Glomerulopatias

Question 1

Que son las glomerulopatias

Answer 1

conjunto de enfermedades que se caracterizan por una pérdida de las funciones normales del glomérulo renal. Estas agrupan varias nefropatías con lesiones en el corpúsculo renal y que pueden manifestarse como daños vasculares, proteinuria, hematuria, hipertensión arterial, edema, entre otros

Question 2

Etiopatogenia de las glomerulopatias

Answer 2

mutaciones genéticas, infecciones, autoinmunidad, hipertensión arterial y diabetes mellitus

Question 3

El daño inflamatorio en los glomérulos puede provocar

Answer 3

disminución en la filtración glomerular y generar síntomas urémicos con retención de sodio y agua.

Question 4

Algunas glomerulopatías son consecuencia de mutaciones genéticas que producen enfermedades como:

Answer 4

● El síndrome nefrótico congénito proveniente de mutaciones en NPHS1 (nefrina) y
NPHS2 (podocina)
● Las mutaciones en el conducto de cationes TRPC6 en la vida adulta causan
glomerulosclerosis segmentaria focal (FSGS)
● El síndrome de Alport
● La deficiencia de α­-galactosidasa

Question 5

glomerulopatía cuya patogenia depende de infecciones

Answer 5

Las bacterias, hongos y virus infectan de manera directa al riñón, de modo
que se producen sus propios antígenos

Question 6

Glomerulopatia causada por autoinmunidad

Answer 6

Las enfermedades autoinmunitarias como la glomerulonefritis
membranosa idiopática, se circunscriben en los riñones, donde los padecimientos
inflamatorios generalizados, como la nefritis lúpica o la granulomatosis con poliangitis,
afectan a los riñones y a su vez originan daño glomerular secundario

Question 7

Ocasionan estrés tensional, isquemia o
presencia de oxidantes lipídicos que originan la denominada Glomerulosclerosis crónica

Answer 7

Hipertensión arterial y Aterosclerosis

Question 8

DM en glomerulopatias

Answer 8

La nefropatía diabética es una lesión esclerótica adquirida,
caracterizada por engrosamiento de la GBM como consecuencia de los efectos
prolongados de la hiperglucemia, los productos terminales avanzados de la glucosilación
y especies de oxígeno reactivas.
Tras las afectaciones en los glomérulos aumenta la velocidad del flujo sanguíneo a través
de la nefrona. Entre otros como exposición a toxinas, embolia y trombosis, sin embargo,
según estudios se desconoce la causa y por ello la lesión se conoce como idiopática.

Question 9

La pérdida de la función renal por daño intersticial se explica de manera hipotética por varios mecanismos de progresión de la enfermedad renal.

Answer 9

1er, 2do y 3er mecanismo

Question 10

Primer mecanismo de progresión de la enfermedad renal

Answer 10

Como resultado de la inflamación y fibrosis intersticial la obstrucción tubular bloquea el flujo de orina; así, la obstrucción de los túbulos por restos o por compresión extrínseca, funcionalmente deja nefronas sin glomérulos.

Question 11

Segundo mecanismo

Answer 11

Los cambios intersticiales que incluyen edema o fibrosis en este espacio (intersticial)
alteran la estructura tubular y vascular, y disminuyen el transporte tubular normal de
solutos y agua desde el interior del túbulo hasta el espacio vascular. Esta insuficiencia
incrementa el contenido de solutos y agua en el líquido tubular, de manera que se
desarrollan isostenuria y poliuria.

Question 12

Tercer mecanismo

Answer 12

Cambios en la resistencia vascular, por el daño de los capilares peritubulares.

Question 13

que es el Síndrome nefrítico agudo

Answer 13

Se conoce como síndrome nefrítico agudo al que genera proteinuria de 1 a 2 g/24 h,
hematuria con cilindros eritrocitos, piuria, hipertensión, retención de líquidos e
incremento en la concentración de creatinina sérica, acompañado de disminución de la
filtración glomerular.

Question 14

Si la inflamación de los glomérulos evoluciona lentamente, la
concentración de la creatinina sérica aumentará en el curso de muchas semanas, pero
si lo hace de forma rápida, en particular en unos días, la nefritis aguda se denomina

Answer 14

glomerulonefritis de progresión rápida (RPGN, rapidly progressive glomerulonephritis)

Question 15

El daño inflamatorio extenso de los glomérulos reduce la filtración glomerular y al final
genera síntomas urémicos con retención de sodio y agua, todo lo cual culmina en

Answer 15

edema
e hipertensión

Question 16

Características del síndrome nefrótico

Answer 16

El Síndrome nefrótico se caracteriza por la pérdida de grandes cantidades de proteínas
plasmáticas en la orina, se desarrolla en muchos pacientes con nefropatía

Se caracteriza por:
● Proteinuria masiva (> 3.5 g/24 horas)
● Hematuria mínima
● Hipertensión
● Edema
● Oliguria
● Hipoalbuminemia
● Lipiduria
● Hipercolesterolemia

Question 17

Síndrome pulmonar-renal

Answer 17

Algunas enfermedades se presentan con hemoptisis grave y glomerulonefritis
acompañada de insuficiencia renal de grado diverso. Las causas usuales incluyen
síndrome de Goodpasture, granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica,
vasculitis de Churg-Strauss y, en raras ocasiones, púrpura de Henoch-Schönlein o
crioglobulinemia

Question 18

Síndromes de membrana basal

Answer 18

Todos los epitelios renales, incluidos los podocitos, están sobre membranas basales
adosadas a la superficie planar por la imbricación de la colágena IV con lamininas,
nidógeno y proteoglucanos sulfatados.
Cuando las membranas basales son el sitio en que
se manifiestan las glomerulopatías, producen proteinuria y hematuria moderada e insuficiencia renal progresiva

Question 19

Síndromes glomerulovasculares

Answer 19

Diversas enfermedades causan el clásico daño vascular de los capilares glomerulares.
Muchas de ellas también dañan vasos sanguíneos en cualquier otro sitio del cuerpo. Este grupo de enfermedades ocasionan vasculitis, lesión del endotelio renal, trombosis,
isquemia y oclusiones provenientes de lípidos o sin ellas.

Question 20

Síndrome nefrótico

Answer 20

Se define como una proteinuria superior a 3,5 g/24 h por 1,73 m2, acompañada de
hipoalbuminemia, edemas e hiperlipemia. Traduce un aumento anormal de la
permeabilidad de la membrana basal glomerular para las proteínas del plasma. El criterio
imprescindible para el diagnóstico es la magnitud de la proteinuria, pero la
hipoalbuminemia (albúmina sérica inferior a 3 g/dL) es prácticamente constante y los
edemas son muy frecuentes. La hiperlipemia es menos constante

Question 21

La causa primaria del síndrome nefrótico es

Answer 21

disfunción glomerular, que puede deberse
a enfermedad por inmunocomplejo, diabetes, lupus, amiloidosis o afecciones genéticas
o de otro tipo que alteran la función glomerular.

Question 22

Presentacion clinica de Proteinuria

Answer 22

Se pierde sobre todo albúmina y otras proteínas
negativas, mientras quedan retenidas las de mayor peso
molecular, como la IgG)

Question 23

Presentacion clinica de Hipoproteinemia

Answer 23

Cuando la proteinuria y el catabolismo tubular renal de
la albúmina filtrada superan la tasa de síntesis hepática
de esta proteína, se produce hipoalbuminemia (albúmina
sérica inferior a 3 g/dL [30 g/L [435 μmol/L]).

Question 24

Presentacion clinica de Edema

Answer 24

El edema es el signo clínico más llamativo y suele ser el
motivo de consulta, especialmente en los niños.

Question 25

Manifestaciones extrarrenales de sx nefrotico

Answer 25

- Hiperlipemia - Trombosis - Infecciones - Hipovolemia

Question 26

Presentacion clinica de Trombosis

Answer 26

El síndrome nefrótico constituye una situación de hipercoagulabilidad, El riesgo de trombosis es proporcional a la gravedad de la hipoalbuminemia, siendo elevado si la albúmina sérica es inferior a 2 g/dL (20 g/L [29 μmol/L])

Question 27

Presentacion clinica de Infecciones

Answer 27

Los pacientes con síndrome nefrótico, especialmente los niños, presentan un riesgo aumentado de infecciones de todo tipo, especialmente bacterianas. Los gérmenes implicados suelen ser bacterias encapsuladas, particularmente Streptococcus pneumoniae.

Question 28

Presentacion clinica de Hipovolemia

Answer 28

Hasta el 34% de los pacientes con síndrome nefrótico sufren deterioro de la función renal, facilitado por episodios de hipovolemia, especialmente en situaciones de hipoalbuminemia grave o tras un tratamiento intenso con diuréticos.

Question 29

Glomerulopatías Primarias

Answer 29

Son aquellas en las que el problema renal es la enfermedad en sí misma, como la glomerulonefritis membranosa o la enfermedad de cambios mínimos.

Question 30

Glomerulonefritis Membranosa

Answer 30

Es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca los glomérulos, causando inflamación y engrosamiento de las membranas que los recubren. Esto conduce a una pérdida de proteínas en la orina y en algunos casos, a la formación de cicatrices en los glomérulos.

Question 31

Enfermedad de Cambios Mínimos

Answer 31

Se caracteriza por daños mínimos en los glomérulos que no son visibles bajo un microscopio convencional. Sin embargo, esta afección resulta en una pérdida significativa de proteínas en la orina, lo que lleva al síndrome nefrótico

Question 32

Glomerulosclerosis segmentaria focal (FSGS)

Answer 32

Se refiere a un patrón de daño renal caracterizado por cicatrices glomerulares segmentarias que abarcan a algunos glomérulos (focal); el dato clínico principal de la FSGS es la proteinuria

Question 33

Enfermedades por depósito glomerular

Answer 33

Las discrasias de plasmocitos en que se producen excesivamente inmunoglobulinas de cadena ligera a veces culminan en la formación de depósitos en glomérulos y túbulos, y pueden causar proteinuria intensa e insuficiencia renal; esta afirmación también es válida para la acumulación de fragmentos de proteína A de amiloide sérico que se observa en algunas enfermedades inflamatorias

Question 34

Glomerulopatías Secundarias

Answer 34

Son el resultado de otras enfermedades subyacentes, como la diabetes o el lupus, que afectan los glomérulos de manera secundaria, provocando síndrome nefrótico como parte de su manifestación clínica.

Question 35

Diabetes en glomerupatia secundaria

Answer 35

La diabetes, especialmente tipo 1 y tipo 2, es una causa común de glomerulopatía secundaria. La hiperglucemia crónica daña los pequeños vasos sanguíneos de los riñones, incluyendo los glomérulos, lo que resulta en una condición llamada nefropatía diabética. E

Question 36

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Answer 36

El lupus es una enfermedad autoinmune que puede afectar múltiples órganos, incluidos los riñones. En el LES, los anticuerpos atacan los tejidos sanos, incluidos los glomérulos, causando inflamación y daño renal. El síndrome nefrótico puede ser una manifestación renal del lupus.

Question 37

Amiloidosis renal

Answer 37

Casi todos los casos de amiloidosis renal son consecuencia de depósitos fibrilares primarios de cadenas ligeras de inmunoglobulinas conocidas como amiloide L (AL, amyloid L) o secundarios a depósitos fibrilares de fragmentos proteínicos de amiloide A sérico (AA).

Question 38

Enfermedad de fabry

Answer 38

Esta enfermedad es un error innato ligado a X del metabolismo de la globotriaosilceramida, que es consecuencia de una actividad deficiente de la galactosidasa α A lisosómica (α­Gal A), con lo cual surge el depósito intracelular excesivo de globotriaosilceramida.

Question 39

Fisiopatología del síndrome nefrótico

Answer 39

El fenómeno fisiopatológico central del síndrome nefrótico radica en la alteración de la barrera de filtración glomerular, que condiciona la pérdida de proteínas por la orina (proteinuria) y, como consecuencia, la hipoalbuminemia y el resto de las alteraciones del síndrome nefrótico.

Question 40

Proteinuria en sx nefrotico

Answer 40

La barrera de filtración glomerular, formada por células endoteliales glomerulares fenestradas, la membrana basal glomerular (MBG) y los pedicelos de los podocitos (células epiteliales viscerales glomerulares), representa una gran restricción al paso transcapilar de proteínas en relación con su tamaño, forma y carga eléctrica. En el síndrome nefrótico, la proteinuria podría producirse, al menos teóricamente, por una pérdida de la electronegatividad de la barrera de filtración o por una desestructuración de esta que condicione un aumento del tamaño de los poros.

Question 41

Hiperlipemia en sx nefrotico

Answer 41

La alteración lipídica más constante es la hipercolesterolemia, que aparece en más del 85% de los pacientes; es superior a 400 mg/dL en el 25% y se correlaciona de forma inversa con la magnitud de la hipoalbuminemia.