Hematología Flashcards
(202 cards)
1
Q
Definición anemia según GPC
A
Hematocrito <37% en mujeres y < 40% en hombres
Hemoglobina <12 g/dL en mujeres y <14 g/dL en hombres
2
Q
Segun OMS puntos de corte propuestos para diagnostico de anemia
A
Ambos sexos
-6-59 meses - Hb <11 g/dL
-5-11 años - Hb <11.5 g/dL
-13-14 años - Hb <12 g/dL
Varones - mayor o igual a 15 años - Hb <13 g/dL
Mujeres - mayor o igual a 15 años - Hb <12 g/dL
Gestantes - Hb <11 g/dL
3
Q
Patrón clásico de anemia ferropenica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)
A
Hierro sérico - Bajo
Capacidad total de fijación del hierro - Alto
Porcentaje de saturación de transferrina - Bajo
Ferritina - Bajo
Conteo reticulocitario - Bajo
4
Q
Patrón clásico de anemia por enfermedad crónica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)
A
Hierro sérico - Bajo o normal
Capacidad total de fijación del hierro - Bajo o normal
Porcentaje de saturación de transferrina - Bajo o normal
Ferritina - Normal o alto
Conteo reticulocitario - Bajo
5
Q
Patrón clásico de anemica sideroblástica (Hierro sérico, Capacidad total de fijación del hierro, porcentaje de saturación de transferrina, ferritina, conteo reticulocitario)
A
Hierro sérico - Alto
Capacidad total de fijación del hierro - Alto
Porcentaje de saturación de transferrina - Alto
Ferritina - Alto
Conteo reticulocitario - Bajo
Elevacion de bilirrubina y deshidrogenasa lactica
Disminucion de niveles de haptoglobina
6
Q
Se recomienda tamizaje en que población
A
Infantes y gestantes, al igual que personas sintomaticas
7
Q
Examenes laboratorio que deben contar pacientes con anemia
A
BH con diferencial, Función renal, conteo de reticulocitario, extendido de sangre periférica y detección de sangre en heces
8
Q
Permite la clasificación de las anemias de acuerdo con el volumen, forma y color eritrocitarios
A
Extendido de sangre periférica
9
Q
Anemia megaloblástica - Extendido de sangre periferica
A
Cuerpos de Howell-Jolly
Neutrofilos hiperpigmentados
Macroovalocitos
10
Q
Anemia por enfermedad cronica - Extendido de sangre periferica
A
Eritrocitos normales o microciticos
11
Q
Hepatopatas - Extendido de sangre periferica
A
Macrocitos delgados
Celulas “en diana”
Acantocitosis
12
Q
Manifestación mas temprana en anemia por deficiencia de hierro
A
Anisocitosis (Ensanchamiento del rango de distribucion eritrocitaria, revela la variación en el volumen eritrocitario)
Mayor a 13 .9%
13
Q
Elevación en rango de distribución eritrocitaria permite sospechas …
A
Anemia por deficiencia de hierro
Anemia por deficiencia de folato
Anemia por deficicencia de vitamina B12
Procesos que eleven el conteo eritrocitario como sangrado cronico o hemolisis
14
Q
Que es el conteo reticulocitaria y que te refleja
A
Medida de respuesta de la medula osea al proceso anemico
Refleja un aumento en el volumen corpuscular medio porque los reticulocitos tempranos son mas grandes que los maduros
15
Q
Indice reticulocitario
A
Correcion del conteo eritrocitario
Calculo - Procentaje reticulocitario x (hematocrito/45)
<1 = eritropoyesis suboptima
1-2 = indeterminado
>2 = eritropoyesis adecuada o perdida eritrocitaria concurrente
16
Q
Tratamiento eritropoyectica aprobado para que condiciones medicas
A
ERC
VIH que reciben zidovudina
Cancer
Sometimiento a un procedimiento quirurgico
17
Q
Causa más comun de anemia a nivel mundial
A
Deficiencia de hierro (Ferropenia) hasta 50%
18
Q
Causas de anemia ferropenica
A
Reducción en las reservas ferricas por ingesta insuficiente de hierro, alteraciones su absorcion o perdida sanguinea
19
Q
Poblacion en riesgo para anemia ferropenica
A
lactantes, mujeres gestantes o en lactancia, perimenopausicas con sangrado menstrual anormal y mayores de 65 años, infectados por H. pylori con sangrado intestinal, nivel socioeconomico bajo o vegetarianos.
Perfiles clasicos - Niños que consumen cantidades excesivas de leche entera de vaca, mujeres con menstruacions abundates o durante la gestacion y varones con sangrado intestinal.
20
Q
Reserva férrica en el adulto promedio
A
2-5 g (1 g en la forma de almacenamiento)
21
Q
Unica forma de excrecion de hierro
A
Perdida sanguinea
22
Q
Manifestaciones propias de ferropenia
A
Parestesias, ardor lingual, disfagia, pagofagia (niños), sx piernas inquietas, glositis, estomatitis, queilitis angular, , coiloniquia, esplenomegalia leve, desaceleracion del crecimiento, deficit de atencion y disminucion de la respuesta a estimulos sensoriales.
23
Q
Gold estandar anemia ferropenica
A
Tincion para hemosiderina (azul de Prusia) de un aspirado de medula osea
24
Q
Diagnostico anemia ferropenica
A
Hematocrito disminuido + microcitosis VCM menor 80 y niveles bajos de ferritina (menor 12 ng/ml mujeres, menor 20 ng/ml hombres
25
Tratamiento anemia ferropenica
Reposicion de hierro
-Sulfato ferroso * fav
-Gluconato ferroso
DOSIS
-Niños 3-6mg/kg/dia, dividido en 1-3 dosis
-Adultos 180 mg/dia, dividido en 3 dosis
Continuar 3 meses posterior de corregir cifra de Hb para restablecer reservas
26
Tratamiento profilactico gestacional hierro
60 mg/dia de hierro elemental desde el segundo trimestre hasta 3 meses posparto
27
Tratamiento profilactico niños - hierro
2 mg/kg/dia por 6 meses a niños entre 6-12 meses
28
Tamizaje niños
9-12 meses sin factores de riesgo
6-9 meses con factores de riesgo
29
Diagnostico de anemia de enfermedad cronica
Microcitica o normocitica y un nivel de ferritina normal o elevado
30
Tratamiento anemia cronica
Tratar enfermedad subyacente y Agentes eritropoyeticos
31
Definicion anemia sideroblastica
Trastorno hematologico producido por un defecto en la sintesis del grupo hemo, clasificada como hereditaria, adquirida o reversible
32
Manifestaciones clinicas anemia sideroblastica
Fatiga, debilidad, palpitaciones, acortamiento de la respiracion, cefalea, irritabilidad, palidez, taquicardia, hepatoesplenomegalia, ascultacion de s3, distension yugular y estertores
33
Laboratorio - Anemia sideroblastica
Anemia microcitica hipocromica (hereditaria)
Normocitica o macrocitica (adquirida)
34
Extendido de sangre periferica - Anemia sideroblastica
Celuas dimorficas grandes y pequeñas con cuerpos de Pappenheimer o siderocitos cuando se hacen tinciones para hierro (Azul de Prusia)
35
Aspirado medular en anemia sideroblastica
Sideroblastos en anillos, representa almacenamiento de hierro en mitocondrias de los normoblastos
36
Tratamiento anemia sideroblastica
Forma hereditaria y reversible - Dosis alta de vitamina B6 (Piridoxina)
Forma primaria o refractaria - Eritropoyetina
Flebotomias periodicas para disfuncion organica producida por sobrecarga ferrica - Niveles sericos hierro >500mcg/l
Quelantes de hierro en aquellos que se transfundan frecuentemente
37
Anemia megaloblastica
VCM mayor a 100, anemia macrocitica
Neutrofilos hiperpigmentados, y plaquetas grandes
38
Anemia no megaloblastica
Macrocitica, neutrofilos normales y plaquetas normales
Causas - defectos en el colesterol membranal relacionados con anormalidades sistemicas como hepatopatia o hipotiroidismo.
39
Diagnostico anemia megaloblastica
Niveles de folato
Concentraciones sericas de vitamina B12 (normales o bajas solicitar iveles de homocisteina y niveles de metilmalónico)
40
Causas frecuentes de anemia megaloblastica
Deficiencia de vitamina B12 por alteraciones en la absorcion (malabsorcion intestinal o secrecion defectuosa del factor intrinseco)
Deficiencia de folato por nutricion precaria (alcoholismo), malabsorcion (enfermedad yeyunal) o aumento de los requerimientos (embarazo, dialisis, anemia hemolitica), antoconvulsivos y anticonceptivos orales. En niños la más frecuente es desnutricion de tercer grado
41
Deficiencia de vitamina B12 por secrecion defectuosa del factor intrinseco
Destruccion autoinmune de las celulas parietales gastricas (anemia perniciosa) o por gastrectomia.
42
Manifestaciones clinicas que distinguen a Deficiencia de vitamina B12 de folato
Compromiso neurologico, parestesias, trastornos de la marcha (con perdida de la percepcion de la posicion de las articulaciones [degeneracion mudular combinada subaguda]), confusion, perdida de memoria, arreflexia, delirio, demencia, depresion.
43
Requerimiento diario de cianocobalamina
2-5 microgramos
44
Reservas hepaticas de cianocobalamina
2-5 mg
45
Manifestaciones clinicas de anemia por deficiencia de folato
Sindrome anemico, glositis, esplenomegalia y hepatomegalia.
46
Normalizacion de las anormalidades en la medula osea por anemia megaloblastica al administrar folato o cianocobalamina
A las 48 hrs
Normalizacion completa 2-3 dias
Conteo reticulocitario alcanza su maximo en 4-10 dias
47
Tratamiento por deficiencia de vitamina B12 y folato
1000 microgramos por 1-2 semanas, seguidos por 1000 microgramos/semana por 4 semanas y un mantenimiento intramuscular de 100-1000 microgramos por el resto de la vida.
Reemplazo de folato 1 mg/dia
48
Posibles complicaciones de tratamiento con vitamina b12
Hopocaliemia durante la primera semana
49
Sindrome anemico cuadro clinico
Taquicardia, palpitaciones, astenia, palidez, irritabilidad, mareos, cefalea, disnea, angina, calambres musculares
50
Anemia aplasica
Desordenes causados por insuficiencia de la medula osea (adquirida o familiar), caracterizado por pancitopenia
51
Causas congenitas de anemia aplasica
Anemia de Fanconi, sindrome de Shwachman-Diamond (insuficiencia pancreatica en niños) y un defecto hereditario en la captacion de folato.
52
Rango de edades para anemia aplasica
Pico en mayor o igual a 60 años, otro pico entre 15-25 años
53
Cuadro clinico de anemia aplasica
Palidez, equimosis, petequias y fiebre, hemorragia retiniana, ulceraciones en la boca, lengua y soplo sistolico, formas congenitas por talla baja o anormalidaes esqueleticas o ungueales.
54
Motivo de consulta mas frecuente en anemia aplasica
Sangrado anormal
55
Anemia de Fanconi
Herencia autosomica recesiva
Alteraciones estructurales
-Aplasia o hipoplasia radial
-Aplasia de los pulgares
-Malformaciones renales
-Alteraciones hematologicas, Talla baja, Pigmentacion cutanea en forma tardia
56
Diagnostico definitivo anemia aplasica
Biopsia de medula osea que demuestre hipocelularidad y ausencia de una anormalidad cromosomica
57
Tratamiento de eleccion para anemia aplasica
Trasplante alogénico de médula ósea, recuperacion completa en mas del 80% con un donador compatible
Tratamiento inmunosupresor con inmunoglobulina antitimocito o corticoides y factores estimuladores de colonias de granulocitos AKA filgastrim, respuesta 60-80%
58
Tratamiento suplementario de anemia aplasica
Transfusion de plaquetas y paquetes globulares
Prevencion y tratamiento de infecciones
59
Problema mas comun a largo plazo de anemia aplasica
Trombocitopenia
60
Cuales desordenes heamtologicos clonales tardios pueden desarrolar por anemia aplasica
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Mielodisplasia
Leucemia mielocitica aguda
61
Mayor prevalencia de deficiencia de hierro
12-23 meses (38%) y preescolares (23%)
62
Extendido de sangre periferica deficiencia de hierro
Hipocromica, microcitica, poikolocitosis (forma anormal) y anisocitosis (Ensanchamiento del randgo de distribucion)
63
Profilaxis en gestancias de hierro elemental
60 mg al dia, 2do trimestre hasta 3 meses posparto
64
Profilaxis en niños 6-12 meses que cumplan critierios, dosis
2 mg/kg/dia durante 6 meses
65
Prueba diagnostica de eleccion por utilidad para deficiencia de hierro
Ferritina
- menor a 12 microgramos/L en mujeres premenopausicas
- menor a 20 en hombre y mujeres postmenopausicas
66
Gold standar para DH
Aspirado de medula osea (depositos) por tincion de azul Prusia - Hemosiderina
67
Sindrome de Plumeer Vinson (Triada clasica)
Anemia ferropenica cronica
Membras esofagicas
Disfagia
Tx: hierro parenteral y oral
68
Tamizaje que incluye
ferritina serica +BH con reticulocitos
69
Ingesta de hierro, indicacion de como llevar el tratamiento
30 min antes de la comida o 2 horas despues, sin acompañarlo de lacteos
Para optimizar la absorcion de sales ferrosas se puede proporcionar acido ascorbico
70
Niños causa precuente de anemia deficiencia de hierro
Parasitos, desparasitacion como tratamiento integral
71
Suplementos con hierro en pacientes prematuros menor 37 SDG
2 mg/kg/dia del 1er mes a 12 meses de edad
72
RN preterminco con bajo peso, suplementacion con hierro dosis
Bajo peso 750g a 1500 g (3-4 g/kg/dia)
Peso extremadamente bajo menor a 750 g (5-6 g/kg/dia)
73
Indicaciones de transfusion segun GPC, hemoglobina menor 7 g/dL
Sangrado activo
Descompensacion dinamica
Cirugia de urgencia
Comorbilidad asociada (desnutricion)
Insuficiencia respiratoria
74
Anemia hemolitica
Destruccion de los eritrocitos, hallazgo aumento en los niveles de bilirrubina (no conjugada), conteno reticulocitario y deshidrogenasa lactica, cifras indetectables de haptoglobina
75
Hemolisis extravascular, fisiopatologia
Fagocitados por las celulas del sistema reticuloendoteliar en el higado y bazo, se fragmenta la hemoglobina por enzimas lisosomicas. El hierro se almacena o recicla en la medula osea, mientras que el grupo hemo se degrada por bilirrubina.
76
Hemolisis extravascular, laboratorios
Elevación de DHL, bilirruibina indirecta y el conteo reticulocitario
Esferocitos en el extendido de sangre periferica
Prueba de coombs positiva
77
Hemolisis intravascular, fisiopatologia
El eritrocito es destruido en la luz vacular, la HB se disocia en dimera alfa y beta que se unen a la haptoglobina o se convierten en metahemoglobina.
78
Hemolisis intravascular, laboratorio
Hemoglobinuria
Aumento del conteo reticulocitario
Esquistocitos en el extendido de sangre periferica
Aumento de DHL y bilirrubina indirecta
Descenso de haptoglobina
79
Causas de hemolisis intravascular
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Hemoglobinuria paroxistica fria
Purpura trombocitopenica trombotica
Sindrome hemolitico-uremico
Coagulacion intravascular diseminada
80
Causas de hemolisis extravascular
Anemias hemoliticas autoinmune por anticuerpos calientes y secundaria a crioaglutininas
81
Cuadro clinico de anemias hemoliticas
Ictericia, coluria, esplenomegalia, hepatomegalia, molestias gastrointestinales, purpura, sangrado de mucosas, infartos oseos
82
Diagnostico anemia hemolitica
Normocitica - normocromica y reticulocitos elevados
Prueba de Coombs directa positiva
Frotis de sangre con esferocitos (extravascular) o esquistocitos (intravascular)
DHL elevada
EGO con coluria/hemoglobinuria
Prueba de hemolisis osmotica
Medicion de G6PDH
Electroforesis de hemoglobina
Test de hemolisis acida
83
Definición talasemia
Trastorno congenito heredado en patron autosomico recesivo, caracterizado por la deficiencia en la sintesis de una o mas cadenas de la hemoglobina
84
Donde se absorbe el Fe
Duodeno en su forma ferrosa
85
Como se lleva al desarrollo de anemia en los sindrome talasemicos
Hematopoyesis inefectiva y hemolisis
86
Talasemia B, exceso en que cadenas de globinas y que cromosoma esta afectado?
Globinas a, se forman tetrameros de globina a
Delecion en el cromosoma 11
87
Talasemia a, exceso en que cadenas de globina y que cromosoma esta afectado?
Globinas B, formando tetrameros de globinas B llamadas hemoglobina H
Sustitucion de nucleotido o deleciones genicas en el cromosoma 16
88
Celulas en diana en frotis
Talasemia
89
Cuadro clinico de sindromes talasemicos
Dolor abdominal por hiperesplenismo o infarto esplenico, sindrome anemico, falla de medro, ingesta inadecuada, esplenomegalia, ictericia, hiperplasia maxilar, y maloclusion dentaria, colelitiaisis, soplo sistolico y fracturas patologicas
90
Talasemia tipo de anemia
microcitica hipocromica
91
Diagnostico de talasemia
electroforesis de hemoglobina
92
Tratamiento de talasemias mayores
Terapia transfusional, esplenectomia, quelacion de hierro y transplante de medula osea
93
Terapia transfusional en talasemia
Iniciar cuando concentracion de hemoglobina es menor a 7g/dL, meta mayor o igual a 9.3, dosis de 15 ml/kg cada 3 a 5 semanas
94
Que es la drepanocitosis o sickle cell anemia
Enfermedad eritrocitaria por un mutacion automica recesiva de un gen unico en la cadena B de globina (Sustitucion de acido glutamico por valina en posicion 6) de la hemoglobina Adulta (HbA) que produce una forma mutante llamada hemoglina falciforme HbS
95
Genotipo HbSS, anemia de celulas falciformes
Si la HbS es heredada de ambos progeritores
96
Enfermedad de celulas falciformes
Una HbS es heredada por un progenitor y el otro otra hemoglobina anormal Hemoglobina C o talasemia B
97
Anemia de celulas falcirformes predomina en que grupo etnico
Una de las enfermedades hereditarias mas frecuentes en el mundo, en poblaciones africanas y afroamericanas
98
El rasgo o enfermedad falciforme tiene un efecto protector contra que enfermedad
Malaria
99
Anemia falciforme caracteristicas del eritrocito
HbS confiere propiedades anormales en los eritrocitos, se destruyen facilmente, forma de Hoz, fragil y poco deformable.
HbS predispone a obtruccion de capilares sanguineos y aumento de susceptibiliad a infecciones severas.
100
Presentacion clinica en neonatos de ACF
Asintomaticos, aparicion de las manifestaciones al disminuir la HbF a los 4-6 meses de edad, debut a los 6-12 meses
101
Presentacion clinica mas comun en pacientes con anemia falciforme
Crisis dolorosas vasoclusivas
Hemolisis cronica o anemia
102
Diagnostico drepanocitosis
Electroforesis de hemoglobina, principalmente cuadro clinico con disminucion del hemtocrito y aumento del conteo reticulocitario.
103
Tratamiento inicial drepanocitosis
Hidratación via oral leve y severa manejo de choque con soluciones isotonicas, en pacientes mayores vigilar estado circulatorio porque pueden tener hipertension pulmonar
104
Tratamiento de Episodios de Priapismo en drepanocitosis
Consulta urologica inmediata, hitracion IV, oxigeno en caso de hipoxia documentada, opioides parenterales, puede considerarse la administracion intracavernosa de agentes vasoactivos, aspiracion e irrigacion y el puenteo peneano.
Normalmente uso de fenilefrina agentes alfa y beta adrenergicos
105
Tratamiento curativo drepanocitosis
Trasplante de medula osea, unico tratamiento curativo
106
Tratamiento drepanocitosis Hidroxiurea
Inducir la sintesis de HbF, reducen la frecuencia de las crisis dolorosas y los requerimientos transfusionales.
107
Expectativa de vida drepanocitosis
42 años para varones y 48 para mujeres
108
Problema mas frecuente durante el embarazo en una paciente con drepanocitosis
Retardo en el crecimiento intrauterino, tasas de mortalidad materna 20% y neonatal 50%
109
Anemia hemolitica mas frecuente
Esferosistosis hereditaria
Autosomico dominante 75%
110
Esferositosis hereditaria Definicion
Trastorno de agrupamiento familiar caracterizado por hemolisis con heterogenicidad clinica marcada. Origen de la hemolisis es por anormalidades de las proteinas membranales eritrocitarias (espectrina alfa y neta, ankirina, banda 3 y proteina 4.2)
111
Hemograma esferocitosis hereditaria
Anemia con elevacion de CCMH (mayor o igual a 36pg/celula)
Reticulocitosis e hiperbilirrubinemia no conjugada
en sospecha de esferocitosis hereditaria, realizar fragilidad osmotica con cloruro de sodio en sangre incubada y identificacion de esferocitos sin palidez central en frotis de sangre periferica
112
Tratamiento de soporte esferocitosis hereditaria moderada o grave
acido folico 2.5 mg/diaen menores de 5 años
5 mg en mayores 5 años
Transfusion de concentrados eritrocitarios en caso de anemia sintomatica acompañada de infecciones, crisis aplasica, esferocitosis en gestantes.
113
Tratamiento quirurgico esferocitosis
Esplenectomia mayores de 6 años en presentaciones moderadas o graves
Litiasis vesicular sintomatica.
previo 2 semanas administracion de inmunizaciones
Neumococo, meningococo, Haemophilus Influenzae tipo b
Urgente en el postquirurgico inmediato
114
Profilaxis antibiotica esplenectomia
6 meses post esplenectomia con b lactamicos
macrolidos en alergicos
115
Complicaciones potenciales en esferocitosis
Litiasis vesicular, crisis aplasica por parvovirus B19, anemia megaloblastica por deficiencia de acido folico
116
Principar causa de anemia hemolitica autoinmune
Idiopatica
117
Tipo de hemolisis en la anemia hemolitica autoinmune
Hemolisis inducida por anticuerpos
118
Grupos de anemia hemolitica autoinmune
Enfermedad caliente: Anemia hemolitica autoinmune caliente (50-75%) mediada por anticuerpos IgG, el complemento C3d o ambos
Enfermedad fria: enfermedad cronica por aglutininas frias (16-32%) destruccion eritrocitaria por el frio, mediada por IgM y el complemento C3d
119
Que tipo de anemia hemolitica autoinmune responde al tratamiento con corticoides
Enfermedad caliente, mediada por anticuerpo IgG
120
las formas secundarias de anemia hemolitica autoinmune caliente pueden producirse por:
Desordenes linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes (LES), infeccion por VIH o farmacos
121
Como esperamos ver un frotis sanguineo y crioaglutininas de enfermedad cronica por aglutininas fria
Agregados eritrocitarios, titulos de crioaglutininas muy altos
122
que se debe investigar en los pacientes con enfermedad cronica por aglutininas frias
buscar el diagnostico de linfoma de celulas B
123
Las formas secundarios de anemia hemolitica autoinmune fria:
Infecciones, desordenes linfoproliferativos y farmacos como dosis altas de penicilina, cefalosporinas y alfa metildopa
124
He
125
tipo de enfermedad fria rara inducidad por autoanticuerpos IgG
Hemoglobinuria fria paroxistica: autoanticuerpos IgG Donath-Landsteiner (primarios, postvirales o relacionados con la sifilis) a temperaturas frias en niños y adultos jovenes.
Duración breve y autolimitada
126
Hallazgos paraclinicos caracteristicos en anemia hemolitica autoinmune
Anemia, elevacion del conteo reticulocitario en ausencia de hemorragia, positividad para Coombs directa, esferocitos o agregados eritrocitarios en el frotis
127
Tratamiento anemia hemolitica autoinmune
Prednisona o metilprednisona caliente (no usar en ancianos o casos menos agresivos)
Fria no existe un tratamiento especifico
128
Tratamiento quirurgico en caso de corticodependencia o uso de corticoides ineficaz para anemia hemolitima inmune
Esplenectomia, si posteriormente persiste hemolisis buscar terapia farmacologica como rituximab, ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato, ciclosporina A o alemtuzumab.
129
Usar inmunoglobulina para anemia hemolitica autoinmune?
En niños o adultos con enfermedades pulmonares y cardiacas que requieran transfusione o casos cronicos refractarios.
130
Tratamiento anemia hemolitica autoinmune caliente
Corticoides en casos sintomaticos o inestables + Dazanol, inmunoglobulina intravenosa, esplenectomia, ciclofosfamida, azatioprima y rituximab. Transfusion en caso severos.
131
Tratamiento anemia hemolitica inmune fria
investigar trastornos subyacentes (neoplasias celulas B) y evitar el frio.
Corticoides NO, solo en caso de titulos bajos de crioaglutininas y documentar anticuerpos IgG en lugar IgM
Rituximab para neoplasias de celulas B
132
Tratamiento hemoglobinuria paroxistica fria
Evitar frio y cuidados de soporte hasta resolucion espontanea.
Corticoides en formas cronicas
Formas refractarias ciclofosfamida o azatioprina
133
La LMC se caracteriza por:
Sobreproduccion de celulas mieloides, permaneciendo con funcion normal y estable por años hasta sufrir agudizacion.
134
Fases LMC
Cronica, acelerada y blastica.
135
Alteracion citogenetica caracteristica
Cromosoma Filadelfia T(9,22), encontrada en el 90% de los casos
Fusion bcr-abl produciendo proteina cinasa de tirosina anomala.
136
Porcentaje que se diagnostica en la fase preclinica
40-50%
En estos casos el conteo leucocitario suele ser relativamente bajo (la leucocitosis se relaciona con la msa tumoral, definida por el tamaño del bazo)
137
Porcentaje de pacientes que se diagnostican en la fase cronica
85-90%
138
Cuadro clinico LMC en fase cronica
50-55 años
Fatiga, malestar, perdida ponderal y esplenomegalia
Leucosastis puede producir vision borrosa, priaprismo o insuficiencia respiratoria
139
Linfadenopatia e infiltracion cutanea sugieren fase …
Acelerada o blastica
Leucemia negativa a Ph1
140
Caracteristicas de fase acelerada
Empeoramiento anemia
Progresion esplenomegalia o hepatomegalia
Infiltracion ganglionar u otros tejidos
Fiebre, malestar general y perdida ponderal
FASE ACELERADA SOLO SE DIAGNOSTICAN EL 5-10%
141
Farmaco que ha extendido la supervivencia de LMC de 18 meses a 4 años
Imatinib
142
Diagnostico de LMC en fase blastica
mayor o igual a 30% blastos en medula osea o en sangre periferica
Generalmente se encuentra adicion de anormalidades cromosomicas como duplicacion de Ph1, trisomia 8 o isocromosoma 17.
En fase blastica la supervivencia media es de 5 meses
143
Diagnostico de LMC tipica
Conteos leucocitarios de 10,000-50,000 con predominio de neutrofilos.
Basofilia, eosinofilia y trompocitosis son comunes
Hallazgo de trombocitopenia sugiere pronostico precario.
144
Anormalidades bioquimicas
Disminucion de la fosfatasa alcalina leucocitaria, elevacion de niveles de vit B12, DHL, acido urico y lisozima.
M.O. = hipercelularidad con hiperplasia mieloide notoria, a razon de mieloide-eritroide 15-20:1
145
Tratamiento primera y segunda linea durante fase cronica LMC
Imatinib
Transplante alogenico de celulas troncales (segunda linea)
o Inhibidores de cinasa tirosina mas potentes dasatinib (cualquier etapa) y nilotinib (cronica o acelerada)
146
Tratamiento LMC en fase acelerada o blastica
Transplante alogenico de celulas troncales como inmediato y definitivo
Pueden usarse los inhibidores de cinasa de tirosina para disminuar la masa tumoral y mejorar resultados de transplante
147
Tratamiento de LMC durante el embarazo
Aferesis durante el primer trimestre e hidroxiurea hasta el nacimiento
148
Representan estados de mieloproliferacion derivada de celulas troncales
Policitemia vera, mielofibrosis primara y trombocitemia primaria
Propensos a la evolucion de LMA
149
Ques es la policitemia vera
Trastorno mieloproliferativo cronico originado de las celulas troncales homatopoyeticas pluripotenciales, caracterizado principalmente por eritrocitosis
150
Epidemiologia Policitemia Vera
Varones mas frecuente, incidencia maxima a los 50-75 años
1 de cada 100,000 personas
151
Cuadro clinico caracteristico de policitemia vera
Hiperviscosidad sanguinea o alteracion de la funcion plaquetaria
Cefalea, vision borrosa, ataques isquemicos transitorios y EVC
Fatiga, prurito (despues del ablo por sobreproduccion de histamina), sangrado, incomodidad abdominal, artritis gotosa y nefrolitiasis
152
Aspirado medular de policitemia vera
Hiperplasia eritroide con depositos ferricos ausentes
153
Mutacion en policitemia vera
JAK2, mutacion puntal simple adquirida
Mutacion V617F de JAK2 en el 95% de los casos
Diagnostico por reaccion en cadena de polimerasa (PCR)
154
Metas del tratamiento
hematocrito <45%, reducir el conteo plaquetario a 400 000, prevenir o tratar las complicaciones, mantener calidad de vida.
155
Tratamiento policitemia vera riesgo bajo (Cual es el riesgo bajo y tx)
edad menor 65 años y sin historia de trombosis o factores de riesgo cardiovascular
Manejo inicial flebotomia y dosis baja de ASA 81-325 mg/dia
156
Tratamiento policitemia vera riesgo intermedio
Edad menor de 65 años, sin antecedentes de trombosis y factores de riesgo cardiovascular
Flebotomia y dosis baja de ASA
157
Tratamiento policitemia vera riesgo alto
Edad mayor de 65 años o con antecedentes de trombosis
Agentes mielosupresores (hidroxiurea, evitarse en uso menores de 50 años) + flebotomia y ASA
158
Policitemia vera tratamiento
Flebotomia Primera linea
Hidroxiurea como mielosupresor
Prurito - Lociones y antihistaminicos
Hiperuricemia - Alopurinol
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Supervivencia de policitemia vera sin tratamiento
12-18 meses, con tratamiento media de 10-20 años
160
Neoplasia mieloproliferativa menos frecuente
Mielofibrosis primaria, 0.3-1.5 por 100,000 habitantes
161
Medula osea en mielofibrosis primaria
Mieloproliferacion clonal, fibbrosis colagena, neoformacion osea y angiogenesis
162
Tratamiento mielofibrosis primaria
Paliativo
Preparados androgenicos (fluoximesterona), danazol, prednisona y agentes estimulantes de eritropoyesis
Talidomida (inmunomoduladores) + prednisona
Hidroxiurea primera eleccion en esplenomegalia sintomatica
Cuadros de compresion medular requieren corticoides y radioterapia
163
Trombocitemia primaria definicion
mas de 450 000 plaquetas, con biopsia medular con proliferacion de megacariocitos
presencia de mutaciones JAK2, CARL o MPL
164
Incidencia reportada trombocitemia primaria
0.2-2.5 por cada 100, 000
edad media de 60 años
165
Manifestaciones al momento del diagnostico
Manifestaciones microvasculares y vasomotoras
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Complicaciones potencialmente mortales
trombosis macrovascular, hemorragia y transformacion fase fibrotica similar a la mielofibrosis primaria o LMA
167
Diagnostico de trombocitemia esencial
Diagnostico de exclusion
168
Tratamiento trombocitemia primaria riesgo bajo
menor de 60 años sin antecedentes de trombosis
ASA dosis baja
169
Tx riesgo intermedio con trombocitosis extrema, trombocitemia primaria
Dosis baja de ASA, descartar EVW antes del uso de ASA en sujetos con trombocitosis extrema debido al riesgo de hemorragia
170
Tratamiento riesgo alto de trombocitemia primaria
mayor de 60 años o antecedentes de trombosis
Dosis baja de ASA e hidroxiurea (resistencia interferon a (menores 60 años) o busulfan o pipobroman (mayores de 60 años)
171
Definicion sindrome mielodisplasicos
Neoplasias clonales de la MO caracterizados hematopoyesis inefectiva, manifestada por displasia morfologica en las celulas hemayopoyeticas
172
Forma mas comun de leucemia
Sindromes mielodisplasicos
173
Edad media de diagnostico de sx mielodisplasicos
71 años
Varones
174
Factor de riesgo para sx mielodisplasicos
Tabaquismo
175
Causas sx mielodisplasicos
Secundarios a radioterapia o quimioterapia (prostata, mama, vejiga, pulmon, o linfoma no Hodgkin
Exposiciones laborales a radiacion, benceno o solventes organicos en industria de hule
176
Manifestaciones sindrome mielodisplasico
Infecciones, hemorragias por trombocitopenia, sindrome anemico
Linfadenopatias poco frecuente, interrogar neoplasia mieloproliferativa
177
Criterios para diagnosticos de sindrome mielodisplasico
Citopenia significativa
HB menor 11, neutrofilos menor a 1500, plaquetas menor 100,000
+ Blastos mayor a 5% en MO, cariotipo anormal
+Hematopoyesis clonal
+ Apariencia displasica mayor 10% de celulas hematopoyeticas
178
Tratamiento de soporte
Transfusion menor 8.5, quelantes de hierro en personas con multiples transfusiones (25), antibioticos en caso de fiebre neutropenica
179
Tratamiento farmacologico
Estimulantes de eritropoyesis
Inhibidores de transferasa de metilo (azacitidina, decitabina) - casos de mayor riesgo
Transplante de celulas troncales (tx definitivo )
180
porcentaje de sindrome mielodisplasicos que se transforman en LMA y supervivencia
un tercio de los casos
Riesgo bajo, 3-7 años
Riesgo alto, 1.5 años
181
LMA con anormalidades geneticas (tipo y traslocacion)
M3 - promielocitica, 15;17
Afectan al receptor de retinoides
182
Tratamiento inductor de remision LMA con anormalidades cromosomias
Acido transretinoico con o sin antraciclina
GPC - ANTRACICLINA Idarrubicina
En caso de hiperleucocitosis - corticoides
Recidiva - Trioxido de arsenico
183
LMA indicencia
Menor es de un año y adultos arriba de 50 años
184
Primera manifestacion LMA
Infeccion refractaria
185
Distintas manifestacions M3, M4 y M5
M3 - coagulacion intravascular diseminada
M4 - Afeccion del SNC
M5 - Invasión tisular (infiltración gingival)
186
Diagnostico LMA
Extendido de sangre periferica con 20% blastos en la MO
Casos sospechosos, Aspirado de medula osea, extendido de sangre periferica, citometria de flujo, estudios de citogenetica y biologia molecular
Citogenetica t(8;21), inv (16), o t(15;17) a pesar de menor 20% blastos
187
Tratamiento induccion LMA
Antraciclina - Daunorrubicina o idarrubicina, con citarabina
Postremision Citarabina con o sin antraciclina
188
Principal enfermedad en niños pequeños oncologica
Leuces infantiles, principalmente LLA, incidencia 2-5 años
Adultos cromosoma filadelfia en una porcion mas proximal LMC
189
Cuadro clinico LLA
Inicio abrupto de los sintomas de anemia, trombocitopenia y neutropenia, con fatiga, palidez, fiebre, perdida de peso, irritabilidad y anorexia.
Hipersensibilidad osea, huesos largos 80%
190
Diagnostico LLA
Aspirado de medula osea para diagnostico morfolico e inmunofenotipo para determinar el origen celular de la neoplasia.
191
Tratamiento segun estirpe T en LLA
Citotoxicos en menores de 35 años, AKA esquema de Berlin-Frankfurt-Munster
Ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina, dexametasona, citarabina, metotrexato, peg-asparaginasa y prednisona.
192
Tratamiento estirpe T mayores de 35 años
Hyper CVDA (ciclofosfamida, vincristina, daunorrubicina, dexametasona) solo o con rituximab o con inhibidores de cinasa tirosina (imatinib o desatinib)
193
Tratamiento estirpe B cariotipo normal o de alto riesgo
HyperCVDA (ciclofosfamida, Vincristina, Daunorrubicina, dexametasona)
194
Tratamiento LLA positiva a filadelfia
Inhibidores de tirosina cinasa y HyperCVDA
195
Factores de pronostico adverso en LLA
Masculino
niños Menor a un año o mayor a 10
Adultos mayores de 50 años
Conteo leucocitario mayor a 50 000
Tiempo de remision mayor a 4 semanas
positividad a filadelfia
Leucemia con linaje mixto
Elevacion DHL
Hipodiploidia (menos de 45 cromosomas)
196
Definicion sindrome de lisis tumoral
resultado de la liberacion de componentes intracelulares al torrente sanguineo debido a la muerte de celulas tumorales despues de la quimioterapia
197
que metabilitos se liberan intracelular en SLT
Acidos nucleicos, proteinas, fosfato, potasio.
Satura los procesos homeostaticos normales, conduce a hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia con o sin hipocalcemia y uremia
198
Que ocasiona la lesion renal aguda en el SLT y complicaciones que provoca
Cristalizacion del acido urico y fosfato de calcio en los tubulos renales
Arritmias, convulsiones, muerte
199
Tiempo esperado despues de quimioterapia para desarrollar SLT
primeras 12-72 hrs posteriores al inicio del tratamiento citorreductivo
200
Presentacion mas frecuente de SLT
Leucemias aguda
Linfomas no Hodgkins
201
prevencion STL
Hiperhidratacion para excrecion de Ac. U, K y P.
Rasburicasa para reducir Ac. Urico
202
Cuadro clinico STL
Arritmica cardiaca secundaria a hiperkalemia, Crisis convulsiva, Tetania, Parestesias, Signo de Trousseau, Signo de Chvostek, Laringoespasmo y broncoespasmo.
LESION RENAL AGUDA - Creatinina serica de 0.3 mg/dL, una toma con valor mayor a 1.5 de lo normal, oliguria (menor a 0.5ml/kg/6 hrs
