Inflamação do Tufo glomerular - depositos imunocomplex. subendoteliais - Membrana basal glomerular propiamente dita

1. Púrpura de Henoch Scholein - Plaquetas normais - Dor abdminal 2. Cirrose alcolica 3. HIV 4. Doença Celíaca - Dermatite herpertiforme 5. Doença Inflamatórias INtestinais 6. Artrites soronegativas (espondilites anquilosante/ psoriasica)

Glomerulopatias Flashcards by rhavi noleto

Tufo glomerular

Celula mesangial
Endotélio (fenestrado)
Podócitos (Barreira ionica)
Membrana Basal

Capsula de Bowman (envolve o glomrulo)
- espaço de Bowman

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Glomerulopatia - quantidade e segmentos de glomeruos envolvidos

Focal (<50%)
Difusa (>50%)

Segmentar (<50%)
Global(>50%)

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Descriçao glomerulopatia - histoloica e local

Necrotizante
Esclerosante
Proliferativa

Mesangial
Endocapilar
Extracapilar ( Crescentes)

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Sindrome Nefrítica

Inflamação do Tufo glomerular

depositos imunocomplex. subendoteliais
Membrana basal glomerular propiamente dita

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Sd. Nefrítica - apresentaçòa

Hematuria
Edema
hipertensão
Proteinúria
Disfunção renal

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Principais causas de Sd. Nefrítica

Redução do complemento (MELECA)

Mebranoproliferativas
LES
Endocardite
Crioglobulinemia
Após estrepto

Complemento normal

Nefropatia por IGa
Poliangiite icroscopica
Granulomatose de Wegner
Churg strauss
Goodpasture

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Sd. nefrótica

Alteração da permabilidade

Sem inflamação !
Disfunção podocitária

Depositos subepitelial de imunocomplex ( entre MBG e podócitos)

Proteinúria nefrótica 
> 35g /24 hrs
> 3g
> 50mg/kg 
> 40mg / h

Hipoalbunemia
<3g

Anasarca

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Prediposição a ocorer na Sd. nefrotica

Dilipidemia
Trombose
Infecções

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Pincipais causas de Sd. nefróticas

Doença de lesão mínima

Crianças
Responde corticoide
Associação a AINE e Linfoma Hodkin

GESF

Adultos m negros obesos
Pouca resposta corticoide
Secundaria a doenças multiplas

Mebranosa

Idosos, causcasianos
Neoplasis
HBV
Primaria : Anti PLA 2R

Amiloidose

Doença inflamatórias cronicas
Mieloma multiplo

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A trombose de veia renal tem amior risco em

Glomerulopatia mebranosa
Amiloidose
Gn mebranoproliferativa

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Nefropatia por IgA (Dç Berger) - Epidemio

Nefrite cronica mais comum do mundo
Homens
Indivíduois Jovens (35 anos)

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Berger - Secundaria

Púrpura de Henoch Scholein
- Plaquetas normais
- Dor abdminal
Cirrose alcolica
HIV
Doença Celíaca
- Dermatite herpertiforme
Doença Inflamatórias INtestinais
Artrites soronegativas (espondilites anquilosante/ psoriasica)

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Berger - Apresentação clinica

Defeito glicosilação IgA > Depósito mesangial / túbulo intertício

Hematúria assintomática
Hematúria macro-episódica ( Infecçóes)
Sd. Nefrítica (+ comum)
Sd. Nefrótica (- comum)
GNRP

> > Complementos normal
Concomitante ou logo após quadro infecsioso (48-72h) (Faringite)

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Principal diagnóstico diferencial Nefropatia por IGa

GNPE

Esse tem consumo de complemento
Respeito temporal (Faringite 1s; pele 2s)

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Biópsia renal Nefropatia IgA

Depósito mesangial IgA

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Tratamento Nefropatia IgA

Funçao renal preservada : IECA ou BRA
- Cr < 2

Disfunção renal grave : Predinisona

GNPR : Pulsoterapia (Metilprednisona + ciclofosfamida)

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Glomerulonefrites rapidamente progressivas (GNRP

Disfunçào renal progressiva em curto periodo de tempo (dias/sem)

Destruição MBG/capilar > Fatores inflamatorios > Hiperproliferação celular&raquo_space;> CRESCENTES (infiltração celular no espaço de bowman)

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Padrão da imunofluorescencia

Tipo 1 : Depósito lineares na MB (Anti- MBG)
- Sd. Goopastures (Pulmao- RIm : Hemorragia alveolar)

Tipo 2: Depósitos granulares (imunocomplexos) 
- LES 
- Hepatites
- Crio
- Nefropatia por IgA 
- GNPE 
>> Todas Com complementos baixo

Tipo 3 : Sem depósitos - Pauci-imune
VasculitesP- ANCA
- Poliangeite microscopica
- Churg- Straus

Vasculite C-ANCA
- Granulomatose de Wegner

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Tratamento GNRP

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Pulsoterapia :
- Metilprednisolona + Ciclofosfamida /RItuximab/MIcofenolato

Sd. Goodpatures : plasmaferese

Sindrome pulmao - rim + GNRP

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Sd. Goodpasture (Hemoptise + dispineia)
Granulomatose de Wegner (C-Anca)
LES

Doença Lesão mínia (DLM)

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Sd. Nefrótica + comum infancia (<10 anos)
Associaçao com AINE e Linfoma de Hodkin
Proteinúria sletiva (escreta + albumina)

Disfunção Celulas B/T + Alteraao MBG + alteração podócitos&raquo_space; PROTEINÚRIA

Achados histológicos DLM

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Sem aletraçoes na Microscopica ótica

Microscopia eletronica : Perda de espaço entre podocitos > Sem Carga eletronegativa > proteinuria

Proteinuria nefrotica

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> 3,5
3g
50 mg
40 mg

Hipoalbunemia < 3g/dl

Anasarca

Peritonite bacteriana expontanea da Sd. nefrotica é secundaria por …

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Pneumococo

Quando é necessário realizar biópsia renal na sd. nefrótica na infancia (na suspeita de não DLM)

Historia natural diferente do normal (não tipica) - Complemento alterado - Ma resposta a corticoide - Idade : < 1 nao ou > 0 anos - Hipertensão / perda de funçào renal (Sd. nefrítica)

Tratamento DLM

Prednisona (otima repsosta) - Até 4 meses para resposta completa Imunossupressores (se recorrente/nao tolerado) - Ciclofosfamina - Ciclosporina - Rituximab

Adultos + sd. nefrotica necessitam de biopsia ?

Sim

Glomeruloesclerose segmnetal focal (GESF)

- Sd nefrótica adultos (35%) - Mais em negros - Idiopática a forma mais comum - Proteinúria não seletica < 50 % (Focal e segmentar)

Sd. nefrotica com proteinúria seletiva e não seletiva respectivamente

Seletiva (albumina) : GLM | Não seletiva : GESF

Etiologia GESF

Idiopática (alteração permeabilidade) - Sd. nefrótica - Hematúria - HAS Secundária (Hiperfiltração/hipertrofia glomerular) - Proteinúria < idiopática - Algum grau de disfunçào renal - Agenesia renal / Drogas - AINE e heroina/ HIV,/ Obesidade / DM e HAS / nefropatia por refluxo / anemia falciforme

GESF - achado clinicos

Primária - Sd. nefrótica - Hematúria (50%) - HAS (20%) - Disfunção renal (50%) Secundária - Sd. nefrótica - proteinúria crescente gradual - Proteinuria primária - Sinotmas mais brandos

Achados Imunofluorencisa da GESF

Depósito IgM e C3

GESF colapsante

Destruição da arquitetura glomerular + comprometimento vascular >> Complicação tardia do HIV >> Rápida progressão DRC >> Grave kesãi tubulo-intersticial

Tratamento GESF

Primária - Imunossupressão : Coritoice tacrolimus /micofelato - IECA/BRA : Antitproteinúricos Secundária : - Tratar causa base - IECA/BRa

Nefropatia mebranosa

- Sd nefrótica adulta caucasiana (e idosos) - Até 1/3 das biópsias renais - Até 80% idiopáticas - Espessamento da MBG sem/leve proliferação ceclular - Associado a neoplasias

Etiologias Nefropatia membranosa

Primária - Idiopática (80%) - Anti-PLA2R - Anti-trombospondina - NELL-1 Secundária - Nefrite lúpica V - Medicamentos (sais de ouro, D-penicilamina, captopril, AINE) - HBV - Sífilis - Maligniidade - Malária

Achados clínicos Neropatia mebranosa

Sd. nefrótica insidiosa | Função renal/ PA / Complemento NORMAL

Glomerulopatia mais associada a Trombose de veia renal ??

GLomerulopatia membranosa - Dor em flanco aguda - Piora hematúria /proteinuria - Piora abrupta função renal

Biópsia renal

Espesametno da MBG | Espículas MBG (Microscopia eletronica)

Tratamento Glomerulopatia membranosa

Até 30% regride expontaneamente Primária > Imunossupressão - Corticoide / Tacrolimus/ Rituximab - Antiproteinuricos (AINE ouBRA) Secundaria > tratar causa base+ antiproteinuricos (AINE ou BRA)

Glomerulonefrite Membranoproliferativa

- Tambem chamada de mesangiocapilar - Não é diagnóstico (é + uma sindrome) - Primária (extremamente rara) >> Buscar a causa base (secundária)

Principal mecanismo fisiopatologiaco da Glomerulonefrite mebranoprolifertiva

Deposição de imunocomplexo >> espessamento da MBH >> prolifereção celular + depósitos subendo/epiteliais Desregulaão da vida do complemento (Via alternativa C3)

Biópsia renal GNMP

Sinal do duplo contorno ( deposito subendo e subepi) Hiperproliferação celular / espessamenta da parede capilar

Classificação GNMP

I - Subendotelial II - Imunocomplexo MBG III - Subendotelial + subentolial Por depósitos de imunocomplexo (HCV) Por defeitos no complemento (Doença de depósito denso C3)

GNMP - quador clínicoo

Sd. nefrótica Sd. nefrítica + nefrótica Consumo do complemento Doença de base

Principais causas de GNMP

``` Estifilo Estrepto Essquistos Vasculite LES HCV (Principal) ``` >> Tratar causa base !!!

Glomerulopatias Flashcards

(46 cards)