Esclerodermia / Miosites

Question 1

Como classificar as formas clínicas da esclerodermia?

Answer 1

Forma localizada
Forma sistêmica 
- Cutânea difusa
- Cutânea limitada
- Visceral

Question 2

Quais os acometimentos cutâneos da esclerodermia?

Answer 2

Esclerodactilia
Fáceis da esclerodermia (microstomia + afinamento do nariz)
Teleangiectasias
Fenômeno de Raynaud

Question 3

O que é a calcinose?

Answer 3

Reabsorção óssea > depósito de cálcio no tecido subcutâneo

Question 4

Qual o acometimento do esôfago na esclerodermia?

Answer 4

Acometimento dos 2/3 distais > disfagia de condução

Hipotonia do EEI > DRGE

Question 5

O que compõe a síndrome de CREST?

Answer 5

Calcinose
Reynaud
Esofagopatia
Sclerodactilia
Teleangiectasias

Question 6

Como é o acometimento renal da esclerodermia?

Answer 6

Crise renal aguda por hiperatividade do SRAA com oligúria e anemia hemolítica

Question 7

Como é o acometimento pulmonar na esclerodermia?

Answer 7

Hipertensão pulmonar ou alveolite com fibrose

Question 8

Quais os acometimentos mais comuns da forma cutânea difusa?

Answer 8

Crise renal aguda

Alveolite com fibrose

Question 9

Quais os acometimentos mais comuns da forma cutânea limitada?

Answer 9

Hipertensão pulmonar

CREST

Question 10

Qual o anticorpo associado à forma cutânea difusa?

Answer 10

Anti-topoisomerase I

Question 11

Qual o anticorpo associado à forma cutânea localizada?

Answer 11

Anti-centrômero

Question 12

Qual achado na TC de tórax sugere alveolite por esclerodermia?

Answer 12

Se agudo, vidro fosco

Se crônico, favos de mel

Question 13

Como tratar alveolite na esclerodermia?

Answer 13

Imunossupressão

Question 14

Qual a característica da miopatia da dermatomiosite e polimiosite?

Answer 14

Simétrica, proximal e progressiva

Question 15

Qual o acometimento pulmonar da polimiosite / dermatomiosite?

Answer 15

Acometimento intersticial

Question 16

Qual anticorpo associado ao acometimento pulmonar intersticial da polimiosite / dermatomiosite?

Answer 16

Anti-Jo1

Question 17

Quais achados são patognomônicos de dermatomiosite?

Answer 17

Pápulas de Grotton (hiperemia sob a articulação dos dedos das mãos)
Heliótropo (eritema na pálpebra superior)

Question 18

Quais achados sugerem dermatomiosite, mas não são patognomônicos?

Answer 18

Rash malar, rash em V, mão do mecânico (fissuras e descamação na parte lateral dos dedos)

Question 19

Qual condição pode estar associada à dermatomiosite?

Answer 19

Neoplasias

Question 20

O que é necessário para o diagnóstico de polimiosite / dermatomiosite?

Answer 20

Enzimas musculares + anticorpos + eletroneuromiografia

Question 21

Qual anticorpo pode positivar na dermatomiosite?

Answer 21

Anti-Mi2

Question 22

O que agrava as lesões de pele na dermatomiosite?

Answer 22

Exposição solar

Question 23

Como tratar a dermatomiosite / polimiosite?

Answer 23

Corticoide + imunossupressor

Question 24

Como diferenciar polimiosite / dermatomiosite de miopatia por corticoide?

Answer 24

CPK inalterada

Question 25

Qual acometimento articular da dermatomiosite juvenil?

Answer 25

Calcinose

Question 26

Qual idade e sexo mais comum na miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 26

Homens > 50 anos

Question 27

Qual a resposta ao corticoide na miosite por corpúsculo de inclusão?

Answer 27

Baixa

Question 28

Como está a CPK na miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 28

Pouco elevada

Question 29

Qual a característica da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 29

Mistura das colagenoses + anti-RNP positivo

Question 30

Qual padrão do FAN sugere doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 30

Padrão pontilhado grosseiro

Question 31

Qual outra fraqueza muscular pode ser encontrado na polimiosite / dermatomiosite?

Answer 31

Disfagia de condução (engasgo) | Disfonia

Question 32

Qual anticorpo é fator de mau prognóstico na polimiosite / dermatomiosite?

Answer 32

Anti-RNP

Question 33

Qual anticorpo está associado a formas viscerais graves da esclerodermia?

Answer 33

Anti-U3 RNP

Question 34

Os anticorpos anti-topoisomerase I e anti-centrômero têm baixa ou alta especificidade na esclerodermia?

Answer 34

Alta

Question 35

Qual acometimento intestinal pode ocorrer na esclerodermia?

Answer 35

Hipomotilidade > supercrescimento bacteriano > disabsorção

Question 36

O que é a amiloidose sistêmica primária?

Answer 36

Uma forma grave de amiloidose com sobrevida curta

Question 37

Quais os 4 órgãos mais acometidos na amiloidose sistêmica primária?

Answer 37

Coração Rins Fígado

Question 38

Quais os 2 achados no exame físico sugerem amiloidose sistêmica primária?

Answer 38

Macroglossia | Sinal do Guaxinim

Question 39

Como tratar a diarreia na esclerodermia?

Answer 39

ATB - Tetraciclina

Question 40

Até qual idade ocorre a dermatomiosite juvenil?

Answer 40

15 anos

Question 41

Vasculite de qual órgão se associa a dermatomiosite juvenil?

Answer 41

Intestinal

Question 42

Qual acometimento clínico da miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 42

Fraqueza distal e assimétrica