Esclerose sistêmica Flashcards
(41 cards)
Qual é a fisiopatologia da esclerose sistêmica?
Gatilho em pacientes predispostos geneticamente que aumenta a produção de colágeno pelos fibroblastos e causa um distúrbio intrínseco do endotélio principalmente em vasos de pequeno e médio calibre, causando uma microangiopatia e uma endoarterite proliferativa isquêmica
Qual é o perfil de paciente mais frequente na ES?
Mulheres, 30 a 60 aos, leve predomínio na raça negra
Características da ES limitada
– Envolvimento cutâneo restrito às extremidades dos membros e face (lento) / calcinose
– Proeminente acometimento vascular – Fenômeno de Raynaud e telagngectasias
– Incidência tardia de manifestações viscerais
– Ac. Anticentrômero
Características da ES difusa
– Envolvimento cutâneo generalizado (rápida progressão)
– Contraturas articulares e crepitação tendínea
– Comprometimento visceral precoce
– Ac. antitopoisomerase I (anti-Scl 70) e anti-RNA polimerase III
Características ES sine esclerodermia
- Ausência de fibrose cutânea
- Comprometimento visceral
Manifestações cutâneas
- Prurido e edema na fase inicial
- Perda capilar apendicular
- Aderência da pele aos planos profundos
- Diminuição da elasticidade cutânea: face, tronco e extremidades
- Microstomia
- Leucomelanodermia
- Acrosclerose
- Garra esclerodérmica
- Acrosteólise
- Alterações de capilares periungueais (deleção de alças)
- Úlceras e cicatrizes de úlceras digitais
- Telangiectasias
- Calcificações cutâneas
Acrosclerose
Fibrose do derma superficial e profundo com bainhas de colágeno em torno de vasos e anexos cutâneos
Acrosteólise
Reabsorção óssea concêntrica em falanges distais
Leucomelanodermia. Quando pruruginosas o que representam?
Áreas alternadas de despigmentação e hiperpigmentação.
Quando pruriginosas representam atividade tissular da doença
Síndrome CREST (forma limitada)
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telanciectasia
Fenômeno de Raynauld. A forma secundária está ligada a que?
- Palidez (isquemia), cianose (venoestase e desoxigenação), rubor (hiperemia)
- Vasoespasmos de extremidades
- O secundário é pior (gera dor, úlceras, tardio, sem fator de predisposição genética)
Isquemia digital. Está associada a qual esclerose e qual anticorpo? O que indica?
- Úlceras de polpa digital e nos relevos justarticulares
- Precocemente mais associado a ES difusa e antitopoisomerase I (anti-Scl-70)
- Pior evolução cardiovascular e diminuição da sobrevida
Manifestações musculoesqueléticas
- Artralgia
- Artrite
- Mialgia: overlap com miopatia inflamatória?
- Fraqueza muscular
- Contraturas articulares: fibrose de tendões e estruturas periarticulares
Manifestações gastrointestinais (esôfago)
- Muito acometido
- Disfagia baixa, hipocinesia ou rigidez esofágica, hérnia esofágica, DRGE, ectasia esofágica, hipoperistaltismo, acalasia de esfíncter esofágico, esôfago de Barret, atresia esofágica
Manifestações gastrointestinais (estômago)
- Ectasia vascular antral esclerodérmica
- Estômago em melancia
- Associada a gastrite atrófica, acloridria
e nefropatia esclerodérmica
Manifestações gastrointestinais (intestino)
Supercrescimento bacteriano com má absorção, constipação alternando com diarréia,
incontinência fecal, pseudo divertículo
Manifestações cardíacas
- Causa morte geralmente em 5 anos
- Acomentimento pericárdico
- Arritmias e defeitos de condução
- Hipertrofia e isquemia do miocárdio
Principais fatores preditivos de lesão renal
- Progressão do espessamento cutâneo
- Tempo de doença < 4 anos
- Acometimento cardíaco sintomático
(pericardite, ICC) - Início recente de anemia
- Uso de corticosteróides (> prednisona 20 mg/
dia) - Anticorpo anti-RNA polimerase III
Como é a clínica do paciente com acometimento renal?
- HAS de início abrupto
- Insuficiência renal rapidamente progressiva
- Proteinúria, hematúria microscópica, retinopatia, convulsões, ICE, anemia hemolítica
- Renina sérica elevada
Qual é o principal acometimento pulmonar?
Pneumopatia intersticial
Em qual tipo de ES a pneumopatia é mais comum e qual anticorpo é um forte preditor?
Difusa
Antitopoisomerase I
Qual é a fisiopatologia da pneumopatia intersticial? Envolve quais citocinas?
Injúria endotelial de causa imunológica, processo inflamatório e fibrose. IL-4, trombina, fibronectina, ET-1…
Como eu começo a rastrear PI?
No paciente que recebeu diagnóstico já faço TC de tórax
Além da Tc de tórax quais outros métodos complementares eu posso usar para rastrear PI?
Prova de função pulmonar: DVR e redução da DLCO (capacidade de difusão de
CO)
Teste dos 6 minutos de marcha
