Généralités

Question 1

Def d’une maladie rare:

Answer 1

. En Europe, une maladie rare (maladie orpheline) est une maladie dont le seuil de fréquence est ≤ 1/ 2 000.

. Cette définition est à connaitre. Tous les cancers pédiatriques rentrent dans ce cadre.

Question 2

Le cancer de l’enfant compte pour combien de % des cancers ?

Answer 2

. < 1% de l’ensemble des cancers

Question 3

Fréquence:

Answer 3

. maladies rares

. 2500 cas/ an en france de 0 à 18 ans

. 1700/ an avant 15 ans dont 50% avant 5 ans

Question 4

Terrain prédominants:

Answer 4

. légère prédominance masculine avec sex ratio 1,2

Question 5

Facteurs favorisants:

Answer 5

. très grande majorité des cancers sporadiques

. < 10% dans le cadre de syndrome de prédisposition génétique connus

. peu de facteurs environnementaux -> radiations ionisantes, EBV, VIH, VHB

Question 6

Taux de guérison:

Answer 6

. taux de guérison autour de 80%

. pronostic meilleur que chez l’adulte

Question 7

Répartition statistique:

Answer 7

. leucémies aigues: 30%

. tumeurs cérébrales: 20%

. lymphomes: 10%

. neuroblastomes: 9%

. néphroblastomes: 8%

Question 8

Synthèse:

Answer 8

. leucémies aigues -> 1er cancer de l’enfant

. 60% de tumeurs solides, 40% d’hémopathies malignes

. tumeurs cérébrales -> 1er cancer solide de l’enfant

Question 9

Quels sont les cancers prédominants avant 5 ans ?

Answer 9

. leucémie aigue

. neuroblastome

. nephroblastome

. rhabdomyosarcome

. tumeurs cérébrales (medulloblastome, gliome de bas grade)