Glomerulopatias

Question 1

Qual é o quadro clínico básico de uma síndrome nefrítica (5)?

Answer 1

Hematúria 
Proteinúria subnefrótica
Oligúria 
Edema 
Hipertensão arterial

Question 2

Qual a característica da hematúria na síndrome nefrítica ?

Answer 2

A hematúria é de origem glomerular, e quando possuem essa origem normalmente estão deformadas (DISMORFISMO ERITROCITÁRIO)e estão acompanhadas de cilindros hemáticos.

Question 3

Criança do sexo masculino, 10 anos de idade, é trazida ao ambulatório inquieta, taquipneica e queixando de “dor na cabeça”. Segundo a genitora, a criança referiu dificuldade respiratória à noite passada e foi notado que a urina estava “escura”, cor de CocaCola. História pregressa de “infecção em garganta” há 7 dias. Ao exame físico: P = 102 reg; PA = 136X94 mmHg. Sem estase de jugulares. Presença de crépitos em bases pulmonares. Bulhas hiperfonéticas. Fiado sob a reborda costal direita. Edemas de MMII (2+). Fez S. urina proteinúria 1(+), numerosas hemácias, presença de cilindros hemáticos. Ureia 36 mg/dL, creatinina 1,0 mg/dL, ASLO 450. Qual o diagnóstico?

Answer 3

síndrome nefrítica. O quadro é característico de glomerulonefrite pós infecciosa. Glomerulonefrite pós-infecciosa (GNPI), uma síndrome nefrítica, é a causa mais comum de doença glomerular em crianças com 5 a 15 anos de idade, sendo rara em crianças < 2 anos e adultos > 40 anos. A maioria dos casos é causada por cepas nefritogênicas de estreptococo beta hemolítico do grupo A, principalmente os tipos 12 (que causa faringite) e 49 (impetigo) e estima-se que 5 a 10% dos pacientes com faringite estreptocócica e cerca de 25% daqueles com impetigo desenvolvam essa condição. O período de latência típico é de 6 a 21 dias entre a infecção e o início da GN, mas a latência pode se prolongar por até 6 semanas

Question 4

Qual a principal diferença entre glomerulonefrite pós-estreptococo e a nefropatia de Berger ?

Answer 4

A nefropatia de Berger não cursa com consumo de complemento

Outra diferença é que na GNPE precisa de um tempo de incubação de em média 10 dias enquanto na doença de Berger (IgA) pode ocorrer concomitante ou no dia seguinte

Question 5

Escolar, 9 anos, chega ao ambulatório encaminhado da UPA próxima, com história de hematúria macroscópica, sem outros sinais ou sintomas. Relata amigdalite há 24h. Os exames solicitados na unidade de origem revelaram hematúria, dismorfismo eritrocitário, discreta proteinúria (++) e presença de cilindros hemáticos. Dosagem de C3 sérico normal. Exame físico: PA 100 x 60 mmHg (< p90). A principal hipótese diagnóstica, neste caso, é:

Answer 5

Nefropatia de Berger

Question 6

Quando a glomerulonefrite pós estreptococo deve ser tratada com antibióticos?

Answer 6

Em todos os pacientes com GNPE que tem evidências de colonização persistente pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A

Question 7

Quais são as principais causas de hematúria glomerular ? (2)

Answer 7

Glomerulonefrite difusa aguda e nefropatia por IgA

Question 8

É uma causa frequente de glomerulonefrite membranoproliferativa secundária, com hematúria, proteinúria, doença renal progressiva, crioglobulinemia e complementos C3 e C4 baixos é:

Answer 8

Hepatite C

Question 9

Existe, como na febre reumática, a necessidade de utilizar antibioticoprofilaxia periódica para todos que um dia já desenvolveram GNPE ?

Answer 9

Não

Quem já teve GNPE não tem mais risco de desenvolver um novo episiodio, e ela não deixa sequelas.

Question 10

O que fazer com o paciente que melhora o quadro de GNPE, mas mantém alterações no EAS ?

Answer 10

Nada, é possível que a hematúria macroscópica dure 6 semanas, a microscópica até 2 anos e a proteinúria 10 anos.
Outros achados como a baixa de complementos no sangue pode durar 8 semanas

Question 11

Na GNPE qual faixa etária tem o pior prognóstico ?

Answer 11

Adultos

Question 12

Paciente com diagnóstico de glomerulonefrite pós estreptococica mantém oligúria por 5 dias, qual a melhor conduta ?

Answer 12

Realizar biópsia renal

Question 13

Cite 5 condições que podem cursar com glomerulonefrite difusa aguda.

Answer 13

Endocardite bacteriana 
Infecção supurativa  crônica 
Shunt ventriculoperitoneal infectado 
Hepatite viral 
Mononucleose infecciosa

Question 14

Defina glomerulonefrite rapidamente progressiva

Answer 14

Paciente que desenvolve síndrome nefrítica, independente da causa, e evolui para falência renal de curso acelerado e fulminante
Apresentam crescentes na biópsia renal em mais de 50% dos glomérulos

Question 15

Qual exame padrão ouro para diagnóstico e classificação da glomerulonefrite rapidamente progressiva ?

Answer 15

Biópsia renal, principalmente a imunofluorescência indireta

Question 16

A GNRP pode ser classificada em 3 subgrupos, quais são ?

Answer 16

Tipo I - anticorpo anti-MBG (Goodpasture)
Tipo II - c3, ch50 reduzido (imunocomplexos - doença de Berger, GNPE, LES)
Tipo III - anca positivo (pauci-imune ou relacionada a vasculares - granulomatose de Wegener e poliarterite nodosa microscópica)

Question 17

Por que a síndrome de Goodpasture faz parte das síndromes chamadas Síndromes Pulmão-Rim?

Answer 17

Pois há nítida relação com história de tabagismo, infecção respiratória recente ou exposição a hidrocarboneto volátil.
Além disso, a hemorragia pulmonar geralmente precede a glomerulonefrite por semanas a meses.

Question 18

Quais são as principais diferenças entre a síndrome de Goodpasture e a Gn crescentica tipo I?

Answer 18

Apesar de ambas serem GNRP decorrentes de depósitos de anticorpos anti-MBG. A do tipo I não possui síndrome hemorrágica pulmonar associada, somente a síndrome glomerular. Além disso, esta é mais comum no sexo feminino e mais tardia (50-70 anos)

Question 19

Qual o prognóstico das glomerulonefrites anti - MBG?

Answer 19

Ruim. 80% evolui com rim em estágio terminal dentro de um ano

O prognóstico só é bom se o tratamento for iniciado antes da creatinina plasmática ultrapassar o valor de 5mg/ dL

Question 20

Qual o tratamento da glomerulonefrite anti - MBG?

Answer 20

A terapia é com plasmaférese diária ou em dias alternados até negativação do anti- MBG no soro + prednisona(1 mg/kg/dia) + imunossupressor (ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou azatioprina 1-2mg/kg/dia) sendo essa última principalmente na terapia de manutenção.

Fazer acompanhamento da resposta com dosagem seriada do anti-MBG

Question 21

Qual a forma mais comum de GNPR nos adultos velhos ?

Answer 21

Pauci- imune

Question 22

Qual o dado mais importante do diagnóstico da GNRP pauci- imune ?

Answer 22

Pesquisa do ANCA

Question 23

Como diferenciar a granulomatose de Wegener da poliarterite microscópica ?

Answer 23

Normalmente na granulomatose de Wegener cursa com c- ANCA positivo, com sintomas sistêmicos de vasculite.
Já a poliarterite microscópica cursa com positividade do p- ANCA, assim como a idiopática.

Question 24

Verdadeiro ou falso

A biópsia renal da glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune revela glomerulite necrosante e crescentes em mais de 50% dos glomérulos. A imunofluorescência revela imunodepósitos granulares.

Answer 24

FALSO

Não há imunodepósitos na IFI da pauci- imune

Question 25

Paciente diagnosticado com glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci- imune deve ser tratado com quais medicações ?

Answer 25

Corticoide e imunossupressores, semelhante a GN por imunicomolplexos.

Question 26

Qual a principal característica da síndrome nefrótica?

Answer 26

Proteinúria maciça | > 3,5 g/ 24h

Question 27

Quais achados clinicolaboratoriais que são achados na síndrome nefrótica e podem ser explicados pela proteinúria maciça? (4)

Answer 27

Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Lipidúria

Question 28

Quais são as principais doenças renais primárias que se apresentam como síndrome nefrótica ? (6)

Answer 28

``` Doença por lesão mínima Glomeruloesclerose focal e segmentar GN proliferativa mesangial Glomerulopatia membranosa GN membranoproliferativa GN fibrilar e imunotactoide ```

Question 29

Qual a principal faixa etária acometida pela doença por lesão mínima ?

Answer 29

Maior que 1 ano e menor que 8 anos

Question 30

Por que a doença por lesão mínima cursa com proteinúria seletiva?

Answer 30

Pois há fusão dos podocitos por citocinas que inibem a síntese dos poliânions, que servem como barreira de carga. Assim os podocitos “deixam passar” proteínas de carga negativa

Question 31

Qual a principal doença associada a doença por lesão mínima ?

Answer 31

Linfoma de Hodgkin

Question 32

Qual o tratamento para adultos com doença por lesão mínima ?

Answer 32

Prednisona 1 mg/kg/dia por 8 semanas ou 2 mg/kg/dia em dias alternados por 8 semanas. Desmamar até completar 6 meses.

Question 33

Quando um adulto é considerado resistente a corticoide no tratamento da DLM?

Answer 33

Quando a proteinúria não remite após 16 semanas de tratamento

Question 34

Qual o tratamento para crianças diagnosticaras com DLM?

Answer 34

Prednisona 60mg/m2/dia por 4-6 semanas incialmente, após isso é reduzido para 40 mg/m2/dia em dias alternados por 4 semanas progredindo para o desmame

Question 35

Quando uma criança é considerada resistente a corticoide no tratamento da DLM?

Answer 35

Proteinúria que persiste por 8 semanas

Question 36

Paciente diagnosticado com doença por lesão mínima possui sua 5ª recidiva neste ano, qual a melhor conduta?

Answer 36

Este paciente já é considerado um “recidivante frequente” (> ou = 4 por ano) Nestes deve associar imunossupressores como a ciclofosfamida 2mg/kg/dia ou a ciclosporina

Question 37

Quando a biopsia renal está indicada na doença por lesões mínimas?

Answer 37

Casos não responsivos Recidivas muito frequentes Pacientes com menos de um ano ou mais que 8 anos Casos com hematúria macroscópica, consumo de complemento, HÁS e insuficiência renal progressiva

Question 38

Por que pacientes com síndrome nefrótica possuem maior chance de complicarem com trombose venosa profunda principalmente das veias renais ?

Answer 38

Estes pacientes perdem antitrombina III na urina, essa substância é cofator da heparina, um potente anticoagulante, a falta dela é responsável pelos eventos tromboembolicos da síndrome nefrótica .

Question 39

Os pacientes com síndrome nefrótica estão mais sujeitos a infecção por germes encapsulados, uma infecção bem comum em pacientes nefróticos é a peritonite bacteriana espontânea. Por que? Qual o principal germe envolvido ?

Answer 39

Esses pacientes possuem deficiência de imunoglobulinas, principalmente IgG e componentes da via alternativa do complemento. O pneumococo é a bactéria mais envolvida.

Question 40

Qual a faixa etária mais acometida pela glomeruesclerose focal e segmentar?

Answer 40

De 25 a 35 anos. No Brasil é a principal forma de síndrome nefrótica primária em adultos

Question 41

Qual a principal diferença da proteinúria da DLM e da GEFS?

Answer 41

A proteinúria da GEFS não é seletiva. Sua lesão afeta a arquitetura das fendas de filtração, que é uma barreira de tamanho e não de carga.

Question 42

Verdadeiro ou falso | Na GEFS idiopática, os níveis de complemento sérico estão normais

Answer 42

Verdadeiro

Question 43

Verdadeiro ou falso | A GEFS é uma importante causa de hipertensão arterial secundária em adultos

Answer 43

Verdadeiro

Question 44

Paciente diagnosticado com GEFS, iniciou uso de prednisona 1mg/ kg/ dia com desmame gradual, porém no quarto mês do uso a proteinúria não demonstrou melhora, qual o proximo passo em seu tratamento?

Answer 44

Reduzir a dose de corticoide para 15mg/dia e associar ciclosporina na dose padrão por 6 meses. Não é indicado o uso de ciclofosfamida

Question 45

Verdadeiro ou falso Os IECA não são indicados para os casos de GEFS com proteinúria acima de 1g/dia por não haver benefício na progressão para falência renal

Answer 45

``` Falso Os IECA (ou BRA) reduzem até 40% a proteinúria desses pacientes, reduzindo a progressão para falência renal. Eles inibem o efeito vasoconstritor da angiotensina II na arteríola eferente, diminuindo a pressão de filtração e o poder esclerosante da hiperfiltraçao. ```

Question 46

Verdadeiro ou falso | A GN mesangial é a causa mais comum de proteinúria isolada

Answer 46

Verdadeiro

Question 47

Quais são as principais condições associadas a glomerulopatia membranosa? (4)

Answer 47

Hepatite B Carcinomas Uso de Captopril LES

Question 48

Quais são as indicações para terapia imunossupressora em pacientes diagnosticados com glomerulopatia membranosa?

Answer 48

Todos com critérios de mau- prognóstico - proteinúria >10g/dia - hiperlipidemia severa - homens > 50 anos com proteinúria nefrotica persistente - sinais ominosos não biópsia - creatina plasmática elevada - ocorrência de evento tromboembolico O tratamento é feito com ciclofosfamida + prednisona por 6-12 meses. Podendo-se usar junto com IECA/ BRA + estatina como efeito protetor contra a progressão da nefropatia

Question 49

Verdadeiro ou falso | No Brasil a glomerulopatia membranosa é a segunda forma mais comum de síndrome nefrótica primária em todos os adultos

Answer 49

Verdadeiro

Question 50

Qual a principal lesão glomerular do HIV ?

Answer 50

GEF colapsante

Question 51

Verdadeiro ou falso A principal causa de síndrome nefrótica na faixa etária pediátrica é a doença de lesão mínima. Esses quadros podem ser idiopáticos ou secundários a determinadas condições, tais como neoplasias, uso de medicamentos, ou infecções.

Answer 51

Verdadeiro

Question 52

Verdadeiro ou falso Nos pacientes com lesão glomerular imunoglobulinas da classe IgG podem ser perdidas na urina uma vez que apresentam peso molecular pequeno, por outro lado, a classe IgM tem maior peso molecular e dificilmente será perdida na urina, mesmo diante da quebra de barreira glomerular. Ou seja, paciente com glomerulopatia de lesão mínima podem ter IgG diminuído e IgM aumentado

Answer 52

Verdadeiro

Question 53

Verdadeiro ou falso Por definição, a síndrome nefrótica em crianças ocorre quando proteinúria > 50 mg/kg/dia, e desse modo, uma criança de 20 kg e síndrome nefrótica deverá ter proteinúria > 1 g/dia

Answer 53

Verdadeiro

Question 54

Verdadeiro ou falso Na doença por lesão mínima é comum a hematúria macroscópica

Answer 54

Falso Quanto a hematúria, na doença de lesão mínima ela é observada em menos de 20% dos casos e quando presente costuma ser microscópica.

Question 55

O quadro conjunto de Síndrome Nefrótica + Macroglossia + Distrofia de Unhas + Equimoses periorbitárias deve nos fazer pensar em

Answer 55

Amiloidose Ainda mais se teste vermelho do Congo estiver positivo

Question 56

A síndrome nefrótica pode cursar com 5 formas. Qual delas tem melhor resposta à corticoterapia?

Answer 56

Doença por lesão mínima - resposta dramática a corticoide

Question 57

Pacientes portadores de HIV podem evoluir com acometimento renal e sua principal manifestação nefrológica é denominada nefropatia associada ao HIV. Esta nefropatia consiste histopatologicamente em uma:

Answer 57

GEFS - Existe uma variante da GEFS no HIV, conhecida como glomeruloesclerose focal colapsante (caráter mais agressivo)

Question 58

Verdadeiro ou falso A síndrome nefrótica ocorre quando há quebra na barreira de filtração glomerular dos rins e ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, o que causa proteinúria maciça (>3,5mg/dia). Além disso, ocorre hipoalbuminemia, edema ou anasarca e pode surgir complicações como dislipidemia, lipidúria, trombose e predisposição a infecções.

Answer 58

Verdadeiro

Question 59

Verdadeiro ou falso Hipertensão arterial faz parte do quadro clínico clássico da síndrome nefrítica. Nesse caso, a HAS decorre da retenção volêmica, assim como o edema generalizado. Esse sintoma não faz parte da síndrome nefrótica.

Answer 59

Verdadeiro

Question 60

Verdadeiro ou falso O tratamento da síndrome nefrótica varia de acordo com sua etiologia. Entretanto, a maioria das etiologias tem a ciclofosfamida como seu principal pilar terapêutico

Answer 60

Falso | O pilar terapêutico da síndrome nefrótica é a corticoterapia

Question 61

Homem de 48 anos em acompanhamento de síndrome nefrótica, em uso de prednisona 1 mg/Kg há cerca de um mês. Desenvolve dor lombar direita intensa com piora da proteinúria e aumento da creatinina sérica. Considerando a hipótese diagnóstica mais provável, a conduta inicial é:

Answer 61

Anticoagulação plena Paciente com diagnóstico firmado de sindrome nefrotica apresentando dor lombar súbita associada a piora da função renal, assim, podemos inferir estar diante de um quadro de trombose de veia renal

Question 62

Sinusite, imunofluorescência negativa e Anca C positivo são muito característico de

Answer 62

Granulomatose de Wegener

Question 63

A partir da imunofluorescência obtida da biópsia renal, de um paciente com glomerulonefrite rapidamente progressiva, revelou um padrão de deposição linear e difusa de imunoglobulinas na membrana basal glomerular. Esse dado é altamente sugestivo para o diagnóstico de:

Answer 63

Síndrome de Goodpasture- Há deposição linear na imunofluorescência devido aos anticorpos antimembrana basal, única estrutura contínua (dando o aspecto linear) do glomérulo.

Question 64

Quais são as apresentações clínicas principais da doença de Berger ? (3)

Answer 64

1) hematúria macroscópica recorrente 2) hematúria microscopia persistente 3) síndrome nefritica classica - lembrar que Berger não consome complemento

Question 65

Quais são os achados laboratoriais mais importantes da doença de Berger ?

Answer 65

Complemento normal IgA sérica aumentada Depósito cutâneo de IgA na biópsia de pele

Question 66

A púrpura de Henoch-Schonlein possui achados de alterações renais semelhantes a nefropatia do tipo ...

Answer 66

Depósitos de IgA - ou doença de Berger

Question 67

A nefrite lupica classe II (nefrite mesangial) é a única outra doença glomerular, depois da doença de Berger, que cursa com intensa deposição de IgA no mesangio, mas se diferencia dela pois ...

Answer 67

Berger nao consome complemento

Question 68

Qual o tratamento dos pacientes com doença de Berger ?

Answer 68

Se hematúria isolada só acompanha Se tiver proteinúria maior que 1g ou hipertensão dar IECA/BRA Se tiver hipercolesterolemia dou estatina

Question 69

Qual a doença primária glomerular que é a principal causa de hematúria macroscópica no mundo ?

Answer 69

Doença de Berger

Question 70

Qual o padrão da IFI da síndrome de Goodpasture?

Answer 70

Padrão linear (o depósito é na membrana basal)

Question 71

Qual a causa mais comum de IRA intrínseca em crianças de menos de 4 anos de idade ?

Answer 71

Síndrome hemolítica-urêmica

Question 72

Qual o fator que precipita a síndrome hemolíticouremica ?

Answer 72

7-10 dias após infecção por E. Coli O157