hemato

Question 1

funcion de plaquetas

Answer 1

mantener integridad del sist de hemostasia evitando sangrado y trombosis

Question 2

clasificacion

Answer 2

purpura trombocitopenica y no trombocitopenica

Question 3

Trombocitopenica

Answer 3

desorden de produccion, distribucion anormal e incremento de destruccion

Question 4

no trombocitopenica

Answer 4

disfuncion plaquetaria y vasculitis

Question 5

trombocitopenia

Answer 5

menor a 150.

Question 6

trombocitopenia asintomatica

Answer 6

mayor de 50`

Question 7

se pueden dar hemorrageas espontaneas

Answer 7

30 y 50

Question 8

plaquetas menos de 30

Answer 8

hemorragias en mucosa y alto riesgo de hemorragias letales

Question 9

generalidades de PTI

Answer 9

recuperacion espontanea en mas del 50%
remision completa de los casos a los 6 meses de dx, independiente del tx
70-90% de remision completa antes de los 12 meses de dx

Question 10

edad media

Answer 10

5-7 años

Question 11

Fisiopatologia

Answer 11

Destruccion de plaquetas, no solo esta mediado por Autoanticuerpos.
hay una alteracion de produccion de plaquetas: trombopoyesis inadecuada, interferencia de maduracion de citoquinas y accion directa de los AC.

Question 12

trombocitopenia inmune

Answer 12

recuento plaquetario menor a 10omil

Question 13

PTI primario

Answer 13

trombocitopenia menor a 100 que no afecta otras series hematologicas.
ausencia de otras causas.
dx de exclusion
clinica variable

Question 14

PTI persistente

Answer 14

trombocitopenia persistente durante mes 3 y 12 de dx ya sea porq no hacen remision o no mantengan la remision lograda

Question 15

PTI cronico

Answer 15

trombocitopenia mayor a 12 meses

Question 16

PTI severo

Answer 16

sangrado severo, independiente del recuento plaquetario y tiempo de evolucion

Question 17

respuesta completa

Answer 17

plaquetas mayor a 100

Question 18

respuesta parcial

Answer 18

plaquetas entre 30 y 100 y ausencia de sangrado

Question 19

no respondedor

Answer 19

menor a 30

Question 20

Manifestaciones clinicas

Answer 20

-inicio agudo
-petequias generalizadas
-equimosis
-epistaxis
-hemorragia gingival
-HEPATOESPLENOMEGALIA
-LINFADENOPATIAS

Question 21

sintomas leves

Answer 21

equimosis, epistaxis y petequias

Question 22

sintomas moderados

Answer 22

lesiones mucocutaneas, epistaxis y menorragia

Question 23

sintomas graves

Answer 23

hemorragia, menorragia, melena

Question 24

hemograma

Answer 24

solo debe haber trombocitopenia, eventualmente anemia x el sangrado

Question 25

frotis fundamental

Answer 25

esquizocitos, macro o microplaquetas indican trombocitopenia hereditaria

Question 26

BHC

Answer 26

hb menor a 10 en sangrado y plaquetas menor a 20

Question 27

medula osea

Answer 27

megacariocitos y serie eritroide y mieloide normal

Question 28

excepciones para mielograma al dx

Answer 28

dolor oseo, artralgia, bajo peso, adenopatias, visceromegalia

Question 29

dx de anemia inexplicable o sx de evans

Answer 29

coombs

Question 30

dx diferencial

Answer 30

exposicion a farmacos secuestro esplenico anemia de fanconi sx hemolitico uremico sx de wiskott aldrich

Question 31

complicaciones

Answer 31

hemorragia intracraneal

Question 32

evaluacion de px con PTI persistente o no respondedor

Answer 32

mielograma serologia VIH-VHC estudio inmunologico ELISA para H. pylori en heces revision de farmacos

Question 33

tratamiento

Answer 33

restringir actividades de alto impacto/riesgo en periodos severos. uso de anovulatorios y antifibrinoliticos. no usar AINES ni AAS

Question 34

Hospitalizacion

Answer 34

dx con menos de 20 plaquetas y/o sangrado. sangrado incoercible emergencias/traumas

Question 35

emergencias

Answer 35

sospecha o evidencia de hemorragia intracraneal hemorragia GI o gineco epistaxis masiva trauma

Question 36

tx de emergencias

Answer 36

metilprednisolona 30mg/k/dia x 3 dias gammaglobulina 0.8-1g/k/d IV repetir a las 24hrs sin respuesta transfusion de plaquetas 1U c/5kg c/8hrs

Question 37

tx de primera linea

Answer 37

corticoides: prednisona 2mg/k/d x 2 semanas o 4mg x 4 dias gammaglobulina 0/8-1g/k/d

Question 38

tx opcionales

Answer 38

dexametasona oral, rituximab, esplenectomia, alta dosis de metilprednisolona

Question 39

rituximab

Answer 39

3 patrones de respuesta, dosis de 375mg IV semanal x 4 semanas

Question 40

consenso internacional de rituximab

Answer 40

se usa en alternativa a esplenectomia. bien tolerado excepto en enf del suero

Question 41

esplenectomia

Answer 41

controlversial respuesta del 70-80 en PTI cronico riesgo de infeccion severa post cirugia requiere px vacunaco contra germenes capsulados

Question 42

recomendaciones de esplenectomia

Answer 42

niños entre 3-12a con mas de 12meses de evolucion sintomatico con plaq menor a 10

Question 43

recomendaciones de consenso internacional

Answer 43

agonistas receptores de trombopoyetina pero son muy caros y dosis dependiente

Question 44

tx para PTCronica

Answer 44

esplenectomia, inmunoglobulina, prednisona y Anti D

Question 45

purpura inducida x farmacos

Answer 45

de tipo inmunnitario lesion a megacariocitos causas: acido valproico, difenilhidantoina y sulfas. tx: suspender farmaco y corticoides a dosis alta

Question 46

sx hemolitico uremico

Answer 46

asociado a lactancia. episodio de gastroenteritis aguda x e coli causando daño plaquetario y daño renal

Question 47

laboratorios del sx hemolitico

Answer 47

anuria, azoemia, proteinuria

Question 48

tx de sx hemolitico

Answer 48

dialisis y plasmaferesis

Question 49

purpura trombotica trombocitopenica

Answer 49

hay fiebre, anemia hemolitica microangiopatica, trombocitopenia, alteracion de funcion renal, manifestacion de SNC

Question 50

sx de kasabach merritt

Answer 50

hemangioma gigante + coagulacion intravascular

Question 51

tx de sx de kasabach merritt

Answer 51

reseccion quirurgica, fotocoagulacion con laser, corticoides, radioterapia local, interferon A

Question 52

Sx congenitos: trombocitopenia amegacariocitica congenita

Answer 52

primeros dias de vida, hay petequias y purpura en piel y mucosas. MO ausencia de megacariocitos tx: transplante de MO

Question 53

sx de wiskott aldrich

Answer 53

trombocitopenia con plaquetas disminuidas, eczema e infecciones de repeticion secundarias a deficiencia inmunitaria. ligado a X. MO con megacariocitos normales tx: esplenectomia o transplante de MO

Question 54

causan alteraciones congenitas de la funcion plaquetaria

Answer 54

sx de bernard soulier y trombastenia de glanzmann

Question 55

sx de bernard soulier

Answer 55

ausencia o deficiencia de receptor de FvW, GPIb en plaquetas. hay prolongacion del tiempo de sangrado. dx: prueba de adhesion plaquetaria

Question 56

trombastenia de glanzmann

Answer 56

deficiencia del receptor de fibrinogeno en las plaquetas GPIIb-IIIa

Question 57

purpura de henoch schonlein

Answer 57

vasculitis leucocitoclastica. patogenia: IgA Clinica: manifestaciones cutaneas, articulares, GI. dx: clinica, biopsia cutanea o renal lab: trombocitosis, leucocitosis moderada, IgA elevada complicacion: hematoma escrotal, sx nefrotico tx: corticoesteroides, gammaglobulina IV