Hemato - Hemoglobinopatias Flashcards Preview

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Flashcards in Hemato - Hemoglobinopatias Deck (11):
1

Em relação à afinidade pelo oxigénio, qual a falsa?
a) O efeito de Bohr é a capacidade da hemoglobina entregar mais O2 num pH mais baixo
b) Há maior libertação de O2 com o aumento da temperatura
c) A diminuição de 2,3-BPG desvia a curva para a direita
d) Com o aumento do pH há menor libertação de O2

c) o aumento é que desvia para a direita

2

Qual é o modulador mais importante da afinidade da Hb pelo O2? E a molécula?

pH
2,3-BPG

3

V/F: As hemoglobinopatias são incomuns em áreas onde a malária é endémica

F. São especialmente comuns

4

Qual não é fator desencadeante de crises na anemia falciforme?
a) Hipóxia
b) Infeção
c) Alterações temperatura súbitas
d) Contrastes hipotónicos
e) Ansiedade

d) seria contrastes HIPERtonicos

5

Qual não é um factor que justifique transplante?
a) Crises repetidas
b) Sindrome toracico agudo
c) Neutrofilos elevados
d) Síndrome mão-pé

b)

6

(hemoglobinas instáveis) V/F: A Hb Genova tem alteração nos segmentos helicoidais

V.
E a Hb Koln na interação das bolsas hidrofobicas com o heme, e Hb Philly nos pontos de contacto alfabeta

7

No traço alfa talassemico 1 há quantos genes de globina mutados? e no 2? e no HbH? e no hidrops fetalis?

2, 1, 3, 4

8

Qual é a diferença entre a beta talassemia major e intermédia?

São semelhantes mas na major precisam de transfusão para sobreviver

9

Relativamente as hemoglobinopatias, a V
1- a HbF apresenta uma alta afinidade para o 2,3 BFG, razão pela qual é a forma de Hb com maior afinidade para a hemoglobina
2- as hemoglobinopatias são mais comuns nas regiões onde a malária e endêmica
3- mutações na região moduladora do ATRX condicionam um quadro de mielodisplasia associada a talassemia beta
4- a anemia das células falciformes e a hemoglobinopatias mais comum
5- hemoglobinopatias da cadeia beta condicionam sintomas in útero e logo após o nascimento

Opção 2

10

Relativamente à anemia das células falciformes, a F
1- febre, ansiedade e hipoxia são exemplos de factores desencadeantes de crises algumas, a manifestação mais comum da drepanocitose
2- pode ocorrer necrose papilar renal, que invariavelmente induz isostenuria
3- pode manifestar-se como AVC, sendo mais frequentemente nos adultos e frequentemente hemorrágico
4- as crises álgicas duram habitualmente 1-7 dias, sendo que a terapeutica trasnfusional não diminui a duração
5- a HbSC é uma das variantes mais comum, apresentando graus menores de anemia hemolitica mas com maior tendência para retinopatia e para necrose asséptica do osso

Resposta 3

11

Quanto às talassemias, a/as F
1- alguns doentes com talassemia beta intermédia podem tornar-se dependentes de transfusão
2- os doentes com talassemia beta intermédia sem necessidade de transfusão não apresentam risco de desenvolver hemossiderose
3- na talassemia beta minor a microcitose e a hipocromica são ligeiras
4- no traço talassemico alfa 1 a deplecao trans e rara, sendo heterozigoticos para a seleção alfa 2
5- a doença HbH e rara, formando tetrameros beta que são solúveis, assemelhando-se do ponto de vista clínico a talassemia beta intermédia

Verdadeiras : 1 e 5
Falsas : 2,3,4

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