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Fígado, Hepatites virais, síndromes hereditárias Flashcards

(49 cards)

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1
Q

Qual distúrbio do metabolismo da bilirrubina mais comum?

A

Síndrome de Gilbert

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2
Q

Qual mecanismo, quadro e tratamento da síndrome de gilbert?

A

Mecanismo é deficiência leve da glicuroniltransferase. Logo, aumento de BI com icterícia leve, costuma aparecer aos 20 anos. TTO é só fenobarbital (aumenta atividade da enzima), mais pra questões estéticas
*mais comum em homens
*se agrava com jejum, exercícios e álcool
Lab normal e bx normal

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Q

Qual mecanismo, quadro e tratamento das síndromes de Crigler Najar tipo I e II?

A
  • Crigler Najar I = deficiência total da glicuroniltransferase. Grave, aumento da BI. Não costumam sobreviver >1 ano de vida (kernicterus). Plasmaférese, fototerapia…única que cura é transplante hepático
  • Crigler-Najar II = deficiência parcial. TTO é fenobarbital
  • função hepática e lab normais
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4
Q

Qual mecanismo, quadro e tratamento das síndromes de Rotor e Dubin-Johnson?

A
  • Rotor = problema no armazenamento da bilirrubina. Aumenta as custas de BD, ótimo prognóstico.
  • Dubin-Johnson = problema na excreção da bilirrubina, aumenta BD, top prognóstico. Fígado fica mais escuro na macroscopia.
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5
Q

Como é a irrigação do fígado?

A

70% é veia porta e 30% é artéria hepática. Veia porta acaba contribuindo mais pra oxigenação.
Sangues se misturam nos sinuisoides

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6
Q

Qual unidade funcional do fígado? Como ela se organiza?

A

Lóbulo hepático. Nas arestas do hexágono temos tríade portal = veia porta, artéria hepática e ducto biliar (faz sentido inverso). Drenam para veia centrolobular.
*os capilares são os sinusoides, que tem células endoteliais e células de kuppfer

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7
Q

Quais as funções do fígado?

A

-Depuração de substâncias
-Produção de fatores de coagulação
-Produção de fatores de defesa, albumina, lipoproteinas
-Produz colesterol e armazena da dieta
Produz transferrina, ferritina
-Neoglicogênese e glicogenólise

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8
Q

Como ocorre o metabolismo da bilirrubina?

A

BI é produzida a partir da lise da Hb (heme = ferro e protoporfirina. Essa última que gera). É transportada com albumina, captada pelo fígado e conjugada pela glicuroniltransferase em BD. A BD é hidrossolúvel. É eliminada junto com a bile. Parte é absorvida no intestino e filtrada nos rins, parte é eliminada nas fezes,

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9
Q

Como ocorre o metabolismo da amônia? Em que situações ela pode aumentar? O que o aumento causa?

A

A amônia é produzida pelas bactérias da flora intestinal. Fígado capta e converte amônia em ureia, eliminada pelos rins. A amônia atravessa a barreira hematoencefálica e pode causar encefalopatia.

  • situações de alcalose e hipocalemia convertem NH4 (amônio) em NH3 (amônia), piorando quadro
  • hemorragia digestiva aumenta produção de amônia pela flora
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10
Q

Na lesão hepática aguda, qual substância se altera primeiro?

A

O TP alarga pela redução do fator VII

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11
Q

Qual definição de hepatite aguda e crônica?

A

Aguda <6 meses

Crônica >6 meses

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12
Q

Qual hepatite mais cronifica? Qual mais fulmina? Qual mais associada a síndrome colestática?

A
  • Mais cronifica = C
  • Mais fulmina = B
  • Mais colestase = A
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13
Q

O que determina a progressão do quadro para hepatite crônica? Quem tem mais chance de cronificar?

A

A resposta imune reduzida aumenta as chances de cronificar. Ex, RN tem mais chances, adultos menos. Imunossupressos também tem mais chance. Resposta imune exacerbada pode acarretar hepatite fulminante.

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14
Q

Quais marcadores de função hepática?

A

TP (INR), albumina, amônia e bilirrubina

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15
Q

Quais fases da história natural nas hepatites virais? (incubação + 3 fases)

A
  • Incubação = 4-12 semanas.
  • Prodrômica = síndrome gripal, febre baixa, fadiga, sintomas respiratórios, aumento leve de TGO/TGP, redução do paladar, náuseas, diarreia
  • Ictérica = a fase de excreção da bilirrubina é a que mais demanda energia então é a mais suscetível, por isso aumento mais pela BD. Essa fase pode não acontecer. Aumento maior de transaminases
  • Convalescença = cura ou cronificação
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16
Q

Qual transmissão da hepatite A? Qual quadro clínico dependendo da idade? Qual perfil de pacientes?

A

Fecal-oral (tem reduzido. Sexual tem aumentado). Mais comum em crianças. Em crianças pode ter quadro leve ou assintomático; adultos tem mais sintomas e colestase
0,35 fulmina; não cronifica

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17
Q

Qual único vírus hepático que causa lesão direta?

A

Vírus D

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18
Q

Como diagnosticar hepatite A? Qual tratamento?

A

Dosar anti-HAV. IgM = infecção recente; só IgG = antiga. Surgem dias antes do sintoma, então transmissão já começa antes
-TTO é suporte. Evitar paracetamol. Evitar álcool por 0 meses. Evitar atividades por 02 semanas

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19
Q

Qual profilaxia de hepatite A pré-exposição? E pós-exposição?

A
  • Pré: vacina aos 15 meses, dose única
  • Pós: para imunocompetentes só vacina. Para imunossupressos ou >40 anos ou hepatopatas = vacina + Ig; <12 meses só Ig
  • pode fazer em até 2 semanas
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20
Q

Quais as formas da hepatite E?

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A

I e II = igual a A. Fulmina mais em gestantes
III e IV = autóctones, relacionado a zoonoses (suínos). Acomete mais idosos, homens, hepatopatas prévios. Pode causar sintomas do SNC. Em imunossupressos pode cronificar

21
Q

Como é a transmissão da hepatite B?

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A
  • Sexual é a mais importante
  • Vertical (mais durante trabalho de parto que gestação)
  • percutânea
22
Q

Quais os antígenos na hepatite B? O que indicam?

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A

-AgHBs = antígeno de superfície. Indica infecção atual pelo vírus B
-AgHBc = antígeno presente no core. Não é secretado.
-AgHBe = antígeno presente no core que é secretado. Indica atividade, replicação
carga viral = DNA-HBV

23
Q

Quais os anticorpos produzidos contra o vírus B? O que indicam?

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A
  • anti-HBs = indica proteção = cura ou vacina
  • anti-HBc = indica contato, pode ser infecção atual ou curada. IgM indica infecção recente e IgG crônica
  • anti-HBe = baixa taixa de replicação do vírus
24
Q

Qual a ordem de aparecimento dos anticorpos/antígenos/sintomas na hepatite B?

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A

Primeiro o AgHBs -> sintomas, aumento de transaminases e anti-HBc. AgHBe e anti-HBe variam; se cura aparece o anti-HBs

25
O que é janela imunológica na hepatite B?
Período entre o desaparecimento do AgHBs e o aparecimento do anti-HBs. Logo, pessoa pode ter infecção aguda com AgHBs negativo
26
O que é "hepatite B oculta"?
Situação rara em que o AgHBs não positiva. É mais comum na coinfecção com vírus C, diálise uso de drogas
27
Quais as possíveis manifestações extra-hepáticas da hepatite B?
Nefropatia membranosa; PAN; acrodermatite papular (doença de gianotti) Outros = guillain barre, henoch-schonlein, mielite, mononeurite
28
O que é o mutante pré-core na hepatite B?
Mutante mais agressiva em que AgHBe não positiva e anti-HBe fica positivo. Suspeitar se elevado aumento de transaminases. Dosar carga viral que vem alta.
29
Qual % na hepatite B cura, fulmina, cronifica e gera CHC? Qual peculiaridade em relação ao CHC? Quais fatores aumentam chance de cronificar e quais aumentam chance de CHC e cirrose?
5% cronifica 1% fulmina 20-50% Cirrose e 10% CHC *Pode ir direto pro CHC sem cirrose (é vírus DNA) *Aumenta chance de cronificar = RN, imunossupresso, coinfecção HIV, DRC, sexo masculino, sínd down *Aumenta chance de CHC = álcool, tabagismo, aflotoxinas, história familiar de CHC, HIV, HCV, HDV
30
Quais indicações de tratamento na hepatite B? Por quanto tempo tratar?
-Mutante pré core; cirrose; insuficiência hepática; coinfecção HIV, HCV; história familiar de CHC; manifestações extra-hepáticas -Prevenir reativação (pré-QT/imunossupressão) -Agressão = aumento de transaminases com AgHBe positivo TTO por tempo indefinido
31
Quais opções de tto na hepatite B? Quais CI aos fármacos?
- Tenofovir = primeira linha. CI = DRC, osteoporose | - Entecavir = se CI ao tenofovir. Não pode em gestante. Indicado na prevenção da reativação
32
Como conduzir hepatite B na gestação?
Sempre dosar carga viral nas gestantes. Se carga viral elevada >200.000 ou AgHBe +, começar tenofovir na 28 semana (se já não tava tratando antes) e manter até 1 mês pós parto. I - Indicação do parto é obstétrica; amamentação é liberada - Fazer no RN Ig e vacina nas primeiras horas de vida
33
Qual profilaxia pré-exposição para hep B? Em quais grupos avaliar resultado?
Vacinação ao nascer monovalente e 3 doses na penta; pra quem for tomar depois são 03 doses 0-1-6 meses. Proteção se >10. Profissionais de saúde expostos, imunossupressos e nefropatas em diálise devem dosar; se abaixo repetir o esquema. Total de 2 vezes, se não = não respondedor
34
Qual profilaxia pós-exposição para hep B?
Vacina + imunoglobulina até 07-14 dias. Pros imunossupressos fazer mesmo se vacinado, resto só se não for vacinado
35
Quais as manifestações extra-hepáticas da hep C? Aumenta risco de que?
Crioglobulinemia; nefropatia membranoproliferativa Aumenta risco de linfoma não hodgkin Aumenta risco de DM e síndrome metabólica
36
Quantos genótipos existem na hep C e quais mais comuns? Como é a transmissão?
6 genótipos; 1 e 3 = mais frequentes | Transmissão é maior percutânea, uso de drogas (vírus C não tá tão presente em outros líquidos do corpo)
37
Qual história de aparecimento dos sintomas/antígenos/anticorpos na hep C?
Primeiro HCV-RNA e depois de 8-12 semanas anti-HCV
38
Como diagnosticar hep C?
dosar anti-HCV. Se positivo pode ser atual ou prévia, sempre dosar HCV-RNA. Fazer genótipo para o tratamento
39
Qual % cura, cronifica, fulmina e se torna CHC na hep C?
80% cronifica 0% fulmina 30% cirrose e 10% CHC *<20% são sintomáticos na fase aguda
40
Quais indicações de tto na hep C? Quais esquemas? Quais CI?
Todos devem tratar, obj é respota viral sustentada -Genótipo 1 = Ledispavir / Sofosbuvir -Outros genótipos: Velpatevir / sofosbuvir -DRC = glecaprevir / pibrentasvir CI = <12 meses expectativa de vida, <3 anos, gestação/aleitamento, cirrose descompensada aguardando transplante
41
Quais as duas opções de infecção por hep D? Aumentam risco de que?
- Superinfecção = hep D em portador prévio de hep B = mais comum. Aumenta chance de cirrose e fulminar - Co-infecção = hep B e hep D juntas. Aumenta chance de fulminar
42
Qual tto da hep D? Quanto tempo?
Tenofovir + Alfapieginterferona. 48 semanas ou + 48sem se necessário
43
Quando suspeitar e como diagnosticar hep D?
Dosar anti-HDV. Suspeitar se pessoa com hep B em área endêmica (ex amazônia), sempre dosar
44
Como é o escore de metavir para hepatites crônicas?
``` -Fibrose: 0 = não tem 1 = periportal 2 = porta-porta 3 = porto-central 4 = disseminada = cirrose -Atividade necroinflamatória: A0-A3 ```
45
Qual definição de hepatite fulminante?
Encefalopatia hepática em <8 semanas ou <2 semanas da icterícia em hepatopata prévia
46
Quais causas de hepatite fulminante? Tem antídoto pra algum medicamento?
- Vírus da hepatite - Medicamentos ex paracetamol (acetaminofeno). Antídoto é n-acetilcisteína. Pode ser reação idiosincrásica - Outras: esteato hepatite da gravidez; wilson; outros vírus...
47
Qual quadro clínico da hep fulminante?
- Disfunção hepática rápida = coagulopatia, hipoglicemia, encefalopatia, edema cerebral (mais grave), suscetibilidade a infecções... - Sistêmicas: hipotensão, SDRA, CIVD, IRA (NTA, pré-renal ou sínd hepatorrenal), desnutrição...
48
Qual lab da hep fulminante?
- alcalose metabólica (vômitos etc) -> acidose metabólica (sepse, ácido lático...); - aumento de transaminases que pode cair com redução da massa de hepatócitos; - alargamento do TP (mais precoce) - Hipoglicemia - Aumento de bilirrubinas
49
Qual tratamento da hep fulminante?
Suporte | Único que aumenta sobrevida é transplante, tem suas indicações

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