Esclerose Sistêmica

Question 1

Qual o tripé imune da ES?

Answer 1

1) Dano vascular/ vasculopatia
2) Ativação imune
3) Deposição de colageno com fibrose

Question 2

Quais as 3 principais manifestações clínicas da ES?

Answer 2

1) Cutânea
2) Vascular
3) Visceral

Question 3

Classificação da ES de acordo com a extensão do acometimento cutâneo:

Answer 3

1) Forma limitada
2) Forma difusa
3) Sine Scleroderma

Question 4

ES limitada, qual o acometimento cutâneo?

Answer 4

Extremidades distais aos cotovelos e joelhos
+
Face
+
Pescoço

Question 5

ES difusa, qual o acometimento cutâneo?

Answer 5

Extremidades proximais aos cotovelos e joelhos
+
Tronco
+
Abdome

Question 6

Sine Scleroderma, qual o acometimento cutaneo?

Answer 6

Ausência de espessamento cutaneo
+
Sinais e sintomas tipicos da ES

Question 7

Quais os anticorpos da ES limitada?

Answer 7

• anticentromero
• anti Th/To
• anti Pm/Scl

Question 8

Quais os anticorpos da ES difusa?

Answer 8

• anti ScL 70 ou anti DNA topoisomerase I
• anti RNA polimerase III
• anti U3 RNP ou anti fibrilarina

Question 9

Qual anticorpo esta mais relacionado a crise renal esclerodermica?

Answer 9

Anti RNA polimerase III

Question 10

Fases da ES cutânea:

Answer 10

1) Edematosa e inflamatória
2) Fibrose
3) Atrófica

Question 11

Qual o nome do score que avalia o acometimento cutaneo na ES?

Answer 11

Rodnan

Question 12

Outras alterações cutaneas na ES:

Answer 12

• lesao em sal e pimenta
• telangectasias
• calcinose
• microstomia
• garra esclerodermica

Question 13

Achados da biopsia de pele na ES:

Answer 13

• deposição de colageno, fibrose
• oclusão por fibrose dos folículos pilosos
• infiltrado inflamatório (monocitico, linfocitico) ao redor dos vasos sanguineos
• miofibroblastos ao redor dos vasos da derme

Question 14

Tratamento cutâneo da ES:

Answer 14

• MTX
• Ciclofosfamida
• Micofenolato

**papel limitado do corticoide

Question 15

Acometimentos vasculares periféricos:

Answer 15

• FRy
• Ulceras de repetição/ pitting scar
• Telangectasia de extremidades
• Reabsorção de poupa digital

Question 16

Quais são as fases do fenômeno de raynaud?

Answer 16

VASOESPASMO
1) Palidez/ isquemia
2) Cianose

RELAXAMENTO DO VASOESPASMP
1) Hiperemia reativa

Question 17

Acometimento vascular orgânico:

Answer 17

Pulmonar - HAP
- ES limitada
- Anticentromero

Renal - Crise renal esclerodermica
- ES difusa
- Anti RNA polimerase III
- Telangectasias

Question 18

O que encontro na Capilaroscopia periungueal da ES?

Answer 18

Fase inicial: microhemorragia

Fase fibrotica: ectasias e tortuosidades vasculares

Fase tardia: Desertificação e desorganização capilar

Question 19

Anticorpos associados a HAP e telangiectasias na ES:

Answer 19

Anti centromero
Anti fibrilarina ou anti U3 RNP

Question 20

Anticorpos associados a crise renal esclerodermica:

Answer 20

Anti RNA polimerase III
Anti U3 RNP
Anti ScL70

Question 21

Tratamento do FRy:

Answer 21

• Aquecer extremidades
• Nifedipino/ anlodipino (BCC)
• Sildenafil (inibidor de fosfodiesterase)
• Bosentana (inibidor de receptor de endotelina)
• outras opções: IECA, diltiazem, fluoxetina

Question 22

Tratamento da HAP na ES:

Answer 22

• Sildenafila +/- bosentana
• Ambrisentana +/- tadalafil (pouco disponível no Brasil)
• Iloprost (prostanoide) - HAP refrataria
• Riociguat

Question 23

Tratamento da crise renal esclerodermica:

Answer 23

• IECA (Captopril)
• Evitar corticoide > 15 mg/dia

Question 24

Acometimento Visceral da ES:

Answer 24

Pulmonar
- DPI: padrao PINE

Cardiaca
- Distúrbio de ritmo
- Disfunção diastolica do ventrículo
- Acometimento de serosas (pericardite, derrame pericárdico)

Gastrointestinal
- DRGE
- Disfagia
- Distensão abdominal

Question 25

Quais exames pedir para acometimento TGI na ES?

Answer 25

Manometria

Esofago-estomago- duodeno contrastado (esofagograma com bario)

EDA

Question 26

Anticorpos do acometimento visceral na ES:

Answer 26

Pulmonar intersticial
* anti ScL 70
*Anti fibrilarina ou anti U3 RNP
* anti Th/To

Cardiaca
*anti RNA polimerase III

Question 27

Tratamento da doença pulmonar intersticial na ES:

Answer 27

• Indução: Ciclofosfamida/ MMF
• Manutenção: MMF/ Azatioprina
• Antifibrótico: nintedanibe
• Refratário: TMO (transplante de celulas tronco hematopoieticas), RTX, Tocilizumabe