hematoloji Flashcards

Question

Soğuk Tip Otoantikorlara Bağlı 1-Soğuk aglutinin hastalığı a. Primer / İdiopatik b. Sekonder ▪ Lenfoproliferatif hastalıklar(Lenfoma,Waldenström, M.myelom) ▪ Otoimmun hastalıklar ▪ İnfeksiyöz mononükleoz, mikoplazma infeksiyonu ▪ Diğer virüsler (Rubella, varisella, kabakulak, HİV, adenovirüsler) 2-Paroksismal soğuk hemoglobinürisi a. Virütik infeksiyonlar (kabakulak, kızamık) b. Sifiliz 3- Mikst (Soğuk-sıcak) Otoantikorlara Bağlı ▪ Diğer infeksiyonlar (SABE, Malaria, trypanasoma, E.Coli, sıtma, Sy, Legionella pnömonisi) ▪ Maligniteler (akciğer,adrenal,paratiroid,kolon,bazal hücre karsinom metastazları)

Answer 1

Otoimmün hemolitik anemi SICAK ANTİKOR ➢IgG ➢37 0C ➢Rh Ag ➢Kompleman aktivasyonu hemoliz şiddetini artırır ➢Hemoliz dalakta ➢D.Coombs + ➢C3 ile Coombs + veya – ➢Soğuk aglutinin – ➢Tedavi: steroid, IVIG ➢Splenektomi ve diğer immünsüpressif ajanlar SOĞUK ANTİKOR ➢IgM ➢0-10 0C ➢I ve i Ag ➢Kompleman aktivasyonu şart ➢Hemoliz KC de (bazen İV) ➢D.Coombs – ➢C3 ile Coombs + ➢Soğuk agg. >1/10.000 + ➢Tedavi: steroid ve IVIG daha az etkin ➢Plazmaferez

Answer 2

Soğuk OİHA-Fizik Muayene ➢Solukluk, ➢Sarılık ➢Splenomegali, hepatomegali ➢Akrosiyanoz, digital gangrenler ➢Sekonder hastalığa bağlı (pnömoni,lenfoma ,Ca vb)

Answer 3

Soğuk antikorlu OİHA tedavi Nedene Yönelik Tedavi Altta yatan hastalığın tedavisi Örnek; enfeksiyon, lenfoproliferatif hastalık. Hastanın sıcak ortamlarda tutulması ve/veya hastanın ısıtılması özellikle hafif bir hemoliz varsa tek başına yeterli olur. İmmünsupresif tedavi Siklofosfamid 100-150 mg/gün dozunda verilir. Klorambusil 2-4 mg/gün dozunda verilir. Rituksimab 375 mg/m2/hafta IV infüzyon, 4 hafta uygulanabilir. Plazmaferez İmmünsüpresif tedaviye ek olarak yapılabilir. Bu hastalarda, plazmaferez yapılırken, kanın ısısının düşürülmemesine dikkat edilir. Transfüzyon desteği Verilecek kan ile ilgili tüm testler 37°C'de yapılır. Uygunluk testleriyle saptanan en uygun kan verilir. Kan verilirken, kanı 37°C'de tutabilecek bir ısıtıcı kullanılması önerilir.

Answer 4

1.Soğuk Aglutinin Sendromu; ➢Anemi, hafif – orta derecededir ➢Soğuk aglutinin titresi genelde > 1:1.000 ➢Düşük titreler (1:8) genel tıbbi sorunu olan hastalarda sıktır; klinik önemi yoktur ➢Genellikle hafif seyirli olduğundan tedavi gerekmeyebilir ➢Tedavide soğuktan korunma önerilir (daha sıcak iklimli bir yere taşınmak gibi) ➢Steroidlerin yararı sınırlıdır İmmunosupressif tedavi en etkilisidir. Chlorambucil ve siklofosfamid kullanılır. ➢Siklofosfamid+ Prednizon ➢Oral danazol (200 mg X 2) veya interferon subkutan verilebilir

Answer 5

2.Paroksismal soğuk hemoglobinüri Tanı: ➢Donath-Landsteiner(DL) antikorunun pozitif olması ile konur. Klinik belirtiler; ➢Titreme, terleme, ateş, bitkinlik, karın-sırt ağrısı, bacaklarda ağrı ➢Hızlı gelişen anemi ➢Genel prognoz iyi, infeksiyon çözümlenince geçer Tedavi; ➢Soğuktan korunma, altta yatan hastalığın tedavisi, kısa süreli kortikosteroid tedavisi ➢Kronik durumlarda steroid ve immunsupressif tedaviden fayda görürler. ➢Kan transfüzyonları güvenlidir, ısıtılmalıdır ➢Splenektomi yanıtsızdır. ➢Hemoliz çoğunlukla intravaskülerdir.

Answer 6

Eritrosit membran defektleri: ▪ Herediter sferositoz, ▪ Herediter eliptositoz, ▪ Herediter ovalositoz, ▪ Herediter stomatositoz ▪ Herediter propoikilositoz

Answer 7

HS-Hemolitik kriz: ✓En sık görülen krizdir. ✓Hayatı tehdit edici değildirler. ✓Genellikle enfeksiyonlara sekonder olur. ✓Hastaların retikülosit sayısında ve indirek bilirubin’de artma görülür. ✓Genellikle 10-14 günde kendiliğinden düzelir.

Answer 8

HS-Megaloblastik krizler: ✓Yetersiz folat alımına bağlı yada gebelikte artmış ihtiyaç yüzünden olabilir. ✓Bu nedenle HS’lu hastalara proflaktik folik asit verilmeli ✓Bu hastalarda bilurubin safra taşları sıktır. Hastaların çoğuna kolesistektomi yapılmıştır. ✓Splenomegali ve sarılık vardır. ✓Gut ve ayak ülserleri olabilir. ✓Hemokromatosis gelişebilir.

Answer 9

Herediter eliptozis oOD geçişli, asemptomatik veya hemolizle seyreden eliptik şekilli eritrositlerle karakterize bir hastalıktır. oEritrositlerdeki spektrin protein in genetik olarak olmaması sonucunda görülür. oBurada eritrositler ( kırmızı kan hücreleri) bikonkav disk şeklinde değilde elips şeklindedir.

Answer 10

Eritrosit enzim defektleri; Pürivat kinaz eksikliği ➢Kırmızı kürelerde majör ATP sentez yolu EMP’dir. ➢Bu yola ait bir enzim olan pürivat kinaz eksikliğinde dalakta hemoliz olur. ➢Eritrosit 2–3 DPG miktarının artması aneminin semptomlarını hafifletebilir. ➢Eksikliğin derecesine göre klinik değişikendir. ➢Splenektomiye kısmen cevap verir

Answer 11

G-6PD eksikliği &hemolizi tetikleyen faktörler: ❖Bakla, soya fasülyesi ❖Enfeksiyon (en sık sebep) * ❖İlaçlar: ❖**** Fenasetin (asetominofen bu hastalarda ateş düşürücü olarak kullanılabilir) ▪ Primakin, ▪ Kinakrin, ▪ Sulfonamidler (TMP-SMX) ▪ Nitrofrantoin, ▪ Kloramfenikol, ▪ Asetil salisilik asit, ▪ Dapson, ▪ naftalin, ▪ askorbik asit, ▪ vit-K, ▪ dimerkaprol, ▪ probenesid, ▪ Metilen mayisi, ▪ Toluidine mavisi

Answer 12

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri ➢PIG-A geni GPI sentezi için gerekli olan bir enzimi kodlar. ➢Flow sitometri ile, GPI-bağımlı proteinler olan CD14, CD55 ve CD59’un olup olmadığını saptanır. ➢Bu hastalıkta kompleman kaskadında C3b, C5, C9 aktivasyonunu regüle eden yüzey moleküllerinde eksiklikler bulunur. ➢CD55 ve CD59 membran proteinlerinde azalma söz konusudur.

Answer 13

PNH-Klinik; ➢%10 hastada AML veya MDS gelişir ➢PNH ve aplastik anemi birlikte bulunabilir ➢Nedeni net olarak bilinmeyen artmış venöz tromboz riski mevcuttur (Budd Chiari sendromu ölümlerin en sık nedenidir*) ➢Budd Chiari sendromu (hepatik ven trombozu); ➢Karın ağrısı, hassas hepatomegali, bulantı-kusma, ateş, artmış serum LDH ve KC enzimleri (hepatosit hasarına bağlı) ➢Tanıda; KC ultrasonografisi ve venografi ➢Tedavi; acil heparinizasyon, uzun dönem antikoagülasyon, fibrinolitik tedavi ➢Portal HT gelişirse portokaval şant veya transplantasyon gerekebilir

Answer 14

PNH-Tedavi Tedavi: 1-Destek tedavisi 2-Steroid (1 mg/kg/gün) ve androjenler (2 ay fluoksimesteron 5-40 mg/gün) veya oksimetalon 1-5 mg/kg/gün) verilir. Androjenler kadınlarda maskülinizasyon, erkeklerde ise prostat boyutlarında artışa neden olur. 3-Demir eksikliğini önlemek için demir replase edildiğinde, demir replasmanından sonra genç eritrositlerin kana geçmesine bağlı hemoliz artar. Çoğu hasta transfüzyon bağımlı hale gelir. 4-Allogeneik KHT: Küratif tedavi yöntemidir 5- Eculizumab = anti-C5 monoklonal antikor PNH= *****eritrosit, lökosit ve trombositlerde CD55, 58, 59 eksikliği, pansitopeni (anemi+ lökopeni+trombositopeni), tromboz, intravasküler hemoliz, sabah koyu idrar, sukroz hemoliz/Asit HAM testi (+)

Answer 15

Tipik klinik senaryo ✓Pansitopenili hasta ✓Coombs (-) anemi ✓Koyu idrar ✓Karın ağrısı ✓Kİ’de boyama ile demir yok ✓Beklenmedik venöz tromboz

Answer 16

Hemoglobinopatiler Genel olarak 3 grupta sınıflandırılabilir: a) Kalitatif anormallikler (hemoglobin varyantları); yapısal bir defekte neden olur ve bu grubun tipik örneği Hb varyantlarıdır. Tanımlanmış 1000’in üzerinde Hb varyantı vardır. En sık görülen Hb varyantları Hb S, C, b) Kantitatif anormallikler (talasemiler); sorun yapısal olmayıp sentezlenen globin miktarındaki azalmadır. Bu grup hastalarda globin az ya da hiç sentezlenememektedir. Bu durum HbA’nın hiç sentezlenememesi ya da az sentezlenmesi ile sonuçlanır c) Hem kalitatif hem de kantitatif anormallikler (hemoglobin varyantları ve talasemiler); Eğer bir hastada kantitatif ya da kalitatif anormallikler bir arada bulunursa aynı hastada talasemi ve Hb varyantının bir arada bulunması söz konusudur

Answer 17

Talasemiler Globin zincirlerinden bir veya birkaçının sentezi hatalıdır veya yoktur. Ilımlı veya şiddetli anemi, hedef hücreler (target cells) görülür Eritrositler hipokromik ve mikrositiktir. Serum Demiri genellikle normal HbF ve Hb A2 düzeyleri artmıştır En sık görülen tipleri alfa ve beta talasemidir. Alfa talasemi daha ziyade Uzak Doğu’da görülürken, beta talasemi Akdeniz Ülkeleri ve Türkiye’de sıktır

Answer 18

Talasemiler Beta globulin zincirleri ile birleşmesi gereken alfa zincirleri, eritrosit ana hücreleri içinde birikir, açıkta kalan alfa zincirleri ise hücre içinde kararlı tetramer oluşturamadıklarından, eritrositlerin kemik iliğinde hemolizine neden olur. Hemoliz sonucu eritrosit ana hücrelerinde ferritin ve hemosiderin şeklinde biriken demir, serbest oksijen radikallerinin meydana çıkmasında katalist rolü oynar ve talasemik eritrositlerde sellüler ve membran düzeyinde bozukluklar meydana getirir

Answer 19

β-Talasemiler Türkiye’de % 2,1 en çok görülen tipi beta talasemidir. Ege’de % 3,2-3,5, Akdeniz yer yer %10-12 olarak saptanmıştır. Hastalık, 11 nolu kromozonun kısa kolu üzerinde bulunan beta globülin geninin mutasyonu sonucu meydana gelir. Beta talasemide beta geni üstünde veya etrafında meydana gelen mutasyonlar, beta globulin zincir yapımının azalmasına ya da hiç sentez edilmeyişine neden olur.

Answer 20

β-Talasemi minör 1.Beta talasemi trait (talasemi taşıyıcılığı) Genellikle asemptomatiktir. Halsizlik ve yorgunluk olabilir. Hamilelikte şikayetleri artabilir. Splenomegali çok nadir. Laboratuar: Hb 10-11 gr/dl, MCV düşük, RDW normaldir. Eritrosit sayısı 5.5 milyondan fazladır. Periferik yaymada hipokromi, mikrositoz, target hücreler ve bazofilik stipling görülür. Tanı: Hb elektroforezinde Hb A2'nin >%3.5 olması ile konur. Hb A ve Hb F normaldir. Tedavi: Genetik danışmanlık önerilir

Answer 21

β-Talasemi majör 2.Beta talasemi majör (Cooleys anemisi) Doğumda normaldir. 6 aydan sonra anemi semptomları ortaya çıkar. Aneminin 6 aydan sonra ortaya çıkma nedeni yaş ile birlikte fetal Hb’nin azalmasıdır. Büyüme gelişme geriliği hepatosplenomegali ve kemik deformiteleri vardır. Primer hipogonadizm, diabet, hipotiroidi, perikardit, KKY ve aritmi olabilir.

Answer 22

β-Talasemi majör Laboratuar: Hb düzeyleri <6 gr/dL'dir. MCV düşüktür. Retikülosit düşük veya normaldir. Periferik yaymada hedef hücreleri en önemli bulgudur. Göz yaşı hücreleri, mikro-anizositoz-poikilositoz ve periferde normoblastlar görülebilir. İneffektif eritropoeze bağlı retikülosit sayısı düşük veya normaldir. Kesin tanı: Hb elektroforezinde Hb A yok. Hb A2 %10-30, Hb F %70-95 civarındadır. Ama genellikle HbF >%90'dır. Eşlik eden demir eksiliği varsa Hb A2 düzeyi ni normale düşürebilir

Answer 23

Talasemiler Talasemi eradikasyonu için talasemi taşıyıcılığının yaygın olduğu illerde evlilik öncesi talasemi taşıyıcılığı araştırılmalıdır. Ülkemizde Hatay, Adana, Mersin, Antalya, Isparta'da bu zorunlu olarak yapılmaktadır. Taşıyıcı çiftler evlenmişse prenatal tanı yapılmalıdır. Fetal koriyon villüs örneklerinden gebeliğin 9-10'ncu haftasında DNA çalışmaları ile talasemi olup olmadığı saptanmaktadır. 3 aydan sonra kordosentez ile prenatal tanı yapılabilir

Answer 24

Periferik yaymada hipokrom-mikrositer, hedef hücre ve bazofilik punktuasyon görülen hastada tanı için aşağıdakilerden hangisine bakarsınız? A. Hb elektroforezi B. Osmotik frajilite C. Coombs testi D. Retikülosit sayımı E. Oraklaşma A

Answer 25

Orak Hücreli Anemi (Sickle Cell Disease) Hastalık Anormal HB S geni homozigot kalıtılır. Elektroforezde: HbS 80%, HbA2 3.5%, HbF 1-20% Taşıyıcılık Heterozigot kalıtım söz konusudur. HbS ve Hb A beraber bulunur Doğumda semptom yok, HbF azaldıkça belirtiler başlar, ağrılı nöbetler ve diğer bulgular çok belirgin Elektroforez: HbS 40%, HbA 60%, HbA2

Answer 26

Orak Hücreli Anemi; Bulgular Ani başlayan Ağrılı kriz Hematolojik krizler Ani akciğer sendromu Priapizm Dalak sekestrasyonu Kronik evre Büyüme gelişme kriz Kemik ve eklem hastalığı SSS ile ilgili bozukluk Kalp-damar sistemi Solunum sistemi Karaciğer, safra kesesi ve sindirim sistemi Böbrek bozukluğu Göz Bacak ülseri

Answer 27

Hb C Hastalığı(Hb CC)/ Taşıyıcılığı (HbAC) Beta zincirinin 6. pozisyonunda “glutamik asit” yerine “lizin” gelir Hgb C kristalleri (bars) splenektomiden sonra daha çok görülür Elektroforez Örneği Hastalık: Hb C 95%, Hb F < 7% Taşıyıcılık: Hb A 60%, Hb C 40% HbC ile HbA2 alkalen pH da birlikte hareket ettiğinden asit PH da elektroforez yapılarak doğrulanması gerekir PY da hedef hücreler, katlanmış hücreler, HbC kristalleri görülür

Answer 28

Talasemi kontrol programları Evlilik öncesi tarama Gebelik öncesi genotip tayini Antenatal tanı

Answer 29

KOAGULASYON KASKADI Ekstrinsik Yol 3 + 7 İntrinsik Yol 8 + vWF 12 11 9 Ortak Yol 1 2 5 10

Answer 30

Fibrinoliz Fibrinolizisin uyarılması (dakikalar) Pıhtının erimesi (saatler)

Answer 31

Damar Duvarında Hasar Vaskülitler Kollajen Sentez Bozuklukları SLE, Behçet Hast. Ehler Danlos Hast. Skorbüt, Cushing Hast. Osler-Weber-Rendu Trombosit Fonksiyon BozukluklarAsetil salisilik asit, antibiyotikler Kemik iliği kanserleri GP Ib-IX eksikliği Trombosit Adezyonunda Bozulma Bernard Soulier Sendromu GP IIb/Illa eksikliği Trombosit Agregasyonunda Bozulma Glanzmann's trombasteni

Answer 32

TROMBOSİTOPENİ Normal trombosit sayısı (erişkin): 150-450 x 109/L 150-450 bin/mikroL Trombositopeni: < 150 x 109/L < 150 bin/mikroL Klinik önemi: 1-Kanama, 2-nadiren tromboz* Kanama riski: 1-Trombosit sayısı, fonksiyonu, 2-Altta yatan hastalık, 3-Kullanılan ilaçlar, 4-Komorbid hastalıklar Antifosfolipid sendromu Heparin ilişkili trombopeni Trombotik mikroanjiyopati Paroksismal nokturnal hemoglobinuri Yaygın damar içi pıhtılaşma

Answer 33

Trombositopeni mekanizmaları ÜRETİM YETERSİZLİĞİ Edinsel İlaçlar ve kimyasallar Kronik KC hastalığı Aplastik anemi Lösemiler Miyelodisplastik sendrom Miyeloftizi Megaloblastik anemiler Kemoterapi Radyoterapi Viral infeksiyon parvovirüs, HCV, EBV, HİV PNH Konjenital Amegakaryositik trombositopeni, MYH9 mütasyonu ile ilişki kalıtsal trombositopeniler May-Hegglin anomalisi, Fechtner sendromu, Ebstein sendromu, Sebastian sendromu Bernard-Soulier sendromu Ailevi Akdeniz makrotrombositopenisi, Gri trombosit sendromu, TAR sendromu, Tip IIb von Willebrand hastalığı

Answer 34

Glanzman Trombastenisi Trombositlerin membran yüzeyinde bulunan αIIbβ3 (GpIIb/IIIa) proteinindeki defekten kaynaklanan bu hastalık için yüzeyde bulunan protein sayısına göre sınıflama yapılmaktadır Şüphe edilen hastaların yapılan testlerinde; trombosit sayısı ve periferik yaymada normal ve normale yakın trombosit morfolojisi görülürken, PT ve aPTT normal saptanır Tarama için yapılan PFA-100 testleri uzamış saptanan hastaların trombosit agregasyon testlerinde, epinefrin, ADP, kollojene cevapsızlık mevcut iken, ristosetine cevap normaldir Flow Sitometri ile CD41a ve CD61 monoklonal antikor analizi ile tanıya gidilebilmekte

Answer 35

Primer Hemostaz Peteşi (karakteristik), ekimozlar Mukoza kanamaları (Diş eti, burun, mens, idrar, sindirim sistemi) Erken kanama (Operasyon, travma) Kadınlarda sık Aile öyküsü seyrek Sekonder Hemostaz Geniş hematomlar (kas içi kanama) Derin doku kanamaları, eklem kanamaları (Hemartroz) Geç kanama (Operasyon, travma) Erkeklerde sık Aile öyküsü sık

Answer 36

Koagulasyon Faktörleri F-I - Fibrinojen F-II - Protrombin F-III - Doku faktörü (tromboplastin) F-IV - Kalsiyum F-V - Labil faktör (proakselerin) F-VII - Prokonvertin F-VIII - Antihemofilik F. A F-IX - Antihemofilik F. B (christmas F.) F-X - Stuart-Prower F. F-XI - Antihemofilik F. C F-XII - Hageman F. F-XIII - Fibrin stabilizatör faktör

Answer 37

● Kan deney tüpüne bekletmeden ilave edilmeli, ● İlave ettikten sonra hafif bir şekilde karıştırılmalıdır. ● Karıştırılmazsa pıhtı oluşabilir. Aşırı hızlı çalkalanırsa hemoliz gelişebilir. Alınan örnekler; Oda ısında (22-24℃) saklandıysa 2 saat içinde, Buz dolabında (2-4 ℃) saklandı ise de 4 saat içinde çalışılmalıdır %3,2 sitrat Sitrat/Kan oranı: 1/9

Answer 38

faktör düzeyleri Pıhtı bazlı yöntem: Aktivite ölçümü %50-150; Normal aktivasyon aralığı Pahalı, rutin olarak istenilmez. Diğer testlerden elde edilen sonuçlara göre eksikliğinden şüphelenilen faktör düzeyi çalışılır

Answer 39

INR (International Normalised Ratio) Kullanılan doku tromboplastinine göre PT değişebilir** INR, warfarin etkisini belirlemek için geliştirilmiş ve standardize edilmiş protrombin zamanını gösteren bir testtir

Answer 40

Hemofililer Hemofili, faktör VIII veya IX eksikliği sonucunda gelişen nadir bir kalıtsal pıhtılaşma bozukluğudur Başlıca eklem içi (hemartroz) ve kas içi (hematom) kanamalarla kendini gösterir. Yaşam kalitesini etkileyen bir hastalık grubudur. (Kanama, eklem deformiteleri…) Faktör VIII eksikliği; Hemofili A (%85) Faktör IX eksikliği; Hemofili B (%15)

Answer 41

Klinik Kanama: Erken çocukluk döneminde kolay morarma, hafif çarpmalar sonucu kas ya da eklem içine kanama, girişimler-travma sonrası beklenenden uzun süren ya da geç meydana gelen kanama öyküsünde hemofiliyi akla gelmelidir. Hastalığın ağırlık derecesi arttıkça, tanı yaşı erkene kaymakta ve klinik bulgular daha şiddetli olmaktadır. Örn: Doğum sırasında kullanılan vakuma bağlı kanama, emekleme/yürüme sırasında kanama, sünnete bağlı kanama, diş çekimine bağlı… HEDEF EKLEM: Altı ay içinde aynı eklemde 3’ten fazla kanama meydana gelmesi

Answer 42

PERİFERİK YAYMADA ERİTROSİT HASTALIKLARI DEA B12 eks Ring sideroblast Heinz cisimciği Howel Jolly Bite cell Talasemi Akantosit Ekinosit Orak hücre Soğuk agglütinin Rulo (para) form Göz yaşı hc (tear) Şistosit (Fragmantasyon) Plasmodium

hematoloji Flashcards

(68 cards)