Glucógeno Flashcards
(21 cards)
El Glucógeno es:
*Almacenado dentro de células como
fuente de energía de fácil disposición.
*Principal forma de almacenamiento de
carbohidratos.
*Consta de cadenas de residuos de D-glucosa alfa- 1,4
¿Dónde se encuentra el glucógeno
En el Hígado:
Mantiene la glucemia durante el
ayuno o el ejercicio
Músculo: Generando ATP para la contracción muscular
Clasificación de glucogenosis
FORMA HEPÁTICA
Déficit en enzimas que influyen en el catabolismo hepático del glucógeno (acumulación hepática de glucógeno) (hipoglucemia)
FORMA MIOPÁTICA:
*Deficiencia de enzimas que
aportan combustible a la glucosa en músculo estriado.
*Debilidad muscular y calambres, sin aumentos del
lactato sanguíneo.
DEFICIT DE ALFA-GLUCOSIDASA
(Maltasa ácida) Falta de la
enzima ramificante.
*Sobrecarga de
glucógeno en muchos órganos.
*La afectación cardíaca es más prominente en este trastorno
Enfermedad de Cori-FORBES.
Glycogen storage disease.
Es un trastorno recesivo autosómico
carencia de enzima
desramificante AGL
Necesaria para la
liberación de la glucosa del glucógeno.
Causada por mutaciones en el gen AGL (1p21).
¿Qué es el GSD Tipo IIIa?
Trastorno que afecta al
hígado y al músculo
Producida por varias
mutaciones en el gen
desramificante.
El GSD Tipo IIIb
Cerca del 15% de la
población solo tiene
un daño hepático.
¿De qué se encarga la Enzima amilo 1,6-
glucosidasa?
Encargada de catalizar la hidrólisis de los puntos de ramificación del glucógeno.
Órganos afectados: hígado, corazón y
músculo
Algunos ejemplos dados por la deficiencia de estas enzimas son:
Hepatomegalia
Hipoglucemia
Miopía variable de músculos de fibra estriada
Miocardiopatía
Hiperlipidemia
Algunos síntomas presentados son:
En adultos:
*Debilidad muscular.
*Cetogénesis
*Convulsiones
*Bradicardia
En infantes:
*Temblores
*Sudoración
*Irritabilidad
*Apnea
*Disnea
*Letargia
Diagnóstico
Prueba de laboratorio:
Niveles de glucemia en sangre con relación a la última ingesta de alimento.
Estudio completo de la función hepática +
(tiempo de protombina)
Perfil tiroideo
Análisis molecular del gen de
la enzima desramificante
Tratamiento
Alimentación nasogástrica u oral nocturna frecuente
Mantener actividad muscular
Suministro de maltodextrina cruda
Evitar contracturas en articulaciones
Glucógenosis secundaria a trastornos genéticos
Es un polisacarido formado por varias unidades
de Glucosa.
Altos niveles de glucosa (estando alimentado) = Formación de glucógeno
Principales almacenadores de Glucógeno
Hígado 90-100gr. Más eficiente.
Musculo esquelético 245 a 400gr.
Glucógenosis
Alteraciones hereditarias en el metabolismo del Glucógeno.
Estos alteran la cantidad o calidad del mismo
Diabetes mellitus
Trastornos metabólicos
Tiene como característica principal la hiperglucemia causados por defectos en la secreción de la insulina, acción de la insulina o
ambas
HOMEOSTASIS
DE LA GLUCOSA
Esta regulada por tres procesos interrelacionados:
*Producción hepática de glucosa.
*Captación y utilización de glucosa por los tejidos periféricos. (Músculo estriado)
*Acciones de la insulina y de las hormonas antagonistas como glucagón en la captación y el metabolismo de la glucosa
Regulacion de la liberacion de insulina:
Producida en las células P de los islotes pancreáticos, esta es proteína precursora que se divide proteolíticamente en el complejo de Golgi.
El péptido C - marcador
indirecto de la función de la célula p.
Funciones de la insulina
*Aumenta la velocidad de
transporte de la glucosa a
ciertas células del cuerpo.
*Efectos anabólicos: Aumento de la síntesis y la reducción de la degradación de glucógeno, lípidos y
proteínas
¿Qué es la Diabetes Tipo I?
Es la reacción autoinmunitaria que destruye las células del páncreas que producen la insulina. Estas células se llaman células beta.
¿Cómo se diagnóstica la diabetes tipo 1?
Aumentos de la glucemia:
Glucemia medida al azar 200mg/dl
Glucemia en ayunas 126 mg/dl
Glucemia a las 2h de una carga convencional de
hidratos de carbono 200mg/dl
Concentracion de hemoglobina glucosilada 6,5%
Clasificaciones de diabetes
Diabetes tipo1:
Es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por destruccion de
celulas B pancreaticas y por una deficiencia absoluta de insulina.
Diabetes tipo 2:
Es causada por una combinacion de
resistencia periferica a la accion de la insulina y una respuesta secretora de las celulas B pancreaticas inadecuada para superar la resistencia a la insulina
