Hematologia 3 (Distúrbios da hemostasia) Flashcards
(118 cards)
1
Q
Hemostasia primária
Componente sanguíneo?
A
Plaquetas.
(Primária = Plaquetas)
2
Q
Hemostasia secundária
Componente sanguíneo?
A
Fatores de coagulação.
(Secundária = FatoreS)
3
Q
Plaquetas
Vida média?
A
7 a 10 dias.
4
Q
Plaquetas
Fases do tampão plaquetário? (3)
A
- Adesão;
- Ativação;
- Agregação.
5
Q
Plaquetas
Mecanismo de adesão?
A
Depende de 2 ganchos:
- Glicoproteina VI se ligando ao colágeno exposto na lesão endotelial;
- Glicoproteina Ib se ligando ao fator de Von Willebrand.
6
Q
Plaquetas
Qual enzima é responsável por moldar o FVW no colágeno?
A
ADAMTS 13.
7
Q
Plaquetas
Mecanismo de ativação?
A
A plaqueta vai liberar:
ADP (via receptor P2Y12)
E
tromboxano A2.
(2ª fase inclui o tromboxano A2)
8
Q
V ou F?
Ainda no mecanismo de ativação, a trombina (IIa) prepara as plaquetas para poderem se ligar umas às outras
A
Verdadeiro.
9
Q
Plaquetas
Mecanismo de agregação?
A
GP IIB/IIIA (3º gancho) nas plaquetas, se aderindo por meio do fibrinogênio (“corda”).
(3ª fase inclui a GP 2b/3a)
10
Q
AAS
Mecanismo de ação?
A
Bloqueio irreversível da COX-1.
(↓tromboxano A2)
11
Q
O bloqueio da COX-1 por AINE é __________ (reversível/irreversível), enquanto o bloqueio pelo AAS é _________ (reversível/irreversível).
A
Reversível; irreversível.
12
Q
AAS
Quanto tempo suspender antes de cirurgias?
A
7-10 dias
(tempo de vida das plaquetas)
13
Q
AINE
Quanto tempo suspender antes de cirurgias?
A
48 horas.
14
Q
Bloqueadores de receptor de ADP
Fármacos? (3)
A
- Clopidogrel;
- Prasugrel;
- Ticagrelor.
15
Q
Bloqueadores de receptor de ADP
Quanto tempo suspender antes de cirurgias?
A
5-7 dias.
16
Q
Hemostasia primária
Sangramento característico?
A
- Sangramento precoce e espontâneo, em pele e mucosas;
- “Não pára de sangrar”.
17
Q
Hemostasia secundária
Sangramento característico?
A
- Sangramento profundo (músculos, articulaçõese SNC);
- “Pára, mas volta a sangrar”.
18
Q
Hemostasia primária
Exames?
A
Contagem de plaquetas e tempo de sangramento (TS).
19
Q
Hemostasia secundária
Exames?
A
Tempo de protrombina (TAP/TP)/INR
E
Tempo de tromboplastina parcial ativada (PTTa).
20
Q
Plaquetas
Contagem normal?
A
150 a 450 mil.
(avaliação quantitativa; se desconfiar de resultado falso, solicitar em tubo de citrato)
21
Q
Tempo de Sangramento
Contagem normal?
A
3 a 7 min.
(avaliação qualitativa)
22
Q
O tempo de sangramento só avalia função plaquetária se…
A
contagem plaquetária normal.
23
Q
TAP
Valor normal?
A
10-14 segunos.
(70-100%)
24
Q
INR
Valor normal?
A
0,8-1.
25
**PPTa**
Valor normal?
21-35 segundos.
## Footnote
(R: 0,8-1,2)
26
Hemostasia terciária
Fibrinólise, liberando os produtos de degradação de fibrina (principal: D-dímero).
27
**Trombo** *vermelho*
Localização? Composição?
1. Venoso.
2. Plaquetas, hemácias e leucócitos.
## Footnote
"**V**ermelho = **V**enoso"
28
**Trombo** *branco*
Localização? Composição?
1. Arterial.
2. Plaquetas.
29
**Fatores de coagulação**
Dependentes de vitamina K? (4)
2, 7, 9, 10, proteínas C e S.
## Footnote
("**2** + **7** = **9**. Acertou, nota **10**!")
30
Causas de deficiência de vitamina K? (3)
1. Colestase;
2. Disabsorção;
3. Cumarínicos (warfarin).
31
O efeito terapêutico ótimo dos cumarínicos ocorre com INR entre...
2 a 3.
32
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Epidemiologia?
Principal causa de plaquetopenia isolada
## Footnote
(Geralmente precedida por IVAS/vacinas)
33
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Fisiopatologia?
Anticorpos contra as plaquetas
↓
Opsonização
↓
Destruição das plaquetas no baço.
34
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Causas em crianças? Em adultos?
1. Crianças: idiopática, pós-IVAS.
2. Adultos: HIV, LES, heparina (especialmente HNF).
35
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Clínica?
"Plaquetopenia e mais nada".
## Footnote
(excluir causas secundárias: medicametos, LES, HIV, HCV)
36
**V ou F?**
O diagnóstico de PTI é clínico, devendo-se solicitar aspirado de medula óssea apenas em casos duvidosos.
**Verdadeiro.**
## Footnote
(hiperplasia dos megacariócitos, pela resposta medular)
37
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Conduta inicial?
Expectante.
38
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Primeira linha de tratamento farmacológico?
Corticoide VO em dose imunossupressora.
## Footnote
(ex.: prednisona 1-2 mg/kg/dia)
39
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Quando indicar corticoesteroides?
Sangramento ativo
**OU**
Plaquetas \< 20-30.000 (10.000 para crianças).
40
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Tratamento sangramento grave? E se muito grave?
1. Corticoide IV pulsoterapia + Ig polivalente IV (resposta mais rápida).
2. Concentrado de plaquetas (conduta de exceção).
## Footnote
(imunoglobulina bloqueia o receptor dos macrófagos que destruiriam as plaquetas)
41
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Tratamento para corticorefratários ou corticodependentes (\> 12 meses)?
Rituximab.± Esplenectomia.
42
**Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)**
Medidas comportamentais para crianças? (3)
Prevenção de sangramento:
1. Evitar atividade física com risco de trauma;
2. Uso de capacetes;
3. Evitar drogas que interfiram na hemostasia (AAS, AINEs).
43
Na PTI a transfusão de plaquetas é _______ (proibida/permitida).
Permitida.
## Footnote
(conduta de exceção para sangramento muito grave refratário)
44
**Trombocitopenia induzida por Heparina**
Fisiopatologia?
Anticorpo anti-complexo heparina-fator 4 plaquetário (PF4).
## Footnote
(torna as plaquetas mais trombogênicas)
45
**Trombocitopenia induzida por Heparina**
Características? (3)
1. 5-10 dias após início da heparina;
2. Trombocitopenia não-grave (\>20.000) e sem outra causa aparente;
3. Trombose em até 50% dos casos.
46
Todas as heparinas podem causar trombocitopenia, mas há maior risco com a...
heparina não-fracionada.
## Footnote
(independente da dose, profilática ou terapêutica)
47
**Trombocitopenia induzida por Heparina**
Tratamento?
1. Suspender heparina;
2. Iniciar inibidor direto da trombina (dabigatran) ou fator X (rivaroxabana).
48
**Trombocitopenia induzida por Heparina**
Diagnóstico clínica?
49
**V ou F?**
Após a trombocitopenia induzida por heparina o paciente nunca mais poderá receber heparina, se necessário administrar outros anticoagulantes.
Verdadeiro.
## Footnote
(reação imune idiossincrásica à heparina)
50
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Fisiopatologia? (3)
1. ↓ ADAMTS13 (congênito ou adquirido);
2. FvWB ”gigantes”;
3. Microangiopatia trombótica.
51
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Consequências do FVW gigante? (3)
1. Consumo e ativação plaquetário: trombocitopenia e trombose.
2. Inflamação do vaso: anemia hemolítica microangiopática.
3. Microtrombos no SNC.
52
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Pêntade clínica?
**PENTA**
1. **P**laquetopenia;
2. **E**squizócitos (marcador de hemólise);
3. **N**eurológicas (cefaleia, ↓ acuidade visual, sonolência);
4. **T**emperatura elevada;
5. **A**zotemia leve.
53
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Histologia?
Depósitos hialinos subendoteliais.
## Footnote
(em 50% dos casos)
54
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Tratamento 1ª linha? 2ª linha?
1. Plasmaférese (retirada da circulação dos multímeros de alto peso moleculcar do fator de Von Willebrand).
2. Corticoide e Rituximab.
55
Na PTT a reposição de plaquetas é _________ (evitada/proscrita), enquanto na PTI _________ (evitada/proscrita).
Proscrita; evitada.
## Footnote
(PTT + transfusao → maior trombogênese)
56
**Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)**
Principal diagnóstico diferencial?
Síndrome hemolítico-urêmica.
57
**Síndrome hemolítico-urêmica**
Tratamento?
Suporte (autolimitada)
## Footnote
(não fazer antibióticos, pois ↑toxinas piorando o prognóstico)
58
**Problemas na qualidade da plaqueta (Disfunção plaquetária)**
Causas hereditárias? (3)
1. Doença de Von Willebrand (FVW);
2. Glanzmann: Falta IIb/IIIa;
3. **B**ernard Soulier: Falta I**b** (Macroplaquetas)
59
Qual o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?
Doença de Von Willebrand.
60
Quais as funções do fator de Von Willebrand?
1. Adesão das plaquetas;
2. Estabilização do fator 8.
## Footnote
"cimento das plaquetas e protetor do fator 8"
61
**Doença de Von Willebrand**
Tipos em que há ↓ fator 8?
Tipos 1 e 3.
62
**Doença de Von Willebrand**
Características do tipo 1? (3)
1. Deficiência parcial do fator;
2. Forma mais comum (80%);
3. Exames normais.
## Footnote
"falta **UM** pouco: tipo **UM**"
63
**Doença de Von Willebrand**
Características do tipo 2? (3)
1. Níveis normais de fator 8;
2. Distúrbio qualitativo;
3. Tempo de sangramento alargado.
## Footnote
"Tipo **2**: quali**TWO**tivo"
64
**Doença de Von Willebrand**
Características do tipo 3? (3)
1. Forma menos comum (\< 5%);
2. Redução intensa do fator 8;
3. TS e PPTa alargados ("um pé na hemostasia primária e outro na secundária").
## Footnote
"Tipo **T**rês → falta **T**udo"
65
**Doença de Von Willebrand**
Diagnóstico?
Avaliar atividade do fator de Von Willebrand:
1. Avaliação quantitativa (mais cara e confiável);
2. Avaliação qualitativa - Ristocetina (mais barata).
66
**Doença de Von Willebrand**
Tratamento de primeira linha?
Desmopressina (DDAVP) IV ou nasal.
## Footnote
(estimula a liberação do fator de Von Willebrand, já que o fator sintético é pouco disponível comercialmente)
67
**Doença de Von Willebrand**
Opções de tratamento para casos graves? (4)
1. Fator 8;
2. Crioprecipitado;
3. Plasma Fresco Congelado (↑sobrecarga de volume e risco de contaminação que o crioprecipitado);
4. Antifibrinolíticos.
68
O crioprecipitado é composto por... (4)
1. Von Willebrand;
2. Fibrinogênio;
3. Fator 8;
4. Fator 13.
69
O complexo protrombínico é composto por... (4)
Fatores 2, 7, 9 e 10.
## Footnote
(fatores dependentes de vitamina K)
70
**TAP**
Avalia qual via?
Extrínseca.
## Footnote
"**TAP** = **TAP**orfora"
71
**PTTa**
Avalia qual via?
Intrínseca.
72
**Via Extrínseca (TAP)**
Fator mais sensível pela meia-vida curta?
Fator 7.
## Footnote
(por isso o sangramento da deficiência de vitamina K é pela via extrínseca)
73
**Via Intrínseca (PTTa)**
Fatores da coagulação? (3)
Fatores 8, 9 e 11.
## Footnote
(O fator 12 só tem importância in vitro, pois não é acionado quando dentro do vaso)
74
Qual fator da coagulação não é avaliado pelo TAP ou PTTa?
Fator 13.
## Footnote
(é um fator ativado pela trombina, que realiza a adesão da fibrina ao vaso, por isso não é avaliado laboratorialmente)
75
**Problemas na via intrínseca**
Laboratório? Causas?
1. TTPa alargado + TAP (INR) normal;
2. Causas:
1. Hemofilias A ou B ou C;
2. Droga: HNF;
3. Anticorpos contra os fatores (hemofilia adquirida).
76
**Hemofilias**
Epidemiologia?
Homens com história familiar.
## Footnote
(doença ligada ao cromossomo X)
77
**Hemofilia**
Fator deficiente?
1. A: Fator 8;
2. B: Fator 9;
3. C: Fator 11.
78
**Hemofilias**
Clínica? (5)
1. Hamartroses (clássico);
2. Hematomas intramusculares (sd. compartimental);
3. AVCh (10%);
4. Hematoma orofaríngeo (asfixia);
5. Pseudotumores (hematomas com cápsula fibrosa).
79
**V ou F?**
O tratamento das hemofilias consiste na reposição do fator deficiente.
**Verdadeiro.**
80
**Problemas na via extrínseca**
Laboratório? Causas?
1. TAP (INR) alargado e PTTa normal;
2. Causas:
1. ⬇ hereditária do fator VII (raríssimo);
2. Droga: Cumarínico;
3. Hepatopatia (⬇fatores);
4. Colestase (⬇Vit K);
5. Doença hemorrágica no RN.
81
**Problemas na via extrínseca**
Como diferenciar se a etiologia é hepática ou colestásica?
Dou vitamina K parenteral e avalio o INR:
1. Normalizou: Colestase (não estava absorvendo a vit K);
2. Não normalizou: Hepatopatia.
82
**Via Comum**
Fatores envolvidos? (4)
**VIIXI**
1. V
2. II
3. X
4. I
83
**Problemas na via comum**
Laboratório? Causa? Quais exames solicitar?
1. PTT + TAP (INR): Alargados;
2. CIVD;
3. Fibrinogênio (n= 200-400): fator mais consumido/ tempo de trombina (n= 14-21s).
84
**CIVD**
Evento inicial da fisiopatologia?
Exposição do fator tecidual.
85
**CIVD**
Laboratório? (5)
1. Hemólise microangiopática (lesão capilar);
2. Plaquetopenia (consumo de plaquetas);
3. ↑TAP e ↑PTTa (consumo de fatores de coagulação por aumento excessivo da via extrinseca e comum);
4. ↓Fibrinogênio (consumo);
5. ↑ D-dímero.
86
**CIVD**
Clínica aguda?
Hemorragia.
## Footnote
(↓fatores da coagulação, sem tempo para produção compensatória)
87
**CIVD**
Clínica crônica?
Tromboses de repetição.
## Footnote
(ativação da cascata de coagulação. Sem sangramento pela cronicidade, com tempo de produção compensatória dos fatores)
88
**CIVD**
Causas da forma aguda? (4)
1. Sepse;
2. Grandes queimados;
3. Trauma;
4. Câncer.
89
**CIVD**
Principal causa da forma crônica?
Neoplasia (normalmente adenocarcinoma).
90
**CIVD**
Tratamento?
De acordo com as manifestações clínicas:
1. Hemorragia → Suporte (cristaloides ± hemoderivados);
2. Trombose → Heparinização.
91
Qual a principal causa de hipofibrinogenemia adquirida?
CIVD.
92
**CIVD**
Tétrade clássica da forma crônica? (4)
1. Paciente oncológico;
2. Plaquetopenia;
3. Anemia hemolítica com esquizócitos;
4. ↑D-dímero.
93
Sangramento de hemostasia secundária com TAP e PTTa normais, devo pensar em deficiência de qual fator?
Fator 13.
94
Mecanismo de ação da heparina?
Potencializa a ação da antitrombina 3.
## Footnote
(um anticoagulante endógeno)
95
**Heparinas**
Como monitorizar a HNF? HBPM?
1. PTTa (avaliar a cada 6 horas).
2. Fator X (monitorização não é obrigatória na HBPM).
96
O protamina é um antídoto mais efetivo na ____ (HNF/HBPM).
HNF.
## Footnote
(ação apenas parcial na HBPM)
97
O efeito terapêutico ótimo dos cumarínicos ocorre com INR entre...
2 a 3.
98
**Cumarínicos**
Conduta se sangramento ativo ou INR \> 5-10?
Retirar fármaco + suporte + vitamina K VO.
99
**Cumarínicos**
Conduta se sangramento grave ou reversão aguda?
Suspender.
+
Complexo protrombínico (fatores 2, 7, 9 e 10)
**OU**
Plasma + VIT K IV.
(PFC é realizado mas sem eficácia comprovada)
100
**V ou F?**
As proteínas C e S (anticoagulantes) não são dependentes de vitamina K.
**Falso**
As proteínas C e S (anticoagulantes) _são_ dependentes de vitamina K.
101
**Heparinas**
Conduta se sangramento leve?
Reduzir infusão ou suspender.
102
**Hepatinas**
Conduta se sangramento grave?
Suspender e iniciar sulfato de protamina
## Footnote
"cada 1mg antagoniza: 100u de HNF ou 1mg de HBPM"
103
**Concentrado de hemácias do adulto (CHA)**
Indicações? (3)
1. Anemia sintomática ou comorbidade + Hb \< 8-9;
2. Hemorragia aguda (perda \>30%/1,5L);
3. Pré-operatório: Hb \< 7 ou \<8 + perda prevista alta (\>1L).
104
**Concentrado de hemácias do adulto (CHA)**
Efeito?
1 bolsa = ⬆ 1g/dL de Hb e 3% Ht.
105
**Concentrado de hemácias do adulto (CHA)**
Processamentos possíveis? (3)
1. Leucodepleção: reduz o número de leucócitos (↓ risco de reação febril não hemolítica, CMV e aloimunização pelo HLA);
2. Lavagem: remove o plasma restante (↓reação alérgica);
3. Irradiado: Inativa leucócitos remancescentes.
106
**Concentrado de plaquetas**
Indições? Efeito?
1 bolsa para cada 10kg
## Footnote
"se eu colho uma plaquetometria após o exame e o aumento \<10.000 = provável incompatibilidade HLA"
107
**Reações transfusionais imunes**
Tipos?
1. Reação febril não-hemolítica (+comum);
2. Injúria pulmonar aguda (TRALI);
3. Reação hemolítica aguda;
4. Reação alérgica/anafilática;
5. Doença enxerto x hospedeiro.
108
**Reação febril não-hemolítica**
Fisiopatologia? Clínica? Tratamento? Prevenção?
1. Anticorpos do receptor contra leucócitos HLA-incompatíveis;
2. Febre com calafrios e mais nada;
3. Interromper transfusão + antitérmicos.
4. CHA Leucodepletado.
109
**TRALI**
Fisiopatologia? Clínica? Tratamento?
1. Anticorpos do doador reagem contra HLA-incompatíveis do receptor → degranula leucócitos;
2. EAP não cardiogênico;
3. Suporte (diurético só se estável hemodinamicamente).
## Footnote
na TACO, o EAP é cardiogênico (HAS e congestão), e o tratamento é suporte + diurético
110
**TRALI**
Fisiopatologia? Clínica? Tratamento?
1. Anticorpos do receptor atacam hemácias (incompatibilidade ABO é a mais comum);
2. Dor no acesso, febre, dor torácica e lombar, IRA, hemólise, ↓PA;
3. Forçar a diurése (hiperidratação, manitol e furosemida).
111
**Reação alérgica**
Fisiopatologia? Clínica? Tratamento? Prevenção?
1. Processo alérgico desencadeado contra proteínas plasmáticas do doador;
2. Anafilaxia;
3. Anti-histamínicos ou adrenalina;
4. CHA Lavado.
112
**Trombofilias** *adquiridas*
Condições associadas? (4)
1. Câncer;
2. Puerpério;
3. Síndrome nefrótica;
4. SAF.
113
**Trombofilias** *hereditárias*
Patologias? (4)
1. Fator V de Leiden;
2. Mutação no gene da protrombina;
3. Deficiência de anticoagulantes (AT III, ptn C,S);
4. Hiperhomocisteinemia (arterial e venosa).
114
Trombofilia hereditária mais comum?
Fator V de Leiden.
## Footnote
(resistência à proteína C ativada)
115
O fator V de Leiden é a trombofilia hereditária mais comum, estando associada a alto risco de tromboembolismo ________ (venoso/arterial).
Venoso.
## Footnote
(arterial: principal é a deficiência de antitrombina)
116
**Necrose cutânea hemorrágica**
Fisiopatologia?
Warfarin inibe a síntese das Proteínas C e S.
117
**Necrose cutânea hemorrágica**
Condição associada?
Deficiência de proteína C.
118
**Necrose cutânea hemorrágica**
Profilaxia?
1. Iniciar Heparina junto com Warfarin;
2. Suspender heparina somente quando 2 INRs consecutivos na faixa terapêutica (INR 2-3).
