Glomerulonefriti Flashcards
(81 cards)
1
Q
Definizione:
Lesione SEGMENTALE (va con la…?)
A
Segmentale= è affetto solo un singolo segmento glomerulare
Globale= Affetto tutto il glomerulo
2
Q
Cosa succede se intacco:
- Il MESANGIO
- La MB o subendoteliale
- Endotelio o epitelio
A
- Ematuria
- Proteinuria
- Riduzione della FG
3
Q
Definizone:
Lesione focale (va con la…)
A
Focale: interessamento inferiore all’80% dei glomeruli interessati.
Diffusa: interessato oltre l’80% degli stessi.
4
Q
Strati seguendo la direzione del filtrato: (6)
A
- endotelio
- Spazio ENDOCAPILLARE-SUBENDOTELIALE contiene anche il MESANGIO
- mbg
- SPAZIO EXTRACAPILLARE/ SUB-EPITELIALE
- EPITELIO VISCERALE (PODOCITI)
- Spazio di Bowman (spazio urinario)
5
Q
La GMN più frequente negli adulti è
A
Malattia da depositi di IgA (Berger)
6
Q
La causa N1 di SNO negli adulti è:
A
GMN MEMBRANOSA
7
Q
La causa N1 di SNO nei bambini è:
A
Malattia a LESIONI MINIME.
8
Q
Classificazione a seconda del meccanismo patogenetico:
GMN senza depositi IMMUNI (3)
A
- Malattia a lesioni minime
- GMN rapidamente progressiva (semilune) di tipo III (forma pauci-immune)
- GMN sclerosante focale e segmentale.
9
Q
GMN con deposito di complessi Ag-Ac formati IN SITU (2)
A
- GMN rapidamente progressiva di TIPO I (Malattia di Goodpasture): sono degli Ab anti MBG
- GMN membranosa (si formano IC in situ, prima arrivano gli Ag e poi gli Ab)
10
Q
GMN con deposito di IC circolanti (Ag-Ac) (4)
A
- malattia a depositi mesangiali di IgA (Berger)
- GMN membranoproliferativa (tipo I e tipoII)
- GMN acuta post-infettiva.
- GMN rapidamente progressiva di tipo II
11
Q
Se la patogenesi è da IC come saranno i valori del complemento?
A
Si attiva la via classica per cui si avrà una riduzione di C3 e C4.
12
Q
Quando SOLO C3 sarà ridotto?
A
- Nella GMN post-strep perchè si attiverà la via alternativa con il legame di di C3b alla superficie dei patogeni
- GMN membrano proliferativa di TIPO II perchè vi è un deposito di C3 con pattern granulare e si attiva la via alternativa.
13
Q
Quando C4 sarà ridotto?
A
Nella CRIOGLOBULINEMIA
14
Q
Glomerulopatie secondaria con complemento ridotto:
A
LESS COMPLEMENT:
- LES
- ENDOCARDITI
- SEPSI
- SHUNT
- CRIOGLOBULINEMIA
15
Q
GMN che si presentano con sindrome nefritica (2)
A
- GMN rapidamente progressiva (a semilune e rispettivi 3 tipi)
- GMN acuta post-infettiva
16
Q
GMN che causano la SNO (3)
A
- malattia a lesioni minime
- GMN membranosa
- GMN focale e segmentale.
17
Q
GRP (a semilune)
GRP (semilune) di tipo I
Causato da:
Cosa vedo all’immunofluorescenza?
A
- Anticorpi anti MBG
- Depositi lineari di IgG nella MBG
18
Q
Patogenesi comune della GRP (semilune)
A
- Rottura della MBG
- Fuoriuscita di sangue nello spazio urinario
- Stimolazione dell’infiammazione
- Si formano le semilune
19
Q
GRP (a semilune)
Sindrome di GoodPasture:
Quando e perchè si verifica? Come si manifesta?
A
GRP TIPO I con produzione di Ab Anti MEMRBANA ALVEOLARE, si manifesterà con EMOTTISI.
20
Q
GRP (a semilune)
GRP TIPO II
- Causata da:
- Cosa osservo alla MO?
- Come sarà il complemento?
A
- Prodotta da IC
- si osservano depositi granulari IgM e C3 nei capillari
- C3 E C4 RIDOTTI.
21
Q
GRP (a semilune)
Cause della GRP TIPO II
A
- Post infettiva (Endocardite, sepsi)
- Malattie sistemiche: (LES, NPL)
- Evoluzione di qualsiasi GMN, ad eccezione di quella a LESIONI MINIME.
22
Q
GRP (a semilune)
GRP TIPO III.
Denominata anche:
Meccanismo?
A
- Pauci-immune (assenza di depositi all’immunofluorescenza)
- Meccanismo idiopatico
23
Q
GRP (a semilune)
Due cause della GRP di TIPO III
A
- primaria (ANCA NEGATIVE)
- Secondaria a vasculiti (Wegener e Poliangioite microscopica, ANCA ASSOCIATE)
24
Q
GRP (a semilune)
Glomerulopatie associate a C-ANCA (citoplasmatico, proteinasi 3). (2)
A
- Wegener (Granulomatosi con poliangiote)
- Churg-Strauss (si può presentare anche come P-Anca)
25
# GRP (a semilune)
Glomerulopatie associate a P-ANCA. (perinucleare, MPO)- (4)
26
# GRP (a semilune)
Manifestazioni cliniche della GRP
Sindrome nefritica con IRA che si manifesta nell'arco di giorni o settimane.
27
# GRP (a semilune)
Prognosi renale:
Infausta, in genere il 50% dei pz va incontro a dialisi, pertanto già al sospetto diagnostico si raccomanda l'esecuzione di una biopsia.
28
# GRP (a semilune)
Prognosi e trattamento della Goodpasture:
* Ha la prognosi peggiore
* In aggiunta all'imusoppressione si aggiunge la plasmaferesi.
29
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
GMN ACUTA POST-INFETTIVA (endocapillare diffusa o endoproliferativa essudativa)
Eziopatogenesi:
IC scatenati da un'infezione, in genere da STREP B-EMOLITICO DI GRUPPO A.
30
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Periodo di latenza per i seguenti focolai infettivi:
1. Forme faringee
2. Cutanee
3. Infezioni secondarie
1. 6-14 gg
2. 2/3 settimane
3. 3-6 gg ma l'ematura NON COINCIDE con l'episodio infettivo come nella forma con depositi mesangiali di IgA
31
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Reperti alla microscopia ottica:
In tutto il glomerulo si osservano essudazione e proliferazione cellulare diffusa (reperto ASPECIFICO)
32
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Reperti alla microscopia elettronica:
Si vedono i Humps/gobbe, che non sono altro che depositi di materiale elettrodenso intraepiteliali)
33
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Alterazioni del complemento:
Diminuizione transitoria di C3, si normalizzano all'ottava settimana.
34
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Manifestazione clinica:
Tre criteri diagnostici:
1. Sindrome nefritica isolata
2. Coltura Strep A nell'essudato faringeo o cutaneo.
3. Presenza di titolo antistreptoslisinico, anti DNAsi B e ialuronidasi.
4. Ipocomplementemia C3 transitoria.
35
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Si fa la biopsia?
Quando?
36
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Razionale della biopsia?
Quando la faccio?
La faccio quando si ha una SNI con le tre caratteristiche OMI 368
Scopo: Escludere altre GMN IPOCOMPLEMENTEMICHE.
* Membranoproliferativa di tipo (II)
* GMN da LES
37
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Prognosi:
Nei bambini:
Negli adulti:
* Favorevole
* Sfavorevole in adulti oppure quando ci sono i criteri per la biopsia.
38
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Trattamento:
Unico possibile per la prevenzione della GMN:
Penicilline entro 36h dall'inzio dell'infezione.
39
# GMN Acuta post infettiva endocapillare diffusa o endoproliferativa essudati)
Trattamento sintomatico:
Cosa bisogna fare se il trattamento conservativo non ha successo?
* Duiretici dell'ansa (s)
* Antipertensivi.
* Si procede con la dialisi
40
GMN endocapillare da endocardite batterica
Manifestazione clinica:
In genere più attivo della post-strep. Si manifesta con:
* Sindrome nefritica florida con PIURIA.
* Aumento del F. REUMATOIDE
* Riduzione di C3 (cosi come nella post-strep)
* Crioglobuline di tipo III (mista policlonale- secondaria a process infettivi e autoimmuni)
41
Presentazione microscopica della GMN endocapillare da endocardite batterica
PROLIFERAZIONE E NECROSI PUNTIFORME ed abbondanti depositi sub-endoteliali.
42
# Malattia a lesioni minime
Eziopatogenesi:
Cause: (2)
* Probabile alterazione dei LINFOCITI T, che rilasciano citochine infiammatorie danneggiando i podociti
1. Più frequentemente idiopatica
2. Casi secondari a farmaci (FANS, IFN), infezioni respiratorie, crisi atopiche, Linfoma di Hodkin.
43
# Malattia a lesioni minime
Reperto alla microscopia ottica
Nefrosi lipidica, il referto bioptico è spesso nella norma.
44
# Malattia a lesioni minime
Reperto alla ME:
I pedicelli dei podociti (cellule epiteliali viscerali) si fondono, venendo visualizzati come una cancellazione diffusa dei podociti
45
# Malattia a lesioni minime
Manifestazione clinica nei BAMBINI:
1. Sindrome nefrosica pura, senza:
* Ematuria
* Ipertensione
* IR
1. Con PROTEINURIA SELETTIVA (solo albuminuria)
46
# Malattia a lesioni minime
Manifestazioni cliniche nell'adulto:
1. Ematuria microscopica (20% dei casi)
2. proteinuria NON SELETTIVA
47
# Malattia a lesioni minime
Quando sarà indicata la biopsia nei bambini?
* Solo quando vi è la resistenza ai CTS. (rappresenta soltanto il 10% dei casi)
* Ricorda: al resistenza è causata da un'ialinosi focale segmentale.
48
# Malattia a lesioni minime
Quando la biopsia sarà indicata negli adulti?
* SEMPRE (a condizione che non vi sia un'altra patologia che giustifichi la sindrome nefrosica).
49
# Malattia a lesioni minime
Trattamento:
% di remissione
* CTS a regime GIORNALIERO PER 4 SETT
* Regime a GIORNI ALTERNI per altre 4 sett.
1. Nei bambini remissione del 90%
2. Negli adulti del 50%
50
# Malattia a lesioni minime
Trattamento della recidiva:
* Si verifica in quale % di pz?
* Cosa faccio?
* E in casi di più recidive?
* Ca il 50% (anche di più per gli adulti)
* Si può ripetere il trattamento
* Si associano altri immunosoppresori. (CICLOFOSFAMIDE E CICLOSPORINA)
51
# GMN MEMBRANOSA
Eziopatogenesi:
Dovuta al deposito di immunocomplessi subepiteliali che si formano in situ a causa di una reazione degli Ab con Ag della MBG.
52
# GMN MEMBRANOSA
Cause della GMN membranosa:
* Primarie: associate a Ab-AntiPLA2R
* Secondarie:
1. A tumori solidi (devo sempre escludere una NPL sottostante)
2. Malattie Autoimmuni (AR E LES)
3. Farmaci: Captopril, penicilline e sali d'oro (ad es AR)
4. Infezioni: HBV: ricorda HCV va escluso nella MEMBRANO PROLIFERATIVA
53
# GMN MEMBRANOSA
Aspetto alla MO
Uniforme e diffuso ispessimento della parete capillare glomerulare.
54
# GMN MEMBRANOSA
Aspetto ME:
Depositi subepiteliali con aspetto GRANULARE, si crea un ispessimento della parete capillare con proiezioni della MBG nello spazio urinario: SPIKES.
55
# GMN MEMBRANOSA
Aspetto all'Immunofluorescenza:
Depositi granulari di IgG e C3 subepiteliali (non è mediata da IC quindi il complemento sarà normale)
56
# GMN MEMBRANOSA
Manifestazione clinica e Complicanza caratteristiche:
1. Causa N1 di sindrome nefrosica negli adulti
2. E la trombosi della vena renale
57
# GMN MEMBRANOSA
Miglior fattore clinico predittivo di risposta alla terapia:
I livelli degli Anticorpi ANTI-Recettore della Fosfolipasi A2 (Anti-PLA2R) si abbassano prima ancora che si verifichi un calo della proteinuria.
58
# GMN MEMBRANOSA
Prognosi (M)
Regola del 1/3 (RIT)
1. R\_REMISSIONE SPONTANEA (Soprattutto nei bambini)
2. I\_Insuff. RC
3. T\_Trapianto
59
# GMN MEMBRANOSA
Se si verifica un rapido deterioramento della funzionalità renale, quali complicanze devo escludere? (2)
1. Trombosi della vena renale
2. Sviluppo di GMN a semilune.
60
# GMN MEMBRANOSA
Trattamento: (2)
1. Immunosoppressivo: CTS (infefficaci in monoterapia) e ciclofosfamide
2. Sintomatico per la proteinuria: ACE-I e ARBS.
61
# GMN Focale e Segmentale
Eziopatogenesi:
* Immunitaria:
1. Primaria (idiopatica)
2. Secondaria
62
# GMN Focale e Segmentale
Forme secondarie di GMN focale e segmentaria (5)
1. Nefropatia tubulointerstiziali croniche (tra cui il trapianto renale- si presenterà con GMN nel 30-40% dei casi)
2. Iperfiltrazione (ruolo importante in caso di INSUFF RENALE, conducendo a sclerosi glomerulare)
3. Infezioni HIV (GMN maggiormente associata ad AIDS- quadro di collapsing)
4. SINDROME DI ALPORT
5. LES
63
# GMN Focale e Segmentale
Altri reperti al MO oltre a quelli suggeriti dal nome: (3)
1. Ipertrofia compensatoria dei glomeruli meno interessati
2. Fibrosi interstiziale
3. Atrofia tubulare
Vedo la FIA SCLERARE
64
# GMN Focale e Segmentale
Manifestazione clinica:
SIndrome nefrosica NON PURA. Associata a:
1. Ipertensione
2. Insufficienza renale
3. Ematuria
4. Proteinuria NON SELETTIVA
65
# GMN Focale e Segmentale
Trattamento GMN focale e segmentale:
* IMMUNOSOPRESSIONE (CTS e Ciclofosfamide)= solo nelle forme idiopatiche.
* ACEI/ARBS per ridurre la proteinuria.
66
# GMN Mebranoproliferative
Epidemiologia:
È quella che recidiva maggiormente nel trapianto di rene.
67
# GMN Mebranoproliferative
Eziologia:
* Primaria (idiopatica)
* Secondaria
1. A malattie auto-immuni (AR, crioglobulinemia essenziale)
2. Infezioni (PANEH)
68
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Aspetto alla microscopia ottica del Tipo I
Immagine con profilo doppio (a binario): sdoppiamento delle membrane basali
69
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Aspetto alla microscopia ottica del Tipo II
Vi sono dei depositi densi nella membrana basale
70
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Alterazioni del complemento in:
1. Tipo I
2. Tipo II
1. Diminuisce sia C3 che C4 per attivazione della via classica
2. Diminuisce il C3 per la via ALTERNATIVA
71
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Tipo III (definita anche)
Aspetto microscopico
Alterazioni del complemento
1. Con depositi subendoteliali e subepiteliali.
2. Combina caratteristiche del tipo I e della GMN membranosa
3. Normale (Patogenesi idiopatica, non per IMMUNOCOMPLESSI)
72
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Sintomi clinici e diagnosi:
* Spesso sindrome nefrosica, talvolta sindrome nefritica (soprattutto tipo II)
* Spesso IA secondaria e anche Insufficienza renale (60% dei casi)
73
# GMN membranoproliferativa (mesangiocapillare)
Il trattamento:
Che tipo di infezione devo escludere prima di iniziare il trattamento?
Trattare la causa sottostante e in più trattamento SINTOMATICO-- CTS ed immunosoppresori sono INUTILI.
74
# GMN con depositi mesangiali IgA (Berger)
Epidemiologia:
È la più frequente in assoluto negli adulti. Tipica dei GIOVANI ADULTI DI SESSO MASCHILE.
75
# GMN con depositi mesangiali IgA (Berger)
Immunofluorescenza:
Consentirà di fare la diagnosi di certezza (deposito IgA)
76
# GMN con depositi mesangiali IgA (Berger)
Altre patologie nelle quali si può riscontrare depositi renali di IgA (2)
1. Cirrosi epatica
2. Porpora di Schonlein Hanoch (la malattia di Berger può essere considerata come un coinvolgimento renale di questa vasculite)
77
# GMN con depositi mesangiali IgA (Berger)
manifestazioni cliniche:
* Episodi ricorrenti di ematuria MACROSCOPICA RECIDIVANTE, in genere entro 2-3 gg da un episodio di infezione delle vie aeree superiori.
* Intercalato da ANOMALIE ASINTOMATICHE DEL SEDIMENTI (AUA)
78
# Depositi da IgA (Berger)
Come si manifestano le anomalie asintomatiche del sedimento? (2)
1. Ematuria
2. Proteinuria non nefrosica
79
Trattamento della malattia di Berger: (2)
1. Controllo aggressivo della IA e della proteinuria (ACEI E ARBS).
2. Se la proteinuria è persistente: CTS.
80
(M) per le casue secondarie di GMN focale e segmentarie:
Gli iperfiltrati dorati (1) del lupus (2) ha dato HIV (3) A tunn (4) AL PORTO (5)
81
Causa della Porpora di Schonlein-Henoch:
Dove si formano i depositi? (3)
* Anomalie della glicosilazione delle IgA
1. Cute (porpora)
2. Intestino (crampi/intususscezione)
3. Anche artrite.
