Hemolita Intravorpular Hemoglobinopatia Flashcards

(36 cards)

1
Q

Hemoglobina comuestp

A

2 cadenas alfas
2 cadenas beta
4 grupos hemo
Cada grupo 1 átomo fe centro

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2
Q

Que mide la hb total para ver cuanto o2 llega a los pulmones

A

Oxihemoglibina

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3
Q
A
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4
Q

Hb fetal

A

F

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5
Q

Hb adulto

A

A2
A

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6
Q

Hb embrionario

A

Hb gowe1
Portando
Gower2

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7
Q

Clasificación hemoglibinopatia

A
  1. Alteración de moléculas superficiales de la hb
  2. Alteración de síntesis de cadena
  3. Afinidad al o2 alterado
  4. Inestables
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8
Q

Tipo de hemogobinopatia por carga superficial

A

S
C
D
E

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9
Q

Las talasemias vienen a ser q tipo de hemoblobinopatoa

A

Alteración síntesis cadena

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10
Q

Genetica puede ser cualitativa

A

Sustitución de 1
Sustitución de 2
Detección de 1 o más

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11
Q

Genetica cuantitativa

A

Fusión de cadenas
Alargamiento cadena globina

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12
Q

Lab

A

Helectroforesis hb
Solubilidad hb
Cuantificacion hb fetal y a2
Distribución hb fetal
Formación de cuerpos de heinz
Velocidad de síntesis de cadenas
Estudio molecular

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13
Q

Hb s

A

B 6
Glut por valina
Cell depranocitica

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14
Q

Hb c

A

Glut x listo
Cristales de hb
Anemia mediana

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15
Q

Hb e

A

Glut x lis
Dianocito e hipocromia
Anemia microcitica leve

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16
Q

Hb o

A

Glut x lis
B 121
Anemia leve
Dianocito esplenom3galia

17
Q

Hb d

A

B 121
Glu x gln
Esplenomegalia anemia leve

18
Q

Hb g Philadelphia

A

A 68 lis x asp
Anemia leve y esplenomegalia

20
Q

Hb ss

A

Anemia falciforme
Intensa
Hf heterogenea
Cadena b 6 glut x val
Deprenocito

21
Q

Hb sc

A

A falciforme
Es moderada intensa
Dianocitos y esplenomegalia

22
Q

Hb sb+tal

A

Depranocito talasemia
Moderada e intensa
Esplenomegalia
Microcitosis
Hipocromia
Hbf heterogenea

23
Q

Ss lab

A

Macrocitosis
Reticulocitosis
Blastos
Leucocitos
Trombocitosis
Ldh alto
Hiperbilirrubinemia indirecta

24
Q

Tx crisis oclusiva

A

Hidrataron no mayor 1.5
Solución hipotinica

25
Inductor hbf
Hidroxiurea 5 azatiacida Butiratos
26
Cuando adm hemocomponente en hbss
1. Priapismo 2. Sind torácico agudo 3. A asintomática 4. Crisis aplastica
27
Cuando no adm hemocomponente
Embarazo Pre operatorio Crisis dolorosa
28
Hb s talasemia
Discreta HBs-B++ HBA 15-30% Intermedia HBS-B+ HBA 15% Grave HbS-B No hay hbA HbA2 aumentado VCM bajo
29
Hbc
Raza negra Tx uso ácido folico Necrosis oclusión vascular Aumento hb Perdida agua
30
Sindrome caracterizado por falta de síntesis de cadena globina
Talasemia
31
Genetica talasemia
Alfa talasemia cromosoma 16 - delección genetico A2 bajo Microcitosis Hipocromico Beta talasemia cromosoma 11 -Trastorno de la transcripción Micrositosis Hipocromia
32
Conocido anemia de cooley
Talasemia beta mayor Unión 4 alfas 0 beta
33
Talasemia b asintomatica
Menor 3 alfas 1 beta
34
35
Alfa talasemia
Durante período fetla hay cadenas gamma y en exceso forma Hemoglobina de Bart luego del nacimiento se vuelve Hb H
36