Hæmostase

Question 1

Hvilke 2 dele er hæmostasen opdelt i?

Answer 1

• primær og sekundær hæmostase

Question 2

hvad sker der i den primære hæmostase?

Answer 2

• vasokontraktion + blodplader adhærerer til vWF i ECM.

Question 3

hvad sker der i den sekundære hæmostase?

Answer 3

• aktivering af faktor 10 tl 10a
  → koagulationsfaktorer
  → dannelse af fibrin
  → sekundært plug

Question 4

hvilke trin er den sekundære hæmostase opdelt i?

Answer 4

• Intrinsisk pathway: koagulationsfaktorer aktiverer hinanden → faktor 8 + 9 → aktiverer faktor 10
• Extrinsisk pathway: faktor 7 + Tissue factor fra endothel → aktiverer faktor 10
• Fælles pathway: Faktor X → aktiverer thrombin → kløver fibrinogen til fibrin → sekundær plug.

Question 5

hvad er vWF?

Answer 5

• von willebrandt faktor = lim der klister blodpladerne fast til kar i primær hæmostase

Question 6

Koagulationsfaktor 10?

• funktion
• hvor dannes det?
• hvordan aktiveres det?
• hvordan hæmmes det?

Answer 6

• dets aktive form, 10a, sørger for dannelse af et fibrin-plug i den sekundære hæmostase

o syntetiseres i lever (kræver vit K for syntese)

o aktiveres via 2 pathways i sekundær hæmostase: intrinsisk og extrinsisk

o hæmmes af antikoagulante proteiner

Question 7

Ved en blødning vurderes først hvad?

Answer 7

om blødningen er lokaliseret eller generaliseret

Question 8

hvordan kan en lokaliseret blødning opstå?

Answer 8

traume el. infektion.

Question 9

Husk tegning! Hvilke 2 former for generaliseret blødning skelner vi mellem?

• fejl i hvilken hæmostase
• blødningstype
• kliniske tegn
• hvad/hvor er noget galt

Answer 9

1) Primær hæmostase: blødning fra slimhinde
→ pettechier, echymoser, melena, epistaxis
• enten noget galt med blodplader eller blodkar
(karvæg undersøges sidst - nemt at tjekke plader)

2) Sekundær hæmostase: store blødninger
→ hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.
• noget galt med koagulationsfaktorer (de aktiverer ikke faktor 10 → blødningen stopper ikke)

Question 10

nævn 6 tests vi kan udføre for at tjekke koagulationsprofilen hos en patient:

• fuldt navn
• udførelse
• normal tid
• forlænget tid betyder?

Answer 10

1) BMBT = buccal mucosal bleeding time.
- ridse i mund-slimhinden
- Hund 4 min. og kat 2 min. normalt.
- Forøget = fejl i primær hæmostase

2) ACT – activated clotting time.
- Fuldblod tilsættes koagulationskaskade-aktivator → koagulations igangsættes.
- Hund maks. 2 min og kat maks. 1,5min normalt.
- Forøget = fejl i sekundær hæmostase

3) aPTT – activated partiel thromboplastin time.
- Citrat stabiliseret blod tilsættes en faktor, der aktiverer den intrinsiske vej.
- Forlænget → fejl i den intriniske / fælles pathway.

4) PT – prothrombin time.
- Citrat stabiliseret blod tilsættes TF (Tissue Factor) → aktivering af extriniske pathway.
- Forlænget → fejl i den extriniske / fælles pathway

5) blodprøver!
platelet count
- normal = 200-500 x 10^9/L (peni = < 200)
- trombocytopeni = fejl i primær hæmostase
vWF count

6) D-dimer
- Citrat stabiliseret blod/plasma tilsættes
- D-dimer = nedbrydningsprodukt fra fibrin)
- Høj D-dimer = pga. stor fibrinolyse.

Question 11

hvilke tests siger noget om fejl i primær hæmostase?

Answer 11

BMBT = buccal mucosal bleeding time.
- Forøget = fejl i primær hæmostase

platelet count
- trombocytopeni = < 200 = fejl i primær hæmostase

Question 12

hvilke tests siger noget om fejl i sekundær hæmostase? (3) hvilken af dem vil være forlænget hvis en/flere af de andre er det?

Answer 12

ACT – activated clotting time.
- Forøget = fejl i sekundær hæmostase

aPTT – activated partiel thromboplastin time.
- Forlænget → fejl i den intriniske / fælles pathway.

PT – prothrombin time.
- Forlænget → fejl i den extriniske / fælles pathwa

• hvis aPTT og/eller PT er forlænget vil ACT også være det!

Question 13

ved fejl i primær hæmostase: hvad kan hunden fejle?

Answer 13

• Defekt i Von Willebrand faktor
• Immunmedieret thrombocytopeni
• DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):

Question 14

ved fejl i sekundær hæmostase: hvad kan hunden fejle?

Answer 14

• Hæmofili A og B
• Warfarin forgiftning
• DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):

Question 15

Defekt i Von Willebrand faktor

• fejl i primær eller sekundær?
• ætiologi + patogenese
• formor for sygdommen
• klinik
• hvem ses det især hos?
• diagnose (2)
• behandling

Answer 15

• primær

Arvelig medfødt defekt i vWF
→ thrombocytter kan ikke binde sig til kar
→ fejl i primær hæmostase.

• Tre former:
• Type 1: Lav konc. af normal vWF
  → hyppigste og mildeste form.
• Type 2: Lav konc. af unormal vWF
• Type 3: mangel på vWF → alvorligste form.
• Klinik: Typisk for primære hæmostase defekter
  = pettechier, echymoser, melena, epistaxis
• ikke altid spontant, men når der ér blødning
• 30-40% af dobbermans mangler den (tjek før operation)

Diagnose:

• Forøget BMBT
• Blodprøve: specifik måling af vWF i blodet.
• Behandling: Ingen → hundene lever fint. Problem ved operationer.

Question 16

Immunmedieret thrombocytopeni:

• fejl i primær eller sekundær?
• ætiologi / patogenese
• formor for sygdommen
• klinik
• diagnose (2)
• behandling

Answer 16

• primær

Ætiologi: Neoplasi, infektiøs eller immunmedieret
→ drab på trombocytter

To former

• Primær: Autoimmunt drab på thrombocytter.
• Sekundær: Drab på neoplastiske eller inficerede thrombocytter.
• Klinik: Typisk for primære hæmostase defekter
  = pettechier, echymoser, melena, epistaxis

Diagnose:

• Forøget BMBT
• Hæmogram → thrombocytopeni.

Behandling:
Primær = corticosteroider.
Sekundær = antibiose

Question 17

Hæmofili A og B

• fejl i primær eller sekundær?
• ætiologi/patogenese for de 2 typer
• hvem rammes især?
• klinik
• diagnose (2)
• behandling

Answer 17

• sekundær

Ætiologi: Arveligt
o Hæmofili A: mangel på faktor VIII
o Hæmofili B: mangel på faktor IX.
→ intriniske pathway fungerer ikke.

• hæmofili A især Schæfer!

Klinik: Typisk for sekundære hæmostase defekter hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.

Diagnose:

• Forøget aPTT
• Blodprøve: kan adskille hæmofili A og hæmofili B.

Behandling: Ingen specifik behandling.

Question 18

Warfarin forgiftning

• fejl i primær eller sekundær?
• ætiologi
• patogenese
• formor for sygdommen
• klinik
• diagnose (2)
• behandling (3)

Answer 18

• sekundær
• Ætiologi: Forgiftning med rottegift/Warfarin
• Patogenese: Warfarin er vitamin K antagonist
  → leverens syntese af koagulationsfaktorer (10) er
  vitamin K afhængig
  → manglende koagulationsfaktorer i både det intrinsike og det extriniske sytem.
  → blødning

Klinik: Typisk for sekundære hæmostase defekter hæmatomer, hæmothorax el. hæmoabdomen.

Diagnose:

• Forøget aPPT → afslører intrinsisk problem.
• Forøget PT → afslører extrinsisk problem.

Behandling: Brækmiddel, vitamin K p.o. og væskebehandling.

Question 19

DIC (dissemineret intravaskulær koagulation):

• fejl i primær eller sekundær?
• ætiologi / patogenese
• formor for sygdommen
• klinik
• diagnose (2)
• behandling

Answer 19

• både primær og sekundær

Primær sygdom (lever, neoplasi, infektiøst, immunmedieret)
→ sek. Dissemineret Intravaskulær Koagulation
→ aktivering af koagulation mange steder
= mangel på thrombocytter
(= primær)
+ mangel på koagulationsfaktorer
(= sekundær, intrinsisk + extrinsisk)
+ lav fibrinogen fordi der konstant dannes fibrin (fælles)
+ høj D-dimer (nedbrydningsprodukt fra fibrin)
(fælles)

Klinik: Akut ses pettechier, echymoser, blødning fra slimhinder. Kronisk sjældent kliniske tegn

Diagnose:

• Forøget BMBT (trombocytopeni)
• Forøget ACT (mangel på koagulationsfaktorer)
• Forøget aPPT (intrinsisk)
• Forøget PT (extrinsisk)
• Lavt fibrinogen → konstant omdannelse til fibrin
• Høj D-dimer → pga. stor fibrinolyse.
• Behandling: Behandling af underliggende årsag.

Question 20

Hæmarthron kan skyldes?

Answer 20

Warfarin-forgiftning, hæmofili A