Genoma Mitocondrial Flashcards
Genoma mitocondrial que es ?
Tiene 2 origenes de replicacion
Sus ARNm son de tipo polisistronico
37 genes que sintetizan
- 2 especificos- funciones ARNr
- 22 ARNt
- 13-sintesis de proteinas
Mitocondria que la compone?
- MEM EXTERNA- 50% lipidos-permeable
- ESPACIO INTERMEMBRANOSO -facilitan transportes de la mitocondria
- MEM INTERNA -semipermeable-3 proteinas por cada lipido-transporte activo
- MATRIZ MITOCONDRIAL-enzimas esoecificas-rompen moleculas-energia
- CROMOSOMA CIRCULAR-37 genes- procesos de trans y trad
- ORGANULOS EN FORMA DE RIBOSOMAS-reconocimiento de ARNtranscripcional para sintetizar proteinas
- ATP SINTASA- catalizan síntesis de ATP, proteina de transmembrana, ADP transforma en ATP
- SINTESIS DE ADP-fosforilacion oxidativa
Membranas mitocondriales (EXTERNA)
-Enzimas-degradacion de triptofano
Oxidacion adrenalina-elongacion de acidos grasos
-Contiene porinas-prot integrales, canal interna, rodeado por cadenas beta
-Permeable : ATP,NAD, Coenzima A
Membranas mitocondriales (INTERNA)
- mem interna-fosfolipido
- Es impermeable-todas las moleculas requieren transporte
- participa- proteinas de captación- iniciadrores de funcion del citoplasma
Matriz mitocondrial
- contiene crestas - respiracion aerobica- funcion ATP
- contiene enzimas, ribosomas y varias moleculas de ADN
RESPIRACION CELULAR
1 GLUCOLISIS:
forma 2 moleculas de piruvato+NADH+ATP
2 OXIDACION DE PIRUVATO:
Cada molecula de piruvato forma una molecuala de Acetil-CoA
3 CICLO DE KREBS cada molecula de Acetil-CoA forma ATP CO2 NADH FADH
Cada molecula de NADH sumado a FADH activan las proteinas de transmembrana , para liberar protones de hidrogeno al espacio intermembranal
Procesos que suceden en la mitocondria
3 procesos
2 son en la matriz -ciclo de krebs
-B-oxidacion de acidos grasos
Fosforilacion oxidativa
Transporte de electrones
1 El movimiento de e- de H de las moleculas (NADH y FADH) liberan energia
2 Se usa la energia para bombear protones fuera de la matriz y formar un gradiente
3 El ultimo transportador de Electrones cede oxigeno para formar moleculas de agua
HERENCIA MITOCONDRIAL caracteristicas y generalidades
- Afecciones de fosforilacion oxidativa
- Grupo heterogeneo de alteraciones
-Se transmite por herencia materna (las mitocondrias del padre son gastadas en la carrera al cuello uterino para la fecundacion)
- homoplasmia y heteroplasmia
- segregacion replicativa del cromosoma mitocondrial
- Alta tasa de mutacion
Homoplasmia
Segregacion de iguales lineas de mitocondrias
1 solo tipo de ADNmt
Heteroplasmia
Segrega diferencial de lineas de mitocondrias
2 o mas tipos de ADNmt
Caracteristicas ENFERMEDAD MITOCONDRIAL
- Disminucion de energia- baja produccion de ATP
- Afecta de forma simultanea 3 organos
- Debilidad extrema en cortos periodos de tiempo
- la mayor parte se expresa con fenotipos de heteroplasmia
ENFERMEDAD MITOCONDRIAL sintomas
Mas importantes
- hipotonia-debilidad
- disnea
- ataxia
- encefalopatia
Otros
- rinitis
- miopatia
- sordera completa
- ceguera completa
- nefropatia
- acidosis lactica
