Hematúria

Question 1

Quando suspeitar da existência de uma Síndrome de Alport?

Answer 1

glomerular disease that progresses to end-stage renal disease (ESRD), ocular abnormalities (eg, anterior lenticonus), sensorineural hearing loss, and a positive family history of kidney failure and hearing loss

Question 2

Qual a manifestação renal inaugural no S. Alport?

Answer 2

asymptomatic microscopic hematuria

Question 3

Perante um quadro clínico de GN pós-estreptocócica, após quanto tempo devem os níveis de C3 voltar ao normal? Se não acontecer que diagnósticos ponderar?=

Answer 3

C3 volta ao normal em 6 a 8 semanas

Se não voltar pensar numa glomerulonefrite a C3 ou LES

Question 4

Qual a apresentação clínica mais comum da nefropatia membranosa nas crianças?

Answer 4

Síndrome nefrótico

Question 5

Perante uma suspeita clínica de LES, qual é o primeiro exame a pedir?

Answer 5

ANA - ANA test is positive in virtually all patients with SLE at some time in the course of their disease, elevada sensibilidade e valor preditivo negativo

Question 6

Qual a definição de glomerulonefrite rapidamente progressiva?

Answer 6

doença glomerular (hematuria, proteinuria e cilindros eritrocitarios) como diminuição rapida da função renal em dias a semanas

Question 7

Qual a entidade que não se associa a GNRP?

Answer 7

Glomerulosclerose segmentar e focal, apresentação como síndrome nefrotico com evolução para DRC

Question 8

Qual o tratamento de uma diarreia com identificação de E. coli O157:H7?

Answer 8

AB contra-indicados

aumenta a produção da toxina e pode agravar o quadro

Question 9

Qual o diagnóstico mais provável num RN de termo com hematúria macroscópica e massas abdominais bilaterais às 24h de vida? Quais os FR para esta entidade?

Answer 9

Trombose da veia renal

FR: desidratação, asfixia perinatal, sepsis e DM materna

Question 10

Qual a causa mais frequente de hematúria macroscópica em idade pediátrica?

Answer 10

Infecção bacteriana ou viral (adenovírus)

Question 11

Quais os diagnósticos a ponderar perante hematúria macroscópica recorrente?

Answer 11

IgA nephropathy
Alport syndrome
Thin glomerular basement membrane disease

Question 12

Qual a abordagem de hematúria microscópica persistente (>3 amostras em 2 semanas)?

Answer 12

urine culture followed by a spot urine for hypercalciuria with a calcium:creatinine ratio in culture-negative patients

Question 13

Doença glomerular crónica mais frequente em idade pediátrica

Answer 13

Nefropatia a IgA

Question 14

Qual o valor da IgA sérica na nefropatia a IgA?

Answer 14

Não tem significado diagnóstico, apenas aumentadas em 15% dos doentes

Question 15

Qual o tratamento da nefropatia a IgA?

Answer 15

1, controlo da TA e proteinúria co iECA

Se não for possível controlar pode ser feita corticoterapia

Question 16

Qual a mutação associada ao S. Alport? Qual o tipo de transmissão?

Answer 16

Gene que codifica o colagénio tipo IV, 85% ligados aos X

Question 17

Como se define a doença da membrana basal fina? Prognóstico?

Answer 17

Hematúria microscópica persistente e membrana basal fina visível apenas na microscopia electronica; bom prognóstico, raramente progride para ESRD

Question 18

Em que idade é mais frequente a GN pós-estreptocócica?

Answer 18

5-12 anos, rara antes dos 3 anos

Question 19

Causas mais comuns de GN membranosa em crianças?

Answer 19

Secundárias - LES e infecções crónicas

Question 20

Qual a definição de hipercalciuria em crianças?

Answer 20

urine calcium/creatinine ratio >0.2 (mg/mg)

Question 21

Qual o tratamento para a hipercalciuria/nefrolitiase?

Answer 21

Dieta pobre em sódio, sem restrição de cálcio

Se não é possível reduzir os níveis de calcio em 3 a 6 meses, introduzir uma tiazida

Question 22

Diferenças entre ARPKD e ADPKD

Answer 22

Recessivo - manif ao nascer, hipoplasia pulmonar, fibrose hepática, HTA
Domintante - quistos em vários órgaos nomeadamente pâncreas, associação a hemorragia intracraniana

Question 23

O que é a uretrorragia?

Answer 23

urethral bleeding in the absence of urine, is associated with dysuria and blood spots on underwear after voiding; often occurs in prepubertal boys at intervals several months apart, has a benign self-limited course

Question 24

Quanto tempo após fase aguda de GN pos estreptococica pode durar a hematuria microscopica?

Answer 24

1-2 yr

Question 25

Dos testes de infecção estreptococica qual o melhor para infecção da faringe e qual o melhor para infecção cutanea?

Answer 25

faringe - TASO

cutanea - DNAse