Esclerose Múltipla

Question 1

Fisiopatologia

Answer 1

• Inflamação → desmienilização → episodios subagudos de alguma alteração neurológica a depender do local onde acontece
  
  • Horas ou dias de evolução → tipico de esclerose multipla → subagudo
• Degeneração → perda axonal
• As duas acontecem concomitantemente
• Presente em todos os pacientes desde antes dos sinais clinicos

Question 2

Fenotipo Evolutivo

Answer 2

• Remitente-recorrente → 85% dos casos tem essa evolução
  
  • Surto → recuperação → surto …
• Secundariamente progressivo
• Primariamente progressiva
• Sindrome clinica isolada

Progressão é piorar os surtos

Question 3

Surtos

Answer 3

• Episodio de disturbio neurologico novo, de piora significativa de um deficit anterior ou de sintomas recorrentes
• Quando ocorrem por no minimo 30 dias em relação ao episodio anterior
  
  • 31 dias depois → configura 2 surtos separados → define tratamento
• Duração minima de 24 horas
• Sem relação com febre ou infecção

Question 4

Semiologia

Answer 4

• Forma surto-supressão e sindrome clinica isolada → quadro clinico muito diversificado
  
  • Nervo optico → sintoma visual
  • Medula → sensitivo-motora-disautonomica
• Sintomas mais comuns → motoras e sensitivas → hemiparesia, tetraparesia… → coordenação, equilibrio, controle de esfíncter, visão dupla → depende do local acometido
• Forma secundariamente progressiva → medula espinhal, tronco, cerebelo e cerebro com tendencia de NAO haver piora visual
• Forma primariamente progressiva → tipicamente achados medulares, embora possa haver ataxia e sinais cerebelares

Question 5

Forma Primária Progressiva → Achados Clínicos

Answer 5

• 85% → sindrome piramidal de membros inferiores → mielopatia
  
  • MMI → alteração da marcha
• Ataxia e sintomas cerebelares progressivos
• Hemiplegia espastica
• Sintomas do tronco cerebral
• Declinio cognitivo
• 98% dos pacientes que atingem o EDSS 6.0 ou mais apresentam Esclerose Multipla progressiva (EMPP ou EMSP)

Question 6

Síndrome Radiológica Isolada

Answer 6

• Imagem na EM
• Neuroimagem compativel com EM, mas sem historia clinica
• Cerca de 34% desses pacientes terão surtos nos proximos 5 anos
• Lesões medulares de fossa posterior, Gd+ ou BOC + aumentam o risco de conversão clínica
  
  • Aqui aumenta a probabilidade → tratamento, pois uma maioria, 80%, evolui degenerativamente
  • Sem esses indicadores, acompanha-se, mas não trata → no caso apenas de imagem (34% que evolui)
  • 3 ou mais lesões → 80% de chance de ter piora nos surtos
• Lesão captada por contraste → indicativo de lesão inflamatória
• Antigamente não era considerado fenotipo de EM, hoje imagem sem clínica é indicativo de fenótipo de EM

Question 7

Síndrome Clínica Isolada

Answer 7

• CIS → sigla/sinonimo
• CIS de alto risco → disseminação no espaço, sem disseminação no tempo
• 30 a 70% dos pacientes com CIS terão EM no futuro → 50% dos pacientes com neurite optica e 90% com outras alterações (como lesão na medula)
• 50 e 70% dos pacientes com CIS já apresentam alterações na ressonância magnética, quando da manifestação do quadro → o prognostico esta relacionado ao numero de lesoes

Question 8

Sintomas Principais

Answer 8

• Neurite Óptica
• Sindromes medulares
• Lesão no tronco cerebral e sintomas associados
• Lesões cerebelares e sintomas associados

Question 9

Neurite Óptica → sintomatologia

Answer 9

• Perda de visão, frequentemente unilateral, embora possa ser binocular, especialmente em crianças
• Envolvimento de ambos os olhos simultaneamente deve instigar busca por outras causas
• Historia natural tipica é de instalação subaguda, em horas a dias, podendo levar até 10 dias de perda visual progressiva → pensar em outros diagnóstico se instalação for mais de 2 semanas
• Sintoma mais comum inicial é borramento visual
  
  • Mais borrada no meio do olho
• Escotomas → tardios
• Perda total da visão → raro → 8% dos casos
• Dor ocular, especialmente durante os movimentos, ocorre em mais de 90% dos casos
• Visão colorida e a sensibilidade ao contraste são afetadas em quase todos os casos, sendo mais comuns que a propria perda de acuidade visual do paciente
• Reflexo pupilar alterado, por acometimento aferente, esta alterado em 90% dos casos
• Maioria dos pacientes não tem edema de papila → casos são retrobulbares com fundoscopia normal
• Edema severo e hemorragia não costumam aparecer
• Geralmente há recuperação de visão após o primeiro surto (95% volta com a mesma visão ou igual a 20/40 após várias semanas)
• Segundo a ONTT → tto agudo acelera a recuperação da visão, especialmente nos primeiros 15 dias, diminuindo a chance de conversão para EM apenas no 2 primeiros anos
  
  • Pulsoterapia com corticoide (alta dose)
  • Não melhorou → aumentar dias 7 ou 10 dias
  • Não melhorou → plasmaferese
  • Pode fazer imunoglobulina → mais caro
• Fundamental fazer RM do encefalo para avaliar associação com esclerose multipla

Question 10

Sindrome Medular → sintomatologia

Answer 10

• Caracteriza por uma sindrome medular parcial
• Normalmente o deficit sensitivo e ou motor é progressivo e de instalação subaguda, acometendo especialmente os MMI
• Urgeincontinencia, constipação, incontinencia fecal não persistente e disfunção sexual

Question 11

Tronco Cerebral → sintomatologia

Answer 11

• Lesões no tronco na EM podem causar sintomas cerebelares associados a piramidalismo ou serem extremamente graves, podendo levar a uma sindrome do encarceramento com recuperação parcial e mesmo insuficiencia ventilatoria aguda
  
  • Sindrome do encarceramento → normalmente causado por AVC → paciente não mexe nada nem sente nada, mas mantém consciência
• Sintoma mais comum → diploplia → lesão no fasciculo longitudinal medial

Question 12

Lesões Cerebelares → sintomatologia

Answer 12

• São comuns na EM → embora sindrome cerebelar pura seja infrequente
• Ataxia cerebelar inicial é um indicador de mau prognostico → sinais cerebelares normalmente não remitem completamente
• Tremores são frequentes → caracteristicamente de ação → braços principalmente, pernas depois, seguidos de cabeça e tronco

Question 13

Diagnostico Diferencial

Answer 13

• Faixa etaria mais comum de aparecimento → 18 e 50 anos
• Maior em jovens com quadro neurologico isolado ou recorrente → especialmente com acometimento do nervo optico, tronco ou medula
• Fenomeno de Uhthoff → piora com calor → seculo XIX o diagnóstico era feito botando paciente numa banheira quente, caso o paciente piorasse era diagnostico de EM
• Sinal de Lhermitte → paciente que flete o pescoço e sente choque → lesão na cervical
  
  • Não indicativo de EM, mas de lesão cervical

Question 14

Achados Menos Comuns

Answer 14

• Anestesia é raro → normalmente so diminuição da sensibilidade
• Dores ocorrem secundaraimente a alguma disfunção e nao diretamente pela doença
• Movimentos involuntarios são extremamente raros → tremores de ação
• Raros surtos tem uma instalação em minutos (20%) → provavelmente nesse caso seria AVC ou outra coisa

Question 15

Critérios Diagnósticos

Answer 15

• Lesões divididas em 5 locais → Cortex, ventriculos, fossa posterior (pedunculo mais comum), medula ou nervo optico (criterio novo)
  
  • Lesão em pelo menos 2 desses 5 lugares
• Exclusão de outra melhor explicação para o quadro clinico → EM diagnostico por exclusão
• Anormalidades paraclinicas incluem a RM e eventualmente analise de LCR (inflamação no SN), PEV e OCT (dois ultimos acham alteração no nervo optico)
• Lesão vistas a RM podem constituir evidencia e disseminação no tempo (momento → surtos) e espaço (local → um dos 5 locais)
  
  • Tempo → contraste → regiões de menos ou mais contraste ditam o tempo da lesão
• Sinal da veia central
  
  • Presença de uma veia central nas lesões periventricular → sinal específico da esclerose múltipla
  • Veia passa pelo centro da lesão desmielinizante → característica radiológica que ajuda a diferenciar de outras doenças
  • Visível em sequências T2* e SWI da ressonância magnética
• LCR
  
  • Testes imunologicos
    
    • Teste negativo para agentes infecciosos
    • Elevação da gama globulina → indice de IgG
    • Presença de bandas oligoclonais
    • Presença de cadeias kappas leves
  • Celularidade
    
    • menos de 50 celulas/mm3

Question 16

Tratamento

Answer 16

• Corticoide, imunoglobulina, plasmaferese → opções já vistas
• Muda-se a história natural da EM?
  
  • Sim
  • Alterar o prognóstico → prognóstico mais benigno
• Redução na taxa anualizada de surtos
  
  • Natalizumabe
  • Alentuzumabe
  • Fingolimode

Question 17

NMO e MOGAD → Outras Doenças Associadas

Answer 17

• Neuromielite Optica
  
  • Neuromielite Optica é astrocitopatia
  • Associadas a aquaporina 4 → mais comum no SNC → mais associados à medula, no teto do ventriculo, perto do nervo optico (locais mais comuns afetados)
  • Dosagem de anticorpo → antiaquaporina 4
  • Características clinica
    
    • Comum em mulheres
    • Mielite mais cervical
    • Há surtos incapacitantes
• Doença Associada ao Anticorpo Anti Mog
  
  • Doença autoimune causadora de inflamação no cerebro, medula e nerovs opticos
  • Sintomas parecidos com EM → principal deles neurite optica ou mielite
  • Responde bem ao corticoide e imunoglobulina → diferente da EM
  • Diagnostico → dosagem de anticorpo → antimog → testa no sangue
  • Doença comum na pediatria
    
    • Encefalomielite disseminada aguda é comum nos pacientes crianças
  • Características clinicas
    
    • Mielite mais toracica e lombar
    • Metade tem um surto e nunca mais tem → se há sequela ou segundo surto tratamos → se há remissão total, espera-se e faz uma dosagem → se negativou, não trata
  • Encefalite → fenotipo comum