Érythrocytose

Question 1

Qu signifie le terme érythrocytose?

Answer 1

Augmentation de l’hématocrite, hémoglobine, et comptage érythrocytaire

Question 2

Quel autre terme est utilisé comme synonyme d’érythrocytose mais devrait être évité?

Answer 2

polycythémie

Question 3

Quelles sont les 2 grandes catégories d’érythrocytose?

Answer 3

relative et absolue

Question 4

Qu’est ce que l’érythrocytose relative?

Answer 4

augmentation des paramètres érythrocytaires, mais avec masse érythroïde normale

Question 5

Décrivez l’érythrocytose relative en terme de sévérité

Answer 5

Érythrocytose légère à modérée (souvent < 60-65%)

Question 6

Quelles sont les 2 grandes causes d’érythrocytose relative?

Answer 6

• hémoconcentration/ déshydratation
• contraction splénique

Question 7

Comment est ce que l’hémoconcentration/dsh entraîne-t-elle une augmentation des paramètres érythrocytaires?

Answer 7

Perte fluide corporel -> diminution volume plasma -> concentration GRs/protéines

Question 8

Quelles sont les caractéristiques de l’hémoconcentration/dsh? (3)

Answer 8

• Signes cliniques de déshydratation (pli cutané persistent, muqueuse sèche, TRC prolongé)
• Hyperprotéinémie
• Azotémie pré-rénale (augmentation urée > créatinine)

Question 9

Comment se fait la correction de l’érythrocytose relative associée à l’hémoconcentration/dsh?

Answer 9

Avec fluidothérapie

Question 10

Comment est ce que la contraction splénique entraîne-t-elle une augmentation des paramètres érythrocytaires?

Answer 10

Libération sang splénique concentré GRs en réponse à augmentation des catécholamines

Question 11

Quelles sont les causes de contraction splénique?

Answer 11

Stress, excitation, exercice, douleur

Question 12

Quelles sont les caractéristiques de la contraction splénique? (3)

Answer 12

• Normoprotéinémie
• +/- faible nombre GRs nucléés
• Transitoire (< 1h)

Question 13

Quelles sont les 2 catégories d’érythrocytose absolue?

Answer 13

Primaire ou secondaire

Question 14

Qu’est ce que l’érythrocytose absolue?

Answer 14

augmentation des paramètres érythrocytaires avec une réelle augmentation de la masse érythroïde

Question 15

À quoi l’érythrocytose absolue est-elle associée?

Answer 15

Associée à une augmentation de l’érythropoïèse/hyperplasie érythroïde au niveau de la MO

Question 16

Décrivez l’érythrocytose absolue en terme de sévérité

Answer 16

Érythrocytose légère à marquée

Question 17

Quelle est la différence entre une érythrocytose absolue primaire ou secondaire?

Answer 17

Primaire: EPO normale ou diminuée (donc indépendant de l’EPO)
Secondaire: augmentation d’EPO

Question 18

Quand est-ce que le syndrome d’hyperviscosité se produit-il?

Answer 18

Lors érythrocytose marquée (absolue primaire ou secondaire)

Question 19

Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome d’hyperviscosité? (5)

Answer 19

• Muqueuse rouge foncé
• Signes cliniques neurologiques (léthargie, faiblesse, changement comportement, cécité, ataxie, convulsions, etc.)
• Saignements (épistaxis, hématémèse, méléna/ hématochézie, hématurie, saignement rétinien et vaisseaux rétiniens dilatés/tortueux)
• Polyurie/polydispie
• Atteinte musculaire et rénale, hypertrophie cardiaque, décollement de rétine …

Question 20

Vrai ou Faux?
L’augmentation de la viscosité et de la pression sanguine peut entraîner des dommages tissulaires

Answer 20

vrai

Question 21

Qu’est ce que l’érythrocytose absolue primaire?

Answer 21

Désordre myéloprolifératif chronique impliquant une prolifération autonome des précurseurs érythroïdes (indépendante de l’EPO)

Question 22

Complétez: Lors d’érythrocytose absolue primaire, les reins diminuent leur production d’EPO, mais il n’y a pas de __________ sur la moelle osseuse

Answer 22

rétrocontrôle négatif

Question 23

Quelles sont les caractéristiques de l’érythrocytose absolue primaire? (2)

Answer 23

• érythrocytose peut être marquée
• diagnostic d’exclusion

Question 24

Quelles sont les 2 catégories d’érythrocytose absolue secondaire?

Answer 24

Appropriée et inappropriée

Question 25

Qu'est ce que l'érythrocytose absolue secondaire appropriée?

Answer 25

Réponse physiologique à stimuli d’hypoxie tissulaire chronique (augmentation EPO)

Question 26

Quelles sont les causes de l'érythrocytose absolue secondaire appropriée? (4)

Answer 26

- Maladie cardiaque (ex: shunt droit-gauche) - Maladie pulmonaire chronique (légère) - Déplacement en région en haute altitude (légère) - Hémoglobinopathie (rare)

Question 27

Qu'est ce que l'érythrocytose absolue secondaire inappropriée?

Answer 27

Réponse non physiologique impliquant production aberrante de substances stimulant érythropoïèse (EPO surtout)

Question 28

Quelles sont les causes de l'érythrocytose absolue secondaire inappropriée? (3)

Answer 28

- endorinopathie (légère) - néoplasme/syndrome paranéoplasique (augmentation EPO, légère à marquée) - conditions rénales causant hypoxie locale (ex: kyste, hydronéphrose, pyélonéphrite, ...)

Question 29

Nommez 3 endocrinopathies pouvant causer l'érythrocytose absolue secondaire inappropriée?

Answer 29

- hyperthyroïdisme (augmentation T4, chat) - hyperadrénocorticisme (augmentation cortisol, chien) - acromégalie (augmentation hormone de croissance, chat)

Question 30

Quels néoplasmes ou syndrome paranéoplasique peuvent entrainer une érythrocytose absolue secondaire inappropriée?

Answer 30

Rénal (carcinome, lymphome, etc.) ou affectant d'autres organes

Question 31

Quelles sont les 3 étapes de l'approche diagnostique de l'érythrocytose?

Answer 31

1. Exclure une érythrocytose relative 2. Différencier cause primaire vs secondaire 3. Après exclusion des autres causes -> érythrocytose primaire

Question 32

Comment est ce qu'on exclut une érythrocytose relative? (2 étapes)

Answer 32

1) Réévaluer Ht en minimisant stress: si normalisation Ht -> contraction splénique 2) Fluidothérapie: si normalisation Ht -> hémoconcentration

Question 33

Quand faut-il suspecter une hémoconcentration?

Answer 33

Suspecter lors d'évidence de déshydration avec augmentation des protéines et de l'urée (uréee> créatinine)

Question 34

Comment est-ce qu'on différencie une cause secondaire appropriée vs inappropriée? (2 étapes)

Answer 34

1) Gaz sanguin artériel (PaO2)/oxymètre pouls (SpO2) afin exclure hypoxie systémique: Si diminution PaO2/SpO2 (hypoxémie) -> érythrocytose secondaire appropriée 2) Bilan d'extension et évaluation système rénal -> érythrocytose secondaire inappropriée

Question 35

Qu'est ce qu'on fait après exclusion des autres causes?

Answer 35

Mesure de la concentration d'EPO

Question 36

Qu'est ce que ça indique si la concentration d'EPO est diminuée ou augmentée?

Answer 36

- diminuée ou normale/basse: érythrocytose primaire - augmentée: érythrocytose secondaire

Question 37

Vrai ou Faux? Une évaluation de la MO est très utile dans l'approche diagnostique des érythrocytoses absolues

Answer 37

Faux, car hyperplasie érythroïde dans tous les cas

Question 38

Quelle est donc l'approche thérapeutique lors d'érythrocytose? (4)

Answer 38

- Fluidothérapie - Traitement cause sous-jacente (si identifiable et traitable...) - Phlébotomie périodique - Agent chimiothérapeutique (hydroxyurea)