Esclerose Sistêmica Flashcards
(27 cards)
Qual o tripé imune da ES?
1) Dano vascular/ vasculopatia
2) Ativação imune
3) Deposição de colageno com fibrose
Quais as 3 principais manifestações clínicas da ES?
1) Cutânea
2) Vascular
3) Visceral
Classificação da ES de acordo com a extensão do acometimento cutâneo:
1) Forma limitada
2) Forma difusa
3) Sine Scleroderma
ES limitada, qual o acometimento cutâneo?
Extremidades distais aos cotovelos e joelhos
+
Face
+
Pescoço
ES difusa, qual o acometimento cutâneo?
Extremidades proximais aos cotovelos e joelhos
+
Tronco
+
Abdome
Sine Scleroderma, qual o acometimento cutaneo?
Ausência de espessamento cutaneo
+
Sinais e sintomas tipicos da ES
Quais os anticorpos da ES limitada?
- anticentromero
- anti Th/To
- anti Pm/Scl
Quais os anticorpos da ES difusa?
- anti ScL 70 ou anti DNA topoisomerase I
- anti RNA polimerase III
- anti U3 RNP ou anti fibrilarina
Qual anticorpo esta mais relacionado a crise renal esclerodermica?
Anti RNA polimerase III
Fases da ES cutânea:
1) Edematosa e inflamatória
2) Fibrose
3) Atrófica
Qual o nome do score que avalia o acometimento cutaneo na ES?
Rodnan
Outras alterações cutaneas na ES:
- lesao em sal e pimenta
- telangectasias
- calcinose
- microstomia
- garra esclerodermica
Achados da biopsia de pele na ES:
- deposição de colageno, fibrose
- oclusão por fibrose dos folículos pilosos
- infiltrado inflamatório (monocitico, linfocitico) ao redor dos vasos sanguineos
- miofibroblastos ao redor dos vasos da derme
Tratamento cutâneo da ES:
- MTX
- Ciclofosfamida
- Micofenolato
**papel limitado do corticoide
Acometimentos vasculares periféricos:
- FRy
- Ulceras de repetição/ pitting scar
- Telangectasia de extremidades
- Reabsorção de poupa digital
Quais são as fases do fenômeno de raynaud?
VASOESPASMO
1) Palidez/ isquemia
2) Cianose
RELAXAMENTO DO VASOESPASMP
1) Hiperemia reativa
Acometimento vascular orgânico:
Pulmonar - HAP
- ES limitada
- Anticentromero
Renal - Crise renal esclerodermica
- ES difusa
- Anti RNA polimerase III
- Telangectasias
O que encontro na Capilaroscopia periungueal da ES?
Fase inicial: microhemorragia
Fase fibrotica: ectasias e tortuosidades vasculares
Fase tardia: Desertificação e desorganização capilar
Anticorpos associados a HAP e telangiectasias na ES:
Anti centromero
Anti fibrilarina ou anti U3 RNP
Anticorpos associados a crise renal esclerodermica:
Anti RNA polimerase III
Anti U3 RNP
Anti ScL70
Tratamento do FRy:
- Aquecer extremidades
- Nifedipino/ anlodipino (BCC)
- Sildenafil (inibidor de fosfodiesterase)
- Bosentana (inibidor de receptor de endotelina)
- outras opções: IECA, diltiazem, fluoxetina
Tratamento da HAP na ES:
- Sildenafila +/- bosentana
- Ambrisentana +/- tadalafil (pouco disponível no Brasil)
- Iloprost (prostanoide) - HAP refrataria
- Riociguat
Tratamento da crise renal esclerodermica:
- IECA (Captopril)
- Evitar corticoide > 15 mg/dia
Acometimento Visceral da ES:
Pulmonar
- DPI: padrao PINE
Cardiaca
- Distúrbio de ritmo
- Disfunção diastolica do ventrículo
- Acometimento de serosas (pericardite, derrame pericárdico)
Gastrointestinal
- DRGE
- Disfagia
- Distensão abdominal
