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Av4 SA2 - REUMATO > Esclerose Sistemica > Flashcards

Esclerose Sistemica Flashcards

(85 cards)

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1
Q

O que es

Eh caracterizada por uma inflamação aonde?

Essa inflamação leva ao que ?

A

Eh uma doença inflamatória crônica, do tecido conjuntivo

Caracteriza por inflamação do endotélio de vasos de pequenos e medio calibre

Essa inflamação faz com que ocorra um distúrbio dos fibroblastos, levado a um deposto de colágeno nas vísceras a e na pele

Culminando em uma Endarterite proliferativa

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2
Q

O que eh uma Endarterite proliferativa

A

Inflamação da camada íntima das artérias

Proliferação celular e de tec fibroso

Estenose luminal

Isquemia

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3
Q

Quais são os três órgãos mais acometidos

A

Pulmão
Esôfago
Rim

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4
Q

Qual são os fatores de mal prognóstico

A

Homens
Negros
Acometimento cutâneo difuso (antitopoisomerase- 1)
Acometimento visceral (nos primeiro 5 anos da doença )
- pneumopatia intersticial,
- acometimento cardíaco
- crise renal
-HAP

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5
Q

Eh um doença mais prevalente em qual sexo

A

Feminino

Mas mais grave em homens

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6
Q

Classificada em 3 formas quais ?

A

LIMITADA

DIFUSA

SINE SCLERODERMA

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7
Q

Qual eh o primeiro órgão acometido na SINE scleroderma

A

Pulmão

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8
Q

Quais são as caract. Da ES LIMITADA

A

Acometimento cutâneo restrito às estremidades, dos membros, e face (lento)/ calcinose
- acomete do joelho para baixo e do cotovelo para baixo, nao acometendo coxa e braço

Proeminente acometimento vascular - FENÔMENO DE REYNOUD E TELANGIECTASIAS (gerando ulceras)

Incidência tardia das manifestações viscerais

Ac anticentromero

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9
Q

Qual o anticorpo da ES limitada

A

Ac anticentromero

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10
Q

Qual síndrome essa presente na forma limitada da ES

A

Síndrome de CREST

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11
Q

O que eh a síndrome de crest ? Está presente em qual forma de ES

A

Eh uma síndrome presente na forma limitada da ES
Sendo marcada por 5 caract

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12
Q

Quais são as 5 caract da síndrome de crest

A

CALCINOSE - deposito de cálcio nos tecidos moles ( podendo formar nódulos duros, dor, limitação de mov)

REYNOUD- alteração vasoespatica levando a mudança de cor da pele

ESOFAGOPATIA

ESCLERODACTILIA - espessamento da pele, assim os dedos ficam rígidos, restrição de movimento

TELANGIECTASIAS- pequenos vasos dilatados, aprendo linhas finas e vermelhas na pele

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13
Q

Caracteriza a fomra difusa

A

Acometimento cutâneo generalizado de forma rápida

Contratura articular (pele fica dura)

Crepitação tendinea (tentado acometido pel deposito de colágeno)- sinal de mal prognóstico

Comprometimento visceral eh precoce

Ac antitopoisomerase 1 ( anti scl-70) e anti RNA polimerase 3

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14
Q

Quais são os dois Ac presente na forma difusa

A

Antitopoisomerase (ANTI SCL 70)

Anti RNA polimerase 3

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15
Q

ACOMETIMENTO VISCERAL NA FORMA DIFUSA X LIMITADS

A

Forma limitada- acometimento visceral eh tardio

Na forma difusa- acometimento visceral eh precoce

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16
Q

Acometimento cutâneo da forma difusa e limitada

A

Forma limitada- extremidades

Forma difusa- toda pele

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17
Q

Qual eh o nome da forma rara de ES

A

Es SINE scleroderma

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18
Q

Es SINE scleroderma eh caract pelo pq

A

Acometimento visceral sem fibrose cutâneo

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19
Q

Qual nome do escore para fazer diagsntico e ver prognostico

A

Escore cutâneo de RODNAN MODIFICADO

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20
Q

PATOGÊNESE

A

Predisposição genetica — gatilho / estresse/ tabaco — distúrbios intersecção do endotélio- microangiopatia e Endarterite proliferativa — distúrbio do fibroblasto — fibrose — acomete viscera- acomete pele — comprimente funcionalmente

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21
Q

O acomete vascular gera oq

A

Isquemia

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22
Q

Quais sao as manifatecso clinica

A

Cutânea
Vascular
TGI (Esôfago, estômago, delgado, e cólon)
Rim
Pulmão

Coração
SNC
SNP
Músculo esquelético

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23
Q

Quais sao as manifatecso cutaneas

A

Prurido
Edema na fase inicial (em casca de laranja )
Perda capilar apendicular
Aderência da pele aos planos profundos
Diminui a elasticidade cutânea: face, tronco, extremidades
Microstomia
Leucomeladermia
ACROESCLEROSE
Garra ESCLERODERMICA
Acrosteolise (reabsorção óssea neruvascular )
Alterações de capilares periungeuais(deleção de alças)
Ulceras e cicatrizes de ulceras digitas
TELANGIECTASIAS
Calcificações cutâneas

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24
Q

Como eh a fascies esclerodermica
M

A

Microstomia
TELANGIECTASIAS
Diminuição das macas de expressão facial

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25
O que eh Microstomia
Limitação da abertura da boca por causa do enrijecimento da pele ao redor
26
Qual eh o nome da reabsorção concêntrica das falanges distais
Acrosteolise Decorrente de uma isquemia persistente
27
O que eh acrosteolise
Reabsorção óssea concêntrica das falanges distais
28
ACROESCLEROSE
Endurecimento/ fibrose do derma superficial e profundo Com bainhas de colágeno em tornos dos vasos e anexos cutâneos
29
Areas alteradas de hiperpigmentação e despigmentação
Leucomelanodermia
30
O q eh leucomelanodermia
Áreas alternadas de hiperpigmentação e despigmentação
31
Qual sinal associada a pele indica atividade de doença atual,
Leucomelanodermia com prurido indica atividade tissular da doença
32
Qual eh a evolução clinica/ cutâneo
Reynoud ACROESCLEROSE Acrosteolise Garra esclerodermica
33
O que eh garra esclerodermica
Os dedos assumem uma posição de garra, em que ficam curvados para dentro devido ação enrijecimento da pele, repuxando os dedos em direção a palma da mão (Dedos fletidos) + pele espessa
34
Qual eh o principal evento vascular
Fenômeno de reynoud
35
O que eh o fenômeno de reynoud
Caracteriza-se por vaosespasmos de extremidades, associados a alterações de coloração típicas que ocorrres após exposição ao frio ou estresse
36
Quais sao as três fases do fenômeno de reynoud
Palidez ( fase isquemica- diminuição súbita ao fluxo sanguíneo, pele fica branca) Cianose (estase venosa e desoxigenação ) Rubor ( relaxamento, hiperemia reativa, retorno súbito do fluxo sanguíneo )
37
Qual sao as regiões que mais tem fenômeno de reynoud
Maos e pés Mas tbm = língua, nariz, orelha
38
O que eh fenômeno de reynoud primário e secundário
Primário- causa idiopática, mulheres jovens, frio e estresse emocional, nao gera ulceras, eh benigno, tem relação familiar Secunario = está relacionado com doenças autoimunes - como ES - complica em ulceras digitais - presente me mais de 90% dos pacientes com ES
39
Isquemia eh Causada pelo oq ? Qual consequência da isquemia? Ela ocorre de forma mais precoce em qual forma? Está associada a qual anticpor ? Está associado a qual prognóstico ?
Vasculopatia + Raynaud grave → Isquemia persistente → Necrose tecidual → Úlcera digital Precocemente mais associadoa ES difusa (instala de forma rápida e precoce), e ao anticorpos. Antitopoisomerase I Indica pior evolução cardiovascular e diminuição da sobrevida
40
Quais sao as manifestações músculo esqueléticas
Artralgia Artrite Mialgia Fraqueza Contraturas articular = fibrose de tendões e estuturas periarticulares
41
Qual órgão GI eh mais acometido e em qual porção
ESÔFAGO Na sua porção final M liso E disfunção do esfíncter esofagiano inferior
42
Qual a disfagia presente na ES
DISFAGIA BAIXA Comida fica parada
43
Qual outra doença tbm causa disfagia e caract a disfagia dessa doença
Miopatias inflamatórias Disfagia alta M esquelética Dificuldade de deglutição, pessoa engasga e broncoaspira
44
Como eh o acometimento do esôfago
Disfagia media e dista Hipocinseia ou rigidez esofágica Hérnia esofágica - o hiato esofágico fica fraco —> porcao superio do estômago sobe DGRE - hipotonia do esfíncter esofágicos inferior
45
Como fazer Diagnstico do comprometimento esofágico da ES
ENDOSCOPIA DIGESTIVA ALTA PHMETRIA ESOFÁGICA DE 24 HORAS MANOMETRIA ESOFÁGICA
46
Qual acometimento do estômago
Ectasia vascular- dilatacao anormal/ permante dos vasos de pequenos calibres ESTÔMAGO EM MELANCIA- devido a uma ectasia vascular antral gástrica (dilação dos capilares da mucosa do antro gastrico- vendo linhas vermelhas ) Angiodisplasia- malformação cascar adquiria, vaso tortuosos, frágeis e ditados
47
Qual forma de diagnstico do estômago em melancia
Biópsia Endoscopia disgestiva alta
48
Qual acometimento intestinal
Supercrescimento bacteriano (muitas vezes acumulados, devido a perda da peristalse) Constipação alternado com diarreia Incontinência fecal Pseudodivericulo
49
Qual acometimento hepático
Cirrose biliar primaria Raro
50
Cite 3 Alterações do esôfago da es
Acalasia do esfíncter esofagianas Atrevia esofágica Esôfago de barret - lesão pré cancerosa casada pelo refluxo continuo, e agravada pelo hipoperistaltismo do TGU
51
O ESTÔMAGO EM MELANCIA ESTÁ ASSOCIADO A QUAIS OUTRAS PATOLOGIAS
GASTRTE ATRÓFICA ACLORIDRIA NEFROPATIA ESCLERODERMICA
52
O acometimento do coração eh comum
Não, mas eh grave, associado a muita morte
53
Quais sao os acometimento cardíacos
Pericárdio - pericardite, derrame pericárdico = achado de eco (mais comum ) Arritmias e defeitos de condução - ECG DE 24 H Hipertrofia e isquemia do miocárdio - ICC- em 10% da forma difusa
54
Quais sao os fatores preditivo de acometimento renal
Progressão do espessamento cutâneo Tempo de doença < 4 anos Acometimento cardíaco sintomático. ( pericardite, icc) Início recente de anemia Uso de corticoide Anticorpo anti rna polimerase 3
55
Como eh o quadro clinco do acometimento renal
Índio abruto de HÁS GRAVE IR rapidamente progressiva\ Hematita microscopia, proteinúria, retinopatia, convulsões, ICE, anemia hemolítica Níveis plasmáticos elevado de renina
56
Qual a principal causa de morte de um paciente com ES
HAP Antigamente era o acometimento renal mas agora com a descoberta dos IECA diminui muito
57
Qual anticorpos está associado ao acometimento renal
Anti topoisomerse 1= forte preditos
58
Quais sao os dois achados pulmonares da es
Pneumopatia intesticial nao espeficifica Pneumopatia intesticial usual
59
Pneumopatia intersticial nao especifica
Mais comum na es, principalmente na forma difusa Infiltrado em vidro fosco Espessamento septal Padrão inflamatório (mais, menos fibrose ) Preservação da arquitetura pulmonar Responde melhor ISS
60
O QUE EH PIU- pneumonia intesticial usual
Menos frequente na ES, podendo aparecer em idosos e fumantes Fibrose extensa com padrão de faveolameto Retração dos brônquios Pouco ou nenhum vidro fosco Predomino de fibrose ao invés de inflamação Menor resposta A ISS
61
Como investigar o acometimento pulmonar
Tomo comp de tórax Prova de função pulmonar - DVR e redução da capacidade de difusão de CO Teste de 6 minutos de caminhada
62
Quais sao os achados da prova de função pulmonar
DVR Redução da difusão de CO
63
QUAIS SAO OS ACHADOS DA TOMO
Vidro fosco = inflamação, fibrose intersticial, preenchimento ou colapso alveolar Faveolamento, Bronquiectasias - fibrose
64
HAP Acomete mais qual forma Está ligada a qual anticorpo
Forma limitada Ac anticentromero
65
Qual repercussão cardíaca pode ter um paciente com HAP E quais sinais perifeeiso associados
FALÊNCIA DE BOMBA DIIRETA - ICD Turgência jugular, ascite, hepatomegalia, edema periferico
66
Qual exame usado para investigação da HAP
ECOCARDIOGRAMA
67
Qual exame de diagsntico de HAP
CATETERSMO CARDÍACO DO CORAÇÃO DIREITO - MEDINDO DIREITAMENTE A PRESSÃO DA ARTÉRIA PULMONAR E AVALIANDO A RESISTÊNCIA PULMONAR PAP>=20
68
Qual definição de HAP- valores de PmAP em repouso P capilar pulmonar Resistência vasculhar periferica
PmAP em repouso > 20 mmhg P capilar pumonar < 15 mmhg Resistência vascular periferica > 3 ui
69
Uma pressão capilar pulmonar menor que 15 indica oq
70
Como eh HAP típica da es, como eh sua origem
Sua origem eh principalmente HAP isolada, sem acometimento do parênquima pulmonar - ocorrendo por lesado dos vasos pulmonares com aumento da resistência vascular do pulmão, levando a uma elevada presssao AP Mesmo com coração esquerdo normal e pulmão sem fibrose HAP GRUPO 1 O foco aqui eh a vasculopatia crônica dos pequenos vaso pulmonares (isolada)
71
Quais sao o sintomas pulmonares relacionado a HAP
DISPNEIA DOR TORAXICA FADIGA SÍNCOPE BAIXA TOLERÂNCIA A ESFORÇOS
72
Quais sao as alterações laboratoriais da ES (inespefcicas e relacionadas com envolvimento visceral)
Anemia moderada VHS e PCR elevadas Nefropatia- hematita, proteinúria, função renal Ck- miosire BNP elevado FAN-
73
CASO DADO PELA PROF- paciente com reynoud, 60 anos Qual exame eh bom para começar a investigação
FAN Padrão CENTROMERICO — ES LIMITADA Padrão nuclear pontilhado fino denso - ES DIFUSA- anato topoisomerase 1 Padrão nuclear pontilhado fino - ES DIFUSA, RIM, ANTOI RENA POLIMERSAE 3
74
Quando deve se pedir capilaroscopia do leito ungueal
Quando o fenômeno de reynoud eh de inico recentes, antes mesmo de ter espessamento cutâneo Muito útil quando FAN + Diagnóstico precoce Diferencial reynoud primário de secundário Prognoscyo
75
O que se vê na capilaroscopia do leito ungueal
Alterações da rede capilar do leito ungueal (Dilatações, delecoes vasculares, hemorragias ) Scleroderma pattern
76
O PADRÃO SCLERODERMA PATTERN pode estar presente em quais outras doenças
Dermatomiosite Síndrome de superposição Miopatia juvenil
77
Quais sao os critérios classificatórios de ES?
Espessamento cutâneo Lesões em polpas digitais TELANGIECTASIAS Fenômeno de reynoud HAP ou doença pulmonar intesticial Capilaroscopia periungueal alterada Autoanticorpos (anticentromero, anti RNA polimerase 3, anti topoisomerase)
78
Quantos pontoastes que somar no ACR/ 2013 ES
MAIOR OU IGUAL A 9 PONTOS
79
QUAL EH O TRATAMENTO
Não ha um tratamento especifico, eh de acordo com extensão e gravidade da doença
80
Quais sao as medidas gerais E
Educação do paciente Evitar exposição ao frio Vacinação contra influenza e pneumococ Suspender tabagismo Medidas anti refluxo Nutrição Reabilccao - motora e cardiopulmonar
81
Como se trata reynodu e ulceras digitais
BCC- alodipino 5 mg SILDENAFIL BOSETAN
82
COMO TRATA ACOMTIMENTO CUTÂNEO
MTX REFRATARUEDADE= rituxumabe, tocilizumabe Transplante de células troncos (ES RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
83
CASO O PACIENTE TENHA DISPENIA QUAL EXAME DEVE SER FEITO
ECOCARDIO para ver se há aumento da pressão da AP
84
PNEUMONIA INT TRATAMENTO
Ciclofosfamida Micofenolato
85
HAP como tratar

Av4 SA2 - REUMATO (2 decks)

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