Hematoloji

Question 1

Primer trombositoz nedenleri?

Answer 1

-Esansiyel Trombositoz
-Polisitemia Vera
-Myelofibrozis
-KML

Question 2

Sekonder Trombositoz Nedenleri?

Answer 2

-Kanama
-Enfeksiyonlar
-DEA
-Kanser
-Dalağın alınması
-Rebound Trombositoz

Question 3

Esansiyel Trombositoz Kliniği?

Answer 3

Olguların yaklaşık yarısı asemptomatiktir.
-Semptomatik olgular en sık: Mikrovasküler, vazomator belirtilerle gelirler.
-El ve ayaklarda ağrı ve uyuşmalar
-Halsizlik
-Yorgunluk
-Baş ağrısı, baş dönmesi
-Eritromelalji( El ve ayaklarda eritem ve sıcaklık hissi ile birlikte yanma şeklinde ağrı) Tedavi:100 mg aspirin
-Tromboz
-Kanama

Question 4

Esansiyel Trombositoz Tanı?

Answer 4

Tanı dışlama tanısıdır.
1-Reaktif trombositozu dışlayacaksınız.
2-Diger myeloproliferatif hastalıkları dışlayacaksınız.
3- Trombosit sayısı en az 2 defa ölçümde 450 binin üzerinde olacak.
4-Kİ’de megakaryosit artışı olacak.

Question 5

Esansiyel Trombositoz Tedavi?

Answer 5

1- Aspirin 100 mg( Düşük ve orta risklilerde)
2- Hidroksiüre 15 mg/kg/gün (Yüksek risklilerde)
3- Anagrelid Sadece megakaryositleri bloke eder. Trombosit sayısı düşer. Yan etkisi: Kalp yetmezliği
4- Tromboferez( Acil durumlarda hızlı düşürmek için.
*Gebelerde hidroksiüre ve anagrelid kullanılamaz.

Question 6

Trombositopeni sebepleri?

Answer 6

-Kİ’de üretim azalması
-Yıkım artışı
-Yanlış dağılım(Splenomegali, gestasyonel trombositopeni)

Question 7

Kemik iliğinde üretim azalmasına bağlı trombositopeni sebepleri?

Answer 7

-Fanconi Aplastik Anemisi
-MDS( Myelodisplastik Sendrom)
-KT ve RT
-Siklik trombositopeni
-Enfeksiyonlar
-B12, Folat eksikliği
-Alkolizm
-Kalitsal Trombositopeniler(Gri platelet send., May heglin anomalisi, Bernard soluer)
-Lösemi
-Metastatik Kanserler

Question 8

Yıkım artışına bağlı Trombositopeni Nedenleri?

Answer 8

-İmmun trombositopeni
-ilaclar(kinin, kinidin, heparin)
-DİK( Dissemine İntravasküler Koagülasyon)
-HELLP Sendromu
-Post transfüzyon
-vW hastalığı
-Mekanik yıkım
-Enfeksiyonlar
-Hemofagositoz
-Sistemik otoimmün hastalıklar(SLE, PAN)
-Lenfoma
-HÜS

Question 9

TTP Pentadı nedir?

Answer 9

-Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi(MAHA)
-Böbrek bozukluğu (Acile üre kreatin yüksekliği ile gelir)
-Trombositopeni
-Ateş(Hemoliz ve nekroz sebepli)
-Nörolojik bulgular (Baş ağrısı, halüsinasyon, nöbet, koma)

Question 10

HÜS ve TTP nasıl ayırt edilir?

Answer 10

Böbrek bozukluğu HÜS’de daha ön planda. nörolojik semptomlar görülmez.

Question 11

TTP Tanı?

Answer 11

Nedeni belirlenemeyen trombositopeni ve Coombs negatif hemolitik anemi varlığı tanı için yeterli.

Question 12

TTP Tedavi?

Answer 12

Tedavisiz fetal seyirli.
Klinik kuşku halinde tanı kesinleşmeden tedaviye başla.
En geçerli tedavi plazma değişimi
Plazmaferez(40-60 ml/kg/gün)
Plazmaferez yanına Steroid ekliyoruz.

Question 13

Multipl Myelom nedir?

Answer 13

Malign hastalıktır. Kemik iliğinde plazma hücreleri aşırı çoğalmıştır. Monoklonal çoğalma. Plazma hücrelerinin aşırı artışı kemiklerde yıkıma sebep olur.

Question 14

Multipl Myelom Kliniği?

Answer 14

Hastalar acile hiperkalsemi ve böbrek bozukluğu ile gelirler.
-Hiperkalsemi
-Renal yetmezlik
-Anemi
-Enfeksiyonlar
-Kemik ağrısı ve patolojik kırık

Question 15

Normal Kırmızı Küre Değerleri?

Answer 15

*Ortalama Eritrosit Hacmi(MCV): 83-94 fl
*Ortalama Eritrosit Hb(MCH): 30-34 pg
*Ortalama Eritrosit Hb Kons.(MCHC): 30-36 g/dL
*Kırmızı Küre Volüm Dağılımı (RDW): %11.5-14.5
*Retikülosit %0.5-2.5

Question 16

Kronik Myelositer Lösemi(KML) Tanımı?

Answer 16

Pluripotent kök hücrede edinsel genetik kusura bağlı klonal proliferasyonla oluşan myeloid hücre artışı.

Question 17

KML’den sorumlu kromozom anomalisi?

Answer 17

*Philedelphia(Ph) kromozumu t(9,22)
*bcr/abl1 onkogeni

Question 18

KML’de Klinik belirti ve bulgular?

Answer 18

*Genelde asemptomatik tesadüfen lökositoz
*Splenomegali
Gut artriti(ürik asit)
SSS bulguları ( Baş ağrısı, bilinç değişikliği)
-Halsizlik, yorgunluk, karında ağrı, dolgunluk hissi, solukluk, kemiklerde ağrı

Question 19

KML’de tanı?

Answer 19

-CBC ve Periferik yayma
-Ph Kr./bcr-abl gösterilmesi
-LAP skoru düşüklüğü
-Kİ İncelenmesi

Question 20

KML Tedavi?

Answer 20

*Destek Tedavi
Transfüzyon, antibiyotik, hidrasyon, allopürinol

*Hücre azaltıcı
Hidroksiüre

*Hastalığın biyolojisine yönelik
İnterferon alfa
Tirozin kinaz inhibitörleri (imatinib)

Question 21

Kronik Lenfositik Lösemi(KLL) tanımı?

Answer 21

CD5+ monoklonal B hücrelerin kan kemik iliği Primer ve lenfoid dokularda bulunduğu lösemi.
Erişkinlerdeki en sık lenfoid malignitelerden ve en sık görülen lösemi.

Question 22

DİK ile TTP ayrımı nasıl yapılır?

Answer 22

DİK’te Koagülasyon faktörleri tüketiliyor. apTT, pT uzar. Fibrinojen düşer.
TTP’de koagülasyon testleri normal.

Question 23

Haptoglobulin nedir?

Answer 23

*Akut faz reaktanıdır.
KC’de sentezlenir.
Hemoglobin temizlemede görev alır. Bu nedenle İntravasküler hemolizlerde çok düşer!

Question 24

İri Trombositler nerede görülür?

Answer 24

*Hastanın trombositleri periferde yıkılıyorsa, Kİ’de sorun yoksa, Kİ’den erken çıkar ve bunları büyük görürüz.
1-İTP
2-TTP
3-DİK
4-Kronik Myeloproliferatif hastalıklar
5-Doğustan Trombositopeni ile gelen hastalar(Bernand soluer, Sebastian, May heglin)
6-Glanzman(Trombosit sayısı normal)

Question 25

MM'de osteoklastları inhibe etmek için hangi ilaç kullanılır?

Answer 25

*Bifosfonat

Question 26

Bifosfonat yan etkisi?

Answer 26

*Alt çene nekrozu Neden alt çene? Beslenmesi daha zor olduğu için.

Question 27

Multipl Myelom Tanısı nasıl konulur?

Answer 27

Klinikteki litik lezyonlar+ Kİ'de plazma hücre artışı+elektroferez

Question 28

MM'da tedavi?

Answer 28

*MM düşündüğünüz hastayı susuz birakmayin. (Iv sıvı ver) *Böbrek bozukluğu varsa bifosfonatı dikkatli ver. *Hiperkalsemi varsa: izotonik verilebilir. Furasemid verilebilir. Steroid, kalsitonin, bifosfonat verilebilir. *Anemisi varsa düzeltilmesi gerekiyor. ESA(Eritrosit stimüle ajanlar) Nakil düşünülüyorsa: bortezomib. Yanına deksametazon ekle. Siklofosfamid de eklenebilir. Transplantasyon planlanmıyorsa: -Melfelan:Alkilleyici ajan -Doksorubisin(Kardiyotoksik)

Question 29

Lökositoz Nedenleri?

Answer 29

1-Enfeksiyonlar 2-Splenektomi 3-İlaçlar( Steroidler, Granülosit Koloni Stimüle Edici Faktörler, Adrenalin, Lityum) 4-İnflamatuar Hastalıklar( öz. romatolojik) 5- Metabolik toksinler

Question 30

Nötrofiliye bağlı lökositoz Nedenleri?

Answer 30

*Bakteriyel enfeksiyonlar (En sık) *İnflamatuar nekroz *Metabolik anomaliler(Üremi, diyabetik Ketoasidoz, zehirlenme, eklampsi, preeklampsi) *Kortikosteroid kullanımı *Hemoliz *Myeloproliferatif hastalıklar *KML *Kanserler

Question 31

Nötropeni nedenleri?

Answer 31

*İlaçlar (Aklımıza gelebilecek bütün ilaçlar nötropeni yapabilir) *Enfeksiyonlar *Otoimmün hastalıklar (felty sendromu)

Question 32

Felty sendromu nedir?

Answer 32

Romatoid Artrit+Nötropeni+Splenomegali

Question 33

Lenfositoz Nedenleri?

Answer 33

*KLL *Enfeksiyonlar (Tbc, brusella, bakteriyel endokardit, Malatya, kala azar) *Ülseratif kolit *Sarkadioz *Hodgkin Lenfoma

Question 34

Eozinofil sayısı kaç olursa araştırılmalı?

Answer 34

700 üzeri araştırılmalıdır.

Question 35

Eozinofili Nedenleri?

Answer 35

*Alerji *Astım *Anaflaksi *İlaçlar *Kanser *Kollajen Hastalıklar *Parazitler

Question 36

Hipokrom mikrositer eritrositleri var. Serum Fe düşük. Sebepleri?

Answer 36

*Hızlı kan kaybı *Kronik kan kaybı *Yetersiz demir alımı (En sık sebep) *Emilim bozukluğu (atrofik gastrit, peptik ülser, gastrektomi, çölyak hastalığı)( ilaçlardan: NSAİ, PPI) *İhtiyaç artışı *Parazitler (ankilostama duodenale)

Question 37

Retikülosit nasıl tespit edilir?

Answer 37

*Krezil viole boyasıyla bakılır.

Question 38

1 gr Hb artırmak için ne kadar Fe alması gerekiyor hastanın?

Answer 38

*250 mg elementer Fe vermek gerekiyor.

Question 39

Demir eksikliği anemisi klinik?

Answer 39

*hastaların çoğu asemptomatik. *Soluk, yorgun, zayıf görünümlü hasta. *Efor kapasitesi azalır. *Anemi çok hızlı geliştiyse angina pektoris *Dikkat yetersizliği *Gaytayı mutlaka sorgula. *Pika(toprak kireç buz yeme isteği) saç dökülmesi, kaşık tırnak, angular stomatit(dilde yara) *Dil üzerinde düzleşme

Question 40

Demir eksikliği anemisi tanı?

Answer 40

*Hb düşük *MCV<80 yani mikrositer *Ferritin düşüklüğü (en önemlisi) En erken düşen ve en son düzelen testtir. 20 altı demir eksikliği düşünülür. *Serum demiri düşük *Serum demir bağlama kapasitesi yüksek *Retikülosit düşük (tedavi ile yükselir) *Transferrin saturasyonu düşük

Question 41

Demir preparatları?

Answer 41

*Demir sülfat(DSÖ bunu öneriyor. En ucuz, demir içeriği en yüksek) *Demir glukonat *Demir süksinat *Demir fumarat

Question 42

Hemolitik Anemi Nedir?

Answer 42

*Eritrositlerin erken olarak dolaşımdan kaldırılması. Damar içinde olursa: İntravasküler hemoliz Damar dışında olursa: Ekstravasküler Hemoliz Kemik iliğinde olursa intramedullar da denilebilir.

Question 43

İntramedullar Hemoliz hangi hastalıklarda olur?

Answer 43

*Megaloblastik anemi *MDS

Question 44

Periferik yaymada çekirdekli eritrositlerin görüldüğü durumlar?

Answer 44

*Hemoliz *İnfiltrasyon *Kanama *Tedaviye cevap olarak

Question 45

Ann-Arborr Sınıflaması nedir?

Answer 45

Hodgkin Lenfoma evrelenmesinde kullanılır. Evre 1: Tek bir lenf nodu bölgesindeyse Evre 2: Diyaframın aynı tarafında birden fazla Evre 3: Diyaframın her 2 bölgesinde sayıdan bağımsız Evre 4: Parankimöz organ tutulumu

Question 46

HL Tipleri?

Answer 46

*Nodüler lenfositten zengin HL: yavaş ve iyi seyirli *Nodüler sklerozan HL:En sık görülen, mediastinal tutulum *Mikst sellüler HL: agresif *Lenfositten yoksun HL: En agresif olanı

Question 47

HL Tedavisi?

Answer 47

*Doksorubisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin

Question 48

HL Özellikleri?

Answer 48

*Bir lenf nodundan diğerine geçiş (komşuluk yoluyla) *B semptomları sık görülür. *Kaşıntı sıktır. *Eozinofili görülebilir. *Toraks ve Batın BT mutlaka çekilmeli LN biyopsisi alınmalı. LDH yükselir, beta2 mikroglobülin.

Question 49

MDS kesin tanı kriterleri?

Answer 49

*Bir hücre serisinde >%10 displazi veya demir boyasıyla boyadığımızda >%15 sideroblast olması *Kİ'de %5-19 oranında myeloblast(N: 1-3. 20 üzeri akut lösemi) *Tipik kromozom anomalileri