Examen 1 Flashcards
(204 cards)
1
Q
Quelles hormones sont sécrétées par l’hypothalamus?
A
- CRH : stimule ACTH
- GnRH : stimule LH-FSH
- TRH : stimule TSH
- GHRH : stimule GH
- Somatostatine : inhibe GH
- Dopamine : inhibe prolactine
- Oxytocine et ADH
2
Q
Quelles hormones sont sécrétées par l’adénohypophyse (antérieure)?
A
- ACTH : stimule cortex surrénalien
- LH-FSH : stimule gonades
- TSH : stimule thyroïde
- GH : stimule foie
- Prolactine : allaitement
3
Q
Quelles hormones sont dans la neurohypophyse (postérieure)? Sont-elles sécrétées par l’hypophyse postérieure?
A
- ADH
- Oxytocine
Sécrétées par l’hypothalamus, mais mises en réserve dans l’hypophyse postérieure
4
Q
Quelles hormones sont sécrétées par la thyroïde?
A
- T4
- T3
- Calcitonine
5
Q
Quelles hormones sont sécrétées par les surrénales?
A
- Glucocorticoïdes
- Minéralocorticoïdes
- Catécholamines
- Androgènes
6
Q
Quelles hormones sont sécrétées par le pancréas?
A
- Insuline
- Glucagon
- Somatostatine
7
Q
Quelles hormones sont sécrétées par les parathyroïdes?
A
PTH (Parathormone)
8
Q
Quelles hormones sont sécrétées par les testicules? Et les ovaires?
A
Testicules : testostérone
Ovaires : progestérones (follicule), oestrogènes (corps jaune), androgènes (follicule)
9
Q
Quelles sont les différences entre les hormones peptidiques et stéroïdiennes?
A
hormone peptidique : hydrosoluble, courte demi-vie, non liée, récepteurs membranaires tyrosine kinase et couplé protéine G
hormone stéroïdienne : liposoluble, liée à protéine de transport, demi-vie plus longue, récepteurs intracellulaires
10
Q
Que veulent dire les endocrinopathies, tertiaires, secondaires, primaires et centrales?
A
Tertiaire : hypothamique
Secondaire : hypophyse
Primaire : glande
Centrale : hypophyse ou hypothalamus
11
Q
Quels sont les mécanismes principaux des endocrinopathies?
A
- Par déficience hormonale
- Par excès de sécrétion hormonale
- Par résistance hormonale
12
Q
Pourquoi est-il pertinent de mesurer le peptide C chez un diabétique?
A
Le peptide C est une prohormone attachée à l’insuline avec la sécrétion endogène d’insuline, donc est un indicateur de la production d’insuline par le corps. Insuline élevée mais peptide C bas = prise d’insuline lispro s/c
13
Q
Quelles sont les hormones liposolubles?
A
- Estradiol, progestérone
- Testostérones
- Cortisol, aldostérone, DHEA
- T4, T3 (type stéroïde)
14
Q
Comment faut-il prendre des hormones hydrosolubles?
A
Par injection, car elles sont non liées (courte demi-vie) et sont digérées par des protéases si prises par la bouche
15
Q
Qu’est-ce qui cause l’hyperpigmentation chez les personnes atteintes de la maladie d’Addison?
A
Diminution du cortisol par attaque de la surrénal par des Ac -> sécrétion +++ de CRH et ACTH -> produit beaucoup de POMC (prohormone de l’ACTH) -> produit MSH -> stimule les mélanocytes
16
Q
Qu’est-ce qui module les sécrétions et actions hormonales?
A
- SNC
- Système immunitaire
- Âge
- Grossesse
- Cycle éveil-sommeil
- Boucles de rétroaction (positive et négative)
17
Q
Quelle hormone est produite par le foie après stimulation par l’hypophyse avec la GH?
A
La somatomédine C (IGF-1)
18
Q
Quelles sont les fonctions de l’ADH et de l’oxytocine?
A
ADH : réabsorption d’eau aux tubules collecteurs du rein
Oxytocine : fait contracter l’utérus lors de l’accouchement, expulse le lait hors du sein lors de l’allaitement
19
Q
D’où provient l’hypophyse postérieure (neurohypophyse) en embryologie? Et l’hypophyse antérieure (adénohypophyse)?
A
- L’hypophyse postérieure provient de la crête neurale
- L’hypophyse antérieure provient des cellules ectodermiques : ectoderme -> poche de Rathke -> hypophyse antérieure
20
Q
Comment se nomme la couche d’os qui protège l’hypophyse?
A
La selle turcique
21
Q
Quelles sont les cellules de l’hypophyse antérieure et que sécrètent-elles respectivement?
A
- Thyréotropes : TSH
- Lactotropes : Prolactine
- Gonadotropes : LH et FSH
- Somatotropes : HGH
- Corticotropes : ACTH
- Chromotropes : ne semblent pas sécréter
22
Q
Quels sont les nerfs du sinus caverneux permettant le déplacement des yeux?
A
- N. oculomoteur (3e nerf crânien)
- N. trochléaire (ou pathétique) (4e nerf crânien)
- N. abducens (ou moteur oculaire externe) (6e nerf crânien)
23
Q
Quel est le symptôme observé lorsque les nerfs dans le sinus caverneux sont affectés?
A
Diplopie (vision double)
24
Q
Quelle est la fonction du nerf oculomoteur?
A
Muscles de l’oeil sauf grand oblique et droit externe
25
Quelle est la fonction du nerf trochléaire?
Muscle grand oblique de l'oeil
26
Quelle est la fonction du nerf abducens?
Muscle droit externe
27
Quelle est la principale pathologie associée à l'hypophyse postérieure?
Anomalie de l'ADH
28
Comment nomme-t-on les tumeurs hypophysaires bénignes et malignes? Lesquelles sont les plus fréquentes?
Bénigne : adénome (le plus fréquent)
| Maligne : carcinome (rare)
29
Quelles sont les mesures qui départagent les microadénomes des macroadénomes?
Microadénome < 10 mm
| Macroadénome ≥ 10 mm
30
Quelle est la tumeur fonctionnelle (sécrétante) la plus fréquente?
Prolactine (prolactinome)
31
Quelles sont les différentes tumeurs fonctionnelles de l'hypophyse?
- Prolactine (prolactinome)
- ACTH (cushing)
- HGH (acromégalie)
- TSH (TSHome) : rare
- LH-FSH : rare
32
Quelles sont les manifestations locales (neurologiques) d'une tumeur hypophysaire?
- Céphalées (rare sauf en acromégalie)
| - Anomalies visuelles : diplopie (vision double), hémianopsie bitemporale (perte des champs visuels bitemporaux)
33
Quelle atteinte donne une hémianopsie bitemporale?
Atteinte du chiasma optique
34
Quel phénomène physiologique donne une LH-FSH normalement élevée avec hypothalamus/hypophyse normaux?
Ménopause
35
L'hyperprolactinémie cause une chute de LH-FSH, donc une chute d'estrogènes et de testérone (hypogonadisme). Quels sont les symptômes associés à ce phénomène chez une femme? Et chez un homme?
Femme : aménorrhée-galactorrhée (écoulement de lait au niveau du sein), infertilité, ostéoporose
Homme : perte de libido, dysfonction érectile, infertilité, ostéoporose, perte de poils-barbe (si de longue durée)
36
Quelle est la conséquence d'un déficit en prolactine? Et en ADH?
Prolactine : impossible d'allaiter
| ADH : diabète insipide (urine beaucoup et ne goute pas sucré)
37
Quel examen permet d'évaluer la coupure des champs visuels?
Examen des champs visuels par confrontation : couvrir un oeil et demander au patient si nos doigts bougent ou non en écartant le champ visuel
38
Comment serait-il possible d'éviter de manquer un microadénome comme il arrive souvent avec une IRM cérébrale?
Demander spécifiquement une IRM de l'hypophyse
39
Fait-on un test dynamique ou statique pour la prolactine (autant surplus que déficit hormonal)?
Test statique : prise de sang pour la prolactine
| Pas de test dynamique
40
Fait-on un test statique ou dynamique pour tester un surplus d'HGH?
Test statique seulement utile pour le suivi, pas pour le diagnostic
Test dynamique : test de suppression avec hyperglycémie orale provoquée -> normalement, surcharge en sucre fait descendre l'hormone de croissance < 0.4 ug/L
Si ne chute pas : acromégalie
41
Quel est le test dynamique à faire pour investiguer un déficit d'HGH (test statique peu utile, car pulsatile)?
- Test de stimulation avec arginine (acide aminé)
| - Test de stimulation avec hypoglycémie (stress à l'insuline)
42
Pourquoi un macroadénome hypophysaire pourrait donner une ménopause prématurée?
Une grosse tumeur empêche la production de LH-FSH
43
L'hypophyse peut-elle subir un traumatisme en cas de traumatisme crânien?
Oui, la tige hypophysaire pourrait être rupturée sans qu'il y ait atteinte des autres structures (cerveau bouge et non l'hypophyse)
44
Quel est le traitement de première instance pour les tumeurs hypophysaires?
La chirurgie, sauf pour le prolactinome qui est traité en première instance médicalement
45
En quoi consiste la chirurgie pour une tumeur hypophysaire?
Résection par voie trans-sphénoïdale (retirer la tumeur en passant par le nez)
46
Quelles sont les indications de chirurgie d'une tumeur hypophysaire?
- Adénomes sécrétants : cushing hypophysaire, acromégalie, hyperthyroïdie hypophysaire
- Adénomes avec syndrome chiasmatique
- Adénomes qui grossissent chez patients relativement jeunes
47
Quel est le traitement médical d'un prolactinome?
Agonistes de la dopamine (inhibe prolactine)
48
Quel traitement médical peut être combiné avec la chirurgie ou administré si l'HGH reste élevée ou récidive avec les tumeurs hypophysaires sécrétant de l'hormone de croissance?
- Agoniste de la somatostatine (inhibe l'hormone de croissance) (octréotide)
- Bloqueurs des récepteurs de l'hormone de croissance (pegvimosant)
49
Quelles sont les seules tumeurs hypophysaires qui nécessitent seulement une chirurgie en première instance s'il y a indication de traitement?
- Tumeurs à LH-FSH
| - Tumeurs non-fonctionnelles
50
Quelles peuvent être les principales causes d'une lésion à la selle turcique?
- Adénome hypophysaire
| - Craniopharyngiome (poche de Rathke)
51
Quelle est la façon la plus commune d'appeler une hémianopsie bitemporale et quand l'observe-t-on?
Syndrome chiasmatique en lien avec l'hyperprolactinémie
52
Pourquoi l'hypothyroïdie est-elle une des causes de l'hyperprolactinémie?
La TRH de l'hypothalamus stimule la prolactine
53
Comment la dopamine sécrétée par l'hypothalamus (inhibe la prolactine) se rend-elle à l'hypophyse?
Elle passe via le système veineux porte, donc dans la tige hypophysaire
54
En quoi consiste l'effet de tige?
Une tumeur peut bloquer la tige hypophysaire, empêchant la dopamine de se rendre à l'hypophyse. Ainsi, il y a une augmentation de la prolactine, car elle n'est plus inhibée par la dopamine. La prolactine est habituellement < 100 ug/L
55
Pourquoi un prolactinome < 10 mm pourrait donner une prolactinémie < 100?
C'est un microadénome et la sécrétion de prolactine par la tumeur augmente avec sa taille
56
Quels sont les moments de la journée où la prolactine est la plus élevée?
La prolactine est plus élevée pendant la nuit (sommeil d'un individu)
57
Quelles sont les causes physiologiques pouvant élever la prolactine?
- Allaitement
- Grossesse (important de vérifier)
- Sommeil
- Nourriture
- Stress
58
Quelles sont les causes pathologiques pouvant élever la prolactine?
- Prolactinome
- Effet de tige
- Hypothyroïdie primaire
- Médication
- Lésion thoracique/stimulation locale (stimulation du mamelon)
- Insuffisance rénale chronique
- Idiopathique
59
Quels sont les principaux médicaments pouvant donner une hyperprolactinémie?
- Antidépresseurs
- Antipsychotiques
- Morphine
Prolactine < 100 g/L
60
Quand l'hormone de croissance est-elle la plus élevée durant notre vie?
À la puberté
| Niveaux diminuent avec l'âge
61
Qu'est-ce qui stimule l'hormone de croissance?
- Sommeil
- Repas contenant acides aminés (arginine)
- Jeûne
- Stress
- Hypoglycémie
62
Quels sont les rôles de l'hormone de croissance?
- Croissance (nanisme, gigantisme)
- Métabolisme des protéines : ↑ synthèse des protéines-muscles
- Métabolisme des lipides : ↑lipolyse
- Métabolisme des glucides : ↑ glucogénolyse hépatique, ↓ utilisation du glucose en périphérie
63
Qu'est-ce qui inhibe l'hormone de croissance?
- Hyperglycémie
- Carence émotionnelle
- Obésité
- Somatostatine
64
Qu'est-ce qu'on mesure pour le test statique de l'HGH? Quand est-il utile?
IGF-1
| Moins utile pour la recherche d'un déficit
65
Qu'est-ce qu'on observe chez l'enfant et l'adulte respectivement avec un surplus d'HGH?
Enfant : gigantisme
| Adulte : acromégalie
66
Quelle est la conséquence de la compression de l'hypophyse par une tumeur sécrétante sur les autres hormones?
- Déficit en LH-FSH
- Déficit en TSH
- Déficit en ACTH
67
Quelles sont les conséquences d'un surplus d'hormone de croissance sur l'organisme?
- Hypertrophie des extrémités : mains-pieds, mâchoires, nez-sinus, oreilles, larynx
- Arthrose
- Hypertrophie peau et tissus sous-cutanés
- Glandes sudoripares (hyperhydrose)
- Polypes intestinaux
- Mégacolon
- Cardiopathie/valvulopathie/arythmies
- Intolérance au glucose/diabète
68
Quel est l'ordre du traitement d'une tumeur sécrétant HGH?
1- Résection par voie transsphénoïdale en première instance
2- Analogues de la somatostatine, bloqueurs des récepteurs de l'HGH : pegvisomant
3- Radiothérapie
69
Comment nomme-t-on le déficit de toutes les hormones de l'hypophyse antérieure?
Panhypopituitarisme
70
Quelles sont les causes vasculaires et médicamenteuses de l'insuffisance hypophysaire?
```
Vasculaires:
- Infarctus de l'hypophyse
- Syndrome de Sheehan
Médicaments:
- Immunothérapie anti-checkpoints (ipilimumab, nivolumab)
```
71
Quelles sont les causes granulomateuses et mécaniques de l'insuffisance hypophysaire?
```
Granulomateuses:
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Histiocytose
Mécaniques:
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Traumatisme
```
72
Quels sont les symptômes observés avec un déficit en hormone de croissance?
- Retard staturo-pondéral
- Perte de masse musculaire
- Augmentation de la masse graisseuse
- Ostéoporose
73
Peut-on donner un remplacement hormonal avec un déficit en prolactine?
Non, pas de remplacement
74
Quelles sont les causes d'un SIADH?
- Médications
- Hypothyroïdie
- Insuffisance surrénalienne
- Pathologie cérébrale
- Pathologie pulmonaire
- Chirurgie majeure
75
Comment fait-on le diagnostic d'un SIADH et que faut-il exclure?
- Hyponatrémie
- Osmolarité sérique diminuée
- Osmolalité urinaire > 100
À excluse : hypothyroïdie et insuffisance surrénalienne
76
Quelle est le traitement d'un SIADH?
- Traiter la cause
| - Restriction hydrique
77
Quelles sont les causes centrales du diabète insipide (déficit en ADH)?
- Maladie hypophysaire
- Maladie de l'hypothalamus
- Section de la tige hypophysaire
- Idiopathique
78
Quelles sont les causes néphrogéniques du diabète insipide?
- Familial
- Médicament (lithium) (+ fréquent)
- Hypercalcémie
- Grossesse
79
Quelles sont les manifestations cliniques d'un diabète insipide?
- Polyurie/nycturie
- Polydipsie (soif excessive)
- Déshydratation
80
Comment fait-on le diagnostic d'un diabète insipide?
Tests statiques : Hypernatrémie, osmolarité sérique élevée, osmolarité urinaire basse
Test dynamique : test de déshydratation (si incertain)
81
Quel est le traitement du diabète insipide?
- Écouter sa soif
| - DDAVP (Desmopressine): donnée principalement au coucher
82
Quelles sont les 4 couches de la surrénale et leurs hormones respectives?
Cortex:
- Zona glomerulosa : aldostérone (minéralocorticoïde)
- Zona fasciculata : cortisol (glucocorticoïde)
- Zona reticularis : androgènes + cortisol
Medulla:
- Catécholamines
83
Qu'est-ce qui stimule la production de CRH par l'hypothalamus?
- Cycle circadien : maximum vers 4-8h, diminution en journée et nadir vers minuit
- Stress : maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie
84
Qu'est-ce qui stimule l'ACTH?
- CRH
| - ADH (Vasopressine)
85
Quels sont les rôles de la POMC?
Corticotrope : ACTH
Opioïde: endorphine
Mélanotrope: MSH
86
Quelle est l'étape limitante de la synthèse des hormones cortico-surrénaliennes?
La transformation du cholestérol en pregnenolone
87
En quoi se transforme la pregnelonone?
- Progestérone
| - 17-OH-Pregnenolone
88
Quelle est l'enzyme qui transforme la progestérone en Doc (pour devenir aldostérone) et la 17-OH-Progestérone en 11-Deoxycortisol (pour devenir cortisol)?
21 hydroxylase
89
Qu'est-ce qui active la StAR pour commencer la stéroïdogénèse des hormones cortico-surrénaliennes?
L'ACTH
90
Quelles conditions augmentent le CBG?
- Oestrogènes
- Grossesse
- Hyperthyroïdie
91
Quelles conditions diminuent le CBG?
- Insuffisance hépatique
- Syndrome néphrotique
- Hypothyroïdie
92
Comment le cortisol est-il éliminé?
95% du cortisol est conjugué au foie et le cortisol libre et conjugué est éliminé dans les urines
93
Quels sont les dosages de cortisol utiles aux dépistage de l'insuffisance surrénalienne? Et l'hypercorticisme?
- Insuffisance surrénalienne : dosage du cortisol sérique (mais affecté par la CBG), utile au dépistage d'insuffisance surrénalienne si bas le matin
- Hypercorticisme : dosage du cortisol urinaire (production sur 24h), dosage du cortisol salivaire (utile si élevé à minuit)
94
Quel test dynamique est utile pour dépister l'hypercorticisme?
Test de suppression à la dexaméthasone
| - On donne à 23h la veille et le cortisol devrait être bas le matin 8h (<50)
95
Quels tests dynamique est utile pour dépister une insuffisance surrénalienne?
Test de stimulation (réponse normale > 500):
- Hypoglycémie à l'insuline *vérifie axe au niveau tertiaire et secondaire
- Test au CRH (injection) *vérifie axe au niveau secondaire
- Stimulation au cortrosyn (injection d'ACTH synthétique) *vérifie axe au niveau primaire
96
Quels sont les effets d'une liaison au MR (surtout aldostérone et DOC)?
Retention hydro-sodée et excrétion du K+
97
Pourquoi le cortisol de ne se lie pas autant au récepteur minéralocorticoïde au niveau du rein?
Il est transformé en cortisone inactive au rein par la 11B-HSD
98
Quels sont les effets physiologiques du cortisol?
- Cataboliques > anaboliques
- Suppression générale des autres hormones
- Anti-inflammatoire et immunosuppresseur
- Hypertension (via MR)
99
Quels sont les effets métaboliques du cortisol?
- ↑ néoglucogénèse
- ↑ synthèse de glycogène
- ↑ résistance à l'insuline
- ↑ Lipolyse
- ↑ Adipogénèse viscérale
100
Quelles sont les conséquences de la baisse de l'activité des fibroblastes et la baisse de collagène et de tissu conjonctif du au cortisol?
- Peau mince
- Ecchymoses (baisse de la cicatrisation/guérison)
- Vergetures pourpres
101
Qu'observe-t-on à la formule sanguine sous l'action du cortisol?
- ↑ hématopoïèse
- ↑ leucocytes (relâche moëlle osseuse)
- ↓ monocytes, lymphocytes, éosinophiles (immunosuppresseur)
102
Que dose-t-on pour mesurer les androgènes surrénaliens et totaux?
```
Surrénaliens:
- DHEA-S
- Androstènedione
- 17-OH-Progestérone
Totaux:
- SHBG
- Testostérone (totale)
```
103
Quelles sont les sources d'erreur dans le dosage des androgènes?
- Heure du dosage (AM)
| - Phase ovulatoire
104
Quels sont les effets d'un excès d'androgènes chez la femme? Et chez l'homme?
Femme : hirsutisme, virilisation, oligo/aménorrhée
| Homme : effet négligeable sauf chez l'enfant (puberté précoce)
105
En quoi consiste le dosage de l'aldostérone?
- Aldostérone sérique : mesurer la rénine et exprimer en ratio pour normaliser
- Aldo urinaire 24h
- Utile pour excès
106
Quels sont les tests dynamiques (suppression) pour l'aldostérone?
- Surcharge en sel : supprime aldo urinaire et sérique
| - Captopril: inhibe SRA - diminue aldostérone
107
À quoi sert le cathétérisme surrénal?
Évaluer la latéralisation de la sécrétion d'aldostérone
108
Quel est le précurseur commun aux catécholamines?
Tyrosine (tyrosine -> DOPA -> noradrénaline -> adrénaline
109
Où sont stockés les catécholamines et que se passe-t-il en situation de stress?
Stockées dans les granules (chromogranines)
| Dégranulation en situation de stress
110
Quel est l'inducteur des catécholamines?
SNS
111
Quels sont les symptômes de l'insuffisance surrénalienne?
```
Causes mixtes :
- No/Vo
- Fatigue, faiblesse
- Douleurs abdominales
- Anorexie
Déficit glucocorticoïdes : hypoglycémie
Déficit minéralocorticoïdes : hypotension/orthostatisme, hyponatrémie (salt craving)
Déficit androgènes (femmes) : ↓ pilosité pubienne/axillaire, ↓ de libido
```
112
Que peut-on observer à l'examen physique avec une insuffisance surrénalienne?
- Hyperpigmentation cutanée (POMC) en IS primaire : plis cutanés, ongles, gencives, genoux, cicatrices, zones exposées au soleil
- Tachycardie, hypotension (+ orthostatique)
- Anorexie
113
Quels sont les principes de traitement du choc surrénalien?
- Remplacement en glucorticoïdes
- Réplétion volémique
- Corriger l'hypoglycémie
- Traiter le facteur précipitant
- Ensuite traitement chronique
114
En quoi consiste le traitement chronique de l'insuffisance surrénalienne?
- Remplacement en glucorticoïdes
- Remplacement des minéralocorticoïdes
- Bracelet médic-alert
- Enseignement : ↑ 2-3x les doses en cas de fièvre ou maladie grave (48-72h), consulter à l'urgence si les vomissements empêchent de prendre les médicaments
115
Quels sont les tests dynamiques disponibles pour confirmer le diagnostic d'insuffisance surrénalienne?
- Cortrosyn 250mg IV : cortisol < 500 nmol/L indique atteinte primaire (réplique l'action de l'ACTH)
- Hypoglycémie à l'insuline : vérifie l'intégrité de l'axe
116
Quels anticorps sont associés à la maladie d'Addison (maladie auto-immune destructive)? Quand verra-t-on des sx?
- anti-21-hydroxylase détruit le cortex surrénalien (médulla intact)
- sx lorsque > 90% de destruction
117
Quelle est la triade classique du syndrome polyglandulaire auto-immun type 1 (APS type 1)?
- Maladie d'Addison
- Hypoparathyroïdie
- Candidiase mucocutanée chronique
118
Quelle est la triade classique du syndrome de Schmidt (APS-2)?
- Maladie d'Addison
- Diabète type 1
- Hypothyroïdie
119
Quel syndrome polyglandulaire est le plus commun et diagnostiqué chez l'adolescent/adulte?
Syndrome de Schmidt
120
Quelle maladie est importante à dépister chez tout jeune homme présentant une insuffisance surrénalienne primaire?
L'adrénoleucodystrophie
121
Quelle enzyme est inactivée par une mutation dans une hyperplasie congénitale des surrénales et quelles en sont les conséquences?
- L'enzyme 21-hydroxylase
- Baisse de synthèse de cortisol et aldostérone, accumulation de 17-OH-Progestérone
- ↑ synthèse des androgènes
↑ ACTH qui cause l'hyperplasie des surrénales secondairement
122
Quels symptômes cliniques sont observés pour le diagnostic de l'hyperplasie congénitale des surrénales?
- Ambiguité sexuelle (salt wasting, virilisante)
- Crise surrénalienne (salt wasting)
- Virilisation (virilisante), hirsutisme (tardive)
123
Quelle est la première cause d'insuffisance surrénalienne centrale?
Corticothérapie (suppression de l'axe et perte de sensibilité au CRH et à l'ACTH)
Possible atrophie surrénalienne
124
Quelles sont les caractéristiques d'une insuffisance surrénalienne centrale?
- Déficit en GC
- Pas de déficit en MC (SRAA normal)
- Hyperpigmentation absente
* *Se mérite généralement une imagerie
125
Qu'observe-ton à l'examen physique avec un syndrome de cushing?
- Bosse de Bison
- Comblement des creux sus-claviculaires
- Hirsutisme, acné (F)
- Obésité tronculaire
- Vergetures pourpres
- Peau mince
- Ecchymoses
- Acanthosis nigricans (décoloration foncée)
- Faciès lunaire, pléthorique
- Hyperpigmentation
- Faiblesse musculaire proximale
126
Quelle est l'étiologie de la maladie de Cushing?
Adénome ou hyperplasie de l'hypophyse (ACTH dépendant)
127
Quels symptômes sont associés à une atteinte sévère des surrénales? Est-ce observé avec le cushing ectopique?
Hyperpigmentation, effet minéralocorticoïde
| Atteinte souvent sévère avec le cushing ectopique (sécrétion tumorale d'ACTH ou CRH)
128
Qu'est-ce qui peut donner un pseudo-cushing?
- Éthylisme
- Obésité
- Dépression
129
Quelles sont les 3 étapes du diagnostic du cushing?
- Dépistage
- Dosage ACTH (dépendant ou indépendant)
- Confirmation et imagerie
130
Quelle est l'utilité d'une imagerie avec l'hypercorticisme ACTH indépendant?
- Différencier adénome de carcinome surrénalien (plus fréquent chez l'enfant)
131
Quels tests permettent de différencier la maladie de Cushing du cushing ectopique avec un syndrome ACTH-dépendant?
- Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (↓ < 50% ectopique, ↓ > 50% hypophysaire)
- Test au CRH (pas d'augmentation d'ACTH si ectopique)
132
Quelle imagerie est pertinente si on soupçonne une maladie de Cushing? Et pour un cushing ectopique?
Maladie de Cushing : IRM de la selle turcique
| Cushing ectopique : Recherche de la néoplasie ave TDM thorax/abdo, IRM et TEP scan
133
Quel test supplémentaire peut confirmer le diagnostic de maladie de Cushing si aucune masse est visible à l'IRM?
Cathétérisme du sinus pétreux
- Injection de CRH ou de DDAVP (tumeurs ont beaucoup de récepteurs à la vasopressine) et doser l'ACTH G et D
* Latéralisation peu fiable
134
Quel est le traitement principal de chacunes de ces pathologies?
- Adénome hypophysaire
- Adénome surrénalien
- Cushing ectopique
- Carcinome surrénalien
- Adénome hypophysaire : réssection transsphénoïdale
- Adénome surrénalien : surrénalectomie
- Cushing ectopique : traitement de la maladie primaire -> chx, radio, chimio
- Carcinome surrénalien -> surrénalectomie +/- chimio
* Remplacement en corticostéroïdes
135
Quelle est la triade de l'hyperaldostéronisme primaire?
- HTA modérée à sévère
- Hypokaliémie
- Alcalose métabolique
136
Quelles sont les causes d'hyperaldostéronisme?
- Aldostéronome
- Hyperplasie bilatérale des surrénales (60%)
- Hyperplasie unilatérale des surrénales (2%)
- Carcinome surrénalien
- Hyperaldostéronisme familial
- Source ectopique d'aldostérone
137
Quels sont les tests de dépistage et de confirmation de l'hyperaldostéronisme?
Dépistage : Ratio aldostérone/rénine (dosage AM) *K+ doit être normal
Confirmation : surcharge en sel
138
Qu'est-ce qui peut influencer le dosage du ratio aldostérone/rénine?
Médicaments
- IECA, ARA ou inhibiteur de la rénine (IDR)
- Diurétiques et amiloride effet sur K+
- Peut pas prendre de la spironolactone ou eplerenone au moment du dosage
139
À quoi sert le cathétérisme des veines surrénaliennes?
- Confirmer la latéralisation d'un adénome avant la chirurgie
- Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
Latéralisation confirmée si ratio > 4x
Maladie bilatérale confirmée si ratio < 3x
140
Quel est le traitement de l'hyperaldo primaire?
Adénome unilatéral : chirurgie
| Hyperplasie bilatérale : spironolactone
141
D'où proviennent le phéochromocytome et les paragangliomes?
- Le phéochromocytome est déviré des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
- Les paragangliomes sont dérivés des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (extra-surrénalienne)
142
Quels sont les déclencheurs déclenchant un paroxysme avec un phéochromocytome ou paragangliomes?
- Stress
- Trauma
- Douleur
- Anesthésie générale
- Activité sexuelle
- Tabac, alcool
- Exercice
143
Comment fait-on le diagnostic du phéo?
- Collecte urinaire (catécholamines et métanéphrine)
| - Dosage plasmatique (métanéphrines) -> favorisé en pédiatrie
144
En quoi consiste le traitement du phéo et la préparation pré-op?
Surrénalectomie
1. Alpha-bloquants
2. Hydratation riche en sel pour refaire le volume circulant
3. Bêta-bloquants (si tachycardie, maladie cardiaque)
145
Quels sont les symptômes du MEN2A (mutation du gène RET)?
- Carcinome médullaire de la thyroïde
- Phéochromocytome
- Hyperparathyroïdie primaire
146
Quels sont les symptômes du MEN2B?
- Carcinome médullaire de la thyroïde (plus agressif que MEN2A)
- Phéochromocytome
- Neuromes muco-cutanés
- Possible aspect marfanoïde (grand, long bras)
147
Quelle est la triade de symptômes d'un excès de catécholamines?
- HTA
- Diaphorèse
- Palpitations
148
Quels sont les critères de malignité à l'imagerie d'un incidentalome?
- Taille > 4 cm
- Contours irréguliers
- > 10 unités Hounsfield
- Washout < 50% (lésions malignes éliminent moins le produit de contraste)
- Progression en taille rapide (*refaire TDM entre 6 et 12 mois)
149
Quel élément du bilan de sécrétion pour un incidentalome faut-il refaire durant 4 ans?
- Test de suppression à la dexaméthasone 1x/an (cortisol pourrait commencer à être sécrété tardivement)
150
Quelles sont les indications de chirurgie d'un incidentalome?
- Masse de > 4 cm
- Progression importante de la taille
- Masse fonctionnelle (sécrétante sx)
151
Quelles sont les deux types principaux de cellules de la thyroïde et que sécrètent-elles?
- Cellules folliculaires (épithéliales) : T4 et T3, thyroglobuline (protéine qui emmagasine l'iode), colloïde (amalgame de thyroglobuline)
- Cellules C (parafolliculaires) : Calcitonine
152
```
Remettre ses étapes dans l'ordre :
Organification de l'iode
Récupération de l'iode
Couplage des tyrosines iododées
Libération du T4 et T3
Iodination des tyrosines
Captation de l'iode
```
```
1- Captation de l'iode
2- Organification de l'iode
3- Iodination des tyrosines
4- Couplage des tyrosines iododées
5- Libération du T4 et T3
6- Récupération de l'iode
```
153
Quelle enzyme permet l'organification de l'iode?
Peroxydase
154
Quelle enzyme permet la récupération de l'iode?
Déiodinases
155
Quel médicament diminue la transformation de la T4 en T3 en périphérie? Pourquoi?
Amiodarone (contient de l'iode)
| Autres : produits de contraste, sel iodé, produits naturels
156
Quel est l'effet qui permet d'éviter la formation d'hormones thyroïdiennes en excès avec la thyroïde normale?
Effet Wolff-Chakoff (transitoire 2-4 semaines)
| Baisse de la captation et organification de l'iode
157
Qu'est-ce qui augmente la TBG?
- Génétique
- Estrogènes (grossesse, CO)
- Hépatite
158
Qu'est-ce qui diminue la TBG?
- Génétique
- Androgènes
- Cirrhose
- Syndrome néphrotique
159
Quels sont les anticorps avec la plus grande spécificité?
Les anticorps anti-récepteur de la TSH (Trab)
| - Maladie de Graves
160
Quand la mesure de la thyroglobuline est-elle utile?
- Cancers différentiés de la thyroïde (si élevé = signe probable de récidive)
- Hyperthyroïdie d'origine factice : la thyroglobuline est élevée dans toute les causes sauf celle d'origine factice
161
Quelles sont les contre-indications de la scintigraphie thyroïdienne?
- Grossesse ou allaitante
| - Cesser les antithyroïdiens et la L-thyroxine pré-scintigraphie
162
Quand devrait-on faire une échographie de la thyroïde?
Si à l'examen physique, vous suspectez un nodule, une masse, un ganglion anormal
163
Quelles sont les principales actions des hormones thyroïdiennes chez les enfants en hyperthyroïdie?
- Irritabilité, labilité émotionnelle
- Hyperactivité, trouble d'attention, insomnie
- Diminution des performances scolaires
- Croissance accélérée (rare)
- Maturation osseuse accélérée (rare)
* En plus des symptômes observés chez les adultes
164
Quelles sont les principales conséquences d'une hypothyroïdie chez l'enfant?
- Retard mental (crétinisme) si < 3 ans
- Retard de croissance
- Retard de maturation osseuse
- Diminution des performances scolaires
- Retard pubertaire ou puberté précoce
* En plus des symptômes observés chez les adultes
165
Vrai ou Faux. Les muscles deviennent plus forts en hyperthyroïdie
Faux. On observe une perte de la masse et de la force musculaire (myopathie proximale)
166
Quels sont les effets des hormones thyroïdiennes au niveau cardiovasculaire?
- Effet chronotropique +
- Effet ionotropique +
- Baisse de la résistance vasculaire périphérique
167
Vrai ou faux. Il y a seulement une hypertension en hyperthyroïdie.
Faux. On observe une hypertension systolique en hyperthyroïdie et une hypertension diastolique en hypothyroïdie.
168
Qu'arrive-t-il au système osseux en hyper et en hypothyroïdie?
Hyperthyroïdie : ostéoporose
| Hypothyroïdie : retard de croissance et de maturation chez l'enfant
169
En quoi consiste le traitement d'un goitre?
- Si asx et euthyroïdie : pas de traitement, mais suivi annuel (palpation et mesure de la TSH)
- Si sx ou apparence peu esthétique : hormones thyroïdiennes (surveiller hyperthyroïdie)
- Si obstruction ou apparence peu esthétique : thyroïdectomie
170
Quelles sont les causes d'une thyrotoxicose avec une scintigraphie à captation basse?
- Thyroïdite subaiguë
- Thyroïdite post-partum
- Thyroïdite silencieuse
- Thyroïdite radique
- Thyrotoxicose induite par l'iode (produits de contraste, amiodarone)
Rare:
- Thyrotoxicose factice (prise d'hormones thyroïdiennes)
171
Quelles sont les différences entre les deux antithyroïdiens disponible au niveau de leur action sur l'organisme?
Propylthiouracil (PTU) et méthimazole (tapazole) inhibent tous les deux l'organification de l'iode et le couplage des tyrosines iodées, mais la PTU diminue aussi la conversion de T4 en T3
172
Dans quelles conditions la PTU (courte action) est-elle favorisée?
- Grossesse (premier trimestre, les autres trimestres méthimazole)
- Tempête thyroïdienne
173
Quels sont les effets secondaires des antithyroïdiens?
```
PTU:
- Éruption cutanée
- Hépatite toxique
- Agranulocytose
Méthimazole:
- Éruption cutanée
- Cholestase hépatique
- Agranulocytose
```
174
Quels sont les effets secondaires de l'iode 131?
- Augmentation transitoire des hormones thyroïdiennes par destruction des cellules thyroïdiennes (thyroïdite radique -> peut créer une tempête thyroïdienne)
- Détérioration de l'orbitopathie de Graves (surtout chez les fumeurs, contre-indiqué avec orbitopathie modérée à sévère)
- Hypothyroïdie permanente chez la majorité des patients
175
Peut-on utiliser l'iode 131 en pédiatrie?
Peut être utilisé chez les enfants ayant une puberté avancée (Tanner IV ou V) et une croissance quasiment complétée
176
Que doit-on faire avant un traitement à l'iode 131?
- Cesser les antithyroïdiens 5 à 7 jours avant
| - Possible d'administrer des bêta-bloquants durant le traitement
177
Quelles sont les contre-indications de l'iode 131?
- Ophtalmopathie modérée à sévère
- Thyrotoxicose sévère
- Grossesse/allaitement
- Captation basse à la scintigraphie
178
Quels sont les risques reliés à une thyroïdectomie?
- Dommage aux nerfs récurrents laryngés (paralysie corde vocale (voix rauque, faible et fuite d'air) ou paralysie des deux cordes vocales (insuffisance respiratoire -> trachéostomie))
- Dommage aux parathyroïdes (hypoparathyroïdie transitoire ou permanente) -> chute de calcium dans le sang
- Hypothyroïdie si thyroïdectomie totale
179
Quels sont les symptômes classiques d'une maladie de Graves?
- Orbitopathie de Graves (pas de retard palpétral)
- Dermopathie de Graves : épaississement de la peau à la région pré-tibiale
- Hyperthyroïdie néonatale (passage des anticorps de la mère au foetus)
180
Qu'arrivera-t-il par infiltration lymphocytaire aux muscles orbitaux?
Gonflement des muscles orbitaux par infiltration lymphocytaire
- Proptose = Exophtalmie
- Congestion conjonctivale
- Oedème périorbitraire
- Fibrose musculaire : Diplopie
- Compression du nerf optique : cécité
181
Quelle est la cause de l'hyperthyroïdie reliée à un adénome toxique?
Mutation du récepteur de la TSH -> le récepteur est constamment activé
182
Quel est le traitement de choix de l'adénome toxique?
L'iode 131, car détruira seulement les cellules captant l'iode et les autres reprendront leur travail ensuite (elles étaient non captantes car TSH basse)
- Risque faible d'hypothyroïdie post-iode
183
Quelles sont les trois phases de la thyroïdite (sauf hashimoto)?
- Phase d'hyperthyroïdie
- Phase euthyroïdienne
- Phase d'hypothyroïdie
- Retour à la normale
184
Qu'est-ce qui cause souvent une thyroïdite subaiguë?
Souvent précédée de quelques semaines par une IVRS
185
Quels sont les aspects uniques de la thyroïdite subaiguë (phase initiale)?
- Fièvre, myalgies, malaise général
- Thyroïde sensible (mal à la gorge)
- Vitesse de sédimentation augmentée
186
Quel traitement est administré durant la première phase d'une thyroïdite subaiguë (aspect unique)?
- AINS ou aspirine
| - Prednisone si douleur intense
187
Quels sont les symptômes cardinaux d'une tempête thyroïdienne?
- Fièvre > 38.6°C
- Tachycardie > 140, jusqu'à oedème aiguë du poumon
- No/Vo, diarrhées
- Confusion au coma
188
En quoi consiste le dépistage de l'hypothyroïdie durant la période néonatale?
Il se fait à 24-48h de vie grâce à un prélèvement sanguin obtenu par une piqûre faite au talon du bébé
189
Quels sont les symptômes et signes observés durant la période néonatale en hypothyroïdie?
- Hypotonie
- Difficultés de succion, boires difficiles
- Léthargie
- Ictère prolongé
- Macroglossie (grosse langue)
- Fontanelle postérieure élargie
- Hernie ombilicale
190
Qu'observe-t-on au niveau musculaire, gynécologique et cutané avec l'hypothyroïdie?
Musculaire : myalgies
Gynécologiques : ménométrorragies
Cutanés : peau sèche, froide, pâteuse, oedème sans godet, oedème périorbitraire, perte de cheveux
191
Quels médicaments peuvent induire une hypothyroïdie ?
- Antithyroïdiens
- Amiodarone
- Lithium (diminue la synthèse des hormones thyroïdiennes et baisse le relâchement des hormones déjà formées)
- Check-point inhibiteurs (ipilimumab, nivolumab)
- Inhibiteurs de la tyrosine kinase (augmentent la clairance des hormones thyroïdiennes -> sunitinib, sorafénib)
192
Comment fonctionne le traitement d'une hypothyroïdie centrale?
- Traiter la cause
- Si déficit en cortisol : toujours traiter l'hypocorticisme avant de traiter le déficit en hormones thyroïdiennes (pourrait projeter en choc addinosien)
193
Comment la biotine (souvent dans les produits de cheveux) influence-t-elle la mesure de la TSH et de la T4?
TSH élevée avec T4 franchement basse -> image d'hypothyroïdie
Le test est faux
* Cesser la biotine et refaire la mesure une semaine plus tard
194
Quelles sont les hormones thyroïdiennes qu'on peut administrer et laquelle est la plus utilisée?
- L-Thyroxine = T4 (Synthroïd) -> la plus utilisée (traitement de choix de la thyroïdite d'Hashimoto) et dose finale adulte est de 1.6ug/kg
- Triiodotyronine = T3 (Cytomel)
195
Quelles substances peuvent interagir avec la synthroïd?
- Calcium
- Fer
* Doivent être pris séparément
196
Combien de temps doit s'écouler avant de faire un suivi du traitement avec les hormones thyroïdiennes? Que vise-t-on avec un hypothyroïdie primaire et une hypothyroïdie centrale?
Attendre au moins 6 semaines (chez la femme enceinte 4 semaines)
- Hypothyroïdie primaire : viser TSH dans la normale
- Hypothyroïdie centrale : TSH non fiable, donc viser FT4 autour de la mi-normale et pas de symptômes
197
Quelles sont les 4 formes de la maladie thyroïdienne auto-immune?
- Thyroïdite d'Hashimoto
- Maladie de Graves
- Thyroïdite post-partum
- Thyroïdite silencieuse
198
Quels sont les facteurs précipitants d'un coma myxedémateux?
- Pneumonie
- Exposition au froid
- Maladie cardiovasculaire aiguë : infarctus du myocarde, accident cérébro-vasculaire
199
Quels sont les symptômes d'un coma myxedémateux?
- Hypothermie
- Hypotension
- Hypoxémie/hypercapnie
- Hypoglycémie
- Hyponatrémie
Altération des fonctions cognitives
200
Quels sont les types de nodules malins de la thyroïde?
- Cancer papillaire (différentié)
- Cancer folliculaire (différentié)
- Cancer médullaire (sécrète calcitonine)
- Cancer anaplasique (indifférentié)
- Lymphome, métastase
201
Quels sont les symptômes et les éléments de l'examen physique nous faisant penser à un nodule malin?
- Dysphonie, dysphagie, obstruction (surtout anaplasique)
- Nodule dur et fixe (bouge pas quand on avale)
- Adénopathie adjacente (métastase dans les ganglions du cou)
- Nodule de gros volume soit ≥ 4 cm
202
Quels signes à l'échographie thyroïdienne suggère le cancer?
- Hypoéchogénicité (image plus foncée que tissu thyroïdien normal)
- Microcalcifications
- Bords irréguliers
- Nodule plus haut que large
203
Quels sont les résultats possibles d'une ponction thyroïdienne?
- Bénin : suivi avec palpation, TSH, écho
- Malin : chirurgie (partielle ou totale)
- Indéterminé : conduite selon le patient
204
En quoi consiste le traitement du cancer anaplasique?
Traitement très agressif:
- Thyroïdectomie totale + radiothérapie externe + chimiothérapie
Ou palliatif : éviter les traitements inutiles, pour conserver la qualité de vie du patient -> possibilité de thyroïdectomie, radiothérapie, chimiothérapie, tuteur trachéal
