Glomérulaire Flashcards
(50 cards)
GN membraneuse
Quel(s) anticorps permettent de ne pas faire de biopsie si positifs?
Pas de biopsie obligatoire si Anti-PLA2R +
Pas assez d’évidence pour ne pas biopsier un anti-THSD7A
KDIGO guidelines
GN membraneuse
Sensibilité et spéficifité approximative d’un Anti-PLA2R positif?
Sensibilité 64%
Spécificité 99%
KDIGO
GN membraneuse suspectée
Chez qui considérer une biopsie malgré Anti-PLA2R + ?
Il faut CONSIDÉRER si traitement immunosuppresseurs désiré
Sinon :
- Baisse rapide du GFR
- Anomalie du bilan immun (ex: ANA +)
- Persistance du tableau néphrotique malgré disparition des anticorps après thérapie
- Réponse imparfaite à la thérapie
KDIGO
GN membraneuse
Quels bilans/recherche étiologique lorsque patient + pour membraneuse?
RXP (+/- scan)
Sérologies : Hep B, Hep C, VIH +/- syphillis
Dépistage cancer approprié pour l’âge
Echo rénal
ANA
Recherche cause Rx (AINS, Gold, penicillamine)
GN membraneuse
Sur quoi se baser pour le pronostic initialement?
Fonction rénale
- DFG normal = bon pronostic
- DFG <60 = moins bon
Protéinurie:
- < 3.5 g et albu > 30 = bon
- Diminution de 50% avec thérapie IECA = bon
- > 8g/jour pour plus que 6 mois malgré tx inca = haut risque de prog
Si albu < 25 = mauvais pronostic
Très mauvais pronostic si :
- Baisse rapide du DFG
- Syndrome néphro life-threatening
Causes infectieuses classiques MPGN
Hepatite C
Hepatite B
Infections chroniques (bactériennes, fungiques, parasitaires)
Maladie AI associée à une MPGN
Lupus
Sjogren
PAR
Aspect prédominant de la NpIgA à la pathologie
Prolifération mésangiale avec dépôt IgA pré-dominant ou co-dominant.
MEST :
Mesangial hypercellularity
Endocapillary hypercellularity
Segmental sclerosis
Tubular atrophy/Interstitial fibrosis
C : croissant
Pathologie pouvant mimer Np IgA à la biopsie
GN reliée à une infection à staph.
Résumé de la pathophysiologie de la Np IgA
1- Déficience en galactose des IgA
2- Formation d’un auto-Ac contre ces IgA galactose déficient
3- Formation de complexes immuns
4 - Déposition des complexes immuns dans le rein = prolifération mésangiale
Classification 2021 KDIGO pour MPGN
1- Relié au complément
2- Immunoglobuline (avec ou sans complément)
3- IF négatif (MAT)
Glomérulopathie à C3 : quelles sont les deux entités?
GN à C3
DDD
Manifestations extra-rénales possible de voir avec GN C3 (n=2)
Lipodystrophie hémicorps supérieur
Corps de Drusen au fond d’oeil
Trouvailles à la biopsie pour C3G ? Différence GN C3 et DDD ?
IF : C3 au moins 2x + importants que tous les autres avec faible présence immunoglobulines voir aucune.
GN C3 : Dépot mésangial, paramésangial, sub et sous épithélial.
DDD : intramembranous
Pathologie pouvant être similaire à une C3G à la biopsie ?
GN post-infectieuse.
Dépot C3, mais aussi IgG. Parfois IgG peut être difficile à voir donc on peut confondre avec C3G, mais le décours clinique aide à départager.
Protéines qui limitent l’activation excessive de la voie alterne du complément ?
Facteur I
Facteur H
Facteur H related-proteins
Pathogenèse C3G ?
1- Mutation dans CFI, CFH ou CFH related proteins
ou
2- Acquis : auto-Ac
- C3 nef / C5 nef : stabilise la C3 ou C5 convertase
- Anticorps contre Facteur H
3- Monoclonal : interfère avec la régulation.
Bilan C3G
C3
C4
CH50
EPS CLL
C5b-9
Facteur H + I + B
Fonction facteur H
Properdin
C3 neph C4-C5 neph
Ac anti-facteur H/B
Test génétique surtout si Hx familiale.
Traitement C3G
1- IECA/ARA pour TA et protéinurie
2- MMF + cortico
3- Eculizumab en 2e ligne
Atteintes les plus fréquentes rénales avec VIH
437 patients biopsiés
GN complexes immuns 17%
DB 16%
HIVAN 14%
Toxicité tenofovir 13%
FSGS (NOS) 12%
Manifestations extra-rénales cryo HCV
Purpura
Arthalgie
Polyneuropathie
GN
Laboratoires associées avec GN cryo
C4 abaissé
FR +
Trouvaille pathologique associée avec GN cryo. et qui est pathognomonique.
Pseudothrombi
Dépot intraglomérulaire PAS + avec éosinophiles
Traitement GN cryo associé avec hépatite C
Traitement de la cause seulement.
Si résistant ou très sévère: ritux + stéroïdes +/- plasmaphérèse
