Examen 1 Flashcards
(199 cards)
1
Q
Quelles sont les 4 fonctions spécifiques du sang?
A
- Transport de l’oxygène (et CO2)
- Défense contre l’étranger
- Enraiement de l’hémorragie
- Préservation de la fluidité
2
Q
Où est situé le principal producteur de protéines plasmatiques? Quels sont les autres producteurs?
A
Principal : le foie
Secondaire : Histiocytes, Cellules endothéliales
3
Q
Quels sont les éléments importants pour la synthèse des cellules sanguines provenant de la moelle osseuse?
A
Vitamine B12 et acide folique (toutes cellules)
Fer et pyridoxine (vitamine B6) (globules)
4
Q
Quel vitamine est d’une importance capitale dans le phénomène de coagulation?
A
La vitamine K.
5
Q
Quelles sont les deux mesures relatives de la masse sanguine?
A
L’hématocrite et le plasmacrite
6
Q
Dans quelle proportion environ retrouve t’on l’albumine par rapport aux autres protéines sanguines?
A
50%
7
Q
Qu’est-ce que le sérum?
A
Lorsque le plasma coagule, la fibrinogène se transforme en caillot de fibrine. Le liquide résiduel s’appel le sérum.
8
Q
Est-ce possible de déterminer la concentration d’une molécule uniquement par électrophorèse?
A
Non puisque les fractions séparées obtenus sont presque toujours hétérogènes.
9
Q
Qu’est-ce que traduit une augmentation de la vitesse de sédimentation?
A
Un débalencement au niveau des protéines plasmatiques
10
Q
À quel moment la formule leucocytaire de l’enfant devient-elle comme celle de l’adulte? Quelle est la différence?
A
Entre 4 et 8 ans.
Prédominance lymphocitaire et leucocytose plus élevée chez l’enfant.
11
Q
Quelle est la taille approximative d’un globule rouge normal?
A
8 microns
12
Q
À quoi sert la spectrine?
A
Il s’agit d’une protéine membranaire interne qui maintien la forme habituelle de l’érythrocyte et lui permet de se déformer.
13
Q
Décrire le contenu cytoplasmique d’un érythrocyte.
A
Il s’agit principalement d’une solution aqueuse d’hémoglobine, d’enzymes, de co-facteurs, de sucre et d’ions.
14
Q
Quelle proportion de la masse d’un globule rouge est attribué à l’hémoglobine?
A
Environ le tiers de son poids (300 millions de molécules d’hémoglobine).
15
Q
Qu’est-ce qu’un réticulocyte?
A
Il s’agit d’un érythrocyte dans ces premier 24 heures de vie, il contient encore quelques organelles.
16
Q
Quelles sont les deux propriétés déterminantes qui permettent au GR de bien assurer son rôle de transport?
A
1) Capacité à maintenir l’état fonctionnel de l’hémoglobine (appareil enzymatique réducteur)
2) Déformabilité afin de bien franchir les capillaires.
17
Q
Quelles sont les trois facteurs qui déterminent la déformabilité des globules rouges?
A
1) La viscosité interne (proportionelle à concentration en hémoglobine)
2) Le rapport surface/volume érythrocytaire
3) Flexibilité de la membrane cytoplasmique
18
Q
Quelles sont les 4 facteurs qui modifient la viscosité sanguine?
A
1) Le volume érythrocytaire relatif (hématocrite)
2) Deformabilité érythrocytaire
3) Viscosité du plasma sanguin
4) Paramètre circulatoire (flot sanguin, diamètre des vaisseaux, etc.)
19
Q
Quelles sont les trois constantes érythrocytaires? À quelles unités sont-elles associées?
A
Le VGM (L ou femtolitres), TGMH (g, ou picograme) et la CGMH (g/l)
20
Q
Qu’est-ce que l’hypochromie et l’hyperchromie sur la FSC?
A
L’hypochromie est une valeur de CGMH inférieure à 320 g/L. L’hyperchromie n’existe pas.
21
Q
Comment calculer le VGM?
A
Volume globulaire moyen : volume total des globules / nombre de globules. (Hcte/Concentration en GR)
- Pour faire beau, on multiplie par 1000 (femtolitre)
22
Q
Quelles mesures permettent de calculer les constantes érythrocytaires?
A
L’hématocrite, le taux d’hémoglobine et la concentration d’érythrocyte dans le sang.
23
Q
Comment calculer le TGMH?
A
Teneur (g) globulaire moyenne en hémoglobine : masse d’hémoglobine / nombre de globule. (Concentration en hémoglobine / Concentration en GR)
24
Q
Comment calculer la CGMH?
A
Concentration (g/L) globulaire moyenne en hémoglobine : masse d’hémoglobine / volume de globule (Concentration en HB / Hcte)
25
Qu'est-ce que l'anisocytose?
Des hématies de TAILLE inégale.
26
Qu'est-ce que la poïkilocytose?
Lorsque la FORME des hématie varie excessivement.
27
Qu'est-ce que la polychromatophilie?
Lorsque les hématie sont plus BASOPHILES que la normale.
28
Qu'est-ce que l'hypochromie au frottis sanguin?
Lorsque les hématie sont trop PÂLES.
29
Qu'est-ce que l'anisochromie?
Lorsque la COLORATION varie excessivement.
30
Quelles sont les 4 façons de classer les leucocytes?
1) Selon la fonction (phagocytes vs. immunocytes)
2) Selon le lieu d'origine (Lymphocytes vs origine médulaire)
3) Selon la forme du noyau (poly- vs. mono-nucléaire)
4) Selon la présence de granulation (granulocytes vs. non-granulocytes.
31
Pour quelle raison une émotion peut causer une augmentation de la leucocytose?
Les neutrophiles se répartissent dans deux compartiment, le compartiment circulant et le compartiment endothélial (adhérent à la paroi). Lors d'une émotion, il y a neutrocytose, soit la première étape de la migration des neutrophiles.
32
Par quels phénomènes les neutrophiles du compartiment circulant atteignent-ils les sites inflammatoires?
Par la diapédèse qui leur permet de franchir la barrière capillaire et la chimotaxie qui les guide vers la plus haute concentration de substance chimiotaxique.
33
Nommer les trois éléments pouvant induire la phagocytose?
1) Protéine non-spécifiques du non-soi
2) Immunoglobuline dirigée contre un anti-gène
3) Partie C3b du complément
34
Quelle est la principale fonction du neutrophile?
Phagocytose.
35
Quelles sont les fonctions de l'éosinophile?
Phagocytose, réactions immunitaires et allergiques, parasitoses.
36
Quelles sont les fonctions du basophile?
Réservoir d'histamine (et d'héparine), réaction allergiques à IgE.
37
Quelle est la distinction entre un monocyte et un histiocyte? Quelle est leur fonction?
Les deux font parti du même système complexe. On dit que le monocyte qui s'échappe du sang pour atteindre les tissus devient histiocyte. À son tour, l'hystiocyte a le potentiel de devenir macrophage. La principale fonction de ce système est donc la phagocytose.
38
Quels sont les trois types de lymphocyte et quelle sont leur fonctions?
Lymphocyte B => Production d'AntiCorps (entre A et C)
Lymphocyte T => Immunité cellulaire
Lymphocyte NK => Natural Killer
39
Vous appercevez un lymphocyte de taille supérieure à la moyenne, à quel phénotype est-il plus sujet d'appartenir?
Lymphocyte NK
40
Si l'on tirait de part et d'autre sur une molécule d'hémoglobine à force égale, comment la structure quaternaire se diviserait-elle en premier? (ex. chaque chaine en même temps)
D'abord, les chaines a1-b2 et b1-a2 se séparerait pour former deux sous-unités a1-b1 et a2-b2 où les liaisons sont plus fortes et plus nombreuses.
41
Vrai ou faux. Presque toutes les molécules d'hème sont synthétisées par les érythroblastes. Les autres proviennent de l'alimentation.
Faux. Presque tous les tissus sont capables de synthétiser de l'hème. Il est cependant vrai que presque toutes les molécules d'hème sont synthétisée par les érythroblastes.
42
Qu'est-ce que l'effet Bohr?
Il s'agit de l'influence du pH sur l'affinité de l'hémoglobine avec l'oxygène. Celle-ci diminue conjointement avec le pH. L'effet inverse se produit avec une élévation du pH.
43
Qu'est-ce qui explique que la courbe de saturation en oxygène de l'hémoglobine soit sigmoïdienne?
Lorsqu'un atome d'oxygène se fixe sur la molécule d'hémoglobine, il y a modification de la structure quaternaire et une augmentation (ou diminution) de l'affinité de l'oxygène sur le prochain site de liaison.
44
Qu'est-ce que le 2,3-DPG? Quel est son rôle?
Le 2,3-DPG est un produit intermédiaire de la glycolyse présent dans les érythrocytes en grande quantité. Il est partiellement ionisé au pH normal. Lorsque l'hémoglobine est désoxygénée, le 2,3-DPG se loge dans la poche centrale, ce qui diminue l'affinité pour l'oxygène. L'oxygénation entraine l'expulsion de ce produit hors de la poche centrale et redonne l'affinité normale.
Résultat : Meilleure affinité a/n du poumon et affinité plus basse a/n des tissus.
45
Quels sont les 5 types de globines? Quelles sont les types de chaines associées?
```
Hémoglobine A (A2-B2) => +++
Gower 1
Gower 2
Hémoglobine F (A2G2) (foetale)
Hémoglobine A2 (A2D2) => Adulte 1-3%
```
46
Qu'est-ce qui est en charge de la formation de l'hème?
Les mitochondries des érythroblastes.
47
Qu'est-ce que la porphobilinogene, l'uroporphyrinogene, la coproporphyrinogène, la protoporphyrinogène et la protoporphyrine ont en commun?
Ce sont tous des métabolites intermédiaires de la synthèse de l'hème.
48
Quelle est la première étape à la synthèse de l'hème?
La formation d'acid delta-aminolévulinique à partir de succinyl coA et de glycine.
49
Qu'est-ce qui arrive à la molécule d'hème lorsque l'hémoglobine est détruite?
D'abord, le fer est détaché, puis envoyé en circulation avec la transferrine qui sera ensuite redistribué aux érythroblastes ou sera stockée.
L'hème résiduel se dégrade dans les macrophages en une série de pigments dont la bilirubine libre, molécule liposoluble qui se conjugue au foie et est excrété dans la bile.
50
Expliquer ce qui arrive à la bilirubine libre.
Elle est conjuguée au foie, puis est excrétée dans la bile. Ensuite, des bactéries intestinales la transforme en urobilinogène, puis est réabsorbé sous cette forme ou est convertie en stercobilinogène, puis en stercobinile afin d'êtres excrétée dans les selles. Parmis la portion réabsorbé d'urobilinogène, une partie est réexcrété via la bile et le reste est convertit en urobiline excrété a/n du rein.
51
Qu'est-ce qui se passe lorsqu'il y a hémolyse intravasculaire?
L'hémoglobine se lie à l'haptoglobine qui la transporte jusqu'aux macrophages afin de rétablir la voie d'élimination normale. L'haptoglobine ne peut cependant pas toujours fournir, donc l'hémoglobine libre résiduelle passe dans l'urine étant peu réabsorbé par les tubules rénaux. Autrement, elle peut également s'oxyder en méthémoglobine qui se fixe à l'albumine. Le complexe méthémalbumine peut demeurer plusieurs jours en circulation.
52
Qu'est-ce qu'une porphyrie?
Il s'agit d'une anomalie de la synthèse de l'hème entrainant une augmentation des produits intermédiaire avec une diminution de l'hème.
53
Comment l'insuffisance rénale chronique peut-elle influencée sur l'affinité de l'oxygène?
L'IRC cause une hyperphosphatémie qui augmente le taux intra-érythrocytaire de 2,3-DPG. Ce qui augmente l'affinité à l'oxygène.
54
Quelle est la durée de vie des érythrocytes?
120 jours.
55
Quelle est la durée de vie des plaquettes?
10 jours.
56
Quelle est la durée de vie des neutrophiles?
6-15 heures.
57
Expliquer la différence entre les processus cellulaires de différenciation, prolifération et maturation.
Différenciation : Processus par lequel les cellules acquierent des propriété fonctionnelles ou morphologiques qu'elle n'exprimaient pas jusqu'à ce moment. (Qu'elle possédaient en puissance...)
Prolifération : Multiplication cellulaire par mitoses répétés.
Maturation : Processus par lequel une cellule différenciée se transforme jusqu'à développer toutes les propriétés morphologiques et fonctionnelles d'une cellule à terme.
58
Quelle est la différence entre multipotent et unipotent.
Multi : Peut se différencier en plusieurs sous-types de cellule.
Uni : Précurseur d'une seule lignée.
59
Quels sont les deux processus médulaires?
- Mise en réserve : Les cellules parvenues à maturité demeure dans la moelle osseuse jusqu'à ce que le besoin soit présent. Ça vaut principalement pour les granulocytes et les plaquettes.
- Libération dans le sang : Fonction assez claire (...), processus influencé par des mécanismes de régulation.
60
Quelles sont les deux méthodes de repeuplement des divers compartiment cellulaires impliqué dans l'hématopoïèse?
1) Auto-renouvellement dans le compartiment déficitaires (prolifération sans différenciation ni maturation)
2) Recrutement d'une cellule du compartiment antérieur. (différenciation).
61
Combien de temps est-il nécessaire entre la différenciation d'une cellule souche unipotente érythroïde et la production d'un réticulocyte?
5 à 6 jours.
62
Vrai ou faux? L'érythroblaste passe d'acidophile à basophile.
Faux : Plus d'ARN au début donc milieu acide basophile. Avec la maturation, diminution de l'ARN, donc de l'acidité du milieu et devient plutôt acidophile.
63
Qu'est-ce que la substance réticulo-filamenteuse des érythrocytes?
Ce sont les vestiges de la maturation du GR. Combosé de ribosome, mitochondrie et résidus d'ARN.
64
Vrai ou faux? Il n'y a plus de production d'hémoglobine au stade de réticulocyte.
Faux, elle se termine à ce stade et passe ensuite au stade d'érythrocyte.
65
Expliquer la vie d'un réticulocyte.
Il passe 24-48 heures dans la moelle pour compléter sa maturation, sort dans le sang et se fait remodeler par la rate après 24 heures.
66
Expliquer la régulation de l'érythropoyèse.
Une diminution de la perfusion tissulaire en oxygène est perçu par les cellules juxtaglomérulaires qui sécrètent de l'érythropoïétine. Celle-ci stimule la production de globules rouges.
67
Quels sont les effets de l'érythropoïétine?
- Stimuler la prolifération ET la différenciation des progéniteurs unipotents en pro-érythrocytes.
- Accélérer la maturation des érythroblastes en accroissant le taux de synthèse de l'hémoglobine.
- Accélérer le passage des réticulocytes dans le sang
68
Qu'est-ce que le myéloblaste, le promyélocyte, le myélocyte et le métamyélocytes?
Des précurseurs du polynucléaire.
69
À quel stade de différenciation le monocytes devient-il différent du polynucléaire?
Au stade de myéloblaste, mais même lignée cellulaire.
70
Quels sont les changements du noyaux et du cytoplasmes chez le polynucléaire?
Noyau : Taille diminue, la chromatine se condense, les nucléoles disparaître et au stade de métamyélocyte, il commence à se lobuler.
Cytoplasme : Passe de très basophile à neutro/ très légèrement acidophile. Au stade de myéloblaste ou promyélocyte, il apparait des granulations primaires, puis au stade du myélocyte, les granulations secondaires apparaissent pouvant être basophiles, neutrophile ou éosinophiles.
71
Jusqu'à quel stade de la lignée granulopoïétique y a-t-il prolifération cellulaire?
Jusqu'au stade de myélocyte inclusivement.
72
Nommer les facteurs de croissances de la granulopoïèse et de la monocytopoïèse.
Neutrophiles : G-CSF
Monocytes : M-CSF
Basophiles : Stem cell factor
Eosinophile : Interleukine-5
73
Vrai ou faux? Puisqu'il y a nettement plus de GR dans le sang, le taux de renouvellement des polynucléaires neutrophiles est inférieur à celui des GR.
Faux. La durée de vie très courte des leucocytes dans le sang entraine un renouvellement sanguin d'environ 300 fois supérieur à celui des GR.
74
Vrai ou faux? Comme les globules rouges, l'activation des mécanismes d'adaptation au manque de cellules dans le sang circulant entraine une augmentation sanguine retardée de quelque jours, le temps que les cellules arrivent à maturité.
Faux. Il existe un large bassin de granulocytes mûrs et rapidement mobilisable dans la moelle.
75
Vrai ou faux? Les granulocytes peuvent passer une ou deux journées dans la moelle après avoir atteint leur maturité maximale.
Vrai.
76
Quelle est la particularité distinctive des mégacaryocytes en ce qui a trait à leur prolifération?
Il s'agit d'une endomitose. Les cellules se multiplient sans se diviser. On assiste donc à un dédoublement de l'ADN sans qu'il y ait formation de deux cellules filles. Ce cycle se poursuit jusqu'à ce qu'il y ait 32n ou même 64m (4 ou 5 mitoses, ¢ normale = 2n). C'est pour cette raison que les mégacaryocytes sont des cellules de taille énorme.
77
Combien de plaquette chaque mégacaryocytes mûrs relâchent-ils en moyenne?
2000 à 3000.
78
Quels sont les 3 vitamines et le minéral nécessaire à l'hématopoïèse?
- Vitamine B6
- Vitamine B12
- Acide folique
- Fer
79
Qu'est-ce que cause une déficience en B12-Folate?
Une anomalie de la synthèse d'ADN.
80
Pendant combien de temps peut-on utiliser les réserves de B12?
Entre 2 et 5 ans.
81
Quel est le principal site de stockage de la vitamine B12?
Le foie
82
Quelle substance est nécessaire à l'absorption de la vitamine B12? À quel niveau est-elle absorbée?
Le facteur intrinsèque qui stabilise la vitamine B12 afin d'augmenter la résistances à la digestion protéolytique, permettant ainsi d'atteindre l'iléon terminal pour être absorbé.
83
Qu'est-ce qui transporte la vitamine B12 dans le sang et quel synthèse cette molécule?
Les transcobalamine (principalement la II; la I et III jouant une rôle accessoire). Synthétisé par les cellules granulocytaires.
84
Qu'est-ce que les cobalamines?
Les plusieurs formes chimiques de la vitamine B12.
85
Où retrouve-t-on les polyglutamates?
Polyglutamate = acide folique. Dans les légumes verts, le foie, les rognons et les champignons.
86
Pendant combien de temps peut-on utiliser les réserves de folates?
3-6 mois, peut-être plus rapides dans des circonstances comme la grossesse.
87
Où est absorbé l'acide folique
A/n du jéjunum proximal où des enzymes scindent les polyglutamates en monoglutamates. Il seront reconjugué plus tard dans les tissus.
88
Nommer trois substances qui inhibent les enzymes permetant l'absorption des folates.
Anticonvulsivants, anovulants et éthanol.
89
Pourquoi le méthotrezate, la primidone , la pyrimethamine et le trimethoprime sont des médicaments qui peuvent causer un déficit fonctionnel en folate?
Parce qu'ils y sont antagonistes.
90
Qu'est-ce que la pyridoxine? À quoi elle sert?
Il s'agit de la vitamine B6. Elle est une coenzyme importante de la synthèse de l'hème.
91
Vrai ou faux? La carence en vitamine B6 est fréquentes chez les alcooliques.
Faux. Il s'agit d'une déficience alimentaire exceptionnelle chez l'humain. Certains médicaments peuvent cependant inhiber son effet comme l'isoniazide, un anti-tuberculeux.
92
Combien de fer contient un humain adulte en moyenne?
3-4 grammes.
93
Comment est distribué le fer dans l'organisme?
60-70 % Hémoglobine
5% Myoglobines et enzymes respiratoires
0,1% Transferrine
25-30% Réserve
94
Nommer certains aliments particulièrement riche en fer.
Épinards, foie, viande rouge, fruits secs et vin rouge! :)
95
Quelles sont les deux principales protéines de stockage du fer?
La ferritine et et l'hémosidérine.
96
Quel est le besoin en fer physiologique?
1-2 mg/jour
97
Nommer trois contexte où les besoins en fer sont augmentés.
- Grossesse
- Allaitement
- Adolescence
98
Combien de fer contient environ un litre de sang?
1L de sang = 500mg de fer.
99
Où est principalement absorbé le fer?
A/n du duodénum et accessoirement dans le jéjunum proximal.
100
Qu'est-ce que la ferroportine?
Il s'agit de la protéine de transport qui permet au fer de traverser l'entérocyte.
101
Vrai ou faux. Le foie peut moduler l'absorption du fer.
Vrai, le fois sécrète l'hepcidine qui a pour fonction de stimuler la ferroportine.
102
Nommer des substances qui influence l'absorption du fer a/n intestinal.
Phosphates et phytates => Précipitent le fer dans la lumière intestinale (uniquement le fer inorganique... aucun effet sur l'hémoglobine)
Sécrétion du pancréas => Basique donc réduit l'absorption
Acide chloridrique => Augmente l'absorption.
103
Qu'est-ce qui cause les besoins en fer?
Desquamation de la peau et des muqueuse intestinales
Les pertes hémorragiques.
104
Expliquer le parcours d'une molécule de fer entre l'hémoglobine vielle et le nouvel érythrocyte.
Destruction a/n des macrophages du système réticulo-endothélial dans la rate. Se lie à la transferrine. Est réutilisé immédiatement dans une nouvelle molécule d'hème OU est stockée.
105
Qu'est-ce que la pulpe rouge de la rate?
Comprend les sinusoïdes spléniques et les cordons cellulaires spléniques. Il s'agit d'une sorte d'éponge gorgée de sang.
106
Qu'est-ce que la pulpe blanche de la rate?
Il s'agit de milliers de petits ilots constituer d'amas lymphocytaires. Se regroupent en deux structures : les manchons lymphatiques périartériels et les nodules lymphoïdes.
107
Comment est la circulation du sang à l'intérieur de la rate?
Les artères trabéculaires se divisent en artère centrales qui plonges dans la rate. Ce sont ces artères qui sont entouré du manchon lymphatiques. Des ramifications perpendiculaires quittent l'artère centrale. L'angle fait en sorte que peu de corpuscule sanguins sortent de l'artère centrale, mais que ce soit plutôt le plasma et les leucocytes. Au bout du manchon, l'artère centrale se divise en artère pénicillées et contient un sang à hématocrite élevé. Environ 90% du sang passe dans les cordons cellulaires spléniques, est ralentit puis encore plus concentrer par un sphincter à l'extrémité distale, ce qui permet de filtrer le sang. Le 10% restant passe directement des artères pénicillées aux sinusoïdes, cette voie est beaucoup plus rapide.
De son côté, le plasma est rammener par un réseau de lymphatique.
108
Vrai ou faux. La voie d'entrée la plus fréquente d'un virus au sein de la rate est via le drainage lymphatiques des organes abdominaux qui est filtré dans la rate.
Faux. Il n'y a pas de voie afférente lymphatique dans la rate.
109
Quelles sont les trois fonctions principales de la rate?
- Élimination (ou amélioration) des érythrocytes anormaux.
- Séquestration des monocytes (devenant macrophages!)
- Phagocytose des particules étrangères
110
Comment la propriété de déformabilité des érythrocytes est-elle mise à l'épreuve dans la rate?
L'hématocrite excessivement élevé et le passage difficile des cellules sanguines dans les sinusoïdes splénique demande une excellente déformabilité.
111
Dans quel contexte la rate démarre-t-elle la réaction immunitaire?
Lorsque l'antigène est présent dans le sang. Les secpticémie sont donc plus à risque chez le splénectomisé. Particulièrement chez l'enfant qui n'a pas eu de primo-infection à un germe donné.
112
Quelle pourcentage des plaquettes sont retenus temporairement dans la rate?
30%
113
Vrai ou faux. Une ponction aspiration et une biopsie de la moelle peuvent montrer une moelle pauvre alors qu'elle ne l'est pas nécessairement.
Vrai :
- Aspiration : Myélofibrose empêche une aspiration adéquate.
- Biopsie : Moelle peut être hétérogène. (Rare)
114
Quelles sont les deux sous-classes de moelle riche?
- Tissu hyperplasique SANS dysplasie
| - Tissu hyperplasique AVEC dysplasie ou envahissement
115
Quelles maladies peuvent causer une atrophie de la rate?
- Colite ulcéreuse
- Maladie coeliaque
- Dermatite herpétiforme
- Hyperthyroïdie
- Thrombocytémie hémorragique
116
Quels sont les 4 critères qui définissent de façon stricte l'hypersplénisme?
1) Splénomégalie
2) Présence d'au moins une cytopénie.
3) Hyperplasie de la moelle osseuse
4) Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
117
Nommer les principales causes d'hypersplénisme.
- Hypertension portale
- Syndrome de Felty
- Thrombose de la veine splénique
- Hémodyalise chronique
- Métaplasie myéloïde de la rate
- Thalassémie majeure
- Leucémie à tricholeucocytes
- Maladie de Gaucher
118
Quels sont les 4 mécanismes pathophysiologique de l'hypersplénisme?
1) Rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales.
2) Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge
3) Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
4) Hématopoïèse splénique
119
Quelles sont les corrections à apporter à la réticulocytose?
Ajuster pour le nombre d'érythrocyte circulant ainsi que pour le temps de maturation.
1) x Hb/150 ou x GR/5 (seulement pour les valeurs en %)
2) /2
120
À quoi doit faire penser une anémie normo-normo non-régénérative.
Défaut de prolifération
121
À quoi doit faire penser une anémie normo-normo régénérative.
Survie raccourcie (hémorragie ou hémolyse)
122
À quoi doit faire penser une anémie macro non-régénérative?
Défaut de maturation du noyau (B12, Folate)
123
À quoi doit faire penser une anémie macro régénérative?
Survie raccourcie avec fort pourcentage de réticulocytes.
124
À quoi doit faire penser une anémie micro-hypo non-régénérative?
Défaut de maturation du cytoplasme : carence en fer.
125
À quoi doit faire penser une anémie micro-hypo régénérative?
Défaut de maturation du cytoplasme : thalassémie majeure??? Rare!
126
Comment sont la bilirubine, la LDH et l'haptoglobine dans les différents types d'anémie hémolytique?
- Intravasculaire : Bili + LDH +++ Hapto ---
- Extravasculaire : Bili +++ LDH n Hapto -
- Intramédulaire : Bili+ LDH +++ Hapto n
127
Quels diagnostics peuvent causer une anémie par défaut de prolifération?
- Une atteinte primitive de la moelle : remplacement de l'espace médullaire ou aplasie médullaire
- Un défaut de stimulation : IRC, maladies inflammatoires chroniques
- Maladies endocrinienne touchant la testostérone, la thyroxine et l'hormone de chroissance.
- Initialement, l'anémie ferriprive cause une anémie normocytaire normochrome, indiquant un défaut de prolifération.
128
Quels diagnostics peuvent causer une anémie par défaut de maturation?
- Défaut de maturation du cytoplasme #MICROCITAIRE : Anémie ferriprive, syndromes thalassémiques, anémie sidéroblastiques.
- Défaut de maturation du noyau #MACROCYTAIRE : Carence en B12, carence en folate ou anémies réfractaires.
129
Expliquer l'évolution de la carence en fer.
Balance négative du fer => Épuisement des réserves (ferritine + hémosidérine) => Utilisation du fer de la transferrine => Réduction de l'effet de l'EPO sur la CFU-E => ANEMIE NORMO-NORMO => Épuisement des réserves de la transferrine => Défaut de maturation du cytoplasme => ANEMIE MICRO
130
Vrai ou faux? Les aplasies sélectives des érythrocytes surviennent très rarement. Elle ont plutôt tendance à toucher plus d'une lignée.
Vrai, l'anémie de Blackfan-Diamond (congénital) ou une complication d'une infection à parvovirus B19 dont des exemples, mais surviennent très rarement.
131
Qu'est-ce que la maladie de Fanconi?
Une maladie très rare qui consiste en une aplasie médullaire congénitale chez le nourrisson.
132
Quelles sont les 4 éthiologies possibles d'une aplasie médullaire acquise?
Agents toxiques (chimiques ou physiques)
Médicaments
Infections virales
Idiopathique (probablement auto-immun)
133
Quelle est la conduite à suivre lors d'une aplasie médullaire acquise?
1) CESSER TOUT RX
2) Réanimation hématologique + Antibio large spectre
3) Tx immunosuppresseur
4) Allogreffe si Risques
134
Quel est l'effet d'un état infectieux sur l'équilibre du fer dans le corps humain? Comment fait-on la distinction avec une anémie ferriprive vraie?
Dans le cadre d'une infection le fer libéré n'est plus distribuer équitablement entre les réserves (voie lente) et la transferrine vers la moelle (voie rapide). Il y a plutôt une modification en faveur de la voie lente. L'anémie résiduelle s'apparente donc à l'anémie ferriprive.
On distingue donc les deux pathologies par le dosage des réserves en fer! (Ferritine et hémosidérine)
135
Nommer 3 maladies où on peut retrouver une ferritine élevée.
- Maladies hépatiques (#cirrhose) (Hepcidine ++)
- États inflammatoires (IL-6+Hepcidine)
- Hémochromatose (Trop de fer... logique!)
136
Quelles sont les deux cytokines responsables du shift vers les réserves dans la récupération du fer?
L'IL-6 et l'hepcidine.
137
À combien doit être abaissé la ferritine sérique pour qu'on puisse conclure à un épuisement total des réserves en fer?
138
Qu'est-ce que suggère une anémie avec ferritine sérique entre 10 et 75 µg/L?
Une anémie de type mixte : à la fois ferriprive et inflammatoire.
139
Vrai ou faux? Une fois l'anémie ferriprive corrigée et la source de la perte sanguine trouvée et traitée, on peut enfin retirer la supplémentation en fer.
Faux. On doit conserver la suplémentation pour un minimum de 3 mois, on doit redoser la ferritine pour s'assurer que les réserves sont complétées avant de procéder à l'arrêt du fer.
140
Quels symptômes cliniques pourraient faire la distinction entre une carence en B12 et en folate?
Les symptômes neurologiques ne se retrouvent pas dans une carence en folate.
141
Vous doser les folates chez un patient, il vient de manger, est-ce que la mesure sera bonne?
Non. Une carence en post-prendial sera diagnostique d'une carence, mais l'absence de celle-ci devra être reconfirmée par un prélévement pris réellement à jeun.
142
Vrai ou faux. Si disponible, on administre du sang complet à un patient qui a subit une perte hémorragique de 30 à 40%. Si non, on lui donne des culots érythrocytaires.
Faux. On donne les culots d'amblé. Le sang complet n'offre pas d'avantages.
143
Qu'est-ce que le test de COOMBS direct et qu'est-ce qu'il indique?
Le test de COOMBS direct consiste à ajouter des antiglobuline à un échantillon de globule rouge du patient. S'il y a processus immunitaire contre les GR, il y a fixation in vivo d'anticorps anti-GR. En ajoutant l'antiglobuline, les GR dont des anticorps y sont fixés seront agglutinés ensembles.
144
Qu'est-ce qu'une anémie hémolytique allo-immune?
Lorsque que la réponse hémolytique est physiologique (allo-transfusion par exemple)
145
Nommer des éthiologies possibles au développement d'une anémie hémolyique auto-immune.
- Médicaments (procaïnamide, pénécilline forte dose, quinidine, alpha-méthyl-dopa)
- Infections virales ou parasitaire
- Maladie du collagène
- Maladie malignes du système lymphoïde.
146
Comment est traitée l'anémie hémolytique auto-immune?
1) Traitement de la maladie causale
2) Corticostéroïde
3) Splénectomie
4) Immunosuppresseurs...
147
Qu'est-ce qui peut causer une anémie hémolytique non-immune? (COOMBS direct négatif)
1) Hypersplénisme
2) Fragmentation érythrocytaire (microangiopathie ou macroangiopathie)
3) Agents physiques : chaleur et osmolarité
4) Agents chimiques : phénylhydrazine, crésol, lécithinase (sécrétée par le C. difficile)
5) Oxydation : Dapsone, Salazopyrine et dérivés sulfamidés.
148
Quels sont les différents gènes impliqués dans le systèmes ABO? À quoi servent-ils?
Le gêne H synthétisant une protéine qui ne peut PAS se fixer sur les érythrocytes.
Le gêne ABO qui produit un enzyme capable de transformer la substance H et en substance A ou B. Le gène ne code pas lorsque le génotype est O.
149
Quels peuvent être les génotypes possible pour le groupe sanguin O?
Gène H seulement
| Aucun gène H => Groupe Bombay, très rare.
150
Si les anticorps du groupe ABO sont présent de façon naturelle dans le sang, comment se faut-il qu'elle puisse avoir un enfant du groupe ABO différent considérant que lors d'une allo-immunisation, le foetus est à risque d'hémolyse dû aux anti-corps acquis?
Les anticorps naturel sont des IgM, soit des monomères qui sont trop gros pour passer la barrière placentaire.
Les anticorps acquis sont des monomères qui passent facilement la barrière placentaire. Ainsi, une femme enceinte qui a une incompatibilité ABO avec son enfant doit être très vigilante afin de ne pas avoir de lésions pouvant causer une allo-immunisation.
151
Pour quelle raison doit-on "toujours" utiliser du sang d'un donneur isogroupe?
Parce qu'il y a des anticorps naturels (et potentiellement acquis) qui sont dirigée contre ce que le donneur n'a pas. Par exemple, une femme allo-immunisée au Rh O- aura des anticorps contre les antigène A, B et Rh. Si on transfuse son sang à un individu AB+, il y aura destruction de ses propres cellules jusqu'à ce que les antigènes du plasma transfusé soient épuisées.
Toujours n'est cependant pas un bon terme : en cas d'extrême urgence, un sang O- peut être considéré.
152
Quel est le principal élément du complexe Rh (celui qui distingue + de -)?
RhD
153
Quelle est la différence entre les gènes RhD et RhCE?
Le RhD est parfois actif, parfois non. Le RhCE est toujours actif.
154
Vrai ou faux? Outre les RhD et le RhCE, il existe plusieurs autres gènes moins importants codants pour le complexe Rh.
Faux. Il existe une foule d'autres complexes avec des gènes distincts.
155
Nommer au moins 4 réactions transfusionnelles immédiates.
- Réaction fébrile non-hémolytique
- Réaction allergique bénigne
- Surcharge/oedème pulmonaire
- Septicémie
- Choc anaphylactique
- Hémolyse aigue par incompatibilité ABO
- TRALI
156
Généralement, quel produit sanguin est le plus souvent associé à des réactions transfusionnelles immédiates?
Les plaquettes. Sauf pour l'hémolyse par incompatibilité ABO qui se retrouve plus souvent avec le plasma.
157
Quelle est la distinction entre la réaction allergique bénigne et le choc anaphylactique?
Réaction allergique = ø de chute de tension ø angio-oedème, ø oppression. Survient en fin de tranfusion.
Anaphylaxie = malaise général plus intense, bronchospasme, etc. Survient en début de transfusion.
158
Comment distinguer une surcharge/oedème pulmonaire d'un TRALI?
- Sévérité des symptômes plus intense dans le TRALI
| - TRALI 2-6h post transfusion, surcharge survient lors ou peu après.
159
Nommer au moins 4 réactions transfusionnelles tardives.
- Hémolyse immune retardée
- Purpura post-transfusionnel
- Maladie du greffon contre l'hôte
- Infection virale
- Hémosidérose
- Allo-immunisation
- Immunomodulation
160
Qu'est-ce que le purpura post-transfusionnel?
Une thrombopénie grave avec syndrome hémorragique diffus cutanéo-muqueux.
161
Quelle est la chronologie du développement de l'hémolyse retardée, du purpura post-transfusionnel et de la maladie du greffon contre l'hôte?
Hémolyse : 2-7 jours
Purpura : 5-10 jours
Greffon : 3-30 jours
162
Qui touchent typiquement la maladie du greffon-contre-l'hôte et l'hémosidérose?
Greffon : immunosupprimés
| Hémosidérose : transfusés chroniques (30+)
163
À combien estime-t-on les réserves de polunucléaires qui demeurent dans la moelle par rapport au compartiment sanguin?
On estime à 15 fois supérieur le compartiment de réserve médullaire.
164
Définissez neutropénie légère, modérée et agranulocytose.
Légère 1,0 à 2,0
Modérée 0,5 à 1,0
Agranulocytose
165
Un patient se présente avec une difficulté respiratoire, de la température, une douleur pariétale thoracique, bref, un tableau clinique très subjectif d'une pneumonie à l'exception d'une neutropénie et d'une absence de lésion sur la Rx pulmonaire. Est-ce qu'on peut éliminer la pneumonie?
Non, la neutropénie empêche la formation d'exsudat sur la radiographie, une pneumonie est donc probablement le diagnostic.
166
Quels sont les 4 grands mécanismes de production d'une neutropénie? Donner un exemple clinique pour chacun d'eux si pertinent.
```
Margination excessive (ø neutropénie vraie)
Défaut de prolifération (chimiothérapie)
Défaut de maturation (classique = maladie de Biermer)
Destruction/utilisation excessive (Rx, auto-immunité #lupus)
```
167
Quelles sont les quatres principaux types de médicaments qui peuvent causer une neutropénie?
Chimiothérapie anti-cancéreuse.
Anti-inflammatoire ou anti-pyrétique.
Dérivés des sulfamidés
Antibiotiques
168
Vrai ou faux? Il est possible d'avoir une neutropénie, même en contexte infectieux bactérien.
Vrai. Neutropénie paradoxale : l'émigration dans les tissus surpasse la capacité de production de la moelle. Survient chez les personnes âgés, chez les dénutrits et dans les septicémie fulgurante (au début).
169
Vrai ou faux? Une neutropénie transitoire asymptomatique acompagne fréquemment les infections virales comme les oreillons, l'influenza, la mononucléose, les hépatites et le cytomégalovirus.
Vrai.
170
Qu'est-ce que le syndrome de Felty?
Lorsque la polyarthrite rhumatoïde s'associe à une neutropénie et à une splénomégalie.
171
Entre le lupus érythémateux et l'arthrite rhumatoïde, laquelle des deux atteintes est associée avec une neutropénie d'intensitée supérieure?
L'arthrite rhumatoïde.
172
Qu'est-ce que la neutropénie chronique idiopathique bénigne?
Neutropénie modérée, même agranulocytose sans symptômes, qui semble être compensée par une monocytose. Bénin.
173
Qu'est-ce que la neutropénie cyclique?
Une neutropénie survenant à des intervales de 3-4 semaines. Les symptômes sont des clochers de températures et des aphtes bucaux.
174
Comment confirmer la présence d'une pseudo-neutropénie?
En injectant une très petite dose d'adrénaline, la démarginalisation est excessive (500-600%).
175
Quels sont les trois déficit possible pouvant induire un déficit immunitaire?
- Lymphocytes
- Phagocytaires (très rare)
- Complément (très rare)
176
À quel type de déficit est associé les syndromes lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, myélome multiple, lymphomes)?
Hypogammaglobulinémie
177
À quel type de déficit est associé la maladie de Hodgkin?
Lymphocytes T
178
À quel type de déficit est associé les syndromes myélodysplasique, aux aplasies médullaires et aux leucémies aigues myéloïdes?
Moelle atteinte donc Neutropénie.
179
À quel type de déficit est associé les médicaments de la classe des analogues des purines (tx du lymphome)?
Lymphocytes T facilitateurs (CD4)
180
À quel type de déficit est associé les médicaments immunosuppresseurs?
Tout! Déficit combiné.
181
À quel type de déficit est associé le VIH/SIDA?
Lymphocytes T facilitateurs (CD4)
182
Dans l'investigation d'un déficit immunitaire, à quoi servent le phénotypage par cytométrie de flux, le dosage quantitatif des principales classes d'immunoglobulines du sérum et les cutiréactions d'hypersensibilité retardée à des antigènes courants?
Cytométrie de fluc : Proportion des différentes populations lymphocytaires (- de CD4 = SIDA par exemple)
Dosage de immunoglobuline : Déterminer si diminution (signal un syndrome lymphoprolifératif)
Cutiréactions : Confirmer ou infirmer un état d'anergie (maladie de hodgkin par exemple)
183
Qu'est-ce qui peut parfois expliquer un choc anaphylactique lors d'une transfusion sanguine? Indice, il s'agit d'une déficience congénitale. Pourquoi?
Déficience congénitale en IgA => Cause la formation d'anti-IgA lors d'une primo-exposition à du plasma allogène. Ainsi, peut causer une réaction anaphylactique lors d'une exposition subséquente.
184
Qu'est-ce que la déficience immunitaire commune variable?
Il s'agit d'une diminution de toutes les classes d'immunoglobulines avec un nombre diminué de lymphocytes B. Les manifestations cliniques sont très variable. Peut survenir à partir l'adolescence jusqu'à la 5e décade de la vie. Des manifestations auto-immunes associées sont fréquente.
185
Dans quel contextes est-il raisonnable de suspecter un diagnostic de érythrocytose chez un patient?
Femme : Hcte > 0,48 ou Hb > 165 g/L
Homme : Hcte > 0,52 ou Hb > 180 g/L
SANS CAUSES D'HÉMOCONCENTRATION
186
Nommer des exemples d'érythrocytoses secondaires à une hypersécrétion appropriée d'EPO.
- Diminution de l'oxygène dans l'air (altitude)
- Hypoventilation alvéolaire
- Cardiopathie avec shunt droit-gauche
- Anomalie de la fonction de l'hémoglobine (carboxyhémoglobinémie #fumeur)
- Hémoglobinopathie congénitale augmentant l'affinité pour l'oxygène.
187
Quels sont les trois mécanismes pathophysiologiques qui peuvent expliquer une neutrocytose?
1) Démargination
2) Inhibition de la diapédèse (cortico)
3) Libération médullaire accrue (infection)
188
Lors d'une infection, quels sont les trois mécanismes qui permettent à la moelle d'augmenter le nombre de polynucléaires neutrophiles dans le sang?
1) Utilisation des réserves de la moelle
2) Production accrue des neutrophiles, le rapport de stabs augmente
3) Maturation accélérée (granulation toxique et corps de Döhle) et libération pré-maturée (présence de précurseurs).
189
Qu'est-ce qu'une réaction leucémoïde?
Un nombre plus impressionnant des précurseurs avec une neutrocytose très élevé.
190
Qu'est-ce que signifie une déviation à gauche de la formule leucocytaire?
Signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.
191
Vrai ou faux? Dans une neutropénie paradoxale, on retrouve des signes de dérivation à gauche de la formule leucocytaire.
Vrai.
192
Nommer au moins 3 causes d'éosinophilie réactionnelles.
- Allergie
- Parasitose
- Vasculites granulomateuses
- Certaines maladies pulmonaire tel le syndrome de Loeffler
- Cancer hémato ou autre
- Mastocytose systémique (rare)
193
Nommer au moins 3 causes de monocytose réactionnelle.
- Infections chroniques
- Début de regénération médullaire après applasie
- Certains syndromes inflammatoire
- État post-splénectomie.
194
Vrai ou faux? Une anémie ferriprive cause une carence en plaquette.
Faux. L'anémie ferriprive chronique peut causer une hyperplaquettose.
195
Quel type de lymphocyte retrouve-ton plus dans le sang? Dans la moelle?
Sang : Lymphocyte T
| Moelle : Lymphocyte B
196
Lors d'une immunostimulation, que ce passe-t-il au niveau lymphocytaire?
- Modification de la morphologie du noyau et du cytoplasme des lymphocytes
- Prolifération des lymphocytes
197
Est-ce qu'un lymphocytes atypique est inquiétant?
Pas nécessairement. Le lymphocyte atypique peut être simplement réactionnel. Lors d'une stimulation, sa morphologie changent et il prend un aspect dit atypique. Il y a cependant des exceptions.
198
Vrai ou faux? Une plasmocytose réactionnelle sanguine s'observe dans des contextes d'arthrite rhumatoÏde et d'autres maladies auto-immunes.
Faux. S'observe uniquement dans la moelle.
199
Un patient de 20 ans se présente avec fièvre et pharyngite et fatigue. Quels sont les deux tests rapides qu'il est important de réaliser?
- Monotest
| - Step-test
