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Hematologia > Hematologia > Flashcards

Hematologia Flashcards

(72 cards)

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1
Q

Sobre estadiamento de linfomas LNH; Paciente apresenta apenas um grupo de linfonodos comprometidos; sem sitomas sistemicos relacionados.

A

Estádio I - A

A - sem sintomas sitemicos
B - com sintomas sistemicos

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2
Q

Paciente apresenta 2 grupos ou regiões linfonodais comprometidas do mesmo lado acima
do diafragma; Acompanhado de febre e sudorese noturna.

LNH

A

Estádio II - B

A - sem sintomas
B - com sintomas

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3
Q

Paciente apresenta comprometimento de linfonodos acima e abaixo do diafragma do mesmo lado; (linfoma não hodgkin)

A

Estádio III

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4
Q

Paciente com linfoma apresenta infiltração de fígado, SNC ou medula óssea.

LNH

A

Estádio IV

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5
Q

A ———- dentro do organismo produz e se prolifera em células mieloides ou
células linfoides dentro da própria medula óssea.

A

célula CD34

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6
Q

A célula CD34 dentro do organismo produz e se prolifera em células ———- ou células ——– dentro da própria medula óssea.

A

A célula CD34 dentro do organismo produz e se prolifera em células mieloides ou células linfoides dentro da própria medula óssea.

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7
Q

Os progenitores mieloides se diferenciam em ————, ————- e ————— dentro da medula óssea

A

Os progenitores mieloides se diferenciam em megacarioblastos (plaquetas), mieloblastos(macrofagos do tecidos) e
eritroblastos (hemácias) dentro da medula óssea

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8
Q

A maturação ———– passa pelo mesmo princípio, no qual as células mais imaturas possuem cromatina ———, núcleo ———-, citoplasma ————– cheio de RNA que vai sendo substituído por ————– com a maturação do núcleo, o qual se perde no último passo da passagem do ————- para o sangue periférico.

A

A maturação eritroide passa pelo mesmo princípio, no qual as células mais imaturas possuem cromatina visível, núcleo grande, citoplasma basofílico cheio de RNA que vai sendo substituído por hemoglobina
com a maturação do núcleo, o qual se perde no último passo da passagem do eritroblasto para o sangue periférico

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9
Q

A maturação mieloide é feita a partir de uma célula progenitora, o mielolasto, que vai se diferenciando até formar a células segmentada que podem ser —————, —————- ou ————-. Sendo na maioria formado ————-.

A

A maturação mieloide é feita a partir de uma célula progenitora, o mielolasto, que vai se diferenciando até formar a células segmentada que pode ser de 3 tipos de acordo com suas características tintoriais: basofólico, neutrofílico ou eosinofílico. Sendo a maior parte formando neutrofilos, importantes para imunidade periférica.

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10
Q

A celularidade normal da medula é baseada na ——–.Sendo que abaixo de ——- entram no diagnostico diferencial de ———- ——–

A

A celularidade normal da medula é baseada na idade do individuo.Sendo que abaixo de 30% entram no diagnostico diferencial de aplasias medulares (citopenias).

Com envelhecimento a medula passa a ser preechida por tec adiposo, caindo 10% a cada década

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11
Q

Causada principalmente pela carência de ferro (avaliação do perfil de ferro). Além disso, existe a possibilidade de que seja talassemia ou anemia de doenças crônicas (citocinas inflamatórias liberadas fazem com que exista bloqueio do ferro no sistema fagocíticomononuclear que não fica disponível para a produção celular).

A

Microcíticas hipocrômicas

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12
Q

Reticulócitos elevados (aumenta VCM), hiperssegmentados e macrovalócitos (anemia megaloblástica por
deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico).

A

Macrocíticas

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13
Q

São causas de anemia macrocíticas ….(5)

A
  1. abuso de álcool
  2. hipotireoidismo
  3. doença hepática
  4. mielodisplasia
  5. Aplasia pura da série vermelha.
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14
Q

São sintomas constitucionais (sintomas B) frequentes do LH (3)?

A
  1. Emagrecimento não intencional
  2. Sudorese noturna
  3. Febre verspetina e recorrente, sem causa infecciosa
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15
Q

Diagnóstico do Linfoma de Hodgkin

A

Biópsia excisional a céu aberto do ganglio, analisada pelo hemopatologista.

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16
Q

O Linfoma de Hodgkin acomete preferencialmente os linfonodos das cadeias (4)

A
  1. Supraclavicular
  2. cervical
  3. axilar
  4. inguinal
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17
Q

Quais são (3) os critérios diagnosticos de leucemia mieloide aguda?

A
  1. >= 20% blastos no sangue ou medula óssea;
  2. Sarcoma granulocítico (tumores sólidos formados por esses blastos);
  3. Presença de alterações genéticas muito específicas de algum tipo de leucemia
    mieloide aguda detectada por PCR, como t(8;21), t(15;17), inv 16.
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18
Q

Fisiopatologia das manifestações clinicas na LMA

A
  1. Insuficiência medular
    - Infecções e sepse (devido à neutropenia)
    - Fadiga e palidez (devido à anemia)
    - Sangramentos (devido a trombocitopenia).
  2. Infiltração tecidual - hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, hipertrofia
    gengival (mais comum em células com algum grau de diferenciação monocitóide), dor óssea
    (    distensão do periósteo    ) e sintomas específicos do órgão infiltrado (SNC, pele, testículos
    etc.).
  3. Leucostase resulta de um acúmulo de blastos na microcirculação com prejuízo de perfusão. Assim, os sintomas são geralmente respiratórios (hipoxemia e infiltrado pulmonar),
    além de poder acometer o SNC (AVC isquêmico, cefaleia e convulsões).
  4. Sintomas constitucionais mais comuns são febre e sudorese, mas pode haver também perda de peso.
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19
Q

Manifestações no hemograma da LMA

A
  1. Neutropenia, anemia normocitica, trombocitopenia.
  2. Alterações na contagem de linfócitos
  3. Blastos no sague periferico
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20
Q

Leucoestase - consequencias

A

A leucostase resulta de um acúmulo de blastos na microcirculação com prejuízo de perfusão. Assim, os sintomas são geralmente respiratórios (hipoxemia e infiltrado pulmonar), além de poder acometer o SNC (AVC isquêmico, cefaleia e convulsões).

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21
Q

Hiato leucêmico

A
  1. Aumento de blastos
  2. Baixa de cel maduras
    Desvio a ESQUERDA com predominancia de células imaturas

Presença de grande porcentagem de blastos, pequena porcentagem de células maduras e ausência dos elementos intermediários, ou seja, é o desvio à esquerda não escalonado com predominância de células imaturas.

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22
Q

Bastonetes de Auer

A

Consiste em uma fusão de vários lisossomos. É patognomônico de LMA, mas o número de casos em que eles achados no mielograma é bastante pequeno.

Leucemia Mieloide Aguda

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23
Q

Na LMA o mielograma é essencial para a realização do diagnóstico e determinação do subtipo. As colorações com xxxxxxxx e xxxxxxx auxiliam na
determinação da linhagem e quando positivas são muitos sujestivas de LMA. A xxxxxxxx positiva fala a favor um componente monocítico.

A

Na LMA o mielograma é essencial para a realização do diagnóstico e determinação do subtipo. As colorações com peroxidase e esterase auxiliam na
determinação da linhagem e quando positivas são muitos sujestivas de LMA. A esterase positiva fala a favor um componente monocítico.

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24
Q

Leucemia (definição)

A

A leucemia é uma doença caracterizada por alterações genéticas que leva a uma parada ou diminuição de produção de ELEMENTOS MADUROS da hematopoese. Além disso, ocorre infiltração da medula óssea por essas células imaturas.

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25
Mieloma múltiplo
Neoplasia caracteriza pela proliferação de **plasmócitos** malignos na medula óssea produtores de **um único tipo de imunoglobulina**, o componente monoclonal, identificado em soro e/ou na urina.
26
Sintomas de mieloma múltiplo (6)
1. **Anemia** (73% - normocitica, normocromica), fraqueza, cansaço, 2. **Dor óssea (85%), fraturas espontâneas (40%, no 1º ano)**; hipercalcemia (15%) 3. Insuficiência renal (cadeias leves de imunoglobulinas + hipercalcemia) 4. Neuropatias (parestesias ou plegias) por **compressão medular** pelo tumor (granulocitico??? Formado pelos plasmocitos) 5. **Infecções de repetição** (imunoglobulinas normais rebaixadas) 6. **Zumbido**, alteração visual, alteração de comportamento e quadro de coma (baixo fluxo sanguíneo) - **Hiperviscosidade** (aumento do componente monoclonal)
27
A patogênese da doença óssea no Mieloma Multiplo, se baseia na inibição da atividade de xxxxxxxxx. Os xxxxxxxxx malignos produzem xxxxx, o qual age como inibidor da via de sinalização Wnt responsável pela proliferação e sobrevivência dos xxxxxxxxxx. Por ficarem bloqueados e não sobreviverem, impede que a regeneração óssea ocorra.
A patogênese da doença óssea no Mieloma Multiplo, se baseia na inibição da atividade de **osteoblastos**. Os plasmócitos malignos produzem **DKK1**, o qual age como inibidor da via de sinalização Wnt responsável pela proliferação e sobrevivência dos **osteoblastos**. Por ficarem bloqueados e não sobreviverem impede a regeneração óssea.
28
Rouleaux (sangue periférico)
Mielima Múltiplo A paraproteína determina que as hemácias se precipitem e formem as pilhas de moeda (chamadas de rouleaux). ## Footnote Assim, apesar de geralmente a anemia no mieloma multiplo ser normocítica e normocrõmica, o exame automatizado pode indica presença de macrocitose, pois esse rouleaux é contado como uma única célula pelo aparelho.
29
Três principais sintomas de Mieloma múltiplo
1. Anemia 2. dor óssea importante, + fraturas 3. insuficiência renal (hipercalcemia),
30
- Massa tumoral < 0,6 células/m2 - Componente monocional: IgG < 5 g/dL; IgA < 3 g/dL e Proteinúria de BJ < 4g/24h; - **Ausência** ou **lesão óssea única**; - Hemoglobina, cálcio, lg policionais **normais**. | Estadiamento de Durie & Salmon - Mieloma Multiplo
Estádio I
31
- Massa tumoral > 1,2 células/m2 - Componente monocional: IgG > 7 g/dL; IgA > 5 g/dL e Proteinúria de BJ > 12g/24h; - **Múltiplas lesões osteolíticas, fraturas - Hb < 8,5 g/dL; - Cálcio sérico > 12 mg/dL** | Estadiamento de Durie & Salmon - Mieloma Múltiplo
Estádio II
32
Valores entre estadio l e Ill Segundo função renal: - A (creatinina < 2 mg/dL) - B (creatinina ≥ 2 mg/dL) | Estadiamento de Durie & Salmon - Mieloma Múltiplo
Estadio III
33
Secretada pelos rins, ou seja, ela se relaciona diretamente com a massa tumoral e com a insuficiência renal apresentada pelos pacientes de mieloma múltiplo.
𝛽2microglobulina ## Footnote International Staging System - utiliza albumina e b2microglobulina para estimar sobrevida
34
Primeiro exame solicitado na hipotese de mieloma múltiplo
eletroforese de proteínas séricas
35
A doença renal que acompanha o mieloma múltiplo pode ser causada por:
Precipitação das cadeias leves de imunoglobulina no rim, hipercalcemia.
36
Sobre a origem de LNH
A maioria dos linfomas não Hodgkin **(60%)** são originários em linfonodos que se manifestam como **linfonodomegalias indolores**. A evolução do crescimento está intimamente relacionada ao subtipo de linfoma, mas **40%** possuem surgimento extralinfonodal (pele, gastrointestinal, ossos, SNC).
37
Cefaleia persistente Turgência jugular Edema de MMSSs e/ou face Eritema facial Zumbido
Síndrome da veia cava superior | (Massa mediastino)
38
É um **aumento de glóbulos vermelhos** que pode ser definido de acordo com a massa eritrocitária, podendo ser visto pelo **hematócrito** (> 52% para homens e > 48% para mulheres) ou **hemoglobina** (> 18,5 g/dL para homens ou > 16,5 g/dL para mulheres).
POLIGLOBULIAS
39
Causas de POLIGLOBULIAS
Aumento da eritropoietina: 1. **hipóxia**: doença cardíaca cianótica, **doença pulmonar**, apneia obstrutiva do sono, síndrome de Pikwickian, tabagismo e regiões de altas altitudes. 2. **Produção anormal de eritropoetina**: carcinoma de células renais, carcinoma hepatocelular, fibroma uterino, hemangioblastoma, lesões renais (cistos, hidronefrose), pós-transplante renal e uso de eritropoetina exógena.
40
Desvio à esquerda somente de linhagem granulocítica | Leucocitose
Reação leucemóide
41
Desvio à esquerda de outras linhagens, incluindo precursores eritróides. | Leucocitose
**Leucoeritroblastica** - Mais comum em situações de estimulo proliferativo da medula.
42
Sinais de alerta para neutrofilia não reacional | Neutrofilias secundárias
Neutrofilia acompanhada de: - Presença de basofilia e eosinofilia - Esplenomegalia, - Sintomas constitucionais - Aumento de blastos | Neutrofilia primária da medula = Expansão clonal de células do sangue
43
Neutrofilias (>7500mm3) causas
- Infecções bacterianas - Necrose tecidual - Estresse (cirúrgico e exercício) - Medicamentos (G-CSF, corticoides, epinefrina e lítio) - Neoplasias (metástases, primárias da medula óssea) - Gestação - Tabagismo
44
Principal causa de trombocitoses
Anemia ferropriva
45
Causa de trombocitoses | Plaquetas > 450 mil/mm3
- Reações de fase aguda, como infecções, inflamações, sangramento e tumores. - **Trombopoetina** - Citocinas: (IL-1, IL-6 e IL-11) estimulam o aumento de trombopoetina. ANEMIA FERROPRIVA
46
A mutação tipo ------------ da --------, mais comumente V617F, permite que esta proteína permaneça ativada mesmo na ausência de ligação de fatores de crescimento ao receptor, levando à proliferação celular - Sindrome Mieloproliferativa.
A mutação tipo **ganho de função** da **JAK2**, mais comumente V617F, permite que esta proteína permaneça ativada mesmo na ausência de ligação de fatores de crescimento ao receptor, levando à proliferação celular - *Sindrome Mieloproliferativa.*
47
Síndromes mieloproliferativas - Série eritroide: ---------- - Série Granulocítica: ----------- - Série megacariocítica: ------------- - Três séries: ------------
Síndromes mieloproliferativas são um grupo de doenças caracterizada pela proliferação clonal de uma ou mais linhagens hematopoieticas: - Série eritroide: Policitemia vera (PV); - Série Granulocítica: Leucemia mieloide crônica (LMC), leucemia neutrofílica crônica, mastocitose; - Série megacariocítica: Trombocitemia essencial (TE); - Três séries: Mielofibrose (MF)
48
Hemograma LMA
- Contagem leucocitária geralmente elevada (pode ser normal e diminuída também) - Blastos no sangue periférico - Anemia normocítica - Plaquetopenia - Hiato leucêmico
49
O estudo do ------- (marcador) permite saber a taxa de proliferação tecidual que é proporcional à quantidade encontrada no tecido e auxilia a classificação em indolente, agressivo ou muito agressivo. | Linfoma Não Hodgkin
O estudo do **Ki67** permite saber a taxa de proliferação tecidual que é proporcional à quantidade encontrada no tecido e auxilia a classificação em indolente, agressivo ou muito agressivo. | Imunohistoquimica
50
LNH subtipos (em ordem de incidencia)
LNH subtipos - Linhagem B: 80% - Linhagem T: 10~15% - Linhagem NK: 1~3%
51
1º e 2º linfoma de **linhagem B** mais frequentes
- Dentro dos linfomas de linhagem B, o mais frequente é *linfoma difuso de grandes células B* (**LDGCB**) com incidência que predomina em pacientes **idosos masculinos**. - O segundo subtipo de linfoma da linhagem B mais frequente são os **indolentes**, cujo principal representante são os **foliculares**.
52
Fatores que aumentam a predisposição para Linfoma não Hodgkin (4)
- Imunossupressão: Primária ou adquirida (**HIV** e uso de imunossupressores); - Agentes infecciosos: EBV (linfoma de Burkitt), **HHV9** (linfomas em portadores de imunodeficiência), H. pylori (linfoma do tecido linfoide associado à mucosa em estômago) e HTLV-1 (leucemia linfoma de células T do adulto); - Irradiação ionizante; - Doenças do tecido conjuntivo: Lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Sjogren. | HIV aumenta em mais de 100% a chance de desenvolver LNH.
53
Usa-se marcadores, como -------, -------- e -------, na imunohistoquimica para LNH
Usa-se marcadores, como **CD20, CD3 e Ki67.**
54
Achados do exame laboratorial no LNH
- Citopenias (infiltração medular, autoimune ou hiperesplenismo) - **DHL elevada** (elevada apoptose celular) - Síndrome de lise tumoral nos tumores agressivos (hiperuricemia, insuficiência renal aguda com ureia e creatinina elevadas, *hipocalcemia* e hiperfosfatemia).
55
Linfoma de Hosgkin clássico - Origem: -------- - Ausência de expressão de cadeias leves da imunoglobulina. - Associação ao --------- - Hiperexpressão ----------- inibindo a ação de linfócitos T citotóxicos - Ativação de vias de sinalização NF-KB, JAK/STAT, PI3K etc. - Expressão constitutiva de -------
Linfoma de Hosgkin clássico - Origem: **linfócito B centrofolicular** - Ausência de expressão de cadeias leves da imunoglobulina. - Frequente associação ao **EBV** - Hiperexpressão de PD-L1 e PD-L2 (sinapse imunológica) inibindo a ação de linfócitos T citotóxicos - Ativação de vias de sinalização NF-KB, JAK/STAT, PI3K etc. - Expressão constitutiva de CD-30, um marcador de ativação celular, sendo que **TODAS as células neoplásicas do linfoma de Hodgkin são CD30+**
56
Morfologia Linfoma de Hodgkin predominância **linfocítica nodular** (10%): 1. ----A----- Célula binucleada com nucléolo bem evidente, similar ao “olho de coruja”; 2. Células de ----B---: Célula de -------A----- que está mononucleada; 3. Células ----C----: Célula de --------A---- ou de ----B--- que possui retração citoplasmática, mais frequente no subtipo esclerose nodular; 4. Células ----D---: Sofre processo de morte celular, passa a ter núcleo pequeno e citoplasma retraído.
*Linfoma de Hodgkin predominância linfocítica nodular* (10%): 1. **Células Reed-Stenberg**: Célula binucleada com nucléolo bem evidente, similar ao “olho de coruja”; 2. **Células de Hodgkin**: Célula de Reed-Stenberg que está mononucleada; 3. **Células lacunares**: Célula de Reed-Stenberg ou de Hodgkin que possui *retração citoplasmática, mais frequente no subtipo esclerose nodular;* 4. **Células mumificadas**: Sofre processo de morte celular, passa a ter núcleo pequeno e citoplasma retraído
57
Morfologia Linfoma de Hodgkin predominancia linfocitária
Linfoma de Hodgkin predominancia linfocitária (90%): - **Células LP**: Não tem nucléolo evidente, mas membrana nuclear com lobulação em aspecto de pipoca *(célula popcorn)*;
58
Morfologia Linfoma de Hodgkin predominância linfocítica nodular (10%) | (4)
Linfoma de Hodgkin predominância linfocítica nodular (10%): 1. Células Reed-Stenberg 2. Células de Hodgkin 3. **Células lacunarese** 4. Células mumificadas
59
Imunofenótipo da célula neoplásica Linfoma de Hodgkin **clássico** (90%): ------, --------, -------- e -------.
Imunofenótipo da célula neoplásica Expressão de Célula B: Linfoma de Hodgkin clássico (90%): **CD20+/-**, **PAX5+** fraco, **CD70-** e **OCT-/+.**
60
Imunofenótipo da célula neoplásica – Expressão de Célula B: Linfoma de Hodgkin predominância **linfocítica nodular** (10%): --------, ---------, ------- e --------. EBV ------
Imunofenótipo da célula neoplásica Linfoma de Hodgkin predominância linfocítica nodular (10%): **CD20+**, **PAX5+**, **CD79+** e **OCT2+**. EBV **negativo** *Neste caso NÃO HÁ PERDA de marcadores de células B, expressando de maneira positiva forte e difusa todos os marcadores de células B*
61
- Paciente do sexo masculino, faixa etária de 30-50 anos. - Células LP (**popcorn**), com imunofenótipo de linfócitos B **mantido** (CD20+/CD79A+/PAX5+/OCT-2+). - Padrão de crescimento predominantemente nodular, com fundo inflamatório constituído principalmente por linfócitos reativos pequenos B e T. - EBV negativo. Histologia: Áreas vagamente nodulares, tecido linfoide rico em linfócitos pequenos
LINFOMA DE HODGKIN PREDOMINÂNCIA LINFOCÍTICA NODULAR
62
- **Células Reed-Stenberg/Hodgkin/Lacunar** - **Imunofenótipo de linfócitos B ausente**, exceto pela expressão **fraca de PAX5+**. - Padrão de crescimento com septos de colágeno delimitando áreas nodulares. Fundo inflamatório constituído por linfócitos reativos pequenos B e T, eosinófilos, neutrófilos e histiócitos. - Infecção pelo EBV até 25 %. - Faixa etária de 15-34 anos (M=F). - Frequente acometimento do **mediastino** (estádio II). - Envolvimento da medula óssea: (3%). Histologia: Linfonodo aumentado de tamanho com espessamento capsular e emissão de capsular de fibrose que delimitam áreas nodulares (células com núcleos grandes e atípicos)
LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO - TIPO ESCLEROSE NODULAR
63
Favorecem o surgimento de linfoma não Hodgkin | Vírus, mutação, via de sinalização
Vìrus: EBV, HHV8 e HTLV; Translocação e mutação: **BCL2**, MYC e TP53; Desregulação de vias de sinalização: NF-KB e JAK/STAT.
64
Marcador -------- indica que se trata de um linfoma de células B. Marcadore ----- é um marcador de células T e não deveria ser expresso em células B normais, assim, indica que a célula é aberrante. Marcador ------ indica que a célula tem origem centrofolicular. | LNH
Marcador **CD20+** indica que se trata de um linfoma de células B. Marcadore **CD5** é um marcador de células T e não deveria ser expresso em células B normais, assim, indica que a célula é aberrante. Marcador **CD10** indica que a célula tem origem **centrofolicular**.
65
**CD20+**/CD5-/**CD10+**(BCL2+);
CD20+/CD5-/CD10+: Linfoma folicular (BCL2+);
66
CD20**+**/CD5**+**/CD10**+**
CD20+/CD5+/CD10+: Linfoma da zona marginal, CD43+/-, Kappa, Lambda
67
**CD20+**/**CD5+**/CD10-
CD20+/CD5+/CD10-: LLC (CD23+) ou Linfoma de células do manto (Ciclina D1+);
68
LINFOMA DE BURKITT Patologia e etiologia
Origem em linfócitos do centro germinativo. Pode ser devido a estimulação antigênica crônica (malária); imunossupressão (HIV); translocação do gene **MYC-t(8;14)**: promove a proliferação celular; infecção pelo EBV (promove proliferação celular, diminui sinais de apoptose e aumenta a instabilidade genética); ou alterações genéticas adicionais. Imunofenótipo: CD10+/ BCL2 – ## Footnote Morfologia: Citologia célula intermediária e arquitetura de padrão difuso, com amoldamento e macrófagos de corpos tingíveis ("céu estrelado").
69
Linfonodomegalias neoplásicas e clonais têm lifonodos... | (tamanho, lugar, consistencia..)
Lifonodos maiores, localizações específicas (**fosse supraclavicular esquerda**), enrijecidos, **aderidos** a planos profundos, indolores.
70
Avalia a **via intrínseca** da coagulação
Tempo de tromboplastina parcial ativado (**TTPA**) - avalia a via intrínseca da coagulação
71
Avalia a **via extrínseca** da coagulação;
Tempo de protrombina (**TP**) - avalia a via extrínseca da coagulação
72
Avalia a ativação do **fibrinogênio** em **fibrina**.
Tempo de trombina (**TT**) - avalia a ativação do fibrinogênio em fibrina.

Hematologia (2 decks)

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