Fibrose Cística Flashcards
Fisiopatologia
Defeito no canal de cloro
- acumula cloro no intra celular
- menos sal e agua para secreções quem ficam espessas
Exceção: glândulas sudoríparas: diminui entrada de cloro nas células, e acumula sódio e cloro no suor.
Quadro clínico
Doença pulmonar obstrutiva progressiva
Insuficiência exocriona pancreática, depois evolui para endocrina
Árvore Biliar (coecistopatia, as vezes cirrose)
Íleo meconial! (20% abre com esse quadro - ele não consegue eliminar o mecônio)
problemas de fertilidade
Diagnóstico
Teste triagem neonatal: tripsinogênio imunorreativo
Se vier alterado: colher de novo
Se vier positivo de novo: teste do cloro no suor (precisa também de 2 medidas)
Quem colher teste de cloro no suor?
2 testes de triagem positivo ou clinica sugestiva
Exacerbação
Alteração periódica da intensidade dos sintomas
Causas: infecção (principalmente)
Conduta
- Internação hospitalar
- ATB: guiado por cultura anterior (porque ele faz se rotina)
- RX torax
- HMC, gasometria arterial, HMG, PCR, cultura de nova secrecao traqueal de orofaringe
- B2 se sibilacia
- Inalação com alfa-dornase (usado em maiores de 4 anos)
- Azitromicina (imunomodulação - uso continuo)
Quais agentes: tem os comuns, na sequência aparece estafilo, depois pseudomonas
ATB
- se cultura para estafilo: oxacilina
- se cultura positiva para pseudomonas: ceftazidina + amicacina
- avaliar resistencia
Transplante
Indicação
- VEF1 < 40% do predito
- Exacerbação graves e frequente s
- Necessidade progressiva de oxigênio
- colonização por micro-organismos multi-R
Doença pancreática
Começa com a exócrina
Tratamento
- dieta hiperproteica hipercalórica
- desnutridos graves: GTT
- reposição de vitaminas lipossolúvel: A,D,E,K
- reposição de enzimas
Refluxo gastroesofagico
Ranitidian, omeoprazol, etc.
