hématologie Flashcards
(414 cards)
1
Q
qu’est-ce qui peut donner des thrombocytose dans la vie d’une personne saine?
A
thrombocytose secondaire du coup:
accouchement
post-chir
carence martiale
inflammation
splenectomie
2
Q
dans quelle situation peut-on retrouver une thrombocytose primitive?
A
thrombocytémie essentielle
leucémie myeloide chronique (fin de différentiation vers PNN)–> toujours avec trop de cellules de tout donc PNE; PNN et PNB9
maladie de Vaquez (trop d’erythrocytes avec)
splénomégalie myeloide (dacrocytes au frottis sanguin, erythroblastose circulante)
3
Q
situation physiologiques avec trop de PNN
A
grossesse
nouveau né
inflammation
post-chir
effort ou stress intense
post-prandial
hemolyse
4
Q
médocs ou toxiques qui donnent trop de PNN
A
CTC
adrénaline
facteurs de croissance
lithium
tabac
OH aiguë
5
Q
infections bactériennes qui ne donne pas de PNN?
A
tuberculose, brucellose, fièvre typhoïde
6
Q
situations pathologiques qui donnent trop de PNN
A
nécrose tissulqire (infarctus, pancréatite)
cancer
lymphome
syndrome myéloprolifératif
cushing
acidocétose diabétique
7
Q
comment sont répartis les PNN
A
dans le sang: circulant + marginal
dans la moelle: réserve
8
Q
syndromes myéloprolifératifs qui donnent trop de PNN
A
leucémie myéloïde chronique
thombocytémie essentielle
maladie de Vaquez (polyglobulie associée)
splénomégalie myeloide (dacrocytes au frottis sanguin, erythroblastose circulante)
9
Q
HB de l’homme
A
13-18 g/L
10
Q
HB de la femme
A
12-16 g/L
11
Q
HB du nouveau né
A
14-23 g/L
12
Q
qu’est-ce qui donne fausse anémie?
A
fausse anémie de dilution si trop de remplissage par exemple
grossesse –> 2ème trimestre: anémie normale si au dessus de 10,5 g/L
hyperprotidémie importante (gammapathie monoclonale)
insuffisance cardiaque sévère
hypersplénisme (splénomégalie)
13
Q
réticulocytes: anémie régénérative si supérieurs à combien?
A
120 g/L
14
Q
volume globulaire moyen equation
A
hematocrite divisé par nombre de globules rouges
15
Q
hematocrite
A
= hauteur de globules rouges dans tube
16
Q
normes du VGM
A
82-98 femtolitres chez l’adulte
70-95 chez le petit enfant (3m à 4a)
17
Q
microcytose définition
A
VGM < 80fl chez l’adulte et <70 fl chez le petit enfant
18
Q
macrocytose définition
A
> 100fl chez l’adulte et > 95fl chez l’enfant
19
Q
VGM est plus élevé ou moins élevé à la naissance?
A
plus élevé, 100-12 physiologique
valeurs les plus faibles entre 6 mois et 2 ans
valeurs adulte atteintes vers 12-15 ans
20
Q
qu’est-ce que la CCMH?
A
concentration moyenne d’hémoglobine dans un globule rouge
HB/HC
21
Q
normes de CCMH?
A
32-36 g/dl
22
Q
quelles sont les causes d’hyperchromie?
A
erreur de l’hémogramme automatisé
hyperchromie vraie par sphérocytose héréditaire, hemoglobinopathie, diabète
23
Q
qu’est-ce que la TGMH?
A
teneur moyenne en HB
HB/nombre de GR
24
Q
normes de TGMH
A
27-32 pg/cellules
25
leucocytes normes adultes
4-10 G/L
26
leucocytes normes naissance
10-26 G/L
27
évolution des leucocytes au cours de l'enfance
au plus bas entre 10 et 12 ans
monocytes suivent évolution comparable
lymphocytes restent élevés puis valeurs redescendent
28
PNN chez l'adulte
1,5-7 G/L
29
PNE chez l'adulte
0,05 à 0,5 G/L
30
PNB chez l'adulte
0,01 à 0,05 G/L
31
lymphocytes chez l'adulte
1,5 à 4 G/L
32
monocytes chez l'adulte
0,1 à 1 G/L
33
plaquettes normes adultes
150-400
34
plaquettes normes jusqu'à 6 mois de vie
peuvent monter jusqu'à 600
35
si grosse thrombopénie sans symptomes?
refaire prélèvement sur tube citraté
36
urgence de thombopénie!!!
<20 G/l même sans symptomes
37
urgence d'hémoglobine
<6g/L
38
urgence d'hématocrite
>60%
39
qu'est-ce que l'agranulocytose?
<0,5 G/L (agranulocytose), ne concerne que les PNN
40
qu'est-ce qui cause qui cause des fausses anémies ou des anémies par hemodilution? 3 réponses
grossesse --> augmentation du volume plasmatique
splénomégalie--> rate séquestre les globules rouges
gammapathie monoclonale à taux élevés (Waldenström)--> appel de plasma autour des protéines--> augmentation du volume plasmatique
41
qu'est-ce qui minimise un anémie?
hemoconcentration (deshydratation par exemple)
42
chez nouveau né, l'HB est plus élevée?
vrai!!
43
signes chelous d'anémie?
perléche
koïlonychie
jambes sans repos
perte de cheveux
44
normes de ferritine?
20-150!
45
que faire si on a une anémie microcytaire avec une CRP et une transferrine élevée?
c'est soit une anémie inflammatoire--> on a du fer mais il est pris par les agents microbiens
soit une ferritine faussement haute qui masque la carence martiale
-->faire transferrine coefficient de saturation de la transferrine.
46
ferritine
intracellulaire
capacité de stockage du fer-->
baissé si carence martiale, augmenté si inflammation
47
transferrine
capacité à transferrer le fer.
on veut le transferrer ++ si carence martiale donc augmenté
on ne veut surtout pas qu'il se balade dans inflammation--> abaissé
48
capacité de fixation de la transferrine
augmenté si plus de transferrine
baissé si moins de transferrine
49
coefficient de saturation de la transferrine
si on a beaucoup de transferrine mais pas beaucoup de fer--> diminué
si on a peu de transferrine et peu de fer--> N ou augmenté
50
si j'ai une anémie microcytaire avec tous les paramètres de ferritine, transferrine etc normaux, je recherche quoi!!!!??
thalassémie
51
le fer sérique est abaissé dans les deux cas d'anémie microcytaire: inflammation et carence martiale?
vrai!
52
comment différentier carence martiale et inflammation
CST + transferrine
53
examen complémentaire devant anémie sur carence martiale ?
si femme jeune-->règels abondantes?
sinon fibroscopie oesogastroduodenale + coloscopie
54
ou est absorbé le fer dans l'intestin?
duodenum et jejenum (10-20%)
le reste est chié
55
TTT de carence martiale?
supplémentation per os de sel ferreux 200-300 mg /j pendant 3 mois
56
quand arrêter le TTT de la carence martiale?
ferritine normale
57
raisons de malabsorbtion du fer dans l'intestin?
geophagie, syndrome de buveurs de thé
achlorydrie ou hypochlorydrie
-->TTT IV
58
que faire si suspition de thalassémie?
éléctrophorèse de l'hémoglobine
59
Beta thalassémie majeure
maladie de Cooley, homozygote pour mutation de la chaine B
60
qu'est-ce que l'Alpha thalassémie?
mutation de 4 gènes qui codent pour la chaine alpha de la globine
61
quelle transmission pour les thalassémies? combien d'individus touchés dans le monde?
autosomique récessive,
400 millions d'individus dans le monde
62
thalassémie de Bart
mutation léthale 4/4 du gène alpha
63
que peut entrainer la thalassémie majeure?
déglobulisation aiguë
déformations osseuses et troubles de la croissance
hepato-spléno-mégalie
hémochromatose 2ndaire post transfusionnelle
lithias pigmentaire et risques de colique hépatique
64
devant anémie normocytaire, on recherche quoi en premier?
réticulocytes!!!!!!!
65
devant anémie normocytaire arégénérative, on dose quoi?
penser à un défaut d'EPO-->creat
penser à l'hypothyroidie-->TSH
penser à une fausse anémie
penser à une inflammation débutante (anémie normocytaire avant de devenir microcytaire)-->CRP
66
devant une anémie macrocytaire arégénérative, on dose quoi?
penser à l'hypothyroidie-->TSH
penser à l'atteinte hépatique de l'alcool ou des cirrhose alcooliques -->bilan hépatique
penser aux medocs (methotrexate...)
carence en vitamine B9 et B12
67
quand on a éliminé toutes les causes d'anémie normo et macrocytaires arégérératives à la bio, on fait quoi?
myelogramme!!
68
devant un myelograme d'anémie normo et macrocytaires arégérératives, on peut retrouver quoi
soit un moelle pauvre
->erythroblastopénie (parvoB19 chez l'enfant)
-->fibrose-->faire BOM
-->apalsie medullaire -->faire BOM
soit une moelle riche
-->envahissement de blastes, plasmocytes, metastases
69
à quoi pense-t-on lorsqu'on voit anémie normocytaire régénérative?
hémorragie ou hémolyse!!!!
70
quels sont les signes d'hémolyse à la bio?
augmentation des LDH
augmentation de la bilirubine libre
baisse de l'haptoglobine
71
que faire devant signes d'hémolyse et anémie normocytaire régénérative?
test de coombs direct et frottis sanguin
72
quels sont les deux types d'hemolyse?
hémolyse corpusculaire
hémolyse extracorpusculaire (mécanique ou immunologique)
73
quand transfuser GR?
Hb: 8 si signes cliniques +++
74
quadn transfuser plaquettes:
10 giga si rien
et 20 giga si fièvre
75
peut-on faire transfusion de PNN?
NONONONONONONONNNNN
76
définition de la fièvre chez patient neutropénique
> de 38 deux fois à une heure d'intervalle
> de 38,3 une fois
77
à quoi faut-il penser devant neutropénie fébrile?
atteinte périnéales
atteintes des muqueuse (angine...)
78
bilan infectieux devant neutropénie fébrile sur chimiothérapie?
hémocs sur chambre implantable + périphérie
examen clinique complet
79
quels ATB devant neutropénie fébrile sans signes cliniques partiuliers à l'hopital?
CEFEPIME ou TAZOCILLINE
doit couvrir BGN + Pseudomonas aeruginosa
ne pas attendre l'identification ?
80
quels ATB devant neutropénie fébrile avec signes de choc apparents à présent
couvrir à présent CGP--> vancomycine ou daptomycine
pour choc--> rajouter amikacine
--> en tout: TAZO ou CEFEPIME + VANCO ou DAPTOMYCINE + AMIKACINE
si neutropénie de > 7j --> on pense au risque fongique, on ajoue anti-fongique après prélèvements
81
si neutropénie fébrile de < 7j sans signes de gravité chez patient cortiqué, proche d'un CHU, que peut-on proposer comme solution?
ATB à domicile
AUGMENTIN + CIPROFLOXACINE (fluoroquinolone) (pour couvrir le pio)
82
quels médocs donnent des agranulocytose? 2 réponses
anti-thyroidiens de synthèse
clozapine
83
que faire devant une neutropénie non attendue? (pas de chimio, pas de medocs)
myelogramme
84
que peut engendrer une hyperéosinophilie si importante >1g/l et dans la durée?
atteinte pulmonaire
fibrose endomyocardique
atteinte digestive
atteinte cutané (DRESS)
85
quelles sont les 3 plus grandes étiologies d'hyperéosinophilie?
parasites, allergies, nouveaux medocs
86
quelles questions poser devant hyper-éosinophilie?
voyage récent?
medocs récents?
allergies?
histoire médicale?
87
parasites auquels penser devant patient avec hyperéosinophilie de <1Giga/litre
oxyure
teniae (anneaux dans selles)
88
parasites auquels penser devant hyperéosinophilie de >1Giga/l chez patient qui n'a pas voyagé en zone tropicale? donner 4 réponses!!!!
toxocarose
ascaridiose
trichiniose
+/miases
89
parasites auquels penser devant hyperéosinophilie de >1Giga/l chez patient qui a voyagé en zone tropicale? donner 4 réponses!!!!
strongyloidose
filarioze
schiztosomose
90
quels toxiques peuvent donner une hyperéosinophilie?
benzene, mercure
91
quelles maladies de système peuvent donner une hyperéosinophilie?
GEPA (granulomatose éosinophilique avec polyangéite)
penser à atteinte ORL + asthme réfractaire
lupus
PR
92
quelles infections non parasitaires peuvent donner une hyper-éosinophilie??
syphilis, VIH, VHC, EBV
93
quelles sont les situations qui peuvent masquer une anémie?
hémoconcentration ou deshydratation
panhypopituitarisme
hypothyroidie
insuffisance surréénale
94
à quoi pense-t-on devant anémie avec ictère et splénomégalie?
anémie hémolytique
95
à quoi pense-t-on devant anémie avec ascite, circulation collatérale abdominale, hepatosplenomégalie?
cirrhose
96
à quoi pense-t-on devant anémie avec glossite, troubles neurologiques?
carence en Vit B9 et B12
97
à quoi pense-t-on devant anémie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux?
insuffisance medullaire
98
à quoi pense-t-on devant anémie avec ADP et splenomégalie?
hémopathie maligne
99
qu'est-ce que l'érythroblastopénie?
disparition isolée des erythroblastes de la moelle osseuse
100
anomalie de la structure de la moelle osseuse
myelofibrose
101
fer du corps, quel pourcentage est héminique?
80%, 20 % restants son soit de la réserve (hemosidérine et ferritine) soit sérique (transferrine)
102
quel quantité de fer est absorbé par jour?
10-20% des apports qui sont eux mêmes 10-25 mg/j
103
ou est stocké le fer dans le corps?
au niveau des macrophages, dans le foie, la rate, et la moelle osseuse
ferritine rapidement dispo, hémosidérine plus lentement
104
l'anémie par carence martiale peut être accompagnée d'un légère thrombopénie?
FAUX THROMBOCYTOSE!!!!!
105
causes d'anémie par carence martiale?
default d'absorbtion (Crohn, maladie coeliaque, chir bariatrique...)
hémosidérose pulmonaire chez l'enfant ( il saigne dans ses poumons)
dig + gyneco
parasitoses
hemolyse intravasculaire chronique
106
physiopathologie de l'anémie dans un syndrome inflammatoire
inhibition de l'erythropoïèse par sequestration macrophagique, diminution de la synthèse + action de l'EPO.
107
quand penser à l'hemoglobinose C?
patient africain
108
quand penser à l'hemoglobinose E?
patient asiate
109
qu'est-ce que le saturnisme?
intoxication liée au plomb, peut donner anémie microcytaire
110
devant anémie normocytaire arégénérative et pauvre moelle à l'aspiration, je retrouve une erythroblastopénie isolée, qu'est-ce que c'est exactement?
<5% d'erythroblastes. parfois signes d'hémolyse associés.
111
devant anémie normocytaire arégénérative et pauvre moelle à l'aspiration, je retrouve une erythroblastopénie isolée. Quelles sont les etiologies possibles?
maladie constitutionnelle de Blackfan-diamond
infection virale à parovirus B19
112
devant une anémie normocytaire régénérative, quelles sont les étiologies possibles?
hémolyse
hemorragie (NFS sous-éstime pendant quelques heures, réticulocytes n'augmentent que 3-5 jours après l'hémorragie)
113
quelles sont les 3 étiologies immunologiques d'une hémolyse extracorpusculaire devant un tableau d'anémie régénérative?
anémie hémolytique auto-immune
immuno-allergique
allo-immune
114
l'hémolyse chronique est...
intratissulaire
115
quels sont les signes d'hémolyse chronique?
pâleur, ictère, spléenomégalie
116
l'hémolyse aiguë est....?
intra-vasculaire
117
quels sont les signes d'hémolyse aiguë?
fièvre, douleur lombaire, douleur abdo, hypotension ou choc, nausées, hemoglobinurie (urines rouges porto), risque d'IRA
118
quelles sont les 3 anomalies cytologiques systématiquement recherchées au frottis sanguin dans un contexte d'urgence face à une hémolyse?
plasmodium
schizocytes
drepanocytes
si fièvre, ajouter hemocs
119
que cherche le test de coombs direct?
il recherche des Anticorps anti-erythrocytaire fixés sur les GR
120
transmission de la drépanocytose?
autosomique récéessif
121
quel gène est muté sur quel chromosome dans la drépanocytose?
gène de béta-globine, situé sur le chromosome 11
122
quelle est l'anémie hémolytique d'origine extracorpusculaire mécanique?
microagiopathie thrombotique
123
test de coobs direct + ou - dans MAT?
neg
124
frottis sanguin de la MAT montre?
schizocytes
125
signes de la mat?
thombopénie, fièvre, troubles neuros, insuffisance rénale
126
quelles sont les 2 causes de MAT?
purpura thrombotique thrombocytopénique
syndrome hémolytique et urémique
127
qu'est-ce que le purpura thrombotique thrombocytopénique
une des deux causes principales de MAT,
déficit sévère en ADAMTS13
128
qu'est-ce que le syndrome hémolytique et urémique?
une des 2 causes principales de MAT
complication des infections à Escherichia coli (E. coli) producteurs de Shiga-toxines
plein de petits caillots de sang se forment de partout -->un nombre anormalement élevé de plaquettes est consommé, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine (thrombocytopénie)
129
causes de MAT hors les 2 principales?
quinine, gemcitabine, ciclosporine, cancer, HTA maligne, MAI....
130
quelles sont les causes mineures de anémie hémolytique régénératives extracorpusculaire?
hemolyse sur valve native
circulation extra-corporelle
paludisme
septicémie
venin, champignons
sulfamide...
131
quelles sont les 2 anomalies de l'anémie hémolytique d'origine intracorpusculaire?
anomalie de la membrane
anomalie enzymatique (deficit en G&PD)
132
quelles sont les 3 anomalies de la membrane dans les anémies d'origine intrcorpusculaires?
sphérocytose héréditaire
hémoglobinurie nocturne paroxystique
elliptocytose
133
qu'est-ce que le déficit en G6PD?
favisme
poussée d'hémolyse intravasculaire aiguë plus ou moins sévère
hors crise, NFS normale
134
transmission du déficit en G6PD
récessif lié à l'X
135
prédominance féminine du déficit en G6PD?
FAUX masculine
136
quels types de personnes sont touchés?
Asie, Afrique, bassin méditéranéen
137
Qu'est-ce qui induit les poussées d'hémolyse dans le déficit en G6PD?
agent oxydant: fèves, infection, médicament (quinine)
138
diagnostic de déficit en G6PD
dosage activité G6PD hors des crises
139
définition de la MAT
anémie hémolytique mécanique + thrombopénie (de consommation) + atteinte spécifique d’organe
140
qu'est-ce que le syndrome d'activation macrophagique?
hyperactivation dérégulée du système immunitaire:
--> expansion lymphocytaire T entrainant des adénopathies, une splénomégalie, une hépatomégalie
-->libération de cytokines très importante responsable de la fièvre souvent très élevée
-->signes biologiques évocateurs
141
quelles sont les 2 classes d'anémies hémolytiques auto-immunes?
à auto-Ac chauds
à auto-AC froids
142
qu'est-ce que l'anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac chauds?
IgG anti-Rhesus à activité optimale à 37°C
143
quelles sont les causes d'anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac chauds?
idiopathique, LLC, lupus, tumeurs ovraienne, infection virale, levodopa
144
quelles sont les causes d'anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac froids?
IgM anti I ou anti i à activité optimale à 4°C
145
quelles sont les causes d'anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac froids?
maladie des agglutinines froides
infection virale à EBV, CMV, VIH
hémopathie lymphoide maligne
146
TTT des anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac froids?
réchauffement + éviction du froid
retuximab
supplémentation en folates
147
TTT des anémie hémolytique auto-immune à auto-Ac chauds?
CTC
retuximab ou splenectomie
supplémentation en folates
148
quelles sont les 2 formes d'anémie régénératives normocytaires allo-immunes
post transfusionnelle
materno-foetale
149
qu'est-ce que la sphérocytose héréditaire?
maladie de minkowski-chauffard
une des 3 causes d'anémie normocytaires régénératives d'origine intracorpusculaire avec anomalie de la membrane
hemolyse intrasplénique chronique
contexte familial
150
génétique de sphérocytose héréditaire ou maladie de minkowski-chauffard
autosomique dominante
151
clinique de sphérocytose héréditaire ou maladie de minkowski-chauffard
splénomégalie + ictère constants
hémolyse variable, chronique, avec poussées
152
PC et diagnostic de sphérocytose héréditaire ou maladie de minkowski-chauffard?
anémie normocytaire
sphérocytes au frottis sanguin (non spécifique)
diagnostic via cytométrie en flux après marquage des GR à l'EMA
+/- ekacytometrie
153
qu'est-ce que l'hemoglobinure nocture paroxystique?
maladie de marchiafava micheli
deficit en proteine membranaire empêchant la lyse
seule hemolyse corpusculaire aquise
154
clinique de l'hemoglobinure nocture paroxystique ou la maladie de marchiafava micheli?
poussées d'hemolyse nocture-->urines porto le matin
hemolyse intravasculaire chronique
test de coombs direct négatif
douleurs abdos/musculaires
complications thrombotiques fréquentes
155
diagnostic de de l'hemoglobinure nocture paroxystique ou la maladie de marchiafava micheli?
cytométrie de flux: deficit d'expression des molécules à ancre GPI à la surface des cellules sanguines
156
complications de de l'hemoglobinure nocture paroxystique ou la maladie de marchiafava micheli?
aplasie medullaire
thrombose veineuse (budd Chiari)
susceptibilité aux infections
leucémie aigue myeloide
157
PC de de l'hemoglobinure nocture paroxystique ou la maladie de marchiafava micheli?
meutropénie + thrombopénie
immunophenotypage des GR et reticulocytes: population deficitaire en CD55/59
158
TTT de l'hemoglobinure nocture paroxystique ou la maladie de marchiafava micheli?
ac monoclonal anti proteine C5 du complement : eculizumab
allogreffe de moelle osseuse
anticoag au long cours en prévention secondaire
CI aux COP
159
TTT de l'anémie : on donne des sels ferriques vrai ou faux ?
sels ferreux!!!!!!!
160
NFS de la carence en vitamine B12?
anémie macrocytaire arégénérative
leucocytes normaux ou neutropénie
plaquettes normales ou thrombopénie
signes d'hemolyse classiques +/- schizocytes si carence profonde
161
frottis sanguin dans la carence en Vitamine B12
corps de jolly, ponctuations basophiles et anneaux de cabot au niveau des hematies, plaquettes géantes (megakaryocytes), polynucléaires hypersegmentés
162
que faire quand suspition de carence en vitamine B12 avant tout TTT?
dosage sérique de la vitamine B12
163
le myelogramme est-il indispensable en cas de carence en vitamine B12?
OUI
164
que montre le myelogramme en cas de carence en vitamine B12?
moelle megaloblastique, riche en précurseurs erythroblastiques (aspect bleu à la coloration de MGG, mégaloblastes et asynchronisme de maturation.
anomalies des autres lignées présentes: megacaryocytes-->explique thrombopénie
165
3 causes principales de carence en vitamine B12?
baladie de Biermer
carence d'apport
malabsorption
166
maladie de biermer, qu'est-ce que c'est ?
MAI, gastrite atrophique fundique-->absence de sécrétion de facteur intrinsèque-->pas d'absorption de vitamine B12
167
qui est touché par la maladie de Biermer?
femmes de plus de 50-60 ans
168
MAI associées à la maladie de Biermer?
hypothyroidie, diabète de type 1, vitiligo
169
PC de la maladie de Biermer
-carence en Vitamine B12
-achlorydrie totale histamino-résistante su tubage gastrique
-hypergastrinémie par achlorydrie
-dosage du facteur intrinsèque effondré avant et après stimulation à la pentagastrine
170
quel est le risque de la maladie de Biermer et comment est-il pris en charge?
risque de cancer gastrique augmenté, fibroscopie tous les 3 ans
171
quels anticorps sont retrouvés dans la maladie de Biermer?
Ac anti facteur intrinsèque sérique ou gastrique: spécifique ++, mais peu sensible
Ac anti-cellules pariétales gstriques: sensible ++, peu spécifique
172
la carence d'apport en vitamine B12 est très rare, vrai ou faux
vrai, uniquement chez végétariens strictes, et personne prenant beaucoup d'anti-acide
173
qu'est-ce qui explique la malabsorption dans la carence en vitamine B12?
chirurgie intestinale, maladies de la paroi digestive
pullulation microbienne
174
causes rares de carence en vitamine B12
syndrome de non-dissociation de la vitamine B12
infection par bothriocéphale (parasites des poissons du nord de l'europe)
maladie d'imerslund (anémie megaloblastique congénitale)
175
TTT de la carence en vitamine B12?
hydroxycobalamine parentérale en 2 temps
->10 injections de 1000microgrammes 1 jour sur 2
-> injection IM de B12 1 fois tous les 3 mois à vie
b12 per os que si patient sous anticoagulants et carence d'apports
NFS de controle à 6-8 semaines
176
effets indésirables de l'injection en Vitamine B12
douleur allergie au point d'injection
coloration des urines en rouge
177
qu'est-ce que la vitamine B9?
vitamine hydrosoluble thermolabile nécessaire à la synthèse de l'ADN
dans légumes verts, céréales, fruits, foie
178
ou est absorbée la vitamine B9
jejenum proximal
179
reserves de vitamine B9
hépatiques
2-4 mois
180
clinique de la carence en vitamine B9
anémie macrocytaire arégénérative
glossite (pas de hunter)
181
glossite de hunter
glossite atrophique, vermissée-->langue lisse, depapillée, plaques erythémateuses saillantes, troubles sensitifs au chaud et aux épices
182
PC de la carence en vitamine B9
identique de dans carence en vitamine B12
dosage sérique de l'acide folique effondré
dosage des folates erythrocytaires effondré
183
etiologies de la carence en vitamine B9
alimentation
dénutrition
alcoolisme
nutrition parentérale sans supplémentation en folates
malabsorption intestinale
medocs: méthotrexate, triméthoprime, certains sulfamides, hydantoînes
carence relative par besoin accrus: femme enceinte, ados, psoriasis
184
TTT de la carence en vitamine B9
acide folique 5mg par jour pendant 2-3 semaines
supplémentation acide follinique avec nutrition parentérale
NFS de controle à 6-8 semaines
185
QUELLES SONT LES PRECAUTIONS EN CAS DE SUPPLEMENTATION EN FOLATES?
peuvent empirer symptomes neuros si carence en B12 associée--> préscrire les 2 vitamines systématiquement
186
à éliminer devant anémie macrocytaire
hypothyroïdie
IRC
OH, cirrhose
chimio, sulfamides, anti-épileptiques,
187
qu'est-ce que la vitamine B12?
cobalamine
indispensable à la sythèse de l'ADN
188
que se passe-t-il en cas de carence en vitamine B12?
accumulation d'acide methylmalonique -->signes neuros
189
ou est absorbée la vitamine B12?
au niveau de l'ileon terminal, associé au facteur intrinsèque sécrété par cellules fundiques gastriques
190
combien de réserves de vitamines B12 a-t-on dans notre corps?
pour 4 ans
hépatiques
191
clinique de la carence en vit 12?
glossite de hunter
troubles dig: douleurs abdos, diahrrées, constipation
signes cutanés: peau sèche, fragile, ongles et cheveux cassants, ictère, hyperpigmentation des paumes, plantes
signes neuros. deficit sensitivo-moteur périphérique, sclérose combinée de la moelle
manifestations neuropsychiques
192
qu'est-ce que contient la sclérose combinée de la moelle dans la carence en vitamine B12?
syndrome pyramidal, cordonal postérieur, bilatéral, irréversible
193
anémie hémolytique aiguë chez l'enfant: spécificités
Subictère, splénomégalie peu marquée
194
combien de fer un litre de sang contient-il?
4-5g
195
le fer est le facteur le plus important de l'erythropoièse vrai ou faux
vrai
196
Dans la thalassémie, l'anémie est elle centrale ou prériphérique?
les deux
197
test de Coombs indirect
détecte des anticorps dirigés contre les hématies au sein du plasma (bien faire la distinction). C'est ce dernier qui permet la recherche de RAI. C'est ce dernier qui est systématique au 6ème mois de grossesse.
198
test de coombs direct
test semi quantitatif dont la positivité traduit la présence d'anticorps et/ou de complément à la surface des GR.
199
SHU atypique est secondaire à:
Mutation des gènes codant pour les protéines du complément :
C3, Facteur H, Facteur I, CD46, Anticorps anti-facteur H
Mutation du gène de la thrombomoduline
200
signes biologiques liés au syndrome d'activation macrophagique:
liés à au relargage de cytokines et à l'activation dérégulée du système immunitaire qui par son activation va entrainer des dommages collatéraux diffus
hématologiques : destruction des précurseurs et cellules sanguines entrainant une pancytopénie
hépatique : cytolyse
coagulation : consommation de fibrinogène via une activation de la coagulation
hypertriglycéridémie
hyperférritinémie souvent très impressionante
201
quelles situations peuvent entrainer un test de coombs faussement positif?
-infections : VIH ++++
-hémopathie lymphoides : LLC ++++
-maladies auto immunes : lupus
-transfusions répétées
202
Hb chez l'enfant, normes?
taux d'hémoglobine < -2 DS par rapport à la moyenne pour l'âge.
203
génotypes de la béta-globine responsables d'un syndrome drépanocytaire majeur
homozygotie S/S : Drépanocytose stricto sensu
hétérozygoties composites : S/C, S/Béta0thalassémie, S/Béta+thalassémie et autres plus rares.
hétérozygotie A/S n'est jamais responsable de symptômes drépanocytaires.
204
Cite 4 causes de macroglossie
Amylose
Acromégalie
Trisomie 21
Hypothyroïdie
205
syndrome d'evans
association simultanée ou séquentielle d'une anémie hémolytique auto-immune et d'un purpura thrombocytopénique immune.
206
la maladie de Waldenström peut donner une fausse anémie, vrai ou faux?
Oui la présence de marcoprotéine dans le sang (ici des IgM) va augmenter le pouvoir osmolaire du plasma et donc le volume plasmatique. Les globules rouges vont alors être "dilués".
207
infection à parvovirus B19, qu'est-ce que ça fait?
entraine un blocage temporaire de la lignée érythroblastique et n’a habituellement aucune traduction clinique sauf chez les patients atteints d’anémie hémolytique chronique (sphérocytose par exemple) chez lesquels il peut entrainer une érythroblastopénie s’accompagnant d’anémie profonde.
208
drépanocytose frottis sanguin
drépanocytes
anisopoïkilocytose
polychromatophilie
ponctuation basophile
209
clinique de la drépanocytose
splénomégalie chez l'enfant
asplénie fonctionnelle chez l'adulte
sub-ictère cutanéeomuqueux
syndrome anémique discret
210
electrophorèse de l'Hb chez le drépanocytaire montre?
HbS >50%, absence d'HbA1, augmentation de l'HbF>5%
211
HbA1 ?
alpha 2 beta 2
212
HbA2 ?
alpha 2 delta 2
213
HbF?
alpha 2 gamma 2
214
HbH?
Hb beta 4, thalassémie 3/4
215
Hb Bart?
gamma 4, non viable
216
NFS de la drépanocytose
anémie normochrome, normocytaire, régénérative, profonde, hémolytique
217
facteur déclanchant de crise vaso-occlusive chez le drépanocytaire?
chaud, froid infection, deshydratation, hypoxie
218
CVO chez le drépanocytaire
douleur +++ brutale, ostéoarticulaire, torticolis, thoracique, abdomen pseudo-chirurgical, fièvre, hypoxie, anomalies des bases au Rx thoracique
219
la drépanocytose peut entrainer une déglobulisation aigüe?
oui, par séquéstration splénique et par erythroblastopénie (Parvovirus B19)
220
complications de la drépanocytose
accident vasculaire occusif-->séquelles ensuite
retard staturo-pondéral chez l'enfant
asplénie-->infection à germes encapsulés et autres germes
déglobulisation aigüe
221
TTT de la crise drépanocytaire
antalgiques+++
réchauffement,
hyperhydratation alkaline
oxygénothéerapie
transfusion voir saignée transfusion
erythrophérèse (préleveur d'hématie)
ATB active sur le pneumocoque si fièvre >38,5
222
quand hospitalise-t-on un patient en crise drépanocytaire?
fièvre >38,5
hyperalgique+++ ou depuis + de 24 heures
anémie majeure
complication grave
223
TTT de fond de la drépanocytose
hydroxy-urée
saignée transfusion ou erythrophérèse (préleveur d'hématie)
Asplénie--> vaccin anti-pneumocoque, meningocoque, haemophilus
ATB prophylaxie pneumococcique (Oracilline) chez l'enfant en continu
224
si dans un dossier on a une biologie compatible avec une hémolyse périphérique : augmentation de la bilirubine libre, augmentation des LDH, diminution de l’haptoglobine MAIS des réticulocytes non augmentés, penser à ?
l’hémolyse intramédullaire par défaut de vitamine B9 ou B12.
225
hydroxyurée est responsable d'anémie macrocytaire vrai ou faux?
vrai!
226
qu'est-ce que c'est un sphérocyte?
globules rouges qui, de profil, ne sont pas biconcaves, mais d'épaisseur égale au centre et aux bords. À l'extrême, il s'agit de sphères ou de microsphérocytes
227
qu'est-ce que une sphérocyte évoque-t-il?
sphérocytose héréditaire, mais aussi anémies hémolytiques.
228
qu'est-ce qu'un Acanthocytes ?
hématies spiculées, retrouvés dans la cirrhose
229
cinétique de correction de l'anémie?
Crise réticulocytaire : 7-10 jours.
Correction de l'anémie : 1 mois.
Correction de la ferritine : 3-6 mois, c'est sa correction qui permet de mettre fin au traitement !
230
qu'est-ce que l'hepsidine et qui la produit?
synthèse d'hepcidine par le foie augmente en réponse à l'inflammation, séquestrant le fer dans les macrophages et le rendant indisponible pour la production d'hémoglobine dans les érythroblastes médullaires.
231
qu'est-ce qu'un dacrocyte?
hématie en larme, évocateur d'une Myélofibrose
232
quels sont les signes d'hémolyse aigüe?
-->urines rouges en rapport avec l'hémoglobinurie,
-->subictère et splénomégalie peu marquée,
-->risque de complication aiguë (insuffisance rénale avec oligoanurie par précipitation tubulaire d'hémoglobine, malaise, voire choc anémique).
-->Réticulocytose retardée
233
quels sont les signes d'hémolyse chronique?
-->urines foncées,
-->ictère marqué et splénomégalie volumineuse,
-->risque de complication par lithiase biliaire.
-->Réticulocytose importante d'emblée
234
quelle est la plus fréquente des hémoglobinopathies en France?
drépanocytose
235
syndrome myéloprolifératif, ou se situent les délétions ou translocations observées?
chromosome 5,7,8
236
quel examen complémentaire demander en cas de suspicion de syndrome myelodysplasique sur NFS?
myelogramme avec caryotype sur myelogramme
237
quels examens demander en plus sur le NFS si suspicion de syndrome myelodysplasique?
vitamine B12, B9
EPO avant TTT
TSH
Creat
dosage de la ferritine (parfois trop de ferritine car non utilisée pour erythropoièse donc attentino avant transfusion!!)
238
TTT des syndromes myelodysplasiques
IPPS faible ou intermédiaire-->correction des cytopénies
IPPS intermédiaire haut ou élevé-->TTT suspensif
239
quel est le seul TTT curatif du syndrome myelodysplasique?
greffe de moelle allogénique
rarement réalisable 10-15% des SMD
patient de < 70 ans avec donneur HLA compatible familial ou non.
240
Les chimiothérapies entraînant des syndromes myélodysplasiques sont :
Les agents alkylants : melphalan, chlorambucil, cyclophophamide, cisplatine...
Les analogues des purines : fludarabine, mercatopurine, clofarabine, azathioprine...
Pipobroman
241
manifestations auto-immunes fréquemment associées aux syndromes myélodysplasique
polyarthite seronégative
polychondrite atrophiante
vascularite systémique
242
diagnostic(s) à évoquer devant anémie + sidéroblastes en couronne à la coloration de Perls
anémie réfractaire sidéroblastique : SMD
Saturnisme (microcytaire)
Anémie sidéroblastique congénitale (microcytaire)
243
incidence globale des syndrome myelodysplasiques?
4 cas pour 100 000 par an
244
TTT spécifique du syndrome 5q-
lenalinomide
245
Dans le Syndrome Myélodysplasique, à partir de quel taux parle t-on d'anémie sidéroblastique?
15%
246
Femme de plus de 60 ans, SMD avec anémie et thrombocytose, lequel?
5q-
moelle riche des mégacaryocytes géants avec petits noyaux monolobés.
247
Quel est le risque de transformation en LAM devant un SMD ?
30%
248
combien de nouveaux cas de leucémie aigüe par an en france?
4500!
249
quel type de population est touchée par LAM?
sujet agé, moyenne à 65 ans, augmentation de la fréquence avec l'âge
250
quel type de population est touchée par la LAL?
jeunes enfants de moins de 15 ans (1/3 des cancers pédiatriques)
ou chez adulte de plus de 50-60 ans
251
un SMD qui se transforme en LAM est de mauvais pronostic, vrai ou faux?
VRAI
252
facteurs génétiques du SMD?
anémie de fanconi
trisomie 21
253
La leucémie myeloïde chronique peut se transformer en ?
leucémie aiguë myéloide dans 2/3 des cas
leucémie aiguë lyphoide dans 1/3 des cas (chelou mais vrai!!!!)
254
facteurs génétiques qui influent la survenue de leucémie aiguë?
maladie de fanconi (aplasie medullaire et malformations)
trisomie 21
syndrome de Li Faumeni (deficit en P53)
deficit immunitaire constitutionnel
255
facteurs viraux qui augentent risques de leucémie aiguë?
EBV (pour typer Burkitt)
HTLV1 (pour leucémie-lymphome Z du japon et des antilles)
256
facteurs spécifiques influençant la LAM?
ondes ionisantes
hydrocarbures benzéniques (peinture de carosserie, caoutchouc, pétrochimie, tabagisme)
257
clinique de la LAM
leucémide (nodule violacé dermique)
gingivite hypertrophique
258
clinique de la LAL
douleur osseuse plutot diaphyses proximales avec bande claire metaphysaires à la radio chez l'enfant
meningite blastique (cépahlées + paralysie du nerf périphérique)
atteinte testiculaire chez l'enfant
259
NFS de la leucémie
anémie nomraocytaireou macrocytaire arégénérative
thrombopénie
neutropénie voir agaranulocytose d'emblée
de la leucopénie à l'hyperleucocytose
260
morphologie au myelogramme de la leucémie
>20% de blastes
moelle richement cellulaire
pauvre en megacaryocytes
dans LAL: blastes de moyenne ou petite taille, cytoplasme peu abondant
dans LAM: blastes avec quelques granulation + corps d'Auer
261
cytochimie dans le myelogramme de la leucémie
activité enzymatique spécifique dans les blastes -->myeloperoxidae = LAM
262
comment fait-on l'immunophenotypage des blastes dans la leucémie
cytométrie de flux
263
quel est l'immunophénotypage des blastes B dans la LAL?
CD19+ CD20+ CD79a+
264
quel est l'immunophénotypage des blastes T dans la LAL?
CD3+, CD5+
265
cytogénétique dans le myelogramme des leucémies aiguë?
conventionnelle ou hybridation in situ
-->caryotype anormal dans 50-60% des cas
recherche de BCR ABL pour LAL philadelphie
266
doit-on fait de la biologie moléculaire sur le myelogramme d'une leucémie?
oui, interet pronostic
267
bilan d'hemostase dans la leucémie aigüe
TP, TCA, D-dimères, fibrinogène, complexes solubles
CIVD si baisse du TP, allongement du TCA, augmentation des D-dimères, baisse du fibrinogène
268
que retrouve le bilan métabolique d'une leucémie aiguë?
syndrome de lyse cellulaire:
augmentés: LDH, uricémie, kaliémie, phosphorémie, uricosurie
baissés:calcémie
risque d'IR
acidose metabolique
269
pourquoi fait-on une ponction lombaire dans la leucémie?
recherche de localisation méningée + administration de chimiothérapie
obligatoire dans LAL + leucémie monoblastique + leucémie hyperleucocytaire
270
la BOM est-elle utile dans la leucémie aiguë?
NON sauf si myelofibrose
271
quel est le bilan d'extension dans la leucémie?
TDM tap pour LAL-->ou sont les ganglions
272
quelles serologies fait-on après un diagnostic de leucémie aiguë?
VIH, VHB, VHC, CMV, HTLV1, EBV
273
quel est le bilan pré-thérapeutique dans la leucémie?
bilan cardiaque ETT, ECG, FEVG avant cyclines
groupage HLA avec fratterie + patient pour greffe
prélèvement CECOS
274
quelles sont les 2 formes cliniques de la LAM à connaitre?
LAM 3 promyelocytaire
LAM 5 monoblastique
275
quelle est la forme clinique de la LAM à connaitre?
LAL à chromose philadelphie
276
quelle est l'anomalie génétique de la LAM promyelocytaire?
translocation 15-17
gène de fusion récepteur de l'alpha de l'acide rétinoïque /RAR alpha) + PML
277
quel est la présentation de la LAM 3 promyelocytaire?
pancytopénie, peu de blastes périphériques, corps d'auers en fagot, CIVD++
278
les LAM post chimiothérapie de caryotypique complexe sont de bon pronostic, vrai ou faux?
FAUX
279
quelle est l'anomalie génétique associée à la LAL à chromosome philadelphie?
LAL B avec translocation t9:22 et gène chimèrique BCR-ABL (identique à la LMC), moins de 5 % des LAL de l'enfant
280
TTT spécifique de la LAL?
inhiiteur de la tyrosine kinase + chimiothérapie
281
facteurs de bon pronostic dans la leucémie aiguë?
pour LAM--> cytogénétique favorable: translocation 15:17 (LAM 3), translocation 8:21 , inversion 16
pour LAL de l'enfant: hyperdiploïdie (>50 chromosomes)
bonne réponse au TTT initial, bonne CTC sensibilité
282
facteurs de mauvais pronostic dans la leucémie aigüe
terrain pourri
grosse leucocytose
pour la LAM: carytype complexe, anomalies des chromosomes 5 et 7
pour la LAL de l'enfant: hypodiploïdie (<45 chromosomes), translocation 9:22
deletion du bras ourt du chromosome 17-->17p sur lequel il y a TP53
LAL de l'adulte
283
qu'est-ce qu'un rémission complète de leucémie aiguë?
plus de blastes circulants, <5% de blastes medullaires, >1G/l de PNN, plaquettes à plus de 100
284
qu'est-ce qu'une rémission prolongée de leucémie aiguë?
guérison, pas de rechute à 5 ans
285
quel est le pronostic de la LAL de l'enfant?
90% de rémission complète et 70% de guerison
286
quel est le pronostic de la LAL de l'adulte?
80% de rémission complète, 20-30% de guerison
287
quel est le pronostic de la LAM?
70% de rémission complète, 30% de guerison
288
noombre de LAL en france chez l'enfant par an?
400
289
signe ++ de l'atteinte neuro d'une LAL chez l'enfant ?
paralysie de la houppe du menton
290
que faire si un patient a un syndrome de lyse?
rasburicase (fait baisser l'acide urique)
hyperhydratation
limitation des apports potassiques
291
que faut-il faire immédiatement devant LAM 3 promyelocytaire?
donner de l'acide tout trans retinoïque--> ATRA avec chimio ou trioxyde d'arsenic
291
la LAM 3 promyelocytaire est de bon pronostic?
oui!!! 80% de survie sans rechute à 5 ans
291
quelles sont les spécificités de la LAM 5 monoblastique?
hyperleucocytaire ++++
localisation extramédullaire fréquentes méningées, cutanées, gingivales
-->donner prophylaxie méningée systématique!!!!!!!
attention à la leucostase car taille des blastes très importante
292
bilan d'hemostase face a une CIVD?
allongement du TCA
diminution du TP (ou allongement du temps de Quick)
parfois: déficit en facteur de coagulation (diminution du fibrinogène, des facteurs II, V, VII, et VIII, X).
Dans un deuxième temps, on observe une élévation du taux de D-Dimères et d'autres produits de la dégradation de la fibrine (PDF et complexes solubles).
293
inhibiteurs de ta topioisomérase II:
epirubicine
etoposide
294
la myelemie est équilibrée quand?
il y a moins de blastes circulants que de myélémie
la myélémie est par ailleurs souvent <2%
295
quels arguments orientent vers une polyglobulie primitive et non secondaire?
globalement ce qui oriente vers un cancer de la moelle:
-->une grosse rate
--> un polyglobulie sur plusieurs lignées!
--> un légère myélémie montre aussi que la moelle travaille un peu trop
296
que faut-il éliminer en premier devant une polyglobulie?
une fausse polyglobulie en dosant la masse sanguine (détermination isotopique du volume globulaire--> 125% du volume théorique)
-->syndromes thalassémiques
-->syndrome de Gaisbock
-->une hémoconcentration
297
quelles sont les causes de polyglobulie secondaire ?
- maladies du poumon: BPCO, SAOS
- haptocarcinome
- tumeurs rénale,
- hémangioblastome du cervelet chez l'enfant
- fibrome utérin
298
pourquoi l'EPO est-elle éffondrée dans les cancers primitifs?
par ce que les globules rouges prolifèrent à mort donc le rétrocontrole du corps stop la production d'EPO
299
quels examens faire pour s'orienter vers polyglobulie primitive vs secondaire?
SpO2
echo abdo
imagerie cerebrale
...
300
qu'est-ce que la mutation JAK2?
mutation JAK2 V617F, entraine activité anormale du récepteur à l'EPO
301
qu'est-ce que le syndrome de Gaisböck?
état de plethore
homme jeune, sédentaire, en surcharge pondérale, fdrCV
302
maladie de Vaquez épidémiologie?
légère prédominance masculine, souvent chez les plus de 50 ans
303
leucémie myéloïde chronique épidémiologie?
légère prédominance masculine, souvent chez les plus de 55 ans
304
TTT des polyglobulies de vaquez?
saignées ( carence martiale acceptée, arrêter que si plaquettes montent plus haut que 800)
aspirine à dose anti-plaquettaire à vie
myelosuppresseur
roxulitinib (inhibiteur de la tyrosine kinase avec effet anti JAK 1 et 2
305
chromosome de philadelphie, charactéristique?
La translocation (9;22) est réciproque et équilibrée.
La translocation aboutit à une diminution de l'apoptose de la lignée granuleuse-->hyperleucocytose
Le transcrit de fusion BCR-ABL possède une activité tyrosine-kinase constitutive.
La translocation aboutit à une perte d'adhérence cellulaire dans la moelle osseuse-->myélémie
306
hyperleucocytose dans LMC?
fréquemment > 50G/L
307
TTT de première ligne de la leucémie myéloide chronique?
inhibiteurs de la tyrosine kinase
molécules sont capables de bloquer l'activité tyrosine kinase de la protéine chimérique BCR-ABL en empêchant l'ATP de se fixer au domaine kinase de BCR-ABL
-->imatinib PO quotidiennement: douleurs musculaires, diarrhées
308
devant toute hémolyse fébrile, on recherche?
le plasmodium, la paludisme
309
epidemiologie de la leucémie lyphoïde chronique
après 50 ans, âge médian au diagnostic 72 ans
NE TOUCHE PAS L'ENFANT
JAMAIS DE GUERISON DEFINITIVE
1/3 des patients n'ont jamais besoin de TTT
310
NFS de la LLC
hyperlymphocytose >5G/l pendant plusieurs semaines
anémie centrale par AHAI
thrombopénie centrale par insuffisance médullaire ou PTI
311
frottis sanguin de la LLC?
ombres de gumprecht
+
lymphocytes de morphologie normale, monomorphes, de petites taill avec chromatiine mûre et dense
312
Immunophénotypage de lymphocytes sanguins de la LLC?
affirme nature B (CD19, CD20), la monotypie des lymphocytes
Ag CD5 et CD23
313
Quel examen affirme le diagnostic de la LLC?
Immunophénotypage de lymphocytes sanguins de la LLC + hyperlymphocytose >5G/L
314
que montre une EPP dans la LLC?
hypogammaglobulinémie
pic monoclonal dans < 10 % des cas, IgM ou IgG
315
quelle est la classification pronostique et thérapeutique de la LLC?
classification clinico-biologique de Binet
316
décris la classification clinico-biologique de Binet
Stade A (70-80%)--> < aires ganglionnaire touchées
Stade B (<20%)--> > aires ganglionnaire touchées
Stade C (<10%)--> anémie <10G/l, et/ou thrombopénie <100G/l
atteinte bilatérale = une seule aire
317
qu'est-ce que la lymphocytose B monoclonale?
une forme particulière de pré-LLC avec lymphocytose de < 5G/l sans autre signe de LLC
= LLC débutante, 1-2% par an de risque de développer LLC
318
qu'est-ce que le lymphome lymphocytique?
lymphome B à petites cellules de bas grade, phenotype semblable à la LLC.
Pas d'hyperlymphocytose, syndrome tumoral prédominant
319
Y'a-t-il une susceptibilité aux infections dans la LLC?
oui
bacterienne à germes encapsulés ex pneumocoque
virale: herpes, zona, VHC
-->vaccination anti-pneumocoque, anti-haemophilus, grippe
320
quel est le TTT spécifique de la LLC?
Stade A--> abstention thérapeutique
Stade B-->TTT mais différé si aucun critère d'évolutivité de la maladie
Stade C--> TTT
321
piège: quelles sont les 5 aires ganglionnaires de la classification de Binet dans la LLC?
cervicales
axillaires
inguinales
splénomegalie
hépatomégalie
322
quels sont les 3 critères majeurs du diagnostic de la maladie de Vaquez?
Hypercellularité des 3 lignées avec prolifération mégacaryocytaire pléomorphe à la biopsie ostéomédullaire
Hémoglobine > 165 g/L chez l'homme ou 160 g/L chez la femme
Présence de la mutation V617F JAK2
323
quel est le critère mineur du diagnostic de la maladie de Vaquez?
EPO basse
324
combien de diagnostiques de myelomes par an?
5 000
325
myelome = 10% des hemopathies malignes?
oui
326
fdr du myelome?
pesticides
radiations ionisantes
benzene
MGUS
327
age moyen au diagnostic de myelome?
70 ans
328
le myelome touche les enfants vrai ou faux?
faux
329
myelome constamment précédé d'une phase asymptomatique appelée MGUS, vrai ou faux?
vrai! souvent non diagnostiquée
330
risque de progression du MGUS au myélome par an?
1%
331
quels sont les critère CRAB du myélome?
calcémie >2,75mmol/L
(renale) clairance de la créat < 40ml/min ou creat >177
anémie <2 points par rapport à d'hab ou <10g/l
(bone) >1 lésion osseuse ostéolytique de plus de 5 mm
332
quels sont les critères SLIM de haut risque dans le myélome?
Sixty Light chains MRI
> 60% plasmocytes medullaire
ratio de chaines légères > 100
plus de 2 lésions focales à l'IRM ou plus de 1 lesion focale de >5 mm à l'IRM
333
qu'est-ce qui définit le myelome?
pic d'Ig monoclonales > 30g/l
et/ou plasmocytes medullaire > 10% mais < 60%
ou proteine monoclonale urinaire > 500
-->symptomatique si CRAB!
334
vers quoi peuvent évoluer les MGUS?
myélome multiple
maladie de Waldenström (GMSI de type IgM),
amylose AL
lymphome B indolent
335
causes d'anémie dans myelome?
envahissement médullaire,
sécrétion d'interleukine 6 par les plasmocytes,
destruction des précurseurs érythroïdes (mécanismes FAS/FAS-L)
336
quelles sont les complications rénale possibles du myélome?
nephropathie à cylindres myelomateux
Syndrome de Fanconi
Amylose AL
Randall
337
quelles sont les mesures de prévention du myélome?
hydratation alcaline--> évite précipitation des chaines légères à l'origine de la néphropathie myélomateuse.
COTRIMOXAZOLE limite risque de pneumocystose ( que si CTC prolongée)
VALACICLOVIR limite risque de zona
BIPHOSPHONATES 2 fois par mois pendant 2 ans limitent risques de lésions osseuses
Vaccination pneumocoque + grippe
338
Les infections restent une des principales causes de mortalité au cours du myélome, vrai ou faux?
Les infections bactériennes--> favorisées par l'immunoparésie ;
neutropénie fébrile --> favorisée par les traitements du myélome.
pneumocystose--> favorisée par CTC.
infections virales, notamment le virus varicelle-zona-->favorisées par les inhibiteurs du protéasome.
339
qu'est-ce que le score ISS-R?
score pronostique international du myélome influençant la survie des patients
340
isotype d'immunoglobuline le plus commun dans Myélome?
IgG
341
type de chaine légère le plus commun dans Myélome?
kappa
342
EPS dans myelome?
montre pic monoclonal dans la zone des bêtaglobulines dans 80% des cas
343
biochimie urinaire dans le myelome multiple?
si albuminurie ++ avec myélome--> rechercher néphropathie glomérulaire de type Maladie de Randall et néphropathie glomérulaire de type amylose AL.
si protéinurie, l'électrophorèse et l'immunofixation des protéines urinaires mettent en évidence dans 90 % des cas une protéinurie constituée en majorité de chaînes légères d'Ig, κ ou λ.
344
Une albuminurie significative au cours du myélome doit faire rechercher une néphropathie à cylindres myélomateux. Vrai ou faux?
FAUX!! pas d'albuminurie importante dans les tubulopathies
345
Bilan biologique devant une suspicion de Myélome??
Électrophorèse des protéines du sérum (EPS), immunofixation (IF) et dosage des chaînes légères libres sériques.
Myélogramme.
Protéinurie des 24h et +/- électrophorèse et immunofixation des protéines urinaires si protéinurie positive.
NFS.
Biochimie (protidémie, ionogramme sanguin, calcémie, créatininémie).
Score R-ISS
346
TTT du myelome si?
CRAB, SLIM CRAB ou complications!
347
quoi faire avant injection de biphosphonates contre hypercalcémie?
pano dentaire (ostéonecrose de la machoire)
348
TTT de l'hypercalcémie??
Remplissage vasculaire par sérum salé isotonique : TOUJOURS.
Biphosphonates : TOUJOURS.
Lasilix : Limité à l'utilisation aux SI, et à éviter dans le myélome.
Corticostéroïdes : Si Myélome, Granulomatose, Hémopathie.
Dialyse : Dans les formes graves.
Calcimimétique : En cas de carcinome ou d'adénome parathyroïdien.
349
résultats d'EPS dans myelome?
pic monoclonale dans 80% des cas dont :
- 65% des cas isotype IgG
- 30% des cas isotype IgA
et de chaine légère kappa dans 65% des cas et lambda dans 35% des cas
Myélome à chaines légères dans 20% des cas
350
4 critères diagnostiques majeurs de la thrombocytémie essentielle?
-Plaquettes > 450 G/l.
-Biopsie ostéomédullaire avec prolifération prédominante de la lignée mégacaryocytaire (mégacaryocytes matures) sans augmentation des lignées granuleuse et érythroblastique. Très rarement, augmentation minime de la fibrose réticulinique.
-Absence des critères diagnostiques de LMC BCR-ABL1 + ; polyglobulie primitive, myélofibrose primitive, syndrome myélodysplasique ou autre néoplasie myéloïde.
-Mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL.
351
critère diagnostique mineur de la thrombocytémie essentielle?
Présence d'un marqueur de clonalité ou absence d'étiologie de thrombocytose réactionnelle.
352
Diagnostics différentiels de la thrombocytémie essentielle ??? 5 réponses
Carence martiale.
Syndrome inflammatoire.
Splénectomie (corps de Jolly sur le frottis sanguin).
Syndromes myélodysplasiques.
Syndromes myéloprolifératifs.
353
signes de myélofibrose primitive ?
Erythro-myélémie (érythroblastes et de progéniteurs myéloïdes dans le sang)
Splénomégalie
Dacryocytes au frottis sanguin
354
aspirine a une efficacité prouvée dans thrombocytémie essentielle?
faux, mais vrai pour Vaquez
355
charctéristiques de la LMC?
Hyperleucocytose composée de PNN, PNB, et PNE.
Anémie normochrome normocytaire inconstante
Thrombocytose inconstante.
356
charctéristiques de la maladie de Vaquez?
Hyperleucocytose à PNN inconstante.
Polyglobulie.
Thrombocytose inconstante.
357
charctéristiques de la thrombocytémie essentielle?
Hyperleucocytose à PNN inconstante.
Hémoglobine et hématocrite normaux.
Thrombocytose.
358
signes radio du myelome multiple?
lésions ostéolytiques type géodes "à l'emporte pièce", typiquement SANS liseré de condensation périphétique (d'où leur nom)
fractures
ostéopénie
lésions prédominent dans les os ou l'hématopoïèse est la plus active
359
hypercalcémie au cours du myélome?
augmentation de la résorption osseuse sous la dépendance de la sécrétion de facteurs activant les ostéoclastes (OAF : IL1, IL6, TNF) par les plasmocytes malins.
Il faut différencier la sécrétion inappropriée de PTH de la sécrétion d'une PTHrp qui est possible et relativement fréquente dans le myélome.
360
Thalidomine utilisé dans le TTT du myelome, quels sont ses effets indésirable?
Neuropathies périphériques très handicapantes+++ pouvant conduire à l'arret du traitement
Evènements thrombo-emboliques
Tératogénécité ++ nécessitant une double contraception efficace
361
définition de le leucémie à plasmocytes?
plasmocytose circulante > 20% ou > 2000/mm3
primitive (très rare) ou complique l'évolution d'un myélome multiple
362
surveillance biologique du MGSU?
hémogramme
créatinine sérique
calcémie
EPS et EPU (Attention, pas de répétition de l'immunofixation)
363
qu'est-ce que le syndrome de POEMS?
chez le patient atteint de myélome multiple. Il regroupe :
-Polyneuropathie (senstivo-motrive, diffuse et progressive, à type de polyradiculonévrite progressive)
-Organomégalie
-Endocrinopathie
-Sécrétion d'une protéine Monoclonale
-Lésions cutanées (Skin)
364
Causes à évoquer devant une suspiçion de myélome si la VS est normale ?
- Myélome non sécrétant ou non excrétant
- Myélome à chaînes légères
365
Le syndrome de Fanconi donne...
complication rénale du myelome
glycosurie normoglycémique,
amino-acidurie,
bicarbonaturie
acidose métabolique liées à la perte des fonctions tubulaires proximales.
366
statistiques de la nephropathie à cylindres myelomateux?
A. Elle survient chez presque la moitié des patients au cours de l'évolution de la maladie
B. Elle est présente chez 30% des malades au diagnostic
C. 10% ont besoin d'une d'une dialyse d'emblée
367
quelles sont les causes d'anémie en cas de LLC?
Elle peut être auto-immune, liée à l'insuffisance médullaire, liée à l'hypersplénisme et liée à une érythroblastopénie auto-immune.
368
stade de Ann Arbor
STADE 1,2,3,4 uniquement sur TEP scan
Stade 1: une seule aire ganglionnaire
Stade 2: 2 ou plusieurs aires ganglionnaires du même coté du diaphragme
Stade 3: des deux cotés du diaphragme
Stade 4: atteinte extra-ganglionnaire avec une atteinte ganglionaire à distance ou plusieurs atteintes extra-ganglionnaires
A= pas de signes cliniques (A) ou biologiques (a)
B= signes généraux cliniques (B) (fièvre à plus de 38° depuis plus de 8 jours, ou sueurs nocturnes, ou amaigrissements de plus de 10% du poids en 6 mois
ou biologiques (b) syndrome inflammatoire inexpliqué depuis plus de 8 jours
E= atteinte extra-ganglionnaire de continuité d'un territoire ganglionnaire atteint
X= bulky , masse enorme de plus de 10 cm ou rapport mediastino-thoracique > 0,35
369
cancer le plus fréquent en hématologie?
lymphome malin
non hodgkinien + fréquent!
370
fdr de lymphome?
sporadiques dans 95% des cas!!
sinon:
infection (EBV, HTLV1, HHV8, h.pylori dans MALT)
immunosuppression (déficits constitutionnels, VIH, IS, GS, PR, lupus)
ANTC familiaux d'hémopathie
pesticides
371
quelles sont les 3 urgences du lymphome?
syndrome de cave supérieure
mass abdo comprimante
compression radiculomédullaire (augmentée par la toux, le décubitus...)
372
Diagnostic de lymphome
biopsie-éxèrese si non infectieux
sinon cytoponction!
373
quel est le médocs a ne surtout pas donner si suspition de lymphome pour ne pas négativer l'histologie?
les CTC!!
374
différences entre lymphome aggressifs et indolents?
aggressifs: curables avec chimio
indolents: non éradicables--> phases de TTT et de rémission puis rechutes
375
que fait-on pour une analyse cytologique d'un ganglion et un diagnostic rapide ?
apposition sur lame
376
que permet la fixation au formol + l'inclusion à la parafine dans l'analyse d'un ganglion?
histologie, structure, morphologie des cellules
377
que permet la congélation d'un fragment de ganglion?
une étude moléculaire
378
que permet la mise en culture sans congelation d'un pour de ganglion?
carytype, on doit voir les mitoses donc pas de congelation!
379
que requiert l'immunohistochimie?
un bloc fixé!!
380
que vérifier avant TEP scan?
beta HCG + à jeun depuis 4-6 heures
381
quels sont les faux positifs du TEP scan?
coeur, glandes salivaires, cerveau, voies urinaires
382
que nous dit la présence de cellules de reed sternberg avec lymphocytes CD15+ CD30+ CD45- ?
présence de lymphome de hodgkin
383
que nous dit une translocation t8:14 à la FISH dans un lymphome?
BURKITT
384
que nous dit une translocation t14:18 à la FISH dans un lymphome?
lymphome folliculaire
385
que nous dit une translocation t11:14 à la FISH dans un lymphome?
lymphome du manteau
386
si je retrouve un lymphocyte marqué CD45, j'ai devant moi:
une cellule hematopoiétique
387
si je retrouve un lymphocyte marqué CD20, j'ai devant moi:
lymphocytes B
388
si je retrouve un lymphocyte marqué CD3, j'ai devant moi:
lymphocytes T
389
examens complémentaires du lymphome?
radio de face
TDM TAP
TEP SCAN
selon contexte: BOM, PL, fibro gastrique, colo, examen ORL, IRM cerebrale si signes d'appel!!
390
bilan bio du lymphome
- ionogramme sanguin, créatininémie, uricémie, phosphore, calcémie ;
–EPS (gammapathie monoclonale ?, hypoalbuminémie ?) ;
– biologie hépatique ;
– marqueurs pronostiques : LDH, β2-microglobuline ;
– sérologies virales : hépatite B, hépatite C et VIH (après information du patient)
391
bilan pré-thérapeutique du lymphome?
- Cardiaque : ECG, échographie cardiaque.
- ACSOS thérapeutique (vitrification ovocytaire, cryopréservation)
- (EFR) + étude de la DLCO si chimiothérapie comportant de la bléomycine (LH principalement).
- RCP et PPS
392
spécificités du lymphome de Hodgkin?
cellules de Reed Sternberg
souvent plus localisé! mediastin ++
bon pronostic
evolution lente par voie lymphatique, hématogène ou proche en proche
393
epidemio du lymphome de Hodgkin
2000 cas par an
2 pics: sujet jeune (15-35 ans), sujet agé (>70 ans)
394
signe spécifique du lymphome de Hodgkin?
douleurs ganglionnaires à l'ingestion d'alcool, prurit
395
qu'est-ce qu'une cellule de reed sternberg?
grande cellule à noyau molutilobé, avec +++ nucléoles, cytoplasme abondant et clair
lymphocyte B avec perte des marqueurs de surface!!
396
Quels sont les facteurs pronostic ans les formes localisés (stades I et II de la classification d'Ann Arbor) du lymphome de Hodgkin?
âge, le nombre d'aires ganglionnaires atteintes, la vitesse de sédimentation, le rapport médiastino-thoracique et la présence de symptômes B.
397
Quels sont les facteurs pronostic dans les formes disséminées (stades III et IV) du lymphome de Hodgkin?
âge > 45 ans, le sexe masculin, le stade IV, un taux d'hémoglobine < 105 g/l, une albuminémie < 40 g/l, une lymphopénie (lymphocytes < 0,6 G/l, et une hyperleucocytose > 15 G/l)
398
quelle pathologies sont recherchées systématiquement dans le sang que l'on donne?
systématiquement à chaque don : hépatites B et C, VIH I et II, syphilis, HTLV I et II (systématique uniquement aux Antilles)
399
quelles pathologies sont recherchée dans certains cas précis sur le sang que l'on donne?
sur certains dons en fonction des situations épidémiques (West Nile, Zika, Chikungunya, Dengue) ;
sur certains dons en fonction des séjours à risque du donneur (paludisme, maladie de Chagas) ;
400
quelles pathologies sont recherchées sur les dons plasmatiques?
hépatite A, hépatite E, parvovirus B19
401
quelles sont les 3 classifications possibles des GR?
phénotypé, phénotypé étendu et compatibilisé.
402
Le groupe A représente ... de la population en France.
45%
403
Les gènes codant pour le système RH se situent sur le chromosome?
1
404
Les gènes codant pour le système Kell se situent sur le chromosome ?
7
405
quel % de la population est RH:1 ou rhésus positif ou RhD+?
85% de la population
406
Les gènes codant pour le système Duffy se situent sur le chromosome ?
1
407
quel % de la population est Kh+ ou Kh1?
9%
408
La vitesse de transfusion chez un sujet insuffisant cardiaque est de 1ml/kg/h.?
vrai pour éviter la surcharge
409
quelle est la posologie de plaquettes en curatif?
0,5-0,7 x 10puissance11 /10kg.
410
Les transfusions de plaquettes apportent au moins
200 x 10puissance9 plaquettes.
411
prévalence des groupes sanguin!!
A : 45%
O : 42%
B : 9%
AB :4%
412
qu'est-ce que le plasma lyophylisé PYLO?
préparé par le Centre de transfusion sanguine des armées (CTSA) à partir de plasmas sécurisés par atténuation d'agents pathogènes par amotosalen ou sécurisés par quarantaine, conservés à une température inférieure ou égale à –25 °C.
Le mélange est préparé à partir de plasmas issus d'aphérèse ou de sang total, provenant de dix donneurs différents au maximum, de groupes sanguins A, B et AB, exempts d'anticorps immuns anti-A ou anti-B, mélangés dans des proportions choisies pour obtenir un plasma à usage universel pour le groupage sanguin. La qualification VHE négatif s'applique au plasma lyophilisé.
cintient au minimum 0,5 UI/ml de facteur VIII et 2 g/l de fibrinogène.
conservé 2 ans entre + 2 °C et + 25 °C et durant 6 heures après reconstitution.
