Hemoglobinopatia Flashcards
(22 cards)
Sust de que aminoacido
A. Falciforme
6 posición glut por valina
Cadena beta
Fisiopat a falci
Polimerizaciob que da estructura Gel cristalino
Hb s o C solubilidad
Se ve
Solubilidad Hb a
Insalubre no se vej As
Como estaría los Leucocitos hbss
Levemente alto
18 leuco
Proceso oxigenaciln
Eritrocito se oxigena luego
Debería morir pero
-Muere. -Cuerpo tactoide
Se desoxigena y no muere
No fagocitado
Hasta 1er año de vía
1 a 4 a
Leucositosis.
Sind hemolitico cronico
Pálido.anemia.ictericis
Bajo crecimiento óseo y gonadal
Auto esplenoctomia
Fase 2 hs expresividad aguda
Se agrava anemia
Crisis oclusiva
Infarto mesenterico.abdkmen agudo.
Accidente neurologico
Infecciones (influenza, neumococo salmonella) LEUCOPENIA
Priapismo
taquipnea
Fase 3 crónica
Hbs
Adolescente adulto.
Solo vien 18 a si no se tx
Falla sistemica
Crisis hbs
- Secuestro
- Dolorosa
- Aplastica
- Hiperhemolitica
Bhc hs
Normocitica o macro
Bladtos sangre periférica
Leucositosis trombocitosis
Hb 6 a 8
Tx hbs
Ácido folico
Penicilina hasta 6a edad
Hidrataron 8 a 10 vasos día
Evitar clima frío o caliente
No ejercicio intenso ni estrés
Descanso
Control
Tx fx a
Hbs
Hidrataron 2 a 4l en 24h
Tx infección
Vacuna
Analgésico
Transfundir si es necesario
Hidroxiurea en px grave pq ea tóxico
Trasplante mo
Px menor 16 años grave
Dar hla
Cuanto equivale yba
50%
Hbc sustitucion
Glut a lis en brazo 6 cadena beta
Síntoma hbc
Suele se Asintomático
Esplenomegalia a veces
Leve anemia
Hemolisis variable
Frotis hbc
Dianocitos
Cuerpo hbc
Electroforesis hbc
Migra con HBA2
HbSC
Frotis
Depranocito
Hb CS clinica
Normo citica
Normocromics
Esplenomegalia
Crisis vasooclusiva
