35

Guérison à l'adolescence 100%

Question 36

SeLCTS : atteinte cognitive ?

Answer 36

Jusqu'à 30% Difficultés spécifiques du langage, mémoire, attention, motricité spatiale

Question 37

SeLCTS bizarre :

Answer 37

Aicardi Chevrie

Question 38

Aicardi Chevrie : critères

Answer 38

EPCT avec association d'absences, myoclonies, atonies Pas de crises toniques (≠ Lennox-Gastaut)l

Question 39

Evolution Aicardi Chevrie

Answer 39

Guérison adolescence

Question 40

SeLEAS autre nom

Answer 40

Panayatopoulos

Question 41

Panayatopoulos autre nom

Answer 41

SeLEAS Self-Limited Epilepsy with Autonomic Seizures

Question 42

SeLEAS : clinique type

Answer 42

Une unique crise longue en général Céphalée, vomissements, dysautonomie, pâleur, Conscience conservée

Question 43

EEG de SeLEAS

Answer 43

Comme EPCT (pointes diphasiques) 30% ne sont pas occipitales

Question 44

COVE epilepsy : symptomes

Answer 44

Childhood Occipital Visual epilepsy (= auto limitée) - Cercles lumineux dans la vision - Hallucinations visuelles (macro-micropsie) - Cécité corticale - Flutter palpebral

Question 45

POLE epilepsy : nom

Answer 45

Photosensitive Occipital Lobe Epilepsy (= auto limitée)

Question 46

POLE epilepsy : symptomes

Answer 46

Induit par stimulation lumineuse Aura visuelle avec mouvement involontaire de la tête (suit la lumière) sans rupture de carte

Question 47

Traitement des épilepsies auto-limitées

Answer 47

Dépakine Carbamazepine, oxcarbamazépine Pas de lamotrigine

Question 48

Etiologie classique de POCS

Answer 48

Atteinte thalamique, polymicrogyrie, AVC Mutation GRIN2A

Question 49

Evolution POCS

Answer 49

Normalisation fin d'adolescence et de l'épilepsie et de l'EEG Amélioration des troubles cognitifs et comportement Déficit résiduel dans 50% des cas

Question 50

Traitement POCS

Answer 50

1) Arrêt des traitements pro myocloniques : lamictal, carbamézipine 2) Ethosuximide Keppra Clobazam Sultiame 3) Corticoïdes (PO ou bolus) si atteinte rapide/sévère ou Landau-Kleffner