esclerosis sistemica

Question 1

que es

Answer 1

enfermedad autoinmune sistemica con manifestaciones clinicas heterogeneas y multiorganicas

Question 2

que genera

Answer 2

disfuncion vascular, fibrosis de la piel y organos internos

Question 3

asociado a zonas de mayor calor VIT D

Answer 3

teoria de inmunomodulador

Question 4

epidemiologia

Answer 4

MF mujeres 30-50 alos

*** afroamericanos - inicio temprano

Question 5

mas complicado y asociado a peor pronostico: difuso y HTA pulmonar

Answer 5

hombres

Question 6

fisiopato

Answer 6

• Origen desconocido
• síntesis inflamatoria —> afección por enfermedad coronaria, HAS de arteria pulmonar y crisis renal

Vasculitis no inflamatorio

Question 7

factores geneticos

Answer 7

HDLA , AHF 1er grado, CPH clase II HLA DP, DQ, DR

Question 8

poliautoinmune

Answer 8

MF hipotiroidismo

sx de sjorgen, tiroidea autoinmune, dermapolimiositis

Question 9

FR

Answer 9

esposicion a silice, solventes organicos, metales pesados, radioterapia (debut o exacerbacion)

Question 10

FR por implantes de silicon

Answer 10

ANTI RNAP III

Question 11

asociado a infecciones

Answer 11

epstein baar, CMV, parvovirus 19

Question 12

fisiopato

Answer 12

vasculopatia – fibrosis – activacion del sistema inmune inato y adaptativo

Question 13

clinica

Answer 13

telangiectarias, ulceras, raynauld grave , calcinosis, esclerodactilia, lesiones en sal y pimienta, boca de pico de pajaro, resorcion de la falange distal

Question 14

criterios de casificacion

Answer 14

2 ulceras digitales ,
2 telangiectasias,
2 HTA pulmonar,
Raynaud 3

Question 15

clasificacion a cuantos puntos yase considera

Answer 15

puntaje >9

Question 16

difusa

Answer 16

engrosamiento despues de brazos y codos

Question 17

variedad

Answer 17

parte distal de las extremidades limitada

Question 18

sin esclerodermia

Answer 18

organos internos sin engrosamiento de la piel poco frecuente

Question 19

sx de CREST

Answer 19

• calcinosis cutis
• fenómeno de raynaud
• dismotilidad esófagica
• eSclerodactilia
• telagiectasia

Síntomas limitado y difuso

Question 20

Síntomas más comunes

Answer 20

Tipo limitado

Question 21

Sx limitado

Answer 21

Esclerosis cutánea de los dedos, manos y cara

Progresión proximal hacia el centro del cuerpo

10-20 años post dx afección de órganos internos

HAS, estrelimiento e hinchazón

Question 22

variedad de buen pronostico

Answer 22

variedad cutanea limitada

Question 23

variedad limitada afeccion organica

Answer 23

1º esofago
2º EPI
3 HAP clase I

Question 24

anticuerpo de la variedad limitada

Answer 24

anticentromero

Question 25

sx de CREST en variedad

Answer 25

cutanea limitada - calcinosis cutanea, raynaud, esofagica dismotilidad, sclerodactilia, telangiectasias

Question 26

Sx difuso - raro

Answer 26

pone en peligro la vida: * afección temprana del corazón, pulmones y riñones Tronco, cara y extremidades, CRISIS RENAL DE ESCLERODERMIA

Question 27

variedad cutanea difusa

Answer 27

peor pronostico

Question 28

variedad cutanea difusa afeccion organica

Answer 28

1ºEPI, 2º esofagico, 3º HAP clase I, cardio y pulmonar

Question 29

variedad cutanea difusa anticuerpos

Answer 29

anti topoisomerasa I

Question 30

variedad cutanea difusa afeccion organica

Answer 30

EPI, esofagico, HAP clase I, cardio y pulmonar

Question 31

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS

Answer 31

-Artralgias -Artritis -Tendinitis -Fricción tendinosa -Limitación de rangos de movilidad -Contracturas articulares

Question 32

ES - sin esclerodermia

Answer 32

<5%, involucro visceral en ausencia de manifestaciones cutaneas

Question 33

variedad de superposición

Answer 33

signos sin escelrodermia, y de otra enfermedad de tej conectivo

Question 34

variedad de superposición MF

Answer 34

polimiositis, dermatomiositis, AR, Sx Sjorgen, LES

Question 35

Anti - NOR 90 hUBF

Answer 35

AR, Sx Sjorgen,

Question 36

mayor asociacion con HAP

Answer 36

variedad limitada

Question 37

abordaje

Answer 37

1- determinar fenotipo 2- busqueda de complicaciones 3- abordaje especifico para organo 4- escrutinio temprano es la clave

Question 38

fenomeno de Raynaud - need 2 fases para dx

Answer 38

respuesta vascular exagerada de la circulacion arterial por bajas temperaturas o estres

Question 39

fases de raynaud

Answer 39

1- palidez - blanca 2- cianotico-purpura 3- hiperemica-roja

Question 40

fase 1 raynaud palidez

Answer 40

oclusion o vasocontriiccion arteriolar precapilar

Question 41

fase 2 raynaud

Answer 41

desoxigenacion de la sangre secuestrada

Question 42

fase 3 - hiperemia roja

Answer 42

reperfusion

Question 43

banderas rojas

Answer 43

dedos edematosos, reflujo gastroesofagico, anticuerpos antinucleares +

Question 44

dx de fenomeno de raynaud

Answer 44

capilaroscopia - no realizarse durante exposicion al frio

Question 45

afeccion a estogamo

Answer 45

estomago en sandia - gastroparesia y ectasia vascular antral tx-- endoscopico, hierro, liquidos IV

Question 46

NTICUERPOS GASTROINTESTINALES

Answer 46

AMA, ANCA anticuerpos mitocondriales

Question 47

cardio

Answer 47

aspociado a bloqueos

Question 48

crisis renal esclerodermica

Answer 48

microangiopatia trombotica + hipertensiona celerada + lesion renal aguda rapidamente progresiva

Question 49

tx de crisis renal esclerodermica

Answer 49

IECA supervivencia de 1 año