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Esclerose Múltipla Flashcards

(58 cards)

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1
Q

Fatores de Risco da EM?

A

Determinantes genéticos

(20-30% possuem relação com o HLA)

Infecções pelo EBV

Baixa exposição solar e baixa vitamina D
(São fatores independentes)

Obesidade na infância e início da vida adulta

Tabagismo

Trabalhar em plantões
(Alteração da secreção da melatonina - inibiria diferenciação de células T - patogênicas)

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2
Q

Mecanismos patológicos que PODEM explicar a doença?

A

Contato com o vírus - fator sine qua non?

Reparo incompleto das lesões

Ativação da resposta inata do SNC

Dano oxidativo

Metabolismo energético anormal

Formação de estruturas similares a folículos linfoides dentro do SNC

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3
Q

EM - humoral ou celular?

A

Celular!

(Linfócitos T e B!)

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4
Q

A lesão é restrita à substância branca?

A

Não!

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5
Q

Quando ocorre a lesão axonal na EM?

A

Desde os estágios mais precoces.

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6
Q

Conceitos de “surto” na EM?

A

Instalação geralmente é FOCAL

Geralmente atinge o seu platô em dias a semanas

Recuperação clínica máxima em três meses
(Raramente pode chegar até seis meses)

(Raramente é difusa)

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7
Q

O que é um “pseudo-surto” na EM?

A

Recorrência de sintomas de surto prévio

Indica recuperação incompleta e/ou baixa reserva funcional

Se os sintomas > 24h, apesar de eliminado o gatilho, realizar nova RM → Surto?

(Ou mesmo défices que o paciente não havia percebido)

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8
Q

Como avaliar a progressão da doença?

A

Avaliada através da EDSS a cada 3-6 meses

(Piora progressiva e irreversível)

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9
Q

Como diferenciar progressão de atividade?

A

Progressão → Irreversível

Atividade → inflamação do momento

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10
Q

Como avaliar a atividade de doença?

A

Surto sintomático ou assintomático (evidenciado através de lesões ativas na RM)

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11
Q

O que são “lesões ativas na RM” no contexto da EM?

A

Lesões captantes em T1, com novas lesões em T2 ou aumento do tamanho das lesões prévias em T2

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12
Q

O que significa “NEDA”?

A

No Evidence of Disease

Sem evidência de lesões/atividade de doença por um ano

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13
Q

Qual o objetivo terapêutico dos pacientes com esclerose múltipla?

A

Atingir o “NEDA”

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14
Q

Quais os fenótipos da EM?

A

Surto-remissão

Síndrome clínica isolada
(Não preenche os critérios de tempo e espaço)

Síndrome radiológica isolada
(RM preenche os critérios, mas sem síndrome clínica → em 05 anos 30% fecharão critério com surto único)

EM progressiva
(Piora do EDSS em um ano, independente de surtos clínicos; primariamente ou secundariamente progressiva)

(Preenchem os critérios de disseminação em tempo e espaço)

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15
Q

Porcentagem dos pacientes que evoluem para uma fase progressiva clínica ao longo da vida?

A

80%

Após início de fase progressiva, a doença evolui de forma linear independentemente do início da doença.

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16
Q

Fator de mau prognóstico que indica doença progressiva?

A

Falha de recuperação total no primeiro surto

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17
Q

Atrofia da substância cinzenta cortical e profunda - apenas nas fases mais tardias?

A

Não!

Podem estar presentes desde a forma radiológica isolada

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18
Q

Idade em que geralmente a EM evolui pra fase progressiva?

A

Quinta década de vida

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19
Q

Chances de se ter um surto a partir da sexta década de vida?

A

Menos de 5%

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20
Q

Fenótipo progressivo até os 27 anos - porcentagem?

A

5%

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21
Q

Chances de surto após 58 anos?

A

< 5%

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22
Q

Manifestação mais comum do fenótipo progressivo?

A

Mielopatia progressiva

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23
Q

Prevalência entre homens e mulheres do fenótipo progressivo?

A

Igual.

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24
Q

Regiões profundas especificamente acometidas na EM?

Study These Flashcards
A

Tálamos, hipocampos e caudados

25
Princípios do diagnóstico de EM?
Definição de uma síndrome típica Evidência objetiva de comprometimento do SNC Disseminação em tempo Disseminação em espaço Sem outro diagnóstico mais provável
26
Síndromes típicas de EM?
Neurite óptica Síndromes de tronco (OIN, paralisia do sexto par, ataxia e nistagmo multidirecional) Síndromes cerebelares Mielite transversa
27
Síndromes de tronco mais comuns?
OIN, paralisia do sexto par, ataxia e nistagmo multidirecional
28
Síndromes de tronco menos comuns?
Paralisia facial Mioquimia facial Síndrome do um e meio Surdez
29
Síndromes de tronco atípicas?
Oftalmoplegia externa completa Paresia do olhar VERTICAL Simulando territórios vasculares Neuropatia progressiva do V Distonia focal
30
Evidência objetiva de comprometimento do SNC?
Exame físico ``` Exame complementar (RM, OCT, potencial evocado etc) ```
31
Critérios de disseminação no espaço?
Lesões \> 03 mm na RM em mais de uma localização do SNC: Periventricular Cortical/Justacortical Regiões infratentoriais Medula Sistema visual anterior não foi incluso nos critérios de disseminação no espaço
32
Critérios de disseminação de tempo?
Pelo menos um segundo surto Presença de lesões captantes e não captantes de gadolíneo Lesão hiperintensa em T2 ou exame com novas lesões captantes de gadolíneo em relação ao anterior Presença de duas ou mais bandas oligoclonais no líquor, uma vez que é fator preditor independente de novo surto (Cautela ao usar apenas exame clínico sem exames complementares)
33
Dedos de Dawson Perpendiculares ao ventrículo, seguindo o trajeto das veias
34
Open ring sign Halo incompleto em T1 contrastada Frente de desmielinização
35
Black hole signs Lesões antigas Em T1 (No flair ficam hiperintensas)
36
Características da mielite na EM?
Acometer menos que três segmentos vertebrais (Geralmente \< 2) Envolvimento de menos que metade da medula no plano axial **Geralmente é puramente sensitivo** Placas classicamente em localização mais periférica Presença de outras lesões em medula e encéfalo
37
Diagnóstico da forma primariamente progressiva?
Progressão por pelo menos um ano, independente dos surtos E pelo menos 2 de 3: Uma ou mais lesões hiperintensas em T2 em uma ou mais das seguintes regiões: periventricular, cortical, justacortical ou infratentorial Duas ou mais lesões hiperintensas em T2 na ressonância de medula Presença de bandas oligoclonais em LCR
38
Neurote óptica comprometendo bilateralmente ou \> 50% do nervo óptico ou quiasma?
Pensar em NMOSD
39
Mielite transversa extensa?
Pensar em NMOSD
40
Lesões medulares completas?
NMOSD
41
Vômitos incoercíveis?
NMOSD | (Surto de área prostrema)
42
Mielite transversa associada a sintomas prodrômicos (febre, mal-estar…)?
Anti-MOG
43
Outros dados clínicos para se pensar em diagnósticos outros que não EM?
Pleocitose \> 50 Proteinorraquia \> 100 Extremos de idades (\< 11 anos ou \> 50 anos) Sintomas sistêmicos Não caucasianos
44
Cautela ao avaliar lesões em pacientes com migrânea ou isquemia de pequenos vasos?
Considerar sugestivas aquelas lesões \> 06 mm
45
Cuidados ao se aplicar os critérios de McDonalds?
Não foram criados para diferenciar EM de outras condições, mas para diagnosticar pacientes com quadros típicos
46
Principais erros na aplicação dos critérios de McDonalds?
Ausência de síndrome típica Não se conhecer as quatro regiões acometidas na disseminação no espaço Apesar de permitido, usar apenas exame físico, sem evidências objetivas
47
Lesões desmielinizantes tumefativas?
Lesões desmielinizantes maiores que as normalmente encontradas na EM Geralmente frontais ou parietais Com efeito de massa
48
Lesões tumefativas desmielinizantes - doenças associadas?
EM ADEM NMOSD etc
49
Doença mais comumente associada às lesões tumefativas desmielinizantes?
EM
50
Tamanho das lesões desmielinizantes consideradas tumefativas?
\>02 cm Geralmente frontais ou parietais (Mas podem ocorrer em qualquer local do SNC) | (Até 45% possuem efeito de massa)
51
Padrão da espectroscopia das lesões desmielinizantes tumefativas?
Semelhante às das neoplasias (Cho/Cr aumentada e NAA/Cr) Pode haver restrição à difusão
52
LCR nas lesões desmielinizantes tumefativas?
Pode ser normal ou leve pleocitose ⅓ possui bandas oligoclonais Muitas vezes não coletado pelo efeito de massa
53
Biópsia nas lesões tumefativas?
Geralmente realizada Difícil distinção das lesões neoplásicas
54
Tratamento agudo das lesões tumefativas desmielinizantes?
Pulsoterapia com corticoide Se sem resultado → plasmaférese, rituximabe ou ciclofosfamida | (Melhora excelente em mais de 80% dos casos)
55
Esclerose múltipla aguda de Marburg?
Curso progressivo fulminante Refratária Leva à morte em um mês a um ano Paciente com proteína MBP mutada, levando à lesão de mielina
56
Esclerose concêntrica de Baló?
Aneis isointensos e hiperintensos alternantes, concêntricos em T2, representando ondas de desmielinização **Tende a poupar fibras em U** Padrão sugestivo, mas não patognomônico Alguns casos podem ter prognóstico favorável
57
Esclerose concêntrica de Baló
58
Doença de Schilder?
Termo impreciso, vezes utilizada para EM tumefativa em população pediátrica, outras em adrenoleucodistrofia ligada ao X

Neuroimunologia (1 decks)

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