guia 8 corte 2 Flashcards
Como se llama la enzima que transforma el succinato en fumarato? que tipo de enzima es, donde se encuentra? que coenzima usa? Que aceptor esta presente?
Se llama succionato Dh: es una flavoproteina que usa el FAD y lo reduce y se encuentra en la M mitocondrial interna. EL aceptor de los H y E, el cual es un colorante que cambia de color al reducirse
Dibuje la reaccion del succinato con la enzima y coenzima
Tablero
Como se reoxida el Fad?
se reoxida cuando esta unido estrechamente solor por la SSDH que se une a las enzimas de laa cadena respiratoria
Que colorante esta presente y que macnismos usa para activarse?
Esta presente el AZul de metileno, el cual esta en forma reducida y por lo tanto incolora, sin embargo al hacer contacto con el O2 del aire este se va a a oxidar y generar comopuesto coloreado y H2O2
COmo se llama el inhibidor de la reaccion succinato-fumarato?
se llama Malonato y se debe a que tiene una estructura similar al succionato
Como funciona la actividad de la citocromo oxidasa?
la p-fenilendiamina se oxida en presencia de O2 y 2 citocromos. EN la cadena respiratoria, ocurren oxidaciones y reducciones con el transporte de E hasta el O2, generando que se convierta en O= que se combina con H2 formando agua. Luego, el citocromo oxidado se regenera y reacciona con PFDH2 hasta que se forme PFD, formando el pigmento negro
Cuales son las 2 condiciones para que la mitocondria funcione?
1) equilibrio ionio y osmotico entre la mitocondria y citosol 2) concentracion de intermedirios enzimaticos
cuales son las 4 caracteristicas de la permeabilidad de la membrana mitocondrial?
1) Nad, Fad, Nadp no pueden atravezar la MMI 2) los intermediarios entran a la mitocondria interna mediante translocasa 3)los AA que dan origen a los intermediarios tambien pueden atravezar la MMI 4)el ATp y ADP entran a la MMI mediante translocasa especifica
Porque la translocasa no se considera una enzima? CUales son las 4 propiedades de esta “enzima”? En que lugar se encuentran?
no se consideran ya que no generan un cambio en el sustrato. Se encuentran en la membrana plasmatica y mitocondrial. Las 4 caracateristicas son: 1) espeficidad, donde la translocasa del ATP no acepta UTP; CTP 2) saturacion, esta se puede saturar con el compuesto que transporta 3) existen inhibidores especificos para las translocasas 4) vectorial, solo transportan sustancias en sentido vectorialmente
Donde esta ubicado el citocromo C, por quien esta codificado y que tantos AA tiene?
Esta presente en la membrana mitocondrial interna, esta codificado por DNA nuclear y contiene 61 AA.
Cuales son los 4 cuadros clinicos en el periodo neonatal en la deficit de Citocormo C oxidasa?
1) hipotonia neonatal: floppy baby 2) deterioro neurologico: S leigh y polidistrofia de ALpers 3) miocardiopatia pluritisular con acidosis lactica.
Cuales son los 5 cuadros clinicos en el periodo edades posteriores en la deficit de Citocormo C oxidasa?
1)encefalomiopatia mitocondrial con acidosis lactica 2) epilepsia mio-clonica 3) S Kearn Sayre 4) S de leigh 5) Neuropatia optica de leber
EN que se basa el sindrome de Alpers?
degeneracion neuronal progresiva, convulsiones, anoxia cerebral
Que es feocromocitoma, que otro nombre recibe y cuales son los sintomas?
la feocromocitoma es un tumor en la gladula adrenal donde se produce epinefrina y norepinefrina, tambien recibe el nombre de Enfermedad de SDH y sus sintomas son presion sanguinea alta, neurofibromatosis, S de neoplasia endocrina multiple
principales translocasa mitocondriales:
