GNC primitive

Question 1

ce sunt Gnc cronice primitive?

Answer 1

afectiune de etiologie necunoscuta care afecteaza in principal glomerului si conduce spre BCR stadiu 5

Question 2

sindromul nefrotic in GNC cand apare?

Answer 2

cand podocitele sunt principalele celule lezate,gnc cu lz, cu scleroza segmentala ,nefropatia membranoasa

Question 3

sindromul nefritic in gnc apare?

Answer 3

predomina lez de tip inflamator si infiltrativ cu cel reactiv, gna postestreptococica sau rapid progresiva

Question 4

gn manifestata numai prin proteinurie?

Answer 4

nefropatia diabetica,amiloidoza

Question 5

gn doar prin hematurie?

Answer 5

boala membranelor bazale subtiri

Question 6

cum apar gnc primitiv?

Answer 6

cu sau fara istoric de GN acuta

Question 7

ce mecanisme actioneaza la gnc ?

Answer 7

umorale si celulare

Question 8

clasificare morfopatologica gnc?

Answer 8

1. gn cu leziuni minime
2. gn profiferativ mezangiala cu IgA,igM, si cu alte tipuri de depozite de ig si C3
3. gn cu scleroza focala
4. gn membranoasa
5. gnc membrano-proliferativa

Question 9

GNc cu leziuni minime def?

Answer 9

sindrom nefrotic cu proteinurie masiva ,in MO:glomerulii sunt normali, in ME: fuziunea proceselor podocitare
mai frecventa la copii, 10-15% adulti

Question 10

patogeneza gnc cu leziuni minime

Answer 10

cresterea permeabilitatii glomerulare datorita scaderii sau disparitiei filtrului electronegativ.Asta se intampla datorita limfocitelor T prin limfokine alterate si hipersensibilitatea imediata care asociaza tulburarile de epitelizare (podocitelor)-tulb de de incarcare neg.limf T cd 34 imature

Question 11

cum actioneaza limfocitele T in gnlm?

Answer 11

1. produc un factor de permeabilitate vasc -creste permeabilitatea peretilor cap -modif polianomului glom(se pierde )-apare albuminuria
2. interleukina 13 care este produsa de TH helper actiuni:
   - altereaza sinteza de glicozoaminoglicani din podocita rezultant -fuziunea podocitelor
   - inhiba functia de sinteza a a limf B

Question 12

rolul hemopexinei in Gnc idiopatica

Answer 12

se leaga de Mb glom si anuleaza incarcatura anionica a acesteia->pierdere de proteine

Question 13

cum arata gnlm in Mo?

Answer 13

glomerul normal,hipercelularitate mezangiala

Question 14

cum arata gnlm in me?

Answer 14

disparitia proceselor podocitare,se pierde spatiul interpodocitar prin fuziunea podocitara si detasarea de Mb glom ,se duc proteinele in spatiul de filtrare apare proteinuria nefrotica

Question 15

cum se manifesta clinic gnclm ?

Answer 15

debut -acut ,mai ales dupa o inf de cai resp

si ca si forme clinice poate fi cu sindrom nefrotic sau cu proteinurie izolata

Question 16

sindromul de nefrotic in gnlm?

Answer 16

edeme moi pufoase,sufuziuni pleurale,anasarca,la debut este transudat

Question 17

pacinetii din gnlm pot prezenta sindrom alergic?

Answer 17

da, rinita,urticarie,edem quinke

Question 18

ta gnlm?

Answer 18

normala sau usor crescuta

Question 19

biologic gnlm?

Answer 19

1.hipoproteinemie cu hipoalbuminurie,hiperalfa2globulinulie (faza acuta) ,scazut ig g(prin inhibarea lor ,limf B) ,cresc ig M si Ig E
2.dislipidemie : +lipite totale,
+CT,+Lipide+vhdl+ldl-hdl
3.anomalii de coagulare : -antitrombina 3,-plasminogen->hipocoagulabilitate
4.tulb imunologice:C3,C4 N, CiC -ot fi crescute ,dar rara
5.Examen sediment de urina:- proteinurie >3,5 /24h dar este selectiva
-microhematurie
-lipidurie
-cilndri granulosi

Question 20

diagnostic dif in gnlm?

Answer 20

grija la boli sistemica -limfom hodgkin sau non hodgkin
inf cu hiv
medicamente:aur,litiu,interferon, ains
cu alte gnc secundare

Question 21

evolutie gnlm?

Answer 21

• remisiune spontana

- rar bcr stadiu 5

Question 22

complic gnlm

Answer 22

-inf,trombembolie, Lar

Question 23

prognostic gnlm

Answer 23

cel mai bun raspunsul la corticoterpie

Question 24

tratament gnlm

Answer 24

1.Corticoterapia prednison 1mg/kgc/zi,max 80 mg
-4 sapt -cu raspuns
-max 16 sap cu aceasta doza
-in 6 luni facem usor sustragerea corticoteraiei
-daca nu raspunde se trece pe urm linie de tratament
2.agenti alchilanti sau ciclosporine
-de prima intentie la pac cu DZ,osteopoza,pac psihiatrici
3.trat simp:
med antiproteinurica:-IECA,sartani -fac vasodiltatie arterioala eferenta scad presiunea de perfuzie din glomeruli
-ains COx 2 :vasoconstrictie arteriola aferenta ,+creatina serica -RFG->nu se admin la pac cu rfg <60
levamisol-pediatrie

Question 25

nefropatia cu igA definitie

Answer 25

hematurie macroscopica recurenta, microhematurie si/sau proteinurie in afara unei boli sistemice sau a unei afect hepatice sau afectare renala joasa.Biopsia renala-depozite mezangiale de IgA

Question 26

patogenia nefropatia cu igA

Answer 26

- pacientii prezinte un proces de galactozilare deficitare al Ig A1 - cleance defectuos al CIC - modif funct ale receptorilor de tip alfa -fc localizati pe pmn care sunt in relatie cu anomaliii ale igA1

Question 27

secventialitatea de ig A1

Answer 27

1. productie crescuta de igA1 deficitar de galactozilare 2. aparitia de anticorpi antiglican 3. aparitia complexelor imune 4. Formarea sistemelor complement care se depun in mezangiu si se vor activa mecanismele imunologice locale si a sistemului complement -leziune glomerulara

Question 28

cum apar IgA1 defectuoase

Answer 28

- apar din maduva hematogena - celule B care produc ig A care in mod normal se afla in tesutul limfoid al submucoaselor,malt ,se translocheaza spre maduva hematogena unde se produc in exces Ig A1 defectuos - plasmocitele modificate astfel incat sinteza sa fie comutata spre sinteaza de imunoglob A defici

Question 29

factori genetici?

Answer 29

HLa

Question 30

Mo nefropatie cu ig A

Answer 30

hipercelularitate mezangiala si expansiune mezangiala

Question 31

Me nefropatia cu ig A?

Answer 31

dep electrono dense in jurul mezangiului

Question 32

imunflorescenta in nefropatia cu ig A?

Answer 32

depozite de ig A,igG si C3 in jurul mezangiului | capilare dermice cu depozite de igA

Question 33

tablou clinic in nefropatia cu ig A

Answer 33

tablou mai particular - debutul este in relatie cu inf de tract respirator superior ,dar este SINCRON CU ACESTEA! - hematurie macroscopica recurenta ,poate persista ca hematurie microscopica -tipica pt afectare glomerulara ->hematii dismorfe ,apar cilindrii hematici - disurie - hta ,mai frecventa la adulti

Question 34

Biologic in nefropatia cu ig A?

Answer 34

``` proteinurie de tip nefritic +igA +CIC C3,C4 N functia renala normala ```

Question 35

diagnostic diferential al nefropatiei cu ig A?

Answer 35

- vasculita cu ig A( puprpura henoch-schloein)-prezenta de purpurei,mialgii,atralgii, dureri abdominale ,hematemeza,melena - depozite renala de ig A,igA seric crescut: hepatopatii cronice( in special cea cronica) ,boala,celiaca,toxoplasmoza - tbc renal - nefropatii obstructive

Question 36

prognostic si evolutie al nefropatiei cu ig A?

Answer 36

evolutie: 60-80% fct renala normala pe termen lung ,copii posibil sa fie cu remisiune spontana bcr dupa 20-30 de ani de evolutie prognostic nefavorabil :alterare fr,hta,proteinurie masiva, semilune

Question 37

tratamentul nefropatiei cu ig A

Answer 37

1. Med antiproteinurica pur simptomatica daca proteinurie < 1g/dl -Ieca, SARTANI - proteinurie >1g/dl->corticoterapie 6 luni de zile -daca rfg <30 medicamentatie hipotensoane :tensiune 130/80 pt ca are proteinurie

Question 38

glomeruloscleroza segmentala sau focala def

Answer 38

- sclerozarea unei parti din glomerul afectand doar o parte de glomeruli - hianulinoza

Question 39

patogeneza glomerulosclerozei segm si foc

Answer 39

1.afecteaza in special podocitele ->reducerea glicoproteinelor ce duce -retractie proceselor podocitare si obliterarea spatilui de filtrare glomerulara -proteinurie -colaps capilare si capilare obstruate cu meterial hialin ->directionare gresita a filtrantului glomerulor spre interstitiul peritubular =>inflamatie si fibroza tubulor interstitiala 2. Imunitatea umorala:CIC si Ci in situ 3.Imunitatea celulara:limfocite t factor de permeabilitate vasculara =>hemopexina =>angiopoietin like 4 =>VGEF =>suPAR =>urokinaza 4.Fibrogenoza este prezenta inca de la stadiile incipiente cu expresia renala a unor citokine,chemokine,molecule efectoare:perforine si TGFbeta care stimuleaza prolif mezangiala,producerea de matrice extracelulara si stimuleaza adeziunea celulelor inflamatorii la matricea extracelulara

Question 40

glomeruloscleroza care apare la pacientii care au un nr de nefroni redusi -agenezie renala,postnefrectomie

Answer 40

compensare renala - hipertrofie glomerulara cu retractia si fuziunea proceselor podocitare-alterari in membrana cu fanta -adeziunea anselor capilare la capsula bowman - acumulare de hialin la nivelul capilalelor glomerulare - podocite aferente sunt detasate si apare fuziunea peretelui capilar cu capsula bowman

Question 41

in variantele genetice ale glomerulosclerozei ?

Answer 41

mutatii nefrinei,podocinei -

Question 42

clasif morfopat gnc segm si foc

Answer 42

1. clasica 2. cu colaps 3. de tip polar 4. perihilar 5. celulara

Question 43

schematic ce se intampla in gnsp

Answer 43

1. ingrosarea mb 2. pierderea proceselor podocitare 3. cresterea matricei mezangiale 4. cresterea nr de cel mezangiale

Question 44

tabloul clinic la gnsp ?

Answer 44

``` sindrom nefrotic,in special la barbati hta proteinurie neselectiva CIC C3N valori scazute de igG(pierderi urinara crescute) hematurie ```

Question 45

DD ai gnsp

Answer 45

``` nefropatie de reflux dep de heroina sindrom alport siclemie obezitate rinichiul unic nefropatia lupica DZ-noduli ```

Question 46

prognostic gnsp

Answer 46

BCR

Question 47

tratament gnsf

Answer 47

1.Corticoterapia -imp doza max administrata dimineata -minim 4 sapt -max 16 sapt -renuntarea la corticoterapie incet 6 luni 2.Imunosupresoare : -ciclosporina sau inhibitorii de calcineurina -min 12 luni,max 5 ani -ciclofosfamida/endoxan->cresterea riscului de tumori de uroepiteliu,infertilitate 3.trat simptomatic med hipotensoane:ta 130/80 IECA ,SARTANI,trebuie monit creatinina serica, pot da hiperpotasemie si alt fct renale, BCC,Diuretice de ansa ,diuretice ce economisec K (daca pacientul nu are alt fct renala) med antibiotice -cat mai tintite trat anticoagulant -risc crescut de tromboza spontana